Ewing-sarcoom
Invoering
Inleiding tot het sarcoom van Ewing Het traditionele concept van Ewing's sarcoom wordt verondersteld de primaire kwaadaardige bottumor te zijn met mesenchymaal bindweefsel afkomstig van het beenmerg en kleine ronde cellen als de hoofdstructuur. Het nieuwe moderne concept is: kleine ronde celtumoren van bot of zacht weefsel van de oorsprong van het neuroectoderm. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: paraplegie fractuur
Pathogeen
Ewing sarcoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
In de vroege fase, wanneer de tumor nog steeds beperkt is tot het bot, is de textuur steviger. Zodra het corticale bot is vernietigd en de tumor het zachte weefsel binnendringt, wordt de textuur zacht en breekbaar. Het uiterlijk van de tumor is een glanzende fusie ronde knobbel, die grijsachtig wit is. Na secundaire veranderingen kan het paarsrood of geel zijn als gevolg van necrose. Wanneer het ernstig is gedegenereerd, kan het een cystische holte vormen die vloeibaar gemaakt necrotisch weefsel bevat. Het kan worden gezien onder de microscoop: typische tumorcellen zijn relatief uniform van grootte, klein en rond, geen Duidelijke cytoplasmatische grenzen, typische of atypische mitotische figuren worden soms gezien in tumorcellen die dicht bij elkaar zijn geclusterd. Zilverkleuring toont aan dat reticulaire vezels vaak grote tumorcellen omringen, gelobde septa vormen, zelden afgewisseld met tumoren. Tussen cellen is dit een van de belangrijke identificatiepunten van primair reticulocytesarcoom (non-Hodgkin-lymfoom) met bot, wat tot uitdrukking kan worden gebracht door histochemische methoden zoals periodiek zuur Schiff (PAS). Er is een grote hoeveelheid glycogeen in het cytoplasma (ook bevestigd met elektronenmicroscopie), die kan worden onderscheiden van reticulocytesarcoom en neuroblastoom.
Het voorkomen
Preventie van sarcoom
Dieet is een groot probleem, let op voeding, eet licht voedsel en vul bepaalde voedingsstoffen aan.
Complicatie
Ewing-sarcoomcomplicaties Complicaties van paraplegie fractuur
Komt voor in de wervelkolom, vaak gecompliceerd door paraplegie en incontinentie, gecombineerd met pathologische fracturen zijn zeldzaam.
Symptoom
Ewing-sarcoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Aanhoudende pijn Zwelling van zacht weefsel ESR verhoogde urine-incontinentie Paraplegie
In het algemeen kan elk bot worden aangetast, en het lange bot is meer dan het platte bot. Het is ook gemeld dat de twee in principe gelijk zijn. Onder hen komt het lange bot voor in het dijbeen, het scheenbeen, het scheenbeen, het scheenbeen en kan de metafyse en de romp binnendringen; het platte bot komt voor in het scheenbeen. , schouderblad, ribben, kaak, opperarmbeen.
De belangrijkste symptomen zijn lokale pijn, zwelling en de pijn is in het begin vaak niet ernstig. Het is intermitterend, verergerd tijdens activiteit en neemt geleidelijk toe en wordt aanhoudende pijn. Als de positie oppervlakkig is, kan de massa vroeg worden gevonden, is er gevoeligheid, huidtemperatuur Hoge, rode, slechte algemene toestand, vaak gepaard met koorts, bloedarmoede, verhoogd aantal witte bloedcellen, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, soms zeer vergelijkbaar met acute door bloed overgedragen osteomyelitis, meer speciale gevallen van ontstekingsremmende pijn na het aanbrengen van antibiotica, lichaamstemperatuur kan worden verlaagd Normaal, gevolgd door herhaalde symptomen, komen in de wervelkolom voor, vaak vergezeld door ernstige wortelpijn, dwarslaesie en incontinentie, Ewing-sarcoom ontwikkelt zich zeer snel, vroeg kan uitgebreide metastase optreden, waarbij het lichaamskelet, viscerale en lymfe betrokken zijn, maar pathologisch Breuken zijn zeldzaam.
