primaire pulmonale hypertensie
Invoering
Inleiding tot primaire pulmonale hypertensie Primaire pulmonale hypertensie (primaire pulmonale hypertensie) is een zeldzame ziekte die wordt onderscheiden van secundaire pulmonale hypertensie omdat de oorzaak onbekend is. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longembolie, plotselinge dood, syncope
Pathogeen
Oorzaak van primaire pulmonale hypertensie
(1) Oorzaken van de ziekte
De fundamentele pathologische toestand van primaire pulmonale hypertensie is plexus longslagaderziekte. De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Er is geen enkele etiologische factor die de pathogenese van de ziekte kan verklaren. Het is waarschijnlijk het eindresultaat van langdurige interactie van bepaalde etiologische factoren en de primaire longslagader. De mogelijke oorzaken van hoge druk worden hieronder beschreven.
1. Longtrombo-embolie: In eerste instantie geloven sommige auteurs dat veel kleine klinische subtypen van trombo-embolie de oorzaak kunnen zijn van de meeste primaire pulmonale hypertensie, omdat pathologische bevindingen, klinisch gediagnosticeerde primaire pulmonale hypertensie-patiënten ongeveer de helft van chronische pulmonale trombose zijn Embolisme, maar latere studies vonden dat histologische trombo-embolische pulmonale hypertensie verschilt van plexus primaire pulmonale hypertensie, trombo-embolische pulmonale hypertensie, pulmonale vasculaire middenlaaghypertrofie, eximal fibrose excentriek, nooit dilatatie Laesies, celluloseachtige arteritis en plexiforme laesies worden gevormd, die verschillen van die van plexus longslagaderziekte.
2. Vasoconstrictie: de vorming van plexiforme laesies is de laatste vasculaire morfologische verandering van primaire pulmonale hypertensie en het vroege stadium is de arterialisatie van de kleine arteriolaire hypertrofie en de gladde spier van de gladde spier, wat suggereert dat de vasoconstrictie de primaire longslagader kan zijn. Het initiële mechanisme van hoge druk, vaatverwijdende medicijnen kan de pulmonale arteriedruk en pulmonale vasculaire weerstand bij sommige patiënten verminderen, het vasoconstrictie-mechanisme dat betrokken is bij het optreden van primaire pulmonale hypertensie, de ziekte van Raynaud vaak gecombineerd met primaire pulmonale hypertensie, verder ondersteunen De etiologie van vasoconstrictie heeft nu de relatie erkend tussen pulmonaal vasculair endotheel en aangrenzende gladde spieren. De relaxatie van acetylcholine in konijnenslagaders hangt af van de integriteit van het endotheel. Endotheelcelschade kan endogene pulmonale vasodilatoren verminderen (prostaglandinen en De vorming van stikstofoxide en de afgifte van bepaalde groeifactoren bevorderen hypertrofie van gladde spieren, maar het mechanisme van vasculaire samentrekking veroorzaakt door abnormale endotheelcelfunctie is niet volledig begrepen. Recent is vastgesteld dat primaire pulmonale hypertensie pulmonale arteriolaire gladde spiercellen en secundaire Pulmonale hypertensie is gedepolariseerd en het cytoplasma bevat een hogere concentratie calcium. De spanningskaliumkanaalblokker 4-aminopyridine verhoogt het intracellulaire calciumgehalte van primaire pulmonale hypertensie niet, maar het kan het intracellulaire calciumniveau van secundaire pulmonale hypertensie verhogen, wat aangeeft dat sommige primaire pulmonale hypertensie afwezig is in het KV-kanaal van pulmonale vasculaire gladde spiercellen. Of down-regulatie, wat suggereert dat kaliumkanaalafwijkingen een rol kunnen spelen in de etiologie van primaire pulmonale hypertensie.
3. Auto-immuunziekten: systemische lupus erythematosus, ziekte van Raynaud, CREST-syndroom, scleroderma, reumatoïde artritis, dermatomyositis, polymyositis en gemengde bindweefselaandoeningen kunnen worden gecombineerd met primaire Pulmonale hypertensie, primaire pulmonale hypertensie, 29% tot 40% van de circulerende antinucleaire antilichamen positief, 11% met het fenomeen van Raynaud, 8 gevallen van CREST-syndroom [calciumafzetting, fenomeen van Raynaud, oesofageale dysmotiliteit, vinger (teen) hard Bekkenziekte en telangiectasia bij 7 patiënten met pulmonale hypertensie, wat suggereert dat primaire pulmonale hypertensie gedeeltelijk gerelateerd is aan auto-immuunziekten.
4. Familiefactoren: Clarke et al. Meldden in 1927 voor het eerst dat meer dan één lid van een enkele familie onverklaarde pulmonale hypertensie had.In 1970 verzamelde Wagenvoort 58 patiënten met primaire pulmonale hypertensie in 28 families, waaronder een tweeling, een familie. Het kan ook verschillende generaties worden geërfd. Er is gemeld dat een familie abnormale fibrinolyse heeft, wat suggereert dat pulmonale hypertensie kan worden geassocieerd met terugkerende microthrombotische disfunctie, maar andere families hebben deze afwijking niet gevonden. De familie van pulmonale hypertensie is onderzocht op de volledige genetische aard ervan en er wordt aangenomen dat familiale primaire pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door autosomaal dominante ziekte, met onvolledige penetratie en vroege genetische overerving, waarmee verder wordt geïdentificeerd dat gendefecten zich bevinden in een speciale Chromosomen, een genetische interpretatie van familiale pulmonale hypertensie, omvatten een meer uitgebreide mutatie in trinucleotide-replicatie.
