juveniele reumatoïde artritis
Invoering
Inleiding tot juveniele reumatoïde artritis Juveniler heumatoidarthritis (JRA) is een groep ziekten die worden gekenmerkt door chronische artritis.De expertgroep van de International Rheumatology Alliance Pediatric Standing Committee heeft de onverklaarde zwelling van de gewrichten bij kinderen langer dan 6 weken verholpen. Het is juveniele idiopathische artritis (JIA), die twee classificatiecriteria vervangt voor juveniele reumatoïde artritis en juveniele chronische artritis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pericarditis pleuritis anemie diffuse intravasculaire coagulatie peritonitis droog syndroom iridocyclitis glaucoom cataract ankyloserende spondylitis
Pathogeen
De oorzaak van juveniele reumatoïde artritis
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De oorzaak van de oorzaak van JRA is onduidelijk.De gegevens die in de loop van de jaren zijn verzameld, houden verband met de abnormale immuunrespons die wordt veroorzaakt door mensen die infecties veroorzaken.
Infectiefactor (30%):
Ongeveer 35% van de JRA-patiënten heeft rubellavirus geïsoleerd uit synoviale cellen.Sommige patiënten met systemische JRA hebben aanwijzingen voor Coxsackie of adenovirusinfectie De onderzoekers ontdekten ook dat een aanzienlijk aantal JRA-patiënten parvovirus B19 (HPV-B19) hebben. De aanwijzing voor infectie, Hoffman et al. Bevestigde dat er aanwijzingen zijn voor mycoplasma-infectie bij JRA-patiënten, maar konden de aanwezigheid van mycoplasma-DNA in de gewrichtsvloeistof niet bevestigen. Daarom wordt aangenomen dat mycoplasma-infectie niet de directe oorzaak van artritis is. Sommige mensen denken dat sommige antilichamen na infectie opstaan. Hoog is de basis van letsel na infectie. Infectie is slechts een trigger voor abnormale immuunrespons. Veel waarnemingen hebben aangetoond dat actieve artritis wordt geassocieerd met Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella en Campylobacter jejuni-infectie. Uit de gegevens blijkt dat er T-cellen zijn geactiveerd door ziekteverwekkers in het bloed of gewrichtsvloeistof van patiënten met actieve artritis. Uiteraard kan chronische artritis alleen optreden na infectie in gevoelige populaties.
Genetische factoren (15%):
Er zijn veel gegevens om te bevestigen dat de kenmerken van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex (MHC) bepalen of een individu onder bepaalde omstandigheden een abnormale immuunrespons heeft, welk type optreden en welke mate van immuunrespons bepaalt of het individu voorkomt. Immuunletsel, dus mensen zijn vooral geïnteresseerd in de vraag of er een specifieke MHC-site is om te bepalen of auto-immuunziekten optreden.Sommigen hebben bevestigd dat enkelvoudige ovale tweelingen en broers en zussen het geval van JRA delen, wat suggereert dat genetische factoren een rol kunnen spelen bij JRA. Belangrijke rol, maar genetische studies hebben niet de resultaten van een enkel genotype en JRA-incidentie bereikt, hoewel HLA-A2, DR8, DR5 en DPw2 vaker voorkomen bij het oligoarticulaire type, maar de detectie van deze genetische markers voor de diagnose van het JRA oligoarticulaire type Seks, gevoeligheid is niet ideaal, er is gevonden dat HLA-DR4 veel voorkomt bij reumatoïde factor-positieve polyartritis, maar Barron en Bedford et al (1992) ontdekten ook dat HLA-DR4 ook vaker voorkomt in systemische JRA en andere gegevens zijn ook Het geeft aan dat HLA-A2 wordt geassocieerd met JRA in de vroege kindertijd; HLA-DRB1 * 0405 wordt geassocieerd met reumatoïde artritis bij volwassenen en is positief met RF. Destruction en andere nauw verwante, de precieze rol van genetische factoren in de JRA nog diepgaande studie.
Immunologische factoren (35%):
Er zijn veel onderzoeken gedaan naar de algemene en lokale afwijkingen in de immuunrespons bij JRA-patiënten. Verschillende dominante T-celklonen kunnen worden gedetecteerd in verschillende stadia van de JRA-ziekte. De meest voorkomende zijn CD4-positieve T-cellen, die kunnen worden gestimuleerd door verschillende antigenen. Overmatige activering van cellen en macrofagen zal overmatige cytokines produceren zoals interleukine (IL-1, 6, 8), tumornecrosefactor (TNF), granulocyt-enkele kolonie-stimulerende factor (GM-CSF), enz. IL-1 kan synoviale fibroblasten en gewrichtschondrocyten induceren om prostaglandine E2 en synthetische protease te synthetiseren, die gewrichtsweefselbeschadiging veroorzaken. Het is gebleken dat concentraties van IL-6 en IL-8 positief gecorreleerd zijn met reumatoïde artritisactiviteiten, IL- 1 en TNF kunnen ook de synthese of secretie van andere cytokines stimuleren.
Auto-antilichamen kunnen een rol spelen bij de pathogenese van sommige JRA, 10% tot 15% van de kinderen met RF-positief, 80% van de patiënten met chronische iridoinitis JRA kan ANA en AO-positief meten bij patiënten met polyarticulaire en oligoarticulaire types Als gevolg hiervan waren alleen ANA-patiënten met systemische en oligoarticulaire type II zelden positief.
