Pulmonale sekwestratie
Invoering
Inleiding tot pulmonale isolatie Pulmonale sekwestratie, ook bekend als pulmonale cyste met abnormale arteriële bloedtoevoer, verwijst naar een zeldzame congenitale longafwijking. Een deel van het longweefsel dat wordt geleverd door de abnormale systemische circulatie-slagaders vormt een cystische massa. Dit deel van het longweefsel kan communiceren met de bronchus. Terugkerende episodes van gelokaliseerde infecties veroorzaken geen ademhalingssymptomen wanneer ze niet zijn verbonden, ook bekend als bronchopulmonale isolatie. Het klinische kenmerk is de aanwezigheid van abnormale arteriële bloedtoevoer. De behandeling van deze ziekte is voornamelijk om het zieke longweefsel operatief te verwijderen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: besmettelijk Complicaties: longontsteking, misvorming van de wervelkolom
Pathogeen
Oorzaken van pulmonale isolatie
Longslagader hypoplasie (95%)
Tijdens de embryonale ontwikkeling zorgt longdysplasie ervoor dat een deel van het longweefsel wordt belemmerd in de bloedtoevoer, en de tak van de aorta vervangt de longslagader om het longweefsel in het gebied te leveren. Aangezien het zuurstofgehalte in het bloed van de aorta volledig anders is dan dat van het bloed van de longslagader, De longfunctie van het segmentale longweefsel kan niet worden uitgevoerd en is dus onderontwikkeld zonder longfunctie.
pathogenese
Het mechanisme van pulmonale isolatie is onduidelijk.Er zijn gemeenschappelijke para-pulmonale buddy's, Prvce's tractie-theorie en Smith's vasculaire dysplasie. Prvce's tractie-theorie wordt algemeen erkend.Het wordt verondersteld zich rond de darm- en longknoppen in het vroege embryo te bevinden. Veel viscerale capillairen zijn verbonden met de dorsale aorta. Wanneer het longweefsel wordt losgemaakt, nemen deze verbonden bloedvaten geleidelijk af en absorberen. Om de een of andere reden, wanneer de bloedvaten blijven, worden ze de abnormale vertakkingsslagader van de aorta en trekken ze een deel van het embryonale longweefsel aan. Dit deel van het longweefsel vormt longisolatie en wordt geïsoleerd van de normale bronchiën en longslagader, levert bloed uit de abnormale slagader, wordt getrokken wanneer het longweefsel wordt gescheiden van de oorspronkelijke darm in het vroege stadium van het embryo en de bijkomende long bevindt zich in de borstvlies. Longvastlegging, abnormale longknoppen die worden getrokken na onthechting verschijnen nadat de pleura is gevormd en worden extra-lobulaire longisolatie, maar de tractie-theorie verklaart niet alle longisolatie en er zijn weinig longisolatie zonder abnormale slagaders. , of abnormale slagaders zonder geïsoleerde longen, ongeacht het bladtype en het intralobulaire type, is de hoofdslagader van longisolatie afkomstig Branch circulatie.