5. Factoren in verband met zwangerschap en menstruatiecyclus: Primaire pulmonale hypertensie wordt vaak voor het eerst ontdekt tijdens de zwangerschap en hemodynamische veranderingen worden tijdens de zwangerschap verergerd; menstruatiecycli kunnen de reactiviteit van bloedvaten beïnvloeden en het is onduidelijk of het ook longvaten beïnvloedt. Wat betreft de reden voor de toename van primaire pulmonale hypertensie bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, het is nog steeds onduidelijk. Het wordt duidelijk niet veroorzaakt door een enkele oorzaak. Sommige mensen hebben gesuggereerd dat vruchtwaterembolie de oorzaak kan zijn van primaire pulmonale hypertensie, maar histologisch onderzoek kon de rest niet bevestigen. Er bestaat vruchtwaterembolie.
6. Geneesmiddelen en dieet: de meeste patiënten met primaire pulmonale hypertensie hebben geen geschiedenis van onregelmatige medicatie en een abnormaal dieet.Na de toepassing van het medicijn aminorex in Europa van 1967 tot 1970 nam de incidentie van primaire pulmonale hypertensie plotseling 10-voudig toe. Nadat de "populaire" snel verdwenen was, ontwikkelde ongeveer 2% van de patiënten die aminorex gebruikten pulmonale hypertensie, deze mensen genetisch vatbaar of gerelateerd aan veelgebruikte medicijnen, zoals paracetamol, die het metabolisme van de lever kunnen veranderen, ze worden geassocieerd met primaire Patiënten met pulmonale hypertensie hebben een verschillende prognose.De meeste herstellen na het stoppen van het medicijn.De relatie tussen orale anticonceptiva en primaire pulmonale hypertensie is niet duidelijk. Sommige patiënten kunnen verband houden met de ziekte.
7. Levercirrose en portale hypertensie: pulmonale hypertensie kan optreden bij patiënten met cirrose, histologische veranderingen kunnen niet worden onderscheiden van primaire en de tweede ziekte treedt op als 0,016% tot 0,26% van cirrose autopsie, cirrose en primaire longslagader Tegelijkertijd treedt hoge druk op, wat onderdeel kan zijn van het auto-immuunproces Hoewel portale veneuze trombose geassocieerd is met longembolie, is de longhistologie vergelijkbaar met primaire pulmonale hypertensie, in plaats van trombo-embolische laesies.
8. Human immunodeficiency virus (HIV) -infectie: in 1987 rapporteerden Kim et al. Een verband tussen HIV-infectie en plexus longslagaderziekte. Verschillende rapporten hebben bevestigd dat de incidentie van pulmonale hypertensie bij HIV-geïnfecteerde patiënten toeneemt, de klinische bloedstroom Er is geen significant verschil tussen leren en prognose en primaire pulmonale hypertensie Pulmonale hypertensie kan optreden in elk stadium van HIV-infectie. De tijd van diagnose van HIV-infectie tot pulmonale hypertensie is minder dan 1 jaar tot 9 jaar. Pathologische veranderingen zijn vergelijkbaar met plexus longslagaderziekte. Longaderocclusie of pulmonale arteriolaire en arteriële trombose zijn zeldzaam, consistent met de pathologische veranderingen van familiale primaire pulmonale hypertensie De diagnose moet gebaseerd zijn op seropositieve HIV-infectie en pre-capillaire pulmonale hypertensie geassocieerd met HIV-infectie. Om de aanwezigheid van secundaire pulmonale hypertensie te bepalen en uit te sluiten, is de hypothese dat HIV-infectie direct of indirect longvaatziekte veroorzaakt: 1 directe infectie van gladde spiercellen van de vasculaire long; 2 activering van angiogene factoren als gevolg van HIV-infectie; 3 HIV-geïnfecteerd T-cellen veroorzaken endotheelbeschadiging; 4 bloedvaten veroorzaakt door herpes simplex virus en / of cytomegalovirusinfectie Injury.
9. Andere oorzaken: 13 van de 13 patiënten met primaire pulmonale hypertensie hebben een kortere overlevingstijd van bloedplaatjes, wat suggereert dat bloedplaatjes mogelijk betrokken zijn bij de ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie.De factoren die door bloedplaatjes worden vrijgegeven, kunnen hyperplasie van gladde spieren in vitro stimuleren. Bij vasculaire endotheelcelbeschadiging bij konijnen, hyperplasie van gladde spieren, hyperplasie werd significant geremd bij trombocytopenie, wat aangeeft dat bloedplaatjes een rol spelen bij het optreden van pulmonale hypertensie, tromboxaan A2 is bekend dat het bloedplaatjesaggregatie en pulmonale vasoconstrictie veroorzaakt, pulmonale hypertensiepatiënten De trombine B2, een afbraakproduct in het bloed, is aanzienlijk verhoogd. Het is onduidelijk of deze toename primair of secundair is. De literatuur meldt een afname van de longslagader na indomethacine (prostaglandine-achtige stofremmer). De betrokkenheid van bloedplaatjes en prostaglandines, inclusief leukotriënen, bij de pathogenese van primaire pulmonale hypertensie moet nog nader worden bestudeerd.