2. Klinische classificatie JRA-classificatienormen veranderen voortdurend in verschillende landen. De meeste reumatologen zijn van mening dat artritis in de kindertijd een heterogene ziekte is. Momenteel is er geen uniforme classificatienorm voor dit type ziekte. In de Verenigde Staten wordt het "juveniele reumatoïde artritis (JRA)" (tabel 1) genoemd, en in Europa wordt het "juveniele chronische artritis" (JCA) genoemd, met verschillende inhoud. : Amerikaanse classificatiecriteria omvatten systemische artritis, polyartritis (reumatoïde positieve groep, reumafactor-negatieve groep) en oligoartritis en uitgebreide oligoartritis, hoewel het reumatoïde artritis wordt genoemd, maar alleen 15% reumafactor is positief, dus de naam is niet exact, en deze classificatie omvat geen spondylitis ankylopoetica in de kindertijd; en de Europese classificatiecriteria omvatten een breed scala, naast de bovengenoemde verschillende soorten artritis, spondylitis ankylopoetica. Inflammatoire darmartritis en andere artritis veroorzaakt door bindweefselaandoeningen zijn inbegrepen Chronische artritis in de kindertijd is een groep ziekten, het begin, de duur en de uitkomst. Anders dan de andere, is de veronderstelde oorzaak ook inconsistent.Om de internationale samenwerkingsgroep in staat te stellen onderzoek te doen naar immunologie, epidemiologie, resultaten en de implementatie van behandelingsplannen voor dergelijke ziekten, is de deskundigengroep International Rheumatology Alliance Pediatric Standing Committee (classificatie) Taskforce Pediatric Standing Committee van International League of Association for Rheumatology (ILAR) is al vaak besproken [Durhan, Chili, 1997, Durhan, Zuid-Afrika, 1997, Edmonton, Canada], zwelling van onverklaarbare gewrichten in de kindertijd Dit type artritis, dat meer dan 6 weken duurde, werd uniform gedefinieerd als juveniele idiopathische artritis.
(1) Classificatie van de American Rheumatology Association: de classificatie van de American Rheumatology Association in de afgelopen 20 jaar, zie tabel 1 Klinische classificatie van jeugdreumatoïde artritis (VS), volgens de klinische kenmerken binnen 6 maanden na het begin van JRA, JRA is onderverdeeld in 3 soorten: systemisch type, artritis type, polyartritis type, volgens leeftijd, geslacht, onderste extremiteit gewrichtsbetrokkenheid, sacroiliitis, familiegeschiedenis en HLA type, oligoartritis type is verdeeld in 2 soorten Volgens de testresultaten van de reumatoïde factor is het type polyartritis verdeeld in negatieve reumatoïde factor (type I) en positieve reumafactor (type II) type 2, reumatoïde factor positieve polyartritis lijkt erg op volwassen reumatoïde artritis Het artritis type met enkelartritis is vergelijkbaar met de vroege manifestatie van volwassen spondylitis ankylopoetica bij volwassenen, terwijl systemische en oligoartritis type I zeldzaam zijn bij volwassenen, dus hoewel ze collectief bekend staan als JRA, zijn ze eigenlijk niet dezelfde ziekte. Het kan ook een klinisch type zijn met dezelfde basislaesies, maar één prestatie en verdere wetenschappelijke classificatie zullen helpen bij de diagnose en behandeling.
(2) Voorgestelde classificatie van Zhuhai in 1998: de 5e conferentie voor pediatrische immunologie (Zhuhai) aanbevolen om JRA in 4 typen te verdelen, namelijk systemisch type, minder gewrichtstype, polyarticulair type en peesaanhechting inflammatoire artritis type De oligo-articulaire gevallen geclassificeerd door het American College of Rheumatology zijn onderverdeeld in twee typen: Aan de volgende voorwaarden wordt voldaan voor kinderen met spondylitis ankylopoetica (JAS): jongens; oudere kinderen ( 8 jaar oud); onderste extremiteit gewrichten Vooral ontsteking, vroege invasie van het heupgewricht; HLA-B27 positief; een familiegeschiedenis van positieve spondylitis ankylopoetica bij kinderen; ontsteking van de peesaanhechting; enkelartritis, als er geen enkelartritis wordt gediagnosticeerd als vroege spondylitis ankylopoetica In deze classificatie, rekening houdend met de Amerikaanse JRA-classificatiemethode die gewoonlijk wordt gebruikt in huishoudboeken, is deze nog steeds onderverdeeld in systemische ziektetype, artritistype en polyartritistype, en de kenmerken ervan worden beschreven in klinische manifestaties.
(3) International Rheumatology Alliance 2001 Classificatienormen Discussienota: Discussienota over classificatienormen voor jeugdige idiopathische artritis (Edmonton, Canada): de totale definitie is voor kinderen jonger dan 16 jaar die onverklaarde gezamenlijke zwelling langer dan 6 weken hebben. , juveniele idiopathische artritis genoemd, als volgt ingedeeld:
1 definitie van systemische juveniele idiopathische artritis (systemische JIA):
A. Koorts gedurende minstens 2 weken, vergezeld van artritis, vergezeld van een of meer van de volgende symptomen:
a. Kortstondige, niet-gefixeerde erythemateuze uitslag.
B. De zwelling van de lymfeklieren van het hele lichaam.
C. Hepatosplenomegalie.
d. serositis.