Vooral de dalende aorta, maar ook van het bovenste deel van de buikaorta, coeliakie en zijn takken, stijgende of aortaboog, genomineerde slagader, subclavische slagader, interne borstslagader, intercostale slagader, radiale slagader of nierslagader, enz. Het onderste ligament van de long komt de geïsoleerde long binnen, vaak een of twee of meer, maar minder gebruikelijk, de dikte van de slagader varieert en sommige diameters kunnen ongeveer 1 cm bereiken.De structuur van deze abnormale arteriële wanden is vergelijkbaar met die van de aorta. Het bevat meer elastisch vezelig weefsel, hogere druk en is vatbaar voor atherosclerose.Het is onduidelijk hoe de systemische circulatie van bloedvaten zich ontwikkelt naar de geïsoleerde long.In normale omstandigheden is de longslagader afkomstig van de zesde embryonale boog en strekt deze zich uit over zijn takken. Het longprimordium, de tak van de viscerale vasculaire plexus die oorspronkelijk de longkiem leverde, degenereert geleidelijk en laat alleen de bronchiale slagader achter.Volgens de geaccepteerde theorie is er overvloedig onderpandverkeer tussen de dorsale aorta en de viscerale capillairen rond de longknop. De absorptie en degeneratie van een bepaald deel van het bloedvat is onvoldoende om een abnormale systemische circulatieslagader te vormen om de isolatie van het longweefsel te ondersteunen.Tegelijkertijd bevindt het embryonale weefsel van de longisolatieziekte zich in een abnormaal deel, zodat de pulmonale circulatiebloedvaten niet kunnen worden vrijgegeven. De veneuze terugkeer van longisolatie is niet consistent: het bloed van de intra-lobulaire longisolatie wordt teruggevoerd naar de onderste longader, resulterend in shunt van links naar links, incidentele intra-intra-arteriële reflux naar de systemische ader en extrahepatische longisolatie in het bloed. Ader, azygote ader, inferieure vena cava, genomineerde ader, intercostale ader, enz., Er is op dit moment geen shuntprobleem.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale isolatie
Aangeboren longcysten zijn aangeboren longdysplasie, hetzelfde als andere aangeboren ziekten. Na een duidelijke diagnose moet aandacht worden besteed aan preventie van infecties en actieve behandeling.
1, vroege zwangerschap, vermijd koorts en kou. Vrouwen die in het begin van de zwangerschap hoge koorts hebben gehad, zelfs als het kind geen duidelijke uiterlijke afwijkingen vertoont, kan de ontwikkeling van hersenweefsel nadelig worden beïnvloed, gemanifesteerd als mentale retardatie, slecht leren en reactievermogen, deze mentale retardatie kan niet worden hersteld. Natuurlijk is foetale koorts veroorzaakt door hoge koorts ook gerelateerd aan de gevoeligheid van zwangere vrouwen voor hoge koorts en andere factoren.
2. Vermijd dicht bij honden en katten. Weinig mensen weten dat katten met bacteriën ook een bron zijn van infectieziekten die een grote bedreiging vormen voor misvorming van de foetus, en kattenuitwerpselen zijn de belangrijkste overdrachtsroute voor deze kwaadaardige infectieziekte.
3. Vermijd vrouwen die elke dag make-up dragen. Het onderzoek toont aan dat de incidentie van foetale misvormingen bij zware make-up minder dan 1,25 keer die van zware make-up is. De belangrijkste nadelige effecten op misvorming van de foetus zijn arseen, lood, kwik en andere giftige stoffen in cosmetica, die de normale ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Ten tweede worden sommige ingrediënten in de cosmetica blootgesteld aan ultraviolette stralen in de zon om teratogene aromatische amineverbindingen te produceren.
4, om mentale stress tijdens de zwangerschap te voorkomen. Menselijke emoties worden beheerst door het centrale zenuwstelsel en het endocriene systeem.Een van de endocriene corticosteroïden is nauw verwant met de humane stemmingswisselingen. Wanneer zwangere vrouwen emotioneel gestrest zijn, kan adrenocorticaal hormoon de fusie van een bepaald weefsel van het embryo blokkeren.Als het tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap optreedt, veroorzaakt het misvormingen zoals een gespleten lip of gehemelte.
5. Vermijd het drinken van alcohol. Zwangere vrouwen drinken alcohol, alcohol kan via de placenta het ontwikkelingsembryo binnendringen en de foetus ernstig beschadigen. Zoals een klein hoofd, een heel klein oor en neus en een brede bovenlip.
6, vermijd het eten van schimmel en vegetarisch voedsel. Experts wijzen erop dat als zwangere vrouwen voedsel eten dat besmet is met mycotoxine (meeldauwvoeding), mycotoxinen foetale chromosoombreuken in de foetus kunnen veroorzaken via de placenta.
Complicatie
Longisolatie complicaties Complicaties pneumonie spinale misvorming
Intralobulaire pulmonale isolatie wordt vaak geassocieerd met longontsteking. Bladuiterlijk vaak gecombineerd met andere misvormingen, zoals diafragmatische stenose, ventriculair septumdefect, veneuze veneuze drainage, pericardiale cyste, trechterborst, misvorming van de wervelkolom, niet-ontwikkeling van de longen.
