fataal middellijngranuloom
Invoering
Inleiding tot fatale middellijn granuloma Dodelijke middellijn granulomatosis (lethalmidline granuloma) is een destructieve niet-specifieke granulomateuze zweer van het middenweefsel van onbekende oorzaak, die chronisch progressief is en een slechte prognose heeft. Voor het eerst gemeld door Stewart in 1944, ook bekend als granuloma in het gezicht granuloma, progressief dodelijk granuloma, gangreneuze rhinitis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: septische shock
Pathogeen
Fatale middellijn granuloma
Oorzaak:
De oorzaak is nog steeds onduidelijk.Het kan een gelokaliseerde Wegener-granulomatose zijn of een manifestatie van reticulocyte sarcoom Sommige wetenschappers geloven dat de pathogenese verband houdt met auto-immuniteit.
pathogenese:
De pathogenese wordt niet goed begrepen, het kan een gelokaliseerde Wegener-granulomatose zijn, of een manifestatie van reticulocytesarcoom, die verband kan houden met auto-immuniteit.
Het voorkomen
Fatale middellijn granulomapreventie
Het is een destructieve niet-specifieke granulomateuze zweer van het centrale weefsel van onbekende oorzaak, die chronisch progressief is en een slechte prognose heeft.
Complicatie
Fatale middellijn granuloma complicaties Complicaties septische shock
Het einde van de faalperiode is te wijten aan ernstige bloedingen of secundaire infecties.
Symptoom
Fatale middellijn granulomasymptomen Veel voorkomende symptomen Neusslijmvlies neusslijmvlies neusslijmvlies kan korrels zijn ... Niezen neusbloedingen hoge hitte mucosa droge secundaire infectie botvernietiging
Vaker bij mannen van 20 tot 50 jaar, goed in het midden van het gezicht, vooral de neus, is een progressieve ontwikkeling, grofweg verdeeld in de volgende drie.
1. Vanaf het begin van de prodromale periode is het een neus-rhinorroe-achtig symptoom zoals neusverstopping, niezen, stromend water of serosa-achtig sputum. Soms wordt bloed gevonden in het sputum. Het neusslijmvlies is droog en bedekt met geelbruin sputum of ondiep in de neusholte en septum. zweren.
2. Tijdens de ontwikkelingsperiode, maanden of jaren na de prodromale periode, neemt het sputum geleidelijk toe en wordt het etterig of bloederig.Het kan worden bedekt met een donkere vlek, uitstrijkje en stank. Het neustussenschot, turbinaat, schedelbasis en hard gehemelte kunnen tijdens het onderzoek worden gezien. Het zachte gehemelte weefsel wordt vernietigd en ontwikkelt zich tot de nasopharynx, paranasale sinus, interne aambeien en oogleden, waardoor grote weefseldefecten en botvernietiging worden gevormd.De toestand is ernstig, maar er is weinig pijn en geen betrokkenheid van cervicale lymfeklieren.
3. De ziekte vordert verder in de slopende periode: als gevolg van grote weefselnecrose-defecten, zijn de nasopharynx en de bovenkaak volledig blootgesteld, de geur is onaangenaam, de koorts is hoog, het gewichtsverlies is zwak en het cachexie-fenomeen wordt veroorzaakt, en de dood wordt veroorzaakt door ernstige bloedingen of secundaire infecties.
Onderzoeken
Fataal middellijn granuloomonderzoek
Histopathologie: vroege niet-specifieke ontsteking, vasculaire endotheliale zwelling, kan worden geassocieerd met trombose, luminale occlusie, infiltratie van ontstekingscellen rond de bloedvaten, voornamelijk lymfocyten, vaak gemengd met plasmacellen, hebben ook meer langwerpige of shuttle In de vorm van een weefsel met een ronde of ovale kern kan necrose zich ontwikkelen naar de omliggende en diepe weefsels, behalve het zweergebied. De vorm is onregelmatig.
Diagnose
Diagnose en identificatie van fatale middellijn granuloma
Diagnostische criteria
Momenteel is er geen specifieke diagnosemethode, die moet worden gediagnosticeerd door klinische cursusanalyse, histopathologisch onderzoek en bacteriologisch onderzoek en andere soortgelijke ziekten. De volgende punten kunnen worden gebruikt als diagnostische referentie:
1. Chronische progressieve granulomateuze zweer die ontstaat in het midden van het gezicht.
2. Histopathologisch onderzoek is chronische niet-specifieke inflammatoire granulomateuze veranderingen.
3. Vroeg lokaal weefsel is zwaar beschadigd en over het algemeen goed.
4. Lokale lymfeklieren worden over het algemeen niet vergroot.
Differentiële diagnose:
1. Wegener granulomatosis Deze ziekte dringt ook door in de bovenste luchtwegen, maar draagt geen weke delen van het gezicht en heeft een lagere luchtwegontsteking en granulomateuze vasculitis Er zijn veel gigantische cellen en geen abnormale cellen in de histologie.
2. Lymfoomachtige granulomatose Deze ziekte heeft meestal niet de bovengenoemde ademhalingssymptomen als het eerste symptoom en de abnormale mononucleaire cellen verschijnen in de inflammatoire infiltratie en er is ook een verandering in vasculitis.