B. Het volgende moet worden uitgesloten:
a. Kinderen met psoriasis.
B. Kinderen ouder dan 8 jaar met HLA-B27 positieve mannelijke artritis.
c. Eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontsteking van het bevestigingspunt, acute uveïtis anterior of artritis enkel).
d.Twee keer getest op positieve reumafactor, is het interval tussen detectie minimaal 3 maanden.
2 oligoarticulaire JIA-definitie:
A. 1 tot 4 gewrichten betrokken bij de eerste 6 maanden na aanvang, inclusief twee subtypen:
a. Aanhoudende minder gewrichtstype JIA: het aantal gewrichten dat betrokken is bij het hele ziekteproces is 4.
B. Uitbreidbaar minder gewrichtstype JIA: Het aantal gewrichten aangetast na 6 maanden ziekte is 5.
B moet het volgende uitsluiten:
a. Kinderen met psoriasis.
B. Kinderen ouder dan 8 jaar met HLA-B27 positieve mannelijke artritis.
c. Eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontsteking van het bevestigingspunt, acute uveïtis anterior of artritis enkel).
d.Twee keer getest op positieve reumafactor, is het interval tussen detectie minimaal 3 maanden.
e. systemische JIA.
3 polyarticulaire artritis (polyarticulaire JIA) (negatieve reumafactor): definitie: Meer dan 5 gewrichten betrokken bij de eerste 6 maanden na aanvang, reumafactor negatief.
Het volgende moet worden uitgesloten:
A. Kinderen met psoriasis.
B. Kinderen ouder dan 8 jaar met HLA-B27 positieve mannelijke artritis.
C. Eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontstekingspuntontsteking, acute ueritis anterior of sacroiliitis).
D. 2 keer gedetecteerd reumafactor positief, detectie-interval van minimaal 3 maanden.
E. Systemische JIA.
4 polyarticulaire artritis (polyarticulaire JIA) (reumatoïde-positief): definitie: Meer dan 5 gewrichten betrokken bij de eerste 6 maanden na aanvang, reumafactor-positief.
Het volgende moet worden uitgesloten:
A. Kinderen met psoriasis.
B. Kinderen ouder dan 8 jaar met HLA-B27 positieve mannelijke artritis.
C. Eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontstekingspuntontsteking, acute ueritis anterior of sacroiliitis).
D. Systemische JIA.
5 Psoriasis juveniele idiopathische artritis (psoriatische JIA): definitie:
A. 1 of meer artritis gecombineerd met psoriasis.
B. Artritis combineert de volgende twee items: vingerontsteking; nageldepressie of nagelloslating; familiegeschiedenis heeft psoriasispatiënten.
C. Het volgende moet worden uitgesloten:
a. Kinderen ouder dan 8 jaar met HLA-B27 positieve mannelijke artritis.
B. Eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontsteking van het bevestigingspunt, acute ueritis anterior of sacroiliitis).
c. 2 testen op reumafactor positief, minimaal 3 maanden tussen testen.
d. systemische JIA.
6 artritis geassocieerd met ontsteking van het bevestigingspunt (enthesitis-gerelateerde JIA): definitie:
A. Artritis gecombineerd met ontsteking van het bevestigingspunt.
B. Artritis of aanhechtingspuntontsteking, met ten minste 2 van de volgende aandoeningen: tederheid van de enkel of inflammatoire lumbosacrale en spinale pijn, maar niet beperkt tot de cervicale wervelkolom; HLA-B27 positief; mannelijke artritis ouder dan 8 jaar Kinderen; eerstegraads familieleden in de familiegeschiedenis hebben aan HLA-B27 gerelateerde ziekten (spondylitis ankylopoetica, artritis geassocieerd met ontsteking van het bevestigingspunt, acute uveïtis anterior of sacroiliitis).
C. Het volgende moet worden uitgesloten:
a. Psoriasispatiënten.
b. 2 keer positieve reumafactor, 2 intervallen van 3 maanden.
C. Systemische JIA.
7 Onbepaalde juveniele idiopathische artritis (niet-gedefinieerde JIA): definitie: artritis die niet voldoet aan een van de bovenstaande of aan de bovenstaande twee categorieën.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese Samenvattend kan de pathogenese van JRA zijn dat verschillende infectieuze micro-organismen werken als vreemde antigenen, immuuncellen activeren, abnormale immuunresponsen activeren door directe actie of secretie van cytokines en auto-antilichamen, waardoor auto-immuunweefselbeschadiging ontstaat of Denaturatie, met name genoemde bacteriën, een speciale component van het virus als een superantigen, de structuur ervan heeft homologie met menselijk MHCII-antigeen en kan direct worden verwerkt met een speciale -keten met variabel gebied zonder antigeen-presenterende celverwerking. (V) structuur van T-celreceptor (TCR) bindt om T-cellen te activeren, VT-cellen worden over-geactiveerd onder de stimulering van superantigen, resulterend in immuunschade veroorzaakt door cellen of cytokines, zelf gedenatureerde weefselcomponenten (endogene antigenen) Gedenatureerd IgG of gedenatureerd collageen kan bijvoorbeeld ook werken als een antigeen om een immuunreactie tegen zijn eigen weefselcomponenten op te wekken, waardoor de immuunschade verder wordt verergerd.
