primair botlymfoom
Invoering
Inleiding tot primair bot-lymfoom Primair bot-lymfoom (PBL) verwijst naar lymfoom met laesies beperkt tot het skelet, of omringende weke delen infiltratie, maar geen systemische symptomen. Deze ziekte is zeldzaam, goed voor slechts 5% van extranodale lymfoomlaesies. 7% van primaire bottumoren. In 1928 meldde Oberling voor het eerst het optreden van deze zaak.In 1939 bestudeerden Parker en Jackson 17 gevallen die vervolgens 'primair botreticulum sarcoom' werden genoemd en omgedoopt tot primaire botlymfoom. De piekincidentie van primair bot-lymfoom ligt rond de jaren 1950. Klinisch wordt het gekenmerkt door gelokaliseerde botpijn of het aanraken van een geleidelijk toenemende massa. Pathologische fracturen in het latere stadium van de ziekte kunnen gepaard gaan met zwelling van het omliggende zachte weefsel. Over het algemeen zijn er geen systemische symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, enz. CT of MRI kunnen de laesie detecteren. Er is echter een lokale biopsie nodig om de diagnose te bevestigen. Epidemiologie: de incidentie van mannen is iets groter dan die van vrouwen.De verhouding tussen man en vrouw is 1,6: 1. De gemiddelde leeftijd voor aanvang is ongeveer 46 jaar oud. De ziekte komt vaker voor in Europa en de Verenigde Staten, is zeldzaam in China en is de afgelopen jaren gemeld. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
Primaire bot-lymfoom veroorzaken
pathogenese
De vroege pathologie van primair bot-lymfoom wordt gedefinieerd als reticulocytesarcoom, maar met meer en verder onderzoek naar deze ziekten hebben de recent herziene Europese en Amerikaanse classificatiecriteria deze definitie verwijderd, De pathologie van de meeste primaire bot-lymfomen is diffuus groot B-cellymfoom.
Volgens de studie hebben in 12 gevallen alle tumorcellen fenotypes van CD45 en CD20 +, en 8 gevallen zijn monoklonale immunoglobulinen (6 IgG, 2 IgM; 7 en 1 ), een andere Studies van immunofenotypische studies hebben aangetoond dat de respons van diffuse grote niet-splitsbare cellymfoomcellen en volwassen B-celantigenen positief is, dwz het immunofenotype is CD19 +, CD20 +, CD22 +, + of +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, in een grootschalig Mayo-klinisch onderzoek is 75% van primaire bot-lymfomen matig kwaadaardig (diffuus gemengde of grootcellige lymfoïde) In de andere studie waren 21 van de 27 gevallen diffuus grootcellig lymfoom.
Daarom is het pathologische type primaire bot-lymfoom van het B-celtype en de meeste van hen zijn diffuse grote cellen, maar vanwege de lage incidentie van PLB en het kleine aantal statistieken is verder onderzoek nodig.
Het voorkomen
Preventie van primaire botlymomen
1. Patiënten met kwaadaardig lymfoom moeten de inname van energierijke voedingsmiddelen zoals eiwitten strikt controleren en meer groene groenten eten, wat gunstig is voor de controle op de verdere ontwikkeling van lymfoom.
2, patiënten met kwaadaardig lymfoom moeten ook extra-lymfatische ziekten voorkomen. Zoals tonsillen, oraal, nasopharynx, schildklier, maagdarmkanaal, bot, lever, galblaas en andere orgaanziekten.
3, niet overwerken, vooral die met gastro-intestinale, bot-, lever- en andere ziekten, anders zullen ze deze organen beschadigen, waardoor hyperplasie van de lymfeklier wordt gestimuleerd.
4, de patiënt drinkt geen alcohol, de hitte van de wijn kan lymfeklierpijn en hyperplasie veroorzaken.
Complicatie
Primaire bot-lymfoomcomplicaties complicaties Breuken
De meest voorkomende behandelingscomplicatie van deze ziekte is fractuur. De fractuur kan worden veroorzaakt door de ziekte zelf, of de bijwerkingen van radiotherapie, botvasculaire necrose na chemotherapie. In één onderzoek ontvingen 32 patiënten chemotherapie en radiotherapie en hadden 7 fracturen. De stralingsdosis ( 5000 cGy) verhoogde de incidentie van fracturen echter niet.
Symptoom
Primaire bot-lymfoomsymptomen veel voorkomende symptomen gevoeligheid van het onderste borstbeen, zwelling van zacht weefsel, botpijn
De klinische manifestaties van primair bot-lymfoom zijn divers, meestal alleen lokale laesies, maar geen systemische symptomen, patiënten met lokale botpijn, zwelling van de huid, bewegingsstoornissen of het aanraken van de massa, de massa wordt geleidelijk verhoogd Groot, een klein aantal patiënten met pathologische fracturen, de klinische manifestaties van de ziekte, de ernst van de ziekte, de ontwikkeling van de ziekte in het geval van een groot verschil, en meer laesies, ziekte en complicaties.