(twee) pathogenese
Sinds enkele decennia wordt pulmonale vasoconstrictie gebruikt als het initiële mechanisme van primaire pulmonale hypertensie, die een leidende rol speelt in de pathogenese, diagnose en klinische behandeling van de ziekte, dwz etiologische factoren gladde spiercellen vasoconstrictie vaste pathologische veranderingen, Deze opvatting wordt direct afgeleid van arteriële hypertensie omdat vasoconstrictie een sleutelrol speelt bij arteriële hypertensie; de verdikking van de pulmonale weerstandsvaten bij patiënten met primaire pulmonale hypertensie ondersteunt echter het idee van vasoconstrictie, Onlangs, hoewel de pulmonale vasculaire tonus is verhoogd bij patiënten met primaire pulmonale hypertensie, is het meer een participatieve factor dan een initieel mechanisme.De theorie van endotheliale disfunctie is steeds dominanter, dat wil zeggen etiologische factoren endotheelcellen disfunctie vasoconstrictie vaste pathologische veranderingen, het algemene beeld is dat pulmonale arteriolen en arteriolaire endotheelbeschadiging het initiële proces is van pulmonale hypertensie, shunt pulmonale hypertensie, dieet (wilde lelie alkalisch) pulmonale hypertensie, middenlaag gladde spierhyperplasie ondersteunen deze visie, endotheel Het directe effect van letsel op vasculaire gladde spieren kan een cascade-reactie veroorzaken die eindigt Primaire pulmonale hypertensie.
Klinisch gediagnostiseerde primaire pulmonale hypertensie, naast echte primaire pulmonale hypertensie, kan recidiverende pulmonale trombo-embolie, pulmonale veneuze occlusie, pulmonale vasculaire endotheelziekte en primaire pulmonale arteritis, enz. Omvatten, maar als een De fysieke entiteit van de ziekte, de ware pathologische veranderingen van primaire pulmonale hypertensie moeten worden gekenmerkt door plexus longslagaderziekte, die vooral de longspierslagaders en arteriolen beïnvloedt, vaak met het midden, de intima of de gehele slagaderwand.
Laesies van de middelste laag: de middelste laag is de spierlaag, het gladde spierweefsel is abnormaal toegenomen, de spierlaag is verdikt en de gladde spiercellen kunnen worden uitgebreid tot een spiertype of geen intravesiculaire arteriolen van het spiertype. De mate van hypertrofie van de middelste laag varieert afhankelijk van de patiënt en het bloedvat. Voor eenvoudige spierlaaghypertrofie kan ook intimale hyperplasie worden geassocieerd.Met de progressie van de laesie, kan de gladde spier van de middelste laag van hypertrofie gedeeltelijk of volledig worden vervangen door vezelachtig weefsel, gedegenereerd, geatrofieerd, wat resulteert in dunner worden van de middelste laag en expansie van het vaatlumen.
Endometriumlaesies: ongeacht welk stadium van de middelste laesies kan worden gecombineerd met endometriumveranderingen, er zijn twee hoofdtypen: 1 endometriumcelhyperplasie, komt voor in de vroege stadia van de ziekte, omkeerbaar; 2 centripetale lamellaire (ui) Intimale fibrose, samengesteld uit myofibroblasten en elastische vezels, wordt gescheiden door een rijke celvrije bindweefselmatrix en de centripetale lamellaire intimale fibrose reflecteert de progressie van de laesie, die meestal onomkeerbaar is.
De gehele arteriële wandlaesie: invloed op de volledige dikte van de arteriële wandlaesies zijn arteritis, plexiforme laesies en verwijde laesies, arteritis is een primair ontstekingsproces, waarbij vaak de intima en de middelste laag, minder invasie van de adventitia, optreden Necrose en cellulose-exsudatie (celluloseachtige necrose), polymorfonucleaire leukocyten en lymfocyten infiltreren, arteritis kan littekens vertonen na genezing en er is calcium- en ijzerfibrose.De plexusachtige laesie is de primaire longslagader. De karakteristieke marker van hoge druk wordt gekenmerkt door aneurysma-achtige dilatatie nabij de opening van de grotere open spierslagader en kleine slagader.De tumorholte is gevuld met een dunwandig vaatnetwerk, de binnenste laag is bekleed met endotheelcellen en de middelste laag is gedeeltelijk of volledig Vernietiging, de adventitia wordt vervangen door korrelig weefsel, het proximale uiteinde van de laesie, de open slagader is vernauwd en de intima is fibrotisch; de distale, plexusachtige laesie komt het verwijde dunwandige vasculaire netwerk binnen en het cellulose-achtige necrotische bloedvat, cellulose-achtige Necrotisch vasculair lumen bevat bloedplaatjes of trombi, en het is onduidelijk of de verwijde laesie een onafhankelijke verandering of een gedeeltelijke fase van de ontwikkeling van de plexuslaesie is.