2. Pathologische veranderingen Typische veranderingen in JRA-laesies zijn chronische ontsteking gekenmerkt door lymfocyten en plasmacelinfiltratie in synoviaal weefsel Er is geen significant verschil tussen JRA-types en pathologie van reumatoïde artritis bij volwassenen. Vroege laesies vertoonden niet-specifiek oedeem, hyperemie, fibrine-exsudatie, lymfocyten en infiltratie van plasmacellen.Na terugkerende afleveringen werd het synoviale weefsel dikker en luchtig aan de gewrichtsholte, bevestigd aan het kraakbeen en uitgebreid naar het kraakbeen om bloedvaten te vormen. Vernietiging van gewrichtskraakbeen; neutrofielenproteasen spelen ook een rol bij het lyseren van eiwitten Lymfoïde cellen hopen zich op in het synovium tijdens het pathologische proces en lokaal geactiveerde T-cellen hopen zich op, waardoor een grote toename van inflammatoire cytokines ontstaat, herhaald, continu De ontsteking erodeert het gewrichtskraakbeen, waardoor het gewrichtsoppervlak aan de fusie hecht en wordt vervangen door vezelachtig of ossiculair bindweefsel, wat resulteert in gewrichtsstijfheid, vervorming, kan optreden rond de aangetaste gewrichten, peesontsteking, myositis, osteoporose, periostitis, ziek weefsel De middelste lymfeklieren zijn niet-specifieke folliculaire hyperplasie en verhoogd kiemcentrum, die immunoglobuline en reumafactor afscheiden Verhoogde plasmacellen.
Vezelige serositis van het borstvlies, pericardium en peritoneum, infiltratie van ontstekingscellen in de capillairen van de uitslag en granulomateuze infiltratie van het iris ciliaire lichaam in de oogletsels.
Het voorkomen
Preventie van reumatoïde artritis
De etiologie van deze ziekte is onduidelijk en houdt verband met de abnormale immuunrespons veroorzaakt door infectie.Het moet verschillende infectieziekten actief voorkomen en behandelen, aandacht besteden aan voeding, fysieke fitheid verbeteren en vaccinatiewerk doen.
Complicatie
Jeugd reumatoïde artritis complicaties Complicaties pericarditis pleuritis anemie diffuse intravasculaire coagulatie peritonitis droog syndroom iridocyclitis glaucoom cataract ankyloserende spondylitis
Kinderen met Sys-JRA kunnen in verband worden gebracht met splenomegalie, lymfadenopathie, pericarditis, pleuritis, bloedarmoede, verspreide intravasculaire stolling, mesenteriale lymfadenopathie of peritonitis, convulsies, enz. Herhaalde afleveringen kunnen ontwikkelingsachterstand veroorzaken.
Kinderen met reumatoïde factor-negatieve polyarticulaire type JRA kunnen worden geassocieerd met stomme stomheid, larynx piepende ademhaling en moeilijk eten Reumatische factor-positieve multi-articulaire JRA kan worden geassocieerd met reumatoïde vasculitis, met het syndroom van Sjogren en het Fetly-syndroom.
Kinderen met oligoarticulaire JRA kunnen samentrekken als gevolg van contractuur van de weefsels rond de gewrichten, wat resulteert in flexiestoornissen en de lengte van de benen kan anders zijn, wat gecompliceerd kan zijn door chronische iridocyclitis, secundair glaucoom, cataract, ernstige visuele handicap of blindheid. Kan in verband worden gebracht met spondylitis ankylopoetica, inflammatoire darmaandoeningen en de ziekte van Reiter.
Symptoom
Symptomen van juveniele reumatoïde artritis Vaak voorkomende symptomen Reumatische polymyalgie leukocytose inflammatoire gewrichtszwelling periostitis ontspanning warmte lumbosacrale pijn ochtendstijfheid peritonitis sepsis
1. Systemisch begin van juveniele reumatoïde artritis (Sys-JRA) is ongeveer 20% van de patiënten met JRA, met prominente extra-articulaire symptomen en artritische symptomen. Systemische symptomen zijn onder meer relaxatiewarmte, huiduitslag, splenomegalie, gezwollen lymfeklieren, pericarditis, pleuritis, buikpijn, leukocytose, bloedarmoede en soms diffuse intravasculaire coagulatie.
(1) Koorts is een opvallend kenmerk van het type systemische ziekte. De lichaamstemperatuur stijgt van 1 tot 2 keer per dag tot 39 tot 40 ° C.De lichaamstemperatuur kan elke dag worden verlaagd tot normaal of bijna normaal. Het zieke kind vertoont een ernstige ziekte wanneer het koorts heeft. Zoals gewoonlijk verandert de toestand dramatisch en kan koorts weken of zelfs maanden aanhouden.
(2) De uitslag is een ander kenmerk van Sys-JRA. Het verschijnt meestal bij hoge hitte, verdwijnt na warmteterugtrekking en is vaak duidelijk 's nachts. De volgende ochtend zakt weg en laat geen sporen achter. Lokale verwarming kan ook uitslag veroorzaken. De uitslag is meestal roodachtig of Ring erytheem, te vinden in elk deel van het lichaam inclusief de handen en voeten, af en toe jeuk, zichtbare krassen.
(3) De meeste patiënten hebben milde pericarditis en pleuritis laesies, hoewel sommige patiënten pijn op de borst melden en de meeste mensen vaak asymptomatisch zijn, af en toe een grote hoeveelheid pericardiale effusie, decompressiebehandeling nodig hebben, vergroting van lever, milt, lymfeknoop kan heel duidelijk zijn, zelfs Gelijk aan kwaadaardige ziekten.