Botpijn is de meest voorkomende klinische manifestatie. De meeste patiënten hebben alleen botinfiltratie en manifesteren zich als eenvoudige botpijn. Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft 2 of meer laesies en 1/3 van de patiënten heeft slechts 1 Op de plaats van de laesie vertoonden sommige patiënten zowel botpijn als lokale zwelling van het zachte weefsel en pijn, en een klein aantal patiënten had lokale zacht weefselveranderingen vóór de botlaesies.
Lang bot is de meest voorkomende plaats van laesies. De meest voorkomende plaatsen zijn dijbeen, scheenbeen, wervels, maxilla, ribben, onderkaak enzovoort.
Onderzoeken
Primair bot-lymfoomonderzoek
Laboratoriumonderzoek van primair bot-lymfoom is radiografisch onderzoek, inclusief CT, MRI, scannen van radionucliden, enz., Terwijl andere onderzoeken over het algemeen geen speciale veranderingen hebben, tenzij in het gevorderde stadium van de ziekte, verdere verspreiding van de tumor of verschillende complicaties Veroorzaken veranderingen in het bloedsysteem, beenmerg, zenuwstelsel, enz.
X-ray inspectie
De bevindingen van de röntgenfoto van primair botlymfoom zijn meestal osteolytisch en de "fagocytische" veranderingen. Er is een duidelijke grens tussen normaal botweefsel en ziek weefsel. Sommige patiënten hebben botcorticale schade en afwijkingen, maar Er is weinig periostale reactie en sommige patiënten vertonen botafscheiding, dat wil zeggen dat het normale deel van het botweefsel wordt gescheiden van de laesie en het kan ook een pathologische fractuur zijn.
2. Radionuclidescannen
De Te-nuclidescan kan vaststellen dat de dichtheid van het laesiegebied is verminderd en de dichtheid van het perifere gebied is toegenomen.De Ga-nucleaire scan toont aan dat de dichtheid van het laesiegebied is toegenomen en de periferie is verminderd.
3.MRI
De laesies van het skelet zijn osteoclast, osteolytisch, gedeeltelijk osteolytisch en gedeeltelijk scleroserend en corticale veranderingen.MRI is gevoeliger voor de diagnose van primair bot-lymfoom en andere tests kunnen negatief worden gevonden. Primair bot-lymfoom, tegelijkertijd kan het laesies rond het bindweefsel detecteren.
4. Botbiopsie
De biopsie van PLB kan worden uitgevoerd door fijne naaldafzuiging en chirurgische biopsie. Vanwege de grote hoeveelheid kunstmatige verpletterende schade, is het waarschijnlijker dat fijne naaldafzuiging faalt. Daarom wordt momenteel chirurgische biopsie gebruikt. Vóór de chirurgische biopsie had de arts vermoed moeten worden dat PLB. De diagnose is om de locatie en het aantal biopsies te verduidelijken om een blinde chirurgische biopsie te voorkomen, waardoor de operatie mislukt en opnieuw moet worden geopereerd om de pijn van de patiënt te verergeren.
5. Volgens klinische manifestaties, symptomen, kunnen tekenen ervoor kiezen om ECG, B-echografie, hematurie, routine, biochemische en erytrocytsedimentatie te doen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire bot-lymfoom
Diagnostische criteria
De klinische manifestaties van deze ziekte zijn niet-specifiek.Voor patiënten met gelokaliseerde botpijn rond zwelling van zacht weefsel of lokaal contact met massa, vatbaar voor pathologische fracturen, kan de ziekte worden vermoed. Skelet-scan-positieve MRI vertoonde ruimtebesparende laesies en de mogelijkheid van primair bot-lymfoom moet worden overwogen voordat een botbiopsie wordt uitgevoerd om voldoende materiaal voor pathologisch onderzoek te nemen om de behoefte aan pathologische biopsie te bevestigen. Chirurgische biopsie verhoogt echter de kans op pathologische fracturen. De meeste primaire bot-lymfomen vertoonden IE (60%) stadium IV (40%).
Differentiële diagnose
1. Andere primaire tumoren van het skelet, zoals osteosarcoom, Ewing-sarcoom, osteoïde osteoom, enz., Hebben over het algemeen karakteristieke röntgenbevindingen, zoals ui-huidachtige veranderingen, maar een duidelijke diagnose vereist pathologische biopsie.
2. Metastatische bottumoren hebben meestal primaire ziekten en de laesies zijn meestal meerdere laesies.De primaire laesies zijn meestal borstkanker, prostaatkanker, longkanker, enz., En de identificatie is eenvoudiger.