Symptoom
Symptomen van pulmonale isolatie veel voorkomende symptomen onverklaarde koorts, pijn op de borst, herhaalde longontsteking
Pulmonale sekwestratie komt vaker voor bij adolescenten, in de leeftijd van 10 tot 40 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, meer intralobulair dan bladtype, meer dan de rechterkant van de linkerkant, vanwege verschillende soorten longisolatie, klinische manifestaties zijn verschillend, gemeenschappelijke longisolatie De klinische manifestaties van de ziekte zijn:
1. Blad-externe longisolatie : extra-lobulaire longisolatie komt minder vaak voor dan het intra-bladtype, de verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 4: 1; de verhouding tussen linker- en rechterkant is ongeveer 2: 1, meestal tussen de onderste lob en het middenrif van de onderste borstholte. Grenzend aan normaal longweefsel, kan het zich ook onder de oksel, in het middenrif of in het mediastinum bevinden. De meeste aangeboren misvormingen met aangeboren diafragmatische hernia komen het meest voor, goed voor ongeveer 30%. Anderen hebben aangeboren bronchogene cysten, congenitale slokdarmbronchospasme en long. Niet-ontwikkeling, aangeboren hartziekte, ectopische pancreas en pericardium, colon- en andere orgaanmisvormingen, enz., Maar extra-pleurale longisolatie vanwege een complete pleura, zoals een afzonderlijke longkwab, kan worden beschouwd als een secundaire longkwab, omdat deze niet communiceert met de bronchus Daarom is de textuur flexibel en bevat deze meerdere cysten van verschillende grootte. Pathologie: de bladvorm is volledig bedekt door het borstvlies, het snijvlak is sponsachtig, donkerbruin weefsel, met onregelmatig gerangschikte bloedvaten, meestal prominenter aan het ene uiteinde van het monster, onder de microscoop, het normale longweefsel is onregelmatig abnormaal gerangschikt, het aantal luchtpijp Zelden is parenchymweefsel vaak onvolgroeid, omdat het zijn eigen borstvlies bevat en niet communiceert met de bronchus. Tenzij het is verbonden met het spijsverteringskanaal, is er weinig kans op infectie. Daarom is de bladvorm, als er geen andere duidelijke misvorming is, slechts één. Een zachte weefselmassa die zonder symptomen overleeft aan volwassenen.
Vaak bij pasgeborenen, over het algemeen meer asymptomatisch, vaker gevonden bij routinematig röntgenonderzoek, kan een klein aantal extra-lobulaire pulmonale isolatie worden gevonden in de neonatale periode als gevolg van gecombineerde misvormingen, zoals herhaalde luchtweginfecties, ook te zien in het spijsverteringskanaal , vermoeidheid, ademhalingsproblemen, etc., kunnen zelfs congestief hartfalen verschijnen in de late fase, 60% met ipsilaterale sputumzwelling, 30% met linkersputum, 50% bij autopsie, toevallige bevindingen bij het onderzoeken of onderzoeken van andere ziekten, 90% Linker long.
2. Intra-lobulaire longisolatie: de incidentie is laag, maar komt vaker voor dan het bladtype, waarvan 2/3 zich in het basale segment van de linker onderste lob of de rechter onderste lob bevindt. In de paravertebrale sulcus verschilt het volgende van het bladuiterlijk: De incidentie van mannen en vrouwen is vergelijkbaar, de verhouding tussen linker- en rechterkant is 1,5: 1 tot 2: 1, meestal gelegen in de onderste lob, het achterste basale segment, zelden gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, meestal gecombineerd met slokdarm diverticulum, hernia en andere botten, hartafwijkingen, laesies Het weefsel heeft geen zelf-pleurale pleurale isolatie van normaal longweefsel, dus er is geen duidelijke grens tussen abnormaal en normaal longweefsel, naast elkaar bestaande in dezelfde longkwab, met een of meer cystische holten, meer substantiële delen, cysten gevuld met slijm, intralobulaire long Isolatie, vooral in de luchtwegen, bijna alle gevallen zijn secundair aan infectie na een bepaalde periode, de meeste hebben symptomen van herhaalde longinfectie vóór de leeftijd van 10, koorts, hoest, pijn op de borst, hoest en sputum, zelfs hoest en bloedstasis, ernstig Symptomen van systemische vergiftiging kunnen ook optreden, vergelijkbaar met de symptomen van longabces. De pus bevindt zich in de cystische holte tijdens infectie. Het wordt vaak geassocieerd met tracheaal verkeer in de bronchus of aangrenzend longweefsel. De lokale percussie is saai, het ademgeluid is verminderd en soms wordt de natheid gehoord. Geluid, afdeling De patiënt heeft knuppel, en de lichaamsslagaders komen meestal uit het onderste deel van de thoracale aorta of het bovenste deel van de buikaorta. De diameter is 0,5 ~ 2 cm. De abnormale slagaders bevinden zich meestal in het onderste ligament van de onderste long. Het onderste ligament van de long bereikt de laesie en gaat door de (onderste) longader. Terugvloeiing, microscopisch vergelijkbaar met verwijde bronchiën, incidentele kraakbeenplaat in de wand, ademhalingsepitheel, abnormaal longweefsel met ontsteking, fibrose of abces.