(4) De meeste veranderingen in leverfunctietests zijn mild en er treedt geen chronische leverziekte op. Wanneer de leverfunctie abnormaal is, moet worden gelet op de vraag of deze wordt veroorzaakt door hepatotoxische geneesmiddelen, met name niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en methotrexaat. Een klein aantal zieke kinderen heeft symptomen van hepatotoxiciteit zoals leverpijn, leverenzymen en abnormale bloedstolling na hoge doses salicylzuurpreparaten.
(5) Diffuus intravasculair coagulatie (DIC) syndroom is een mogelijk fatale complicatie van systemische JRA. Glucocorticoïde moet zo snel mogelijk worden gebruikt. Er is gemeld dat intramusculaire injectie van goudhoudende preparaten voor systemische JRA heeft plaatsgevonden. Dit syndroom.
(6) Systemische JRA kan ernstige buikpijn veroorzaken, die kan worden veroorzaakt door mesenterische lymfadenopathie of peritonitis. Centrale neuropathie kan worden gekenmerkt door convulsies, abnormaal gedrag en soms EEG-afwijkingen. Herhaalde afleveringen van langdurige ziekte kunnen ontwikkelingsachterstand veroorzaken. Het mechanisme is nog steeds onduidelijk en kan verband houden met actieve ontsteking die het metabolisme beïnvloedt, onvoldoende inname van voedingsstoffen en toepassing van glucocorticoïden.
(7) Dit type gewrichtsprestatie kan typische artritis zijn of alleen myalgie, gewrichtspijn; zieke kinderen zijn vatbaar voor prikkelbaarheid, weigeren te staan of te bewegen, ziet eruit als systemische schade, over het algemeen meer pijn bij hoge koorts, en Wanneer de hitte zich terugtrekt, worden de gewrichtssymptomen verbeterd. Wanneer de systemische symptomen prominent zijn, worden de gewrichtssymptomen vaak verwaarloosd. De meeste gewrichtssymptomen verbeteren geleidelijk binnen een paar weken. Soms verschijnen sommige gevallen in de systemische symptomen gedurende enkele weken, zelfs maanden of langer. Er werden geen duidelijke gewrichtssymptomen waargenomen, maar statistieken toonden aan dat de meeste kinderen gezamenlijke betrokkenheid hadden.
Systemische symptomen kunnen terugkomen, het interval is moeilijk te voorspellen, maar het is zeldzaam om terug te vallen na de puberteit, het type overlijden is zeer zeldzaam, de prognose is afhankelijk van de ernst van artritis, 10 tot 20 jaar follow-upstatistieken, ongeveer 25% De patiënt vordert geleidelijk en de gewrichtsfunctie is uitgeschakeld.
2. Reumatoïde factor-negatieve polyarticulaire type JRA reumafactor-negatieve multi-articulaire type JRA (seronegatieve polyarticulaire juveniele reumatoïde artritis) JRA-patiënten 20% tot 30% van de zieke kinderen betroffen meerdere gewrichten binnen enkele maanden na aanvang, geen significante Systemische prestaties en RF-detectie zijn negatief, ten minste 4 laesies en gewrichten, bijna alle gewrichten behalve het ruggenmerggewricht kunnen betrokken zijn, zelfs de kleine gewrichten van de handpalmen, de halswervels, betrokkenheid van het heupgewricht is niet ongewoon, de gewrichtssymptomen zijn meestal gezwollen , pijn, koorts, gevoeligheid, bewegingsstoornis, betrokkenheid van vinger tot teen, die typische fusiforme zwelling vertoont; waarbij het temporomandibulaire gewricht zich manifesteert als problemen bij het openen van de mond, kinderen kunnen klagen over oorpijn, ouderen met de ziekte, kunnen de lokale ontwikkeling van kleine kaakmisvorming beïnvloeden Betrokkenheid van de keel (ringkraakbeen - sacraal kraakbeen) kan domheid, keelpijn en eetproblemen veroorzaken, sommige kinderen met ochtendgewrichtsbewegingsstoornissen zijn bijzonder duidelijk, ochtendstijfheid genoemd, de laesies zijn over het algemeen niet rood, de gewrichtsholte kan zijn Er is een grote hoeveelheid exsudatie en een duidelijke periosteale ontsteking maakt de gewrichtssymptomen zeer prominent.
Dit type extra-articulaire manifestaties hebben geen systemische JRA-prominentie, maar kunnen ook lichte koorts, algemene malaise, irritatie, groeiachterstand, milde bloedarmoede en zeldzame reumatoïde knobbeltjes hebben tijdens ziekteactiviteit.
De prognose van dit type houdt verband met de ernst van artritis, de duur en de mate van gewrichtsvernietiging. Actieve artritis kan enkele maanden, meerdere jaren duren en kan na bijna volledige remissie opnieuw opduiken. Gelukkig zijn er 80% tot 90% van de gevallen. Het kind verlicht uiteindelijk of heeft slechts een lichte chronische ziekte. Af en toe ontwikkelen individuele kinderen kaakaandoeningen en veroorzaken ze een orale activiteitsstoornis. Het gezicht is asymmetrisch en moet geopereerd worden om het te corrigeren.