Opgemerkt moet worden dat plexus longslagaderziekte niet de enige pulmonale hypertensie is, maar ook kan worden gezien bij aangeboren hartziekte, bindweefselziekte en andere pulmonale hypertensie. Sommige auteurs beschrijven ook de pathologische veranderingen van primaire pulmonale hypertensie. Excentrische intimale fibrose, recanalisatie van trombose en longaderziekte, enz., Maar deze veranderingen worden niet veroorzaakt door plexus longslagaderziekte, maar de pathologische bevindingen van terugkerende longtrombo-embolie of occlusie van de longader.
De etiologie en pathogenese van primaire pulmonale hypertensie blijven onduidelijk.De uitgebreide longspier arteriële en arteriolaire stenose en obstructie verhogen de weerstand van de longcirculatie aanzienlijk, die 12 tot 18 keer normaal kan zijn, zelfs tot 350 kPa · s / L of meer; pulmonale systolische bloeddruk bereikte 17,33 kPa (130 mmHg), de gemiddelde druk bereikte 11,33 kPa (85 mmHg); pulmonale arteriolaire druk en linker atriumdruk waren normaal, vanwege verhoogde rechter ventrikel afterload, rechter ventriculaire hypertrofie en dilatatie, ventriculaire generatie Wanneer de terugbetalingsfunctie laag is, worden de rechter ventriculaire eind-diastolische druk en rechter atriumdruk aanzienlijk verhoogd en neemt de cardiale output geleidelijk af. De ernstig zieke patiënten zijn vaak lager dan de normale 50%, de systemische bloeddruk daalt en de systolische bloeddruk daalt vaak tot 12,00 tot 13,33 kPa ( 90 tot 100 mmHg) of lager, de polsdruk is versmald, het weefsel is slecht doorbloed en perifeer haar is ontwikkeld.
De normale rechter harttoevoer verschilt van het linkerhart.Niet alleen in de diastolische fase, maar ook in de systolische coronaire bloedvaten, is er bloedstroom, dat wil zeggen 'tweetraps bloedtoevoer', maar naarmate de rechter ventriculaire druk toeneemt, wordt de rechter harttoevoer geleidelijk diastolisch. Myocardiale bloedtoevoer is verminderd; tegelijkertijd, als gevolg van rechter ventriculaire hypertrofie, verhoogd zuurstofverbruik, myocardiale ischemie, kan naast angina veroorzaken, maar ook de verslechtering van de hartfunctie bevorderen, de vorming van een vicieuze cirkel, en uiteindelijk leiden tot rechts hartfalen, bovendien, vanwege verharding van de bloedvaten, bloedvaten Verlaagd bed, verminderde longcompliantie, verminderde longcapaciteit, verminderde capillaire bloedstroom, onbalans van de longventilatie / perfusieverhouding, longdisfunctie en verminderde arteriële bloedstroom, arterioveneuze bloed veroorzaakt door slechte weefselperfusie Hypoxemie en compensatoire hyperventilatie, hypoxemie en compensatoire hyperventilatie, verminderde arteriële koolstofdioxide partiële druk en respiratoire alkalose resulteerden uit een groter partieel zuurstofdrukverschil en verhoogde rechter atriumdruk.
Het voorkomen
Primaire pulmonale hypertensie preventie
De etiologie van primaire pulmonale hypertensie is onduidelijk, epidemiologische gegevens zijn beperkt en er zijn geen vergelijkbare diermodellen beschikbaar voor onderzoek, dus de preventie ervan is moeilijk en kan alleen worden gebaseerd op de veronderstelde oorzaak.
Complicatie
Primaire pulmonale hypertensie complicaties Complicaties, longembolie, plotselinge dood
Er kunnen complicaties zijn zoals rechts hartfalen, longinfectie, longembolie, plotselinge dood en syncope.
Symptoom
Symptomen van primaire pulmonale hypertensie Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid dyspneu cyanose aritmie hemoptysis bradycardie
1. Symptomen Primaire pulmonale hypertensie is verdeeld in drie fasen volgens longslagaderdruk en cardiale output: aanvankelijk, laat en terminaal (Fig. 1), initiaal (fase I): pulmonale arteriële druk neemt geleidelijk toe, cardiale output Normaal bloedvolume, patiënten zijn meestal asymptomatisch, voelen zich alleen ongemakkelijk tijdens intense activiteiten; laat (stadium II): longslagdruk is stabiel, hartafscheiding blijft normaal, alle symptomen kunnen verschijnen, klinische toestand is nog steeds stabiel; Stadium III): pulmonale hypertensie was minder gefixeerd, cardiale output afgenomen, symptomen verergerd, hartdecompensatie en 187 gevallen van primaire pulmonale hypertensie verzameld door het Amerikaanse multicenter werden geanalyseerd.De gemeenschappelijke initiële symptomen zijn als volgt: Ademhalingsmoeilijkheden (60%), vermoeidheid (73%), pijn op de borst (47%), duizeligheid (41%), oedeem (37%), syncope (36%), hartkloppingen (33%), we analyseerden 41 gevallen die niet konden worden verklaard Bij patiënten met pulmonale hypertensie was de incidentie van symptomen 88% van dyspneu, 48% van pijn op de borst, 35% van duizeligheid, 15% van syncope, 27,5% van hemoptyse en 7,5% van Renault.
(1) Dyspneu: het is het meest voorkomende symptoom, gekenmerkt door arbeid, dat verband houdt met factoren zoals verminderde cardiale output, onbalans van longventilatie / bloedstroomverhouding en verminderde ventilatie per minuut.