Komt vaker voor in de linkerlong, 60% in het achterste basale segment van de onderste kwab, zeldzaam in de bovenste kwab, 15% asymptomatisch, meestal bij de symptomen van jonge en middelbare leeftijd: hoesten, hoesten, hemoptyse, terugkerende longinfectie en hartkloppingen, kortademigheid, enz. Symptomen worden veroorzaakt door laesies en bronchiaal verkeer. Na een anti-infectieuze behandeling kunnen de symptomen tijdelijk worden verlicht, maar het verloop van de ziekte is ook enkele maanden of zelfs jaren vertraagd. Cysten kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn, variërend in grootte, en er is vaak longontsteking in het omliggende longweefsel. Op dit moment kunnen de cystische kenmerken van de schaduw worden bevestigd nadat de ontsteking afneemt. De grootte van de laesie kan sterk variëren met de tijd, vooral afhankelijk van het interne gas. De hoeveelheid vloeistof, als de geïsoleerde long is geïnfecteerd, kan de schaduwvorm in korte tijd sterk veranderen. Bij het uitademen is er gasretentie in de geïsoleerde long.
3. Congenitale bronchopulmonale anterior intestinale misvorming: deze term wordt vaak gebruikt om te verwijzen naar een misvorming in combinatie met bepaalde bronchopulmonale laesies, maar hier verwijst naar pulmonale isolatie uit het maagdarmkanaal, meestal longisolatie. De cystische holte communiceert met de onderste slokdarm of de fundus en de pathologische kenmerken ervan zijn consistent met intralobulaire of extralobulaire longisolatie. Gede beschreef de term voor het eerst in 1968. Voordat de term werd aangenomen, werd dergelijke longisolatie geclassificeerd als Bladtype, abnormaal longsegment komt het meest voor in het verkeer van de slokdarm (meer in het onderste segment), maar ook de maag, de meest voorkomende aan de rechterkant, goed voor 70% tot 80%, de incidentie van mannen en vrouwen, hoewel volwassenen ook kunnen voorkomen, maar meer dan 1 Pre-year diagnose, gemanifesteerd als: chronische hoest, terugkerende longontsteking of ademnood, vaak gepaard met andere misvormingen, zoals: extra-lobulaire longisolatie en verlamming.
4. Kort kromzwaard syndroom: Chassinant beschreef dit syndroom voor het eerst in 1836, en de ziekte met de volgende drie misvormingen wordt het kromzwaard syndroom genoemd:
1 rechter longhypoplasie.
2 abnormale rechter pulmonale veneuze terugkeer, longaders in het rechter atrium en / of inferieure vena cava.
3 lichaam slagaderlijke bloedtoevoer, omdat de thoraxfoto een rechterhartrand heeft naast de gebogen mesachtige abnormale aderschaduw genoemd, het heeft een duidelijke familiale neiging. Pathologische arteriële bloedtoevoer: meestal in de rechterlong, de middelste lob is de longslagader en de onderste lob heeft een of meer arteriële bloedvaten, die afkomstig kunnen zijn uit het onderste deel van de thoracale aorta, het longparenchym binnenkomen via het onderste longband, of Vanuit de abdominale aorta, via het diafragma in het onderste longligament, kan het longweefsel van de lichaamsslagader normaal worden geventileerd of als een lawaaierige, en vertoont pulmonale vasculaire hypertensie.