3. Reumatoïde factor-positieve polyartritis type JRA seropositieve polyarticulaire juveniele reumatoïde artritis (JRA) wordt gekenmerkt door polyartritis (> 4 gewrichten) met reumafactor (RF) positief, goed voor JRA is 5% tot 10%, en de leeftijd is meer dan 8 jaar oud. De meeste van hen zijn vrouwen. RF is vaak hoog-positief tijdens ziekteactiviteit. De vorm van gewrichtsziekte is vergelijkbaar met RF-negatieve polyartritis en menselijke reumatoïde artritis. Ten minste 50% van de patiënten ontwikkelt ernstige artritis en de reactie op de huidige veelgebruikte medicijnen is slecht.Dit type is gemakkelijk om subcutane reumatoïde knobbeltjes te vinden, die hetzelfde zijn als die bij menselijke reumatoïde artritis.Een paar mensen hebben ook reumatoïde artritis. Bij vasculitis heeft het HLA-type van dit type kind een grote mate van consistentie met reumatoïde artritis bij volwassenen, bijvoorbeeld, het positieve percentage van HLA-DR4 is hoog. Dit type patiënt heeft af en toe meldingen van het syndroom van Sjogren en het Fetly-syndroom. Symptomen kunnen worden gezien met lage koorts, ongemak, gewichtsverlies en vertraagde groei.
4. Ongeveer 50% van de patiënten met oligoarticulaire JRA (pauciarticulaire juveniele reumatoïde artritis) zijn beperkt tot één of enkele ( 4) gewrichten tijdens de eerste 6 maanden van de ziekte of zelfs het gehele verloop van de ziekte, en Gemeenschappelijke gewrichtslaesies treden meestal op in een asymmetrische verdeling. De minder dan 4 gewrichten die betrokken zijn bij de JRA werden gedefinieerd als oligoarticulair. Er was geen verschil tussen artritische en oligoarticulaire typen in termen van artritis. Histologische veranderingen werden waargenomen. Op basis van synoviale ontsteking kunnen klinisch minder gearticuleerde verder worden onderverdeeld in 2 soorten:
(1) Minder gewricht type JRA: dit type komt vaker voor bij jonge meisjes, goed voor 40% tot 50% van de JRA-patiënten. Het komt vaker voor bij knie-, enkel- en ellebooggewrichtaandoeningen. Vingergewrichtlaesies verschijnen vaak in een asymmetrische vorm. Betrokkenheid van het heupgewricht is zeldzaam en er treedt geen artritis op.De duur van artritis is lang, maar de graad is over het algemeen mild. 80% van de kinderen heeft slechts 4 gewrichten betrokken bij het hele verloop van de ziekte en de gewrichtsfunctie is altijd goed. Ongeveer 20% van de kinderen ontwikkelt na meerdere jaren betrokkenheid van meerdere gewrichten en er treedt gewrichtsvernietiging op. Het botweefsel rond het aangetaste gewricht is hyperplasie na stimulatie, waardoor de lengte van de benen anders is. Als u geen aandacht besteedt aan de behandeling, kan dit te wijten zijn aan Het weefsel rond het gewricht zakt in en er treedt een flexiestoornis op.
De belangrijkste complicatie van dit type is chronische iridocyclitis. Soms treedt iridocyclitis op bij patiënten met systemische en RF-positieve polyartritis. Iris verbergt vaak het begin. In een vroeg stadium kan alleen spleetlamponderzoek worden gebruikt om te diagnosticeren De laesie kan gepaard gaan met unilaterale of bilaterale ogen.Als de aandoening niet op tijd onder controle is, kunnen voorste kamerlittekens, secundair glaucoom, cataract, ernstige visuele beperkingen of blindheid optreden, hoewel de incidentie van ernstige iriditis de afgelopen jaren lijkt te zijn afgenomen. Boone is gescreend voor 12% van de patiënten met asymptomatische iridocyclitis, dus regelmatige oogheelkundige follow-up moet worden benadrukt, hoewel Sailer heeft gemeld dat 2 patiënten met RF-positieve oligoartritis een slechte prognose en ernstige gewrichtsvernietiging hebben. De meeste RF-negatieve oligoarticulaire patiënten hebben echter een goede prognose.
(2) Artritis type II JRA: dit type jongen is meestal, de leeftijd is meer dan 8 jaar oud, ongeveer 15% van het totale aantal kinderen met JARA is minder artritis type II. Dit type kenmerken omvat heupen, knieën, enkels, enz. Grote gewrichtsbetrokkenheid, gemakkelijk heupsyndroom, peesaanhechtingslaesies, HLA-B27-antigeenpositieve en positieve familiegeschiedenis; bij de ontwikkeling van laesies zullen sommige patiënten de wervelkolom betrekken, spondylitis ankylopoetica, terwijl andere patiënten alleen Perifere gewrichten, dus de binnenlandse aanbevelingen voor de volgende ledematen, een positieve familiegeschiedenis, HLA-B27 positief met lumbosacrale pijn, maar geen bewijs van heupartritis van de genitale gewricht type II-ziekte werd eerst gediagnosticeerd als ankyloserende wervelkolom In het vroege stadium van ontsteking, om mensen te helpen waakzaam te zijn en gemiste diagnose te voorkomen, kunnen naast spondylitis ankylopoetica, inflammatoire darmaandoeningen en de ziekte van Reiter in een vroeg stadium klinische manifestaties van oligoarticulair type II hebben.