1. X-ray diagnose: Ewing-sarcoom is moeilijk in de vroege fase van de klinische diagnose en röntgenfilm diagnose. Soms is zelfs biopsie moeilijk te diagnosticeren omdat het geen tumorcelnest omvat. Elektronenmicroscopie en immuunweefsel zijn nodig. Chemische en moleculaire methoden kunnen worden gediagnosticeerd.Daarom is het noodzakelijk om klinische, beeldvorming en pathologische analyse te combineren.De lokale pijn is ernstig, de zwelling ontwikkelt zich snel, de systemische toestand verslechtert snel en de anti-infectieuze behandeling is ineffectief of effectief in het begin en snel Wanneer het niet meer effectief is, moet het worden overwogen om de ziekte te diagnosticeren. Op de röntgenfilm: de metafyse van het lange bot is betrokken, de positie is dichter bij de ruggengraat dan het osteosarcoom en er is een reactief nieuw bot in het tumorgebied. De typische "uienhuidachtige" periostale hyperplasie De diagnose is eenvoudiger, maar de meeste gevallen zijn niet typisch, maar manifesteren zich voornamelijk als botvernietiging, plat bot heeft osteolytische, verharding of gemengde vernietiging, geen duidelijke speciale prestaties, maar andere kwaadaardige tumoren hebben vaak hun eigen speciale tekens, op korte termijn Herhaalde radiografie is nuttig voor de diagnose CT en MRI zijn superieur aan röntgenstralen in zwelling van zacht weefsel en massagrenzen rond het zieke bot, en MRI is gevoeliger dan CT. En kan de beenmergstatus laten zien, in de histologie moet het materiaal voldoende zijn, moet zacht weefsel, periosteum, bot en tumorbot zijn, microscopisch uniforme kleine tumorcellen kunnen onder de microscoop worden gezien, histochemisch onderzoek van de meeste tumorcellen die glycogeen bevatten ( Meer dan 90%).
2. Genetische diagnose: Cytogenetische studies hebben aangetoond dat het sarcoom van Ewing een translocatie heeft van chromosomen 11 en 22 (11, 22) of een translocatie van chromosomen 21 en 22 (21, 22) resulterend in het EWS-gen. Met een herschikking van het FLII-gen of ERG-gen kan ongeveer 86% van het sarcoom van Ewing ectopische chromosomen 11 en 22 detecteren; reverse transcription PCR (RT-PCR), chromosoom in situ hybridisatie (FISH) Hybridisatie met DNA-moleculen kan transcriptie van ongeveer 90% van het sarcoom van Ewing met het EWS / FLII-fusiegen en 5% tot 10% van het EWS / ERG-fusiegen detecteren, wat belangrijk is voor de diagnose van het sarcoom van Ewing.
Onderzoeken
Ewing-sarcoomonderzoek
Witte bloedcellen nemen vaak toe tot (10.0 ~ 30.0) × 109 / L, sedimentatiesnelheid van bloedcellen wordt versneld, vanwege een groot aantal nieuwe botvorming van periosteum, serum alkalische fosfatase kan enigszins worden verhoogd, wat van groot belang is voor volwassen diagnose, tumorcel glycogeen kleuring Positief; er zijn ook rapporten in de literatuur dat de positieve Bence-Jones-test een bepaalde diagnostische waarde heeft voor deze ziekte.
1. Röntgenprestaties: Ewing-sarcoom heeft een groot verschil in röntgenfilm, en de basisröntgenstralen manifestatie is een breed scala aan osteolytische invasieve botvernietiging en bothyperplasie, die kunnen voorkomen in de ruggengraat of in de romp. De sacrale of diaphysis en metaphysis zijn tegelijkertijd betrokken.De vroege metastase van de metafyse in de lange botten heeft een kleine vlekachtige dichtheid reductiezone, het trabeculaire bot is niet helder en het binnenoppervlak van het corticale bot is wazig. De wormachtige of rattenbeet, gevolgd door dezelfde verandering in het corticale bot, de rand is wazig, het corticale bot is in verschillende mate uitgedund, het periosteum is gezwollen en de periosteale hyperplasie is veranderd door ui-achtige veranderingen, waarvan ongeveer de helft zichtbaar is, soms is Codman zichtbaar. Driehoekig, en er kan symmetrische fusiforme zachte weefselzwelling of zachte weefselmassa zijn (fig. 1). Sommige kunnen ook radiaal of loodrecht op het corticale bot zijn. De botvorm is consistent. Wanneer het optreedt in de diafyse, bevindt de vroege laesie zich in de medullaire holte. Er kan een kleine hoeveelheid periostale reactie zijn en de röntgenfilm wordt niet waargenomen door de eerstgenoemde Naarmate de ziekte vordert, wordt de gevlekte osteolytische botvernietiging, zoals een wormachtige vorm, samengevoegd tot een fragmentarische vorm en verspreidt zich langs de lengteas van de ruggengraat. Er zullen er veel zijn De ui-achtige periostale reactie is te zien in de Codman-driehoek. Symmetrische randvormige zwelling van zacht weefsel of zachte weefselmassa kan worden gezien rond het zieke bot. Het kan ook verschijnen als een botnaald die radiaal is gerangschikt loodrecht op de ruggengraat, met uniforme dichtheid en uniforme morfologie.