(2) Pijn op de borst: het kan een typische angina pectoris zijn, komt vaak voor wanneer arbeid of stemming verandert, als gevolg van verhoogde rechter hartbelasting, verhoogde verdikking van het myocardweefsel en zuurstofconsumptie in de rechter hartkamer en verminderde myocardiale ischemie veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer naar de rechter kransslagader.
(3) syncope: inclusief vóór syncope (vertigo) en syncope, meer dan na de activiteit, kunnen ook in rust optreden, veroorzaakt door een plotselinge afname van zuurstoftoevoer naar het hersenweefsel, de volgende omstandigheden kunnen worden veroorzaakt:
1 pulmonale vasculaire hoge weerstand beperkt de toename van de hartproductie van de oefening;
2 hypoxisch veneus bloed wordt plotseling omgeleid naar de systemische bloedsomloop;
3 weerstand van de lichaamscirculatie daalt plotseling;
4 longarteriolen plotseling verlamd;
5 grote emboli blokkeerden plotseling de longslagader;
6 plotselinge aritmie, vooral bradycardie.
(4) Vermoeidheid: weefselhypoxie veroorzaakt door verminderde bloedproductie en verminderde zuurstofuitwisseling en transport.
(5) hemoptysis: anders dan pulmonale veneuze hypertensie hemoptysis, pulmonale hypertensie, hemoptysis meestal van de breuk van pulmonale capillaire anterior microangioma, hemoptysis is meestal minder, maar ook vanwege massale hemoptysis.
Symptomen bij patiënten met primaire pulmonale hypertensie zijn niet-specifiek en treden op na progressie van pulmonale hypertensie Daarom wordt gespeculeerd dat er een klinische incubatietijd is vóór abnormale veranderingen in de pulmonale circulatie, wat belangrijk is voor verder onderzoek van mensen met risicofactoren voor pulmonale hypertensie. Voor vroege diagnose en vroege behandeling.
2. Lichamelijk onderzoek: de tekenen van primaire pulmonale hypertensie zijn gerelateerd aan verhoogde pulmonale arteriële druk en rechter ventriculaire disfunctie. Meestal is pulmonale hypertensie bovengemiddeld en heeft lichamelijk onderzoek een positieve bevinding. Gemeenschappelijke ademhalingsfrequentie neemt toe, polsfrequentie, Kleine, vroege cyanose is niet duidelijk, als gevolg van verminderde compliance van de rechter ventriculaire hypertrofie, verhoogde pulsatie van de jugular ader, vulling van de jugular ader bij rechts hartfalen, opheffing van pulsatie in de linkerrand van het sternum, reflecterende rechter ventriculaire vergroting, linker intercostale ruimte Zie of raak de systolische pulsatie van de longslagader aan en kan de longklep sluiten om de vibratie te sluiten. Het gebied ausculteert hoorbare en systolische jetgeluiden en jetgeruis, het tweede geluid van de longslagader en het tweede hartgeluid van verschillende afstanden, longslagaderdruk Hoe hoger de longvasculaire compliantie, hoe smaller de deling.Als het rechter hart faalt, is de deling gefixeerd, is de ernstige pulmonale hypertensie, de longslagader duidelijk verwijd en kan het vroege diastolische refluxgeruis van longklepinsufficiëntie optreden.Ook bekend als Graham Steel. Het geruis, in de vierde intercostale ruimte aan de linkerrand van het sternum, is te horen en het tricuspide systolische refluxgeruis, versterkt tijdens inhalatie, meestal vanuit het rechterhart Expansion, ook gevonden in papillaire spieren en pezen spontane breuk, de juiste dispositie vierde, derde hart geluid dat rechterventrikelhypertrofie en rechter ventrikel disfunctie weerspiegelen.
Lichamelijk onderzoek is nuttig bij het bepalen van pulmonale hypertensie, maar het is niet helemaal anders of pulmonale hypertensie primair of secundair is.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire pulmonale hypertensie
Perifere rode bloedcellen namen toe, patiënten met bloedarmoede en trombocytopenie, bloedgasanalyse PH-waarde was normaal, PaCO2 verlaagd, PaO2 normaal of verlaagd.
Longfunctie en arteriële bloedgasanalyse: longfunctie wordt gekenmerkt door beperkende ventilatoire disfunctie en diffuse disfunctie, geen luchtwegobstructie, vroege, partiële arteriële zuurstof partiële druk kan normaal zijn, maar de meeste patiënten hebben milde tot matige hypoxemie, vanwege Veroorzaakt door verminderde cardiale output en onbalans van ventilatie / bloedstroom, wordt ernstige hypoxemie geassocieerd met open foramen ovale en bijna alle patiënten gaan gepaard met respiratoire alkalose.