De reden waarom spondylitis ankylopoetica moeilijk te onderscheiden is van type II type JRA in het vroege stadium is dat in het vroege stadium van spondylitis ankylopoetica, hoewel er taille- en enkelpijn is, gemeenschappelijk onderzoek geen vroege enkelartritis kan diagnosticeren. De afgelopen jaren is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) gebruikt. Met een gevoeliger detectiepercentage, gecombineerd met medische geschiedenis, HLA-identificatie, lumbosacrale pijn, ontsteking van peesaanhechting, familiegeschiedenis en MRI, kan differentiële diagnose van vroege en minder-articulaire JRA worden uitgevoerd bij spondylitis ankylopoetica.
Het verloop van type II JR heeft een groot verschil. In de loop van enkele jaren zijn de gewrichtssymptomen licht en zwaar, en de eindresultaten zijn verschillend. Sommige patiënten hebben zelf beperkte iridocyclitis, maar komen zelden permanent voor. Seksuele visuele beperking, als de gewrichtsziekte geen spondylitis ankylopoetica is, gaan de vroege manifestaties van de ziekte van Reiter en inflammatoire darmaandoeningen zelden gepaard met andere systemische symptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniele reumatoïde artritis
De diagnose van JRA is voornamelijk gebaseerd op de klinische kenmerken ervan. De sleutel is het uitsluiten van sommige ziekten met artritis en gewrichtsaandoeningen. Elk item in het laboratoriumonderzoek heeft niet de waarde van diagnose, maar het kan helpen om andere ziekten te elimineren.
1. Reumafactor: De reumafactor (RF) van menselijke reumatoïde artritis die wordt gedetecteerd met de standaard agglutinatietestmethode is bijna positief, maar de positieve frequentie van RF-positief bij JRA-patiënten is extreem laag, alleen de oudere meisjes zijn gemakkelijk positief te zien. Dientengevolge, als de ziekte in de kindertijd voorkomt, zal RF niet positief zijn, zelfs als de laesie actief blijft totdat ouderen, RF-positieve patiënten vaak vergezeld gaan van ernstige gewrichtsaandoeningen en reumatoïde knobbeltjes, en systemische en oligoarticulaire patiënten zijn negatief voor RF-testen. Waarom hebben de meeste JRA-patiënten een negatieve RF-agglutinatietest? Het is niet duidelijk dat in de afgelopen jaren ongeveer 75% van de kinderen met negatieve RA in het algemeen RF-agglutinatietest occulte RF kan detecteren, maar het pathologische effect van occulte RF is verre van voldoende. Maak het duidelijk.
2. Antinucleaire antilichamen: 20% tot 30% van de kinderen met juveniele reumatoïde artritis hebben positief antinucleair antilichaam (ANA), maar het verschil in ANA positief percentage tussen verschillende subtypen van JRA is groot.
Ongeveer 25% van de patiënten met RF-negatieve polyartritis type JRA is positief voor ANA, en bijna 75% van de patiënten met RF-positieve polyartritis JRA is positief voor ANA. Ongeveer 50% van de patiënten met artritis type I is positief voor ANA, terwijl die met minder gewricht type II en systemische ziekte Type IRA-patiënten hebben zeer weinig ANA-positieven. Over het algemeen zijn positieve meisjes meestal positief, vooral bij jonge kinderen met minder gewrichtstype. ANA kan worden geassocieerd met chronische iridocyclitis bij patiënten met oligoarticulaire JRA. ANA kan voorspellen of een kind zich zal ontwikkelen. Het risico van deze ziekte, het gebrek aan informatie over de positieve distributie van sommige specifieke soorten auto-antilichamen in JRA: Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat anti-reumatoïde artritis 54kD en 36kD auto-antilichamen enige waarde hebben bij de diagnose van reumatoïde artritis, maar faalden in JRA Er werd bevestigd dat een onderzoek aantoonde dat het positieve percentage anti-cardiolipine-antilichamen respectievelijk 59,3%, 28,6% en 9,1% was in de systemische, polyartritis en artritis-type JRA Het antilichaamtype was hoofdzakelijk IgG, IgM-type. Daarom kan deze test gunstig zijn voor de diagnose van JRA met systemisch begin.
3. Neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA): Muderl et al. (1997) rapporteerden dat de positieve snelheid van anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) in serum van JRA-patiënten 35% was, waarvan polyartritis type 44% positief was. Het type artritis was 36% positief en het systemische type was slechts 16% positief.
4. Synoviale vloeistofanalyse: synoviale vloeistofanalyse kan JRA niet bevestigen, maar kan septische artritis en kristallijne artritis identificeren (jicht is zeldzaam bij kinderen), septische artritis vloeistof ziet er troebel groen, geel uit, met veel witte bloedcellen, Polymorfonucleaire cellen zijn overheersend en HalLiday et al. (1998) vonden dat zenuwgroeifactor (NGF) in synoviale vloeistoffen aanzienlijk was verhoogd bij patiënten met reumatoïde artritis. Daarom wordt activering van ontstekingscellen beschouwd als een belangrijke oorzaak van gewrichtsschade.
5. Synoviale histologie: histologische veranderingen zijn zeer vergelijkbaar met andere reumatische aandoeningen Synoviale biopsie kan soms chronische septische artritis, tuberculeuze artritis en andere zeldzame ziekten zoals sarcoom en synoviale tumoren uitsluiten.