Abnormale veneuze terugkeer: er is slechts één rechter longader, of twee, die de hele long of alleen het middelste en onderste veneuze bloed terugvoert naar de inferieure vena cava, dus het syndroom vormt een links-naar-rechts shunt, die een rechter hartbelasting veroorzaakt. Zwaar, maar de rechterlong heeft geen normale fysiologische functies, de verbinding van abnormale longaders en vena cava kan op het sacrale of sacrale zijn, de incidentie van de twee is vergelijkbaar, rechter longafwijkingen: gemeenschappelijke rechter longhypoplasie of dysplasie, kan worden geassocieerd met bronchie misvorming. Andere afwijkingen: Andere misvormingen die kunnen worden geassocieerd met dit syndroom zijn verlies van longslagader of dysplasie, rechter hart, atriaal septumdefect en hoefijzerlong. Gecombineerd met klinische manifestaties, röntgenfoto's van de borstkas, eerst B-echografie gebruiken en vervolgens verder CT, MRI of angiografie gebruiken, afhankelijk van de situatie.
Onderzoeken
Long isolatietest
1. X-ray X-thorax : X-ray film van de borst van extra- lobulaire longisolatie vertoont vaak een uniforme, driehoekige, punt wijzend naar de schaduw van de hilariteit, moeilijk te diagnosticeren voor de operatie, vaak open borstverkenning met intracraniële massadiagnose, blad binnen Type pulmonale isolatie op de röntgenfilm op de borst, zie de binnenste en achterste basale segmenten van de onderste lob dichtbij het kruisoppervlak met een uniforme dichtheid van donker wordende schaduwen, meestal rond, ovaal, een paar kan driehoekig of veelhoekig zijn, de grens is over het algemeen Helder, met zijn lange as naar achteren wijzend, wat suggereert dat het verband houdt met de dalende aorta.Als de infectie wordt gecombineerd met de bronchus, verschijnt deze als een enkele of meervoudige cirkelvormige schaduw met een afvlakking, vergelijkbaar met het beeld van de longcyste, en de dikte van de cystenwand varieert. Er zijn ontstekingsbeelden rond, de grootte van de schaduw kan veranderen met het verloop van de ziekte, de infectie neemt toe, de ontsteking krimpt na absorptie, maar deze zal nooit volledig verdwijnen.
2. Tomografie : de laesies in het achterste segment van de onderste lob overlappen soms met de wervelkolom of hartschaduw op de borst plat. De tomografie toont duidelijk de vorm, contour en interne structuur van de laesie. De laesie is rond, ovaal of driehoekig. De grens is duidelijk en kan in cystische grootte worden gewijzigd.Soms worden abnormale vaatbeelden verbonden met de aortaschaduw op de plak van het lichaam, met een komma-achtige of koordachtige schaduw.De staart van de komma vertegenwoordigt de richting van de abnormale slagader. Het heeft diagnostische betekenis, maar abnormale bloedvaten met een diameter van 0,5 cm of minder zijn niet gemakkelijk te vinden.
3. Bronchografie : de bronchus in de laesie is in de meeste gevallen niet ontwikkeld, alleen de grotere bronchus kan worden ontwikkeld en de infectie kan na angiografie een infectie veroorzaken Bronchoscopie en bronchografie zijn betekenisloos.
