Congenitale fusiedeformiteit van de cervicale wervelkolom
Invoering
Inleiding tot cervicale aangeboren misvorming De aangeboren fusie van de cervicale wervelkolom (ook bekend als Klippel-Feil syndroom) gemeld door Klippel en Feil al in 1912 bestaat uit drie klinische kenmerken: korte nek, lage posterieure lijn en beperkte cervicale wervelactiviteit. Moeten worden behandeld wanneer symptomen optreden. Dergelijke patiënten gaan vaak gepaard met andere misvormingen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: gezien bij jonge kinderen Wijze van overdracht: overdracht van moeder op kind Complicaties: acute cervicale hernia, cervicale spondylose
Pathogeen
Cervicale aangeboren fusie-misvorming etiologie
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend.
pathogenese
Net als andere aangeboren misvormingen is de etiologie van deze ziekte nog steeds onduidelijk en het is gerelateerd aan verschillende factoren in de embryonale periode, met name virale infectie, een van de belangrijkste oorzaken van verschillende misvormingen. Genetische factoren zijn nog steeds moeilijk te bevestigen in de klinische praktijk. Zelden familiale trends.
Het voorkomen
Preventie van cervicale congenitale fusie-misvorming
Patiënten met een slecht uiterlijk van misvormingen van de cervicale wervelkolom hebben een betere prognose en in het algemeen geen bijwerkingen; patiënten met stenose van het ruggenmerg of compressie van het ruggenmerg hebben een andere prognose, afhankelijk van de mate van betrokkenheid van het ruggenmerg.
Complicatie
Cervicale congenitale fusie-complicaties Complicaties Acute cervicale hernia Cervicale spondylose
De ziekte is gemakkelijk te worden gecompliceerd door acute cervicale hernia of cervicale spondylose.
Symptoom
Cervicale congenitale fusie misvormingssymptomen veel voorkomende symptomen korte nek en nek activiteit beperkte triade
1. Korte nek: de lengte van de nek van de patiënt is duidelijk korter dan die van de normale persoon, vooral die met een korte gestalte (vijf korte gestalte) of enigszins vet.
2. Beperkte nekactiviteit: het beperkte activiteitsbereik is evenredig aan de lengte van de fusie van de cervicale wervels. Het algemene geval is slechts licht beperkt. Dit komt voornamelijk door de cervicale wervels en het compenserende vermogen van niet-gefuseerde wervels. Sterker, de flexie- en extensiebewegingen worden over het algemeen minder beïnvloed, terwijl de laterale buig- en rotatieactiviteiten enigszins worden beïnvloed.
3. De onderste haarlijn is lager: dit wordt voornamelijk veroorzaakt door de korte nek, dit moet worden waargenomen, anders is het niet gemakkelijk te vinden.
De bovengenoemde typische symptomen worden ook "drievoudig syndroom" genoemd, slechts de helft verschijnt en de meeste andere gevallen zijn atypisch, vooral in gevallen met minder wervelsegmenten.
Bovendien gaan deze patiënten vaak gepaard met andere aangeboren misvormingen, waarvan een hoog schouderblad vaker voorkomt, goed voor ongeveer 1/3; gevolgd door misvormingen in het gezicht en de bovenste ledematen, goed voor ongeveer 1/4; kan ook gepaard gaan met ledematen Misvormingen zoals hypoplasie en torticollis.
Vanwege de korte nekvervorming, kunnen kyfose en / of scoliose van de cervicale en thoracale wervelkolom secundair zijn en dus de ontwikkeling van de borst beïnvloeden.
In dergelijke gevallen moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid van viscerale misvormingen, met name het urinewegen (tot 1/3 van abnormale nieren) en het cardiovasculaire systeem.
Onderzoeken
Cervicale congenitale fusie-misvormingsonderzoek
1. Röntgenveranderingen: de locatie en morfologie van de aangeboren fusie-misvorming van de cervicale wervel kan worden gevonden op de normale en laterale röntgenfilms van de cervicale wervelkolom, waaronder de dubbele wervelfusie komt vaker voor en de drie of meer zijn zeldzaam. In het cervicale segment zijn semi-vertebrale misvormingen zeldzaam (komt vaker voor in de borst, lumbale wervels), volgens de behoeften van de ziekte, kunnen nog steeds linker, rechter schuine en dynamische laterale plakjes toevoegen om de omvang van de vertebrale vervorming en de wervel volledig te observeren Stabiliteit tussen.
2. Anderen: voor patiënten met ruggemergsymptomen kan MRI worden uitgevoerd.Voor patiënten met ruggenmergstenose en neurologische symptomen kan CT of myelografie ook worden uitgevoerd om de ruggenmergstatus en ruggenmergbetrokkenheid te bepalen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van cervicale congenitale fusie-misvorming
De diagnose van deze ziekte is over het algemeen geen probleem, de belangrijkste basis is:
1. Aangeboren: dat wil zeggen, afwijkingen verschijnen na de geboorte.
2. Halsvervorming: voornamelijk korte nekvervorming, meer dan 80% van de gevallen kan klinisch worden bepaald; let op de haarlijnhoogte van de hoofdhuid en de beperking van de cervicale wervelkolomactiviteit en controleer het lichaam op andere misvormingen.
3. Beeldvormingonderzoek: de overgrote meerderheid van de gevallen kan worden bevestigd met röntgenfilm.
De ziekte moet worden onderscheiden van andere chronische aandoeningen in de nek.
