progressieve acromelanose
Invoering
Inleiding tot progressieve acromegalie Progressieve acromose (progressieve acromose), ook bekend als progressieve acrale pigmentatie, is een progressieve acrale pigmentatiestoornis die wordt gekenmerkt door diffuse progressieve melanine-afzetting aan de dorsale zijde van de teen. Heb een familiegeschiedenis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van overdracht: overdracht van moeder op kind Complicaties: erfelijke symmetrische pigmentafwijkingen
Pathogeen
Oorzaken van progressieve acromegalie
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend, meestal autosomaal dominante erfenis, die verband kan houden met het huwelijk van een naast familielid.
pathogenese:
De pathogenese is nog steeds onnauwkeurig en kan autosomaal dominant zijn.
Het voorkomen
Progressieve acromegalie preventie
Vermijd naaste familieleden om te trouwen.
Complicatie
Complicaties van progressieve acromegalie Complicaties, erfelijke symmetrie, gepigmenteerde afwijkingen
Het pigment is abnormaal en de huid is metaalachtig of leigrijs.
Symptoom
Symptomen van progressieve acromegalie vaak voorkomende symptomen mentale retardatie epilepsie en epileptische aanvallen een groot aantal huidschilfers
2 tot 6 maanden na de geboorte is er een beperkte melanine-afzetting op de vinger (teen) en de dorsale zijde van de vinger. De grens is duidelijk, het oppervlak is glad, er is geen schilfers en de nagel is niet binnengevallen. Na 4 jaar oud ontwikkelt de huidletsel zich progressief en de lies In de onderbuik, het dijbeen, de billen, de onderste ledematen, de vulva, de oksels en andere delen kunnen hyperpigmentatie lijken, de mentale retardatie van het kind kan epileptische aanvallen hebben, en sommige kunnen gepaard gaan met gepigmenteerde naevus en edgy.
Onderzoeken
Onderzoek van progressieve acromegalie
Histopathologie: verhoogde melanine op de kruising van dermis en epidermis, milde hyperkeratosis van de epidermis, melanosomen in de stratum corneum, een klein aantal melanocyten in de oppervlakkige dermis en milde perivasculaire infiltratie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van progressieve acromegalie
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Het moet worden onderscheiden van Kitamura reticulaire acrale pigmentatie.