4. Angiografie: klinisch sterk vermoede longisolatie en röntgenfoto van de borst en het lichaam kunnen niet worden bepaald, aorta angiografie of selectieve angiografie kan worden waargenomen in de abnormale lichaamstak om het longweefsel van de laesie duidelijk te diagnosticeren, Transfemorale katheterisatie, contrastmiddelcontrast aan het begin van de dalende aorta kan aantonen dat abnormale bloedvaten in het algemeen afkomstig zijn van het dalende aortasegment van het diafragma, 0,5 ~ 1 cm in diameter, veneuze terugkeer naar de longader of azygote ader, inferieure vena cava Omdat de abnormale bloedvaten relatief dun zijn, is de contrastdosis klein en kan in de meeste gevallen de veneuze terugkeer niet worden weergegeven. De selectieve angiografietechniek moet hoog zijn. De C-vormige of rechthoekige katheter met speciale hoek wordt door de punctie van de dijbeenslagader gevoerd. Het aortadiafragma bevindt zich boven en onder het abnormale bloedvat. Wanneer de kathetertip in de mond van het bloedvat wordt ingebracht, wordt een contrastmiddel geïnjecteerd. De diameter van het bloedvat wordt waargenomen en de veneuze terugkeer kan worden waargenomen door continu het contrastmiddel te injecteren. Deze test is echter een traumatisch onderzoek en heeft bepaalde Het is gevaarlijk en vereist bepaalde omstandigheden en apparatuur.
5. CT-onderzoek : de vorm van de laesie kan duidelijk worden weergegeven en de aanwezigheid van abnormale slagaders kan worden bevestigd.De typische manifestaties zijn: normale pulmonale bronchiale slagader en aderbundel zijn verwijderd van of omgeven door de omtrek van de geïsoleerde long, af en toe verkalking, zoals verkeer met bronchiale boom Infectie, de manifestaties ervan omvatten ballonzwelling, met of zonder vloeistofniveau, ontstekingsinfiltratie rondom, of cyste-achtige manifestaties, kunnen gas-vloeistofniveau hebben, maar de diagnostische positieve snelheid is niet hoog.
6. Magnetische resonantie (MRI) : het kan de massa van de intrathoracale grens en de interne structuur detecteren. Het kan duidelijk worden weergegeven in elke sectie, vooral de dwarsdoorsnede. De intralobulaire functie is een abnormale massa in de long (op MRI) De zwart gemaakte schaduw is verbonden met het abnormale bloedvat. De bladvorm is een massaschaduw die abnormaal wit is buiten de long. Het is ook verbonden met abnormale bloedvaten. Magnetische resonantie kan abnormaal longweefsel en zijn relatie met omliggende organen zien, die abnormaliteit tonen. Arteriële oorsprong, rennen en veneuze terugkeer, de resultaten van het onderzoek zijn vergelijkbaar met angiografie en het is een niet-invasieve onderzoeksmethode die angiografie kan vervangen, maar de onderzoekskosten zijn hoger.
7.B-echografie : het kan de ronde of elliptische longmassa met duidelijke grens en regelmatige vorm detecteren. Het cystische gebied met verschillende maten kan binnen worden gezien. Als er een infectie is, zal er een kleine lichte vlekreflectie zijn. 0,5 rond de massa. Een of twee bloedvaten variërend van ~ 0,8 cm komen in de massa en hun afbeeldingsfuncties verschillen van die van andere intrapulmonale laesies B-echografie is een niet-invasieve onderzoeksmethode met eenvoudige bediening, hoge nauwkeurigheid en herhaalde dynamische observatie, maar B-echografie kan niet Differentiëren van intralobulaire of extralobulaire pulmonale isolatie, en detecteren geen pulmonale veneuze terugkeer.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pulmonale isolatie
Intrakwab longisolatie en longabces en bronchiectasis, Bochdalek en bronchogene cysten worden geïdentificeerd.Sommige mensen denken dat geïnhaleerd longabces bijna nooit voorkomt in de onderste lob, dus de cyste in de onderste lob moet als het intra-bladtype worden beschouwd. Long isolatie.
Longabces is een etterende ontsteking van het longweefsel veroorzaakt door verschillende pathogene infecties, wat leidt tot weefselnecrose, vernietiging en liquefactie om een abces te vormen. Hoge koorts, hoest en hoesten van een groot aantal pus sputum als de belangrijkste klinische kenmerken. Veel voorkomende pathogenen zijn Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pneumoniae en Pseudomonas aeruginosa.
Bronchiectasis verwijst naar de vernietiging van de proximale en middelste bronchiën als gevolg van de vernietiging van de spieren en elastische componenten van de wand, wat resulteert in abnormale, onomkeerbare expansie en vervorming van het lumen.