1. Röntgenonderzoek op de borst is nuttig voor het beoordelen van pulmonale hypertensie, maar geen enkel teken kan de mate van pulmonale hypertensie nauwkeurig weerspiegelen Röntgenfoto's die gewoonlijk worden gebruikt om pulmonale hypertensie aan te geven zijn:
1 De rechter onderste longslagader is verbreed en de normale waarde van de Chinezen is minder dan 15 mm;
2 De verhouding van de breedte van het hilum tot de dwarse diameter van de 1/2 borst is verhoogd, dat wil zeggen de verhouding van de afstand van de voorste middellijn tot de rand van de longslagader en de dwarse diameter van de 1/2 thoracale, de normale waarde is (28,1 ± 4,5)%;
3 De thoracale index van de hilum nam toe, dat wil zeggen de verhouding van de som van de afstand tussen de hoofdmiddenlijn van de rechter longslagader en de hoofdtak van de rechter longslagader tot de transversale diameter van de gehele thorax, de normale waarde was (34 ± 4)%;
4 longslagadersegment uitstekend, de normale waarde is minder dan 3 mm;
5 De expansie van de hilarische slagaders staat in schril contrast met de fijnheid van de perifere textuur of is "achterblijvend";
6 rechter atrium, kamervergroting;
7 De verhouding cardiothoracaal is verhoogd, normaal is minder dan 0,5 Er moet worden opgemerkt dat de röntgenfoto van de borst van milde tot matige primaire pulmonale hypertensie kan worden gezien zonder afwijkingen.De kritisch zieke patiënten hebben duidelijke veranderingen en de gevoeligheid van de diagnose is hoger.
2. ECG kan niet direct de toename van de longslagader weerspiegelen, kan alleen het juiste atrium, kamervergroting of hypertrofie suggereren, daarnaast zijn "pulmonale P", II, III, aVF en ST-T-borstveranderingen ook gebruikelijk Het ECG is abnormaal.
3. Echocardiografie en Doppler-echografie Ultrasone diagnose van hart- en vaatziekten De huidige echocardiografie kan niet direct de verhoogde longslagaderdruk meten, maar enkele indirecte en karakteristieke echografie symptomen veroorzaakt door verhoogde longslagader, pulmonale hypertensie Oordeel is heel nuttig en veel voorkomende tekenen zijn:
(1) Rechter ventriculaire hypertrofie en vergroting: Rechter ventriculaire hypertrofie is een direct gevolg van chronische systolische overbelasting, niet alleen gerelateerd aan de mate en timing van pulmonale hypertensie, maar ook gerelateerd aan de regulatie van individuele hypertrofische respons, de rechter ventriculaire vrije wand is licht De mate van pulmonale hypertensie is verdikt, het ventriculaire septum is ook verdikt, de amplitude van de beweging is verzwakt, of in dezelfde richting, 78% van de patiënten met primaire pulmonale hypertensie heeft een rechter ventriculaire vergroting, normale rechterventrikel vrije wanddikte 4 mm, rechter ventrikeldiameter Minder dan 20 mm.
(2) Binnendiameter verwijding van de longslagader en afname van dilatatie: tweedimensionale en M-modus echocardiografie kan duidelijk de centrale longslagverwijding laten zien, de normale hoofddiameter van de longslagader is minder dan 25 mm, de binnendiameter van de rechter longslagader is minder dan 18 mm, de naleving van de longslagader neemt af met toenemende druk De systolische expansie wordt ook kleiner.
(3) Tricuspid en pulmonale regurgitatie: cardiale vergroting en annulus dilatatie kan tricuspid en pulmonale regurgitatie veroorzaken, Doppler echocardiografie gemeten tricuspid regurgitatiesnelheid en reflux en angiografie Er is een goede correlatie tussen de twee, maar normale mensen hebben milde tricuspidale regurgitatie van 0 tot 44% Daarom moet het belang van milde tricuspidale regurgitatie gedetecteerd door Doppler-echocardiografie worden gecombineerd met andere onderzoeken. Evenzo is de incidentie van pulmonale regurgitatie bij normale mensen ongeveer 13% tot 90%. Het belang van het detecteren van milde reflux moet volledig worden gemeten. De pieksnelheid en tijdslimiet van reflux bij pulmonale hypertensie nemen toe en veranderen met drukschommelingen. De refluxsnelheid is gerelateerd aan het diastolische long-rechts ventriculaire drukverschil.
(4) Afwijking van de longklepbeweging: in de vroege fase van pulmonale hypertensie heeft M-modus echocardiografie veranderingen in de longklepbeweging opgemerkt. Onder normale omstandigheden is er een kleine negatieve golf in het achterste segment van de late diastolische longklep, die "een" kanteling en strak wordt genoemd. Nadat de P-golf van het elektrocardiogram optreedt, geeft dit aan dat de juiste atriale contractie van de rechter longslagader een kleine toename in het rechter ventriculaire-pulmonale drukverschil veroorzaakt. Wanneer de pulmonale diastolische druk enigszins wordt verhoogd, kan worden voorkomen dat de "a" golf verschijnt. De normale "een" golfamplitude wordt gemiddeld. 3 tot 5 mm, minder dan 2 mm kan milde pulmonale hypertensie hebben. Het verdwijnen van een "a" -golf geeft meestal aan dat de gemiddelde longslagaderdruk groter is dan 5,3 kPa (40 mmHg), maar er moet worden opgemerkt dat de "a" -golf kan verschijnen wanneer de rechter ventriculaire eind-diastolische druk toeneemt. De toename van de openingssnelheid van de longklep is een ander traditioneel ultrasoon symptoom van pulmonale hypertensie.Het is gerelateerd aan het verschil in rechterventrikel-pulmonale drukverschil in vroege contractie, maar niet aan de absolute waarde van pulmonale arteriële druk. Het kenmerk van de M-mode echocardiografische pulmonale hypertensie is De systolische inkeping of het "W" -patroon weerspiegelt gedeeltelijke sluiting van de systolische fase van de longklep, met een incidentie van ongeveer 60%. Dit teken is soms aanwezig bij afwezigheid van pulmonale hypertensie. Het kan ook verschijnen.