6. Acute fasereactanten: de meeste patiënten met JRA hebben een verhoogde fase van acute fasereacties, waarbij de bezinkingssnelheid van erytrocyten aanzienlijk wordt versneld, maar patiënten met het oligoarticulaire type zijn vaak uitzonderlijk, en de sedimentatieresultaten van de erytrocyten zijn meestal normaal. De detectie van reactief eiwit, de bezinkingssnelheid van erytrocyten, enz.) Heeft geen diagnostische waarde en de beperkte betekenis ervan kan te wijten zijn aan follow-up tijdens het verloop van de ziekte.
7. Bloedroutine: JRA-patiënten hebben vaak milde anemie. Soms is systemische JRA zwaarder en zwaarder. De oorzaak van bloedarmoede is onduidelijk. Vooral prominent in het hele lichaamstype JRA.
8. Röntgenonderzoek: röntgenonderzoek en andere beeldvormingstechnieken kunnen helpen bij het bepalen van de mate van gewrichtsschade bij patiënten Vroeg stadium van de ziekte (ongeveer 1 jaar ziekte) Röntgenfoto toont alleen zwelling van het zachte weefsel, osteoporose rond het gewricht en periostitis nabij het gewricht. In het late stadium kan gewrichtsbotvernietiging worden gezien. Wanneer het gewricht ernstig is beschadigd, kan aangrenzend botweefsel ook worden geërodeerd. Vooral in RF-positieve gevallen komt het polsgewricht vaker voor. De thoraxfoto kan ook aantonen dat de systemische JRA pleuritis of pericarditis heeft. Veroorzaakt door hartvergroting, evenals reumatische longaandoeningen.
9. Botradionuclidescanning en MRI-echografiebeelden: het is nuttig voor het diagnosticeren van gewrichtslaesies. Botscan kan infecties helpen identificeren of kwaadaardige tumoren vinden. Echografie kan exsudatie van gewrichten en synoviale verdikking detecteren bij kinderen met artritis. MRI kan Gevoeliger voor kraakbeenvernietiging en boterosie dan gewoon röntgenonderzoek, gewrichtssynovitis kan beter worden begrepen na injectie met sputumverf.
Diagnose
Diagnose en diagnose van juveniele reumatoïde artritis
Diagnostische criteria
1. Uitsluitingsdiagnose: JRA-diagnose maakt gebruik van uitsluitingsdiagnose, bijvoorbeeld patiënten met oligoartritis moeten aandacht besteden aan septische artritis, tuberculeuze artritis, osteomyelitis, Lyme-artritis en JRA-patiënten met systemische symptomen. Moet aandacht besteden aan systemische lupus erythematosus, reumatische koorts, infectieuze mononucleosis, leukemie en sepsis en andere ziekten, patiënten met taille, enkelpijn moeten aandacht besteden aan kinderen met spondylitis ankylopoetica, inflammatoire darmziekte, ziekte van Rut, Isotopische identificatie is met name dat wanneer individuele JRA-patiënten een ernstige longziekte hebben, aandacht moet worden besteed aan de identificatie van bacteriële en virale pneumonie bij verschillende soorten kinderen.Het is noodzakelijk om ten minste 6 weken diagnose JRA te observeren, met name artritis symptomen. Er moet een chronisch, persistent kenmerk zijn dat wordt gediagnosticeerd met uitsluiting van andere ziekten.
2. De belangrijkste diagnosebasis: de diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op klinische manifestaties. Systemische symptomen of gewrichtslaesies die langer dan 6 weken duren, kunnen andere ziekten uitsluiten, kunnen deze ziekte overwegen.
3. Diagnostische criteria van het American College of Rheumatology: De diagnostische criteria die in 1989 door het American College of Rheumatology zijn herzien (Cassidy et al):
(1) Beginnersleeftijd: jonger dan 16 jaar.
(2) Artritis: ontsteking van een of meerdere gewrichten, gemanifesteerd als gewrichtszwelling of -uitstroming en met de volgende twee of meer tekenen: beperkte gewrichtsactiviteit, pijn of gevoeligheid tijdens activiteit, en verhoogde lokale temperatuur van het gewricht.
(3) Ziekteverloop: meer dan 6 weken.
(4) Klinisch type: het klinische type werd bepaald op basis van de klinische manifestaties van de eerste 6 maanden van aanvang.
1 multi-joint type: 5 of meer aangetaste gewrichten.
2 minder gewrichtstype: 4 of minder aangetaste gewrichten.
3 systemisch type: intermitterende koorts, reumatoïde uitslag, artritis, lever en milt en lymfadenopathie en serositis.
(5) Exclusief andere ziekten.
Differentiële diagnose
Patiënten met systemische symptomen zoals hoge koorts en uitslag moeten worden onderscheiden van systemische infecties (zoals sepsis, tuberculose en virale infecties), kwaadaardige ziekten (zoals leukemie, lymfoom en kwaadaardige reticulosis en andere kwaadaardige tumoren). Hoofdzakelijk betrokken, naast reumatische koorts, septische artritis, gewrichtstuberculose, traumatische artritis, enz., Moet ook worden geassocieerd met systemische lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte, inflammatoire darmaandoening (inflammatoire darmaandoening) Het wordt onderscheiden van psoriasis en vasculitis syndroom (allergische purpura, serumziekte, ziekte van Kawasaki) met artritis.