De röntgenbevindingen van het sarcoom van Ewing, die in het platte bot voorkomen, kunnen worden gekenmerkt door osteolytische, sclerotische en gemengde botvernietiging, en sommige hebben zelfs zwellingsveranderingen (fig. 2), en sommige kunnen ook radiaal naaldbot hebben. Volgens de auteur (1986) is naaldvormig nieuw bot een unieke manifestatie van het sarcoom van Ewing, en de incidentie is niet laag. De incidentie van tumoren in het bekken is hoger. De laesies in het wervellichaam worden gekenmerkt door wervellichamen. Uitgebreide botvernietiging, aangrenzende wervels kunnen worden aangetast, meer zonder periostale reactie, zichtbare zachte weefsel schaduwen rond de paravertebrale.
2. Kenmerken van CT-onderzoek: de classificatie van botvernietiging is hetzelfde als röntgen en het is ook verdeeld in drie typen. Er is duidelijk een grote zachte weefselmassa in de zieke botomtrek. De interne textuur is relatief uniform, de dichtheid is vergelijkbaar met de spier en het gebroken bot wordt af en toe gezien in de tumor. En reactieve osteogenese, met een beeld met een verhoogde dichtheid.
3. Kenmerken van MRI-onderzoek: Duidelijk grote zachte weefselmassa is te zien in het periarticulaire bot en het T1-gewogen beeld toont hetzelfde of iets hogere signaal als de spier, en het T2-gewogen beeld is een duidelijk hoog signaal; de grens van de laesie kan duidelijk worden gedefinieerd. ; helder tot het beenmerg.
4. Kenmerken van botscan: 99mTc botscan toonde aan dat reactieve osteogenese en pathologische fracturen in het algemeen matige intensiteit onregelmatige concentratie vertoonden; zachte weefselmassa rond het zieke bot had vaak geen nuclidenconcentratie; periostale reactiegebied toonde nucliden concentratie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van Ewing-sarcoom
Differentiële diagnose
Vooral nodig om te onderscheiden van acute suppuratieve osteomyelitis, primaire reticulocyte sarcoom, neuroblastoom botmetastase en osteosarcoom.
1. Acute etterende osteomyelitis: de ziekte is acuut en gaat gepaard met hoge koorts. De pijn is ernstiger dan die van sarcoom. De ettering gaat vaak gepaard met springpijn. De nachtelijke pijn wordt niet verergerd. Sommige gevallen gaan gepaard met borst of andere delen van de infectie. Röntgenfilms op de aangetaste botveranderingen zijn niet duidelijk en zien vervolgens een dunne vernietiging in het poreuze bot poreuze bot, bothyperplasie vindt snel plaats tegelijk met botvernietiging en er verschijnen meer dode botten; punctieonderzoek, in de vroege fase van osteomyelitis Het kan worden opgezogen door bloederige vloeistof of purulente vloeistof, en de cultuur van bacteriën is positief, maar het sarcoom van Ewing niet. De exfoliatieve cytologie is nuttig voor de diagnose. De osteomyelitis heeft een duidelijk effect op een ontstekingsremmende behandeling. Het sarcoom van Ewing is uiterst gevoelig voor radiotherapie.
2. Primaire reticulocytesarcoom: De meeste treden op bij 30-40 jaar oud, met een lang ziekteverloop, goede algemene toestand, geen ernstige klinische symptomen, röntgenfoto gemanifesteerd als onregelmatige osteolytische botvernietiging, soms ijsachtig, Er is geen periostale reactie, pathologisch onderzoek, de kern is onregelmatiger, pleomorfe, netvormige vezel is rijk, omgeven door tumorcellen, histochemisch onderzoek: geen glucosamine in het cytoplasma.
3. Neuronale celbotmetastase: vaker voor bij kinderen jonger dan 5 jaar, 60% van het retroperitoneum, 25% van het mediastinum, vaak geen duidelijke symptomen van primaire ziekte, uitgezaaide pijn, zwelling en meer pathologische fracturen, Urineonderzoek van catecholamines is verhoogd, vaak moeilijk te identificeren op röntgenfilms; pathologisch neuroblastomacellen zijn peervormig en vormen een echte chrysanthemumachtige; onder de elektronenmicroscoop bevinden zich neuro-endocriene korrels in de tumorcellen.
4. Osteosarcoom: de klinische manifestaties van koorts zijn mild, voornamelijk pijn, zwaar 's nachts, en de tumoren die het corticale bot in het zachte weefsel doordringen bevinden zich meestal aan de zijkant van het bot. Er is botvorming in het bot. De grootte en vorm van de botreactie zijn vaak inconsistent. De Codman-driehoek en de radiale botnaald waren veranderd en de pathologische tumorcellen waren niet in een pseudo-chrysant gerangschikt.