(5) Gemeenschappelijke indicatoren voor kwantitatieve meting van longslagaderdruk zijn:
1 Tricuspide regurgitatie pieksnelheid heeft een goede correlatie met de rechterventriculaire systolische druk en de correlatiecoëfficiënt is hoger dan 0,9.
2 De rechter ventriculaire uitstroomkanaal of de belangrijkste pulmonale bloedstroomversnelling of piekstroomsnelheid is geavanceerd, en de correlatiecoëfficiënt tussen bloedstroomversnellingstijd of piektijd en uitwerptijdverhouding en longslagaderdruk is tussen 0,7 en 0,8.
3 M-modus echocardiografie of Doppler-stromingssignaalmeting van rechter ventriculair systolisch tijdsinterval gevonden bij patiënten met pulmonale hypertensie verlengde ejectie, korte ejectieperiode, de verhouding van de twee toegenomen, de laatste is gerelateerd aan longslagaderdruk De coëfficiënt is ongeveer 0,7, 80% van de normale kinderverhouding is> 0,3 en 90% van> 0,4 van de gemiddelde longslagaderdruk is> 3,3 kPa (25 mmHg).
4 De rechter ventriculaire isovolumische relaxatietijd (longklepsluiting tot tricuspide openingstijd) is verlengd.De relatie tussen isovolumische relaxatietijd en pulmonale systolische druk wordt voornamelijk bepaald door de afname van de rechter ventrikeldruk tussen de sluiting van de longklep en de tricuspidalisopening. Het wordt echter ook beïnvloed door hartslag, juiste atriumdruk en diastolische snelheid, dus het wordt meer gebruikt voor de identificatie van normale en milde pulmonale hypertensie.
Hoewel er veel kwantitatieve ultrasone detectiemethoden voor pulmonale arteriedruk zijn, is de correlatiecoëfficiënt zelfs hoger dan 0,9, maar de interpreteerbare pulmonale arteriële drukvariabele is slechts ongeveer 0,6, dus het "kwantitatieve" onderzoek kan alleen als referentie worden gebruikt. Doppler-echocardiografie is nog steeds een nuttige niet-invasieve methode voor de diagnose van primaire pulmonale hypertensie.
4. Vaak gebruikt om trombo-embolische oorzaken van pulmonale hypertensie uit te sluiten Longscans vertonen vaak pulmonale of lobulaire perfusiedefecten, terwijl pulmonale perfusiescan van primaire pulmonale hypertensie normale of diffuse schaars vertoont. Er is gemeld dat longscan geen verdere identificatie kan verklaren. Echte primaire pulmonale hypertensie (causale longslagziekte) en meervoudige domme pulmonale trombo-embolie bij pulmonale hypertensie zijn van waarde en deze laatste zijn vaak verspreide onregelmatige defecten.
5. Longfunctie en bloed-gaszuur-base veranderingen: Longfunctie bij patiënten met primaire pulmonale hypertensie is over het algemeen een milde beperkende beademingsstoornis en diffuse disfunctie, geen luchtwegobstructie, vroege partiële zuurstofdruk kan normaal zijn, de meeste patiënten hebben licht, Matige hypoxemie is het resultaat van een afname van de gemengde veneuze zuurstofdruk veroorzaakt door een verminderde cardiale output en onbalans van de ventilatie / perfusieverhouding Ernstige hypoxemie kan geassocieerd worden met open foramen ovale, bijna alle patiënten Bij respiratoire alkalose zijn longfunctietests een ongevoelige test voor de diagnose van primaire pulmonale hypertensie.
6. Ballongestuurd drijvend katheteronderzoek: primaire hemodynamiek van pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als gemiddelde longdruk in rust van de longslagader> 25 mmHg, of oefening> 30 mmHg, pulmonaire capillaire compressiedruk is normaal (12-15 mmHg in rust), capillairen Pre-pulmonale hypertensie (gemiddelde pulmonale druk in rust), mild: 26 ~ 35 mmHg; matig: 36 ~ 45 mmHg; ernstig:> 45 mmHg.
Meestal heeft de symptomatische primaire pulmonale hypertensie een rustende longslagader gemiddelde druk> 45 mmHg. De symptomen van vroege milde primaire pulmonale hypertensie zijn klein en er zijn weinig artsen. Het is moeilijk om hemodynamische gegevens te verkrijgen in deze periode. Daarom hebben de meeste patiënten Hemodynamische kenmerken zijn ernstige pulmonale hypertensie, de gemiddelde longslagdruk wordt meestal 3 keer verhoogd, ongeveer 8 ± 2,4 kPa (60 ± 18) mmHg, het bereik is 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); de juiste atriumdruk is licht tot matige toename , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, bereik 0 3,9 kPa (0 29 mmHg); pulmonaire capillaire compressiedruk is normaal; hartindex is iets verlaagd, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Het bereik was 0,8 - 7,9 L / (min. M.) De hemodynamische gegevens van 63 gevallen van pulmonale hypertensie die niet konden worden verklaard in ons ziekenhuis waren vergelijkbaar met het bovenstaande. De gemiddelde gemiddelde longslagdruk was 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, de gemiddelde longslagader. Systolische bloeddruk was 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, gemiddelde totale longweerstandindex was (33,2 ± 2,2) U / m; gemiddelde cardiale index was 2,29 ± 0,10 l / (min · m), gemiddelde rechter atriumdruk was 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, alle gegevens wijzen erop dat de patiënt te laat werd behandeld en de meeste van hen hadden ernstige pulmonale hypertensie en stoornissen van het rechterhart. Kan niet anders dan de behandeling van de patiënt en de prognose beïnvloeden.
Hemodynamische analyse wees uit dat de ernst van de symptomen weinig te maken had met de mate van pulmonale hypertensie, die verband kan houden met een toename van de rechter atriumdruk en een afname van de cardiale output, die beide een rechterventrikeldisfunctie weerspiegelen en minder dan 1 keer voor symptomen. De gemiddelde pulmonale arteriële druk tussen ouderen en ouderen ouder dan 3 jaar is vergelijkbaar, wat aangeeft dat de pulmonale arteriële druk in het vroege stadium van de ziekte tot een hoog niveau is gestegen. Alleen patiënten met arbeidsdyspneu hebben ernstige pulmonale hypertensie. De vermoeidheid en oedeem weerspiegelen het juiste hartfalen. In de late fase van de ziekte.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire pulmonale hypertensie
Patiënten met primaire pulmonale hypertensie overleven gemiddeld 4 jaar van de symptomen en de ziekenhuisgegevens zijn (5,9 ± 0,7) jaar. Er moet voldoende tijd zijn voor diagnose en behandeling, en zelfs vroege diagnose en tijdige behandeling. Helaas is het aantal misdiagnoses buiten het ziekenhuis zo hoog als 94%, de reden kan zijn dat de ziekte niet genoeg is, omdat het zeldzaam is, wordt het vaak over het hoofd gezien in de differentiële diagnose; bovendien is het misschien niet voldoende bekend met de diagnosemethode en -procedure van de ziekte, daarom, om de primaire longslagader te verbeteren Het diagnostische niveau van hoge druk, in de eerste plaats gebaseerd op het verbeteren van het begrip van de ziekte, volgens de diagnostische procedures om alle mogelijke secundaire pulmonale hypertensie uit te sluiten om de diagnose te bepalen.
De symptomen en tekenen van primaire pulmonale hypertensie zijn niet-specifiek en kunnen alleen wijzen op de mogelijkheid van pulmonale hypertensie.In combinatie met röntgenfoto's van de borst, pulmonale functie en arterieel bloedgasonderzoek, kan het in principe pulmonale arteriële druk uitsluiten secundair aan longziekte. Zoals chronische obstructieve longziekte, longinterstitiële fibrose, radionuclide longventilatie / perfusiescan en longangiografie kunnen in principe een groot blok longtrombo-embolie, echocardiografie en rechterhartkatheterisatie uitsluiten voor secundaire Pulmonale hypertensie van hartaandoeningen kan worden uitgesloten. Door het bovengenoemde onderzoek is de oorzaak van pulmonale hypertensie nog onduidelijk. Klinisch kan het worden gediagnosticeerd als onverklaarde pulmonale hypertensie, voornamelijk met inbegrip van plexus longslagaderziekte (echte primaire pulmonale hypertensie). Longtrombo-embolie en pulmonale veneuze occlusie, enz., De identificatie ervan, hoewel longperfusiescan kan helpen, maar de enige betrouwbare methode is open longbiopsie, voor pathomorfologische diagnose.
Primaire pulmonale hypertensie is een door plexus geïnduceerde longslagaderziekte. Vroege laesies kunnen omkeerbaar zijn en er kan een mogelijkheid zijn tot verbetering na de behandeling. Geavanceerde progressieve ontwikkeling en moeilijke behandeling zijn belangrijk. Daarom zijn vroege diagnose en vroege behandeling erg belangrijk voor de prognose.
Zoals hierboven vermeld, is de verkeerde diagnose van de ziekte vrij algemeen. Volgens de gegevens van ons ziekenhuis wordt 35% verkeerd gediagnosticeerd als aangeboren hartaandoening, waaronder atriaal septumdefect, longstenose, patent ductus arteriosus, trilogie van Fallot en misvorming van abten. Enz. Verkeerd gediagnosticeerd als verworven hartaandoening goed voor 36%, inclusief reumatische hartaandoeningen, coronaire hartaandoeningen, myocarditis, cardiomyopathie en pericarditis; verkeerd gediagnosticeerd als 12% borst- en longaandoeningen, het bovenstaande kan worden gezien, kan een vergroting van het rechter hart veroorzaken Grote cardiopulmonale ziekten kunnen worden onderscheiden van primaire pulmonale hypertensie Zolang het begrip van primaire pulmonale hypertensie in de praktijk is verbeterd, is alle secundaire pulmonale hypertensie uitgesloten volgens bepaalde diagnostische procedures en kan de klinische diagnose niet worden verklaard. De pulmonale hypertensie is ook niet erg moeilijk.
