Ataxie
Invoering
Inleiding tot ataxie De voorste hoorncellen van het ruggenmerg ontvangen cerebrale cortex, cerebrale cortex, cerebrale cortex, cerebellum, vestibulair labyrintsysteem, diep gevoel en andere regulatie en controle van de opwaartse en neerwaartse geleidingsstraal, zodat het menselijk lichaam een bepaalde houding behoudt om willekeurige beweging correct uit te voeren en balans te handhaven. Een laesie treedt op in het bovenstaande deel, resulterend in een coördinatiestoornis, ataxie genaamd. Ataxie weerspiegelt voornamelijk schade aan de hersenhelft en de relatie ervan met de contralaterale frontale cortex, maar kan ook voorkomen in andere delen van de laesie, zoals acuut labyrintoedeem produceert vestibulaire ataxie, vergezeld van duizeligheid. Diepe sensorische stoornissen produceren sensorische ataxie. Het betrekken van de ledematen, romp- en keelspieren kan houding-, loop- en taalbarrières veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,003% -0,005%, vaker voor bij alcoholisten Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cervicale spondylotische myelopathie
Pathogeen
Oorzaak van ataxie
Oorzaak van de ziekte:
Ataxie wordt veroorzaakt door vele oorzaken van verschillende delen van het zenuwstelsel. Elke eenvoudige beweging moet worden voltooid met de deelname van de vier spieren van de agonist, antagonistische spier, synergetische spier en vaste spier, en hangt af van de coördinatie en balans van het zenuwstelsel. Er zijn veel oorzaken van ataxie. Eerst moet u bepalen tot welke aard het behoort en vervolgens de verschillende oorzaken overwegen. Daarom kunnen diepe sensatie, vestibulair systeem, cerebellum en hersenschade optreden ataxie, sensorische, vestibulaire, cerebellum en cerebrale ataxie genoemd, evenals onverklaarde factoren, sommige met intelligentieinsufficiëntie Of dementie.
De coördinatie en balans van het zenuwstelsel omvat:
1. Zintuiglijk diep gevoel weerspiegelt de positie en bewegingsrichting van verschillende delen van het lichaam naar het centrale zenuwstelsel. De oorzaken zijn:
1 perifere zenuw of radiculopathie;
2 subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg, schedelbasismisvorming, myelopathie, tumor;
3 hersenstam vaatziekten zoals infarct, bloeding, multiple sclerose, tumor;
4 thalamische pariëtale route of pariëtale vaatziekte, tumor.
2. Het vestibulaire vestibulaire systeem voert balansinformatie naar het hart, wat een evenwichtsreactie veroorzaakt, zoals lichaamspositie, aanpassing van de gezichtslijn en ruimtelijke positionering. De oorzaken zijn:
1 labyrinthitis, vestibulaire neuritis, idiopathische bilaterale vestibulaire ziekte;
2 stenose of occlusie van de wervel-basale slagader;
3 dagen onder de gordijntumor.
3. Het cerebellum van het cerebellum is het regulerende centrum van de oefening. De functie van deze structuren wordt allemaal gedaan onder de verenigde controle van de hersenschors. De oorzaken zijn:
1 erfelijk
2 primaire of metastatische tumoren;
3 vasculaire zoals infarct, bloeden;
4 inflammatoire zoals acute cerebellitis, abces;
5 vergiftiging zoals alcohol, voedsel, drugs, schadelijke gassen, enz .;
6 demyeliniserend;
7 onderontwikkeld of arm;
8 erfelijk;
9 trauma;
10 verkalking;
(11) Misvorming.
4. De laesie van de frontale kwab bevindt zich aan de voorkant van de frontale kwab en de bewegingsstoornis is de contralaterale zijde. De oorzaken zijn:
1 tumor;
2 ontsteking;
3 vaatziekte.
Het voorkomen
Ataxia preventie
Besteed meer aandacht aan uw dieet en let op uw dagelijks leven. Raadpleeg bij gelijkaardige symptomen zo snel mogelijk medische hulp. Besteed aandacht aan de juiste rust, werk niet overmatig, beheers de combinatie van beweging en statisch.
Complicatie
Ataxie complicaties Complicaties Cervicale spondylose spastische cerebrale parese
Cervicale spondylotische myelopathie, spastische cerebrale parese.
Symptoom
Ataxie symptomen veel voorkomende symptomen hoofdgang instabiliteit sensatie ataxie na circulatie ischemische cerebellaire ataxie sensorische verstoring ledemaat beweging incoördinatie sterke grip reflex opzettelijke tremor vestibulaire ataxie
1. Cerebellaire ataxie (cerebellaire: ataxie): de snelheid, het ritme, de amplitude en de sterkte van de willekeurige beweging, dat wil zeggen coördinatie van bewegingsstoornissen, kan ook worden geassocieerd met verminderde spierspanning, oogbewegingsstoornissen en spraakstoornissen.
(1) Houdingsveranderingen en gangveranderingen: enkellaesies veroorzaken tonische ataxie, onstabiel staan, hurken, lopen weg van de voeten tijdens het lopen, schudden en zelfs moeilijk om stabiel te zitten, de bovenkaak is naar voren beschadigd Wanneer gedumpt, is de onderkaak beschadigd en naar achteren gekanteld.De ataxie van het bovenste ledemaat is niet duidelijk.De laesies van het cerebellaire halfrond zijn scheef of gedumpt naar de getroffen kant tijdens het lopen.
(2) Incoördinatie van onwillekeurige beweging: schade aan de hersenhelft leidt tot ataxie van ipsilaterale ledematen, manifesterende dysmetrie en opzettelijke tremor, bovenste ledematen zijn zwaarder en hoe meer de actie dichter bij het doel is, de tremor Vanzelfsprekend zijn de oogbollen zichtbaar aan de laesiezijde en is de grote nystagmus zichtbaar. De bovenste ledematen en de handen zijn het ernstigst en de coördinatie en fijne bewegingen kunnen niet worden voltooid. De synergie kan niet worden bereikt (asynergie), het snelle herstel en de rotatiebeweging zijn abnormaal en het schrijven wordt groter en groter (hoofdletters) ziekte).
(3) Spraakstoornis: vanwege de vocale onbalans van de gearticuleerde organen zoals de lippen, tong en keel, is de spraak langzaam, dubbelzinnig en is het geluid intermitterend, gefrustreerd of explosief, met een poëtische of fulminante taal.
(4) oculaire dyskinesie: grote ataxie nystagmus treedt op in de ataxie van de oogbewegingsspier, vooral wanneer het vestibulair contact is betrokken, de ogen heen en weer zwaaien, en zelfs de neergeslagen nystagmus, het rebound oog Shock enzovoort.
(5) Verminderde spierspanning: zichtbare slingerachtige sputumreflex, gezien in acute cerebellaire laesies, wanneer de onderarm van de patiënt weerstandscontractie weerstaat, zoals plotseling intrekken van externe kracht kan contractie niet onmiddellijk stoppen, kan uw borst raken (rebound-fenomeen).
2. Cerebrale ataxie: de frontale brugbundel en de sacrale occipitale bundel zijn de vezels geassocieerd met de frontale, temporale, occipitale en cerebellaire hemisferen van de hersenen.De laesies kunnen ataxie veroorzaken, met milde symptomen en minder geassocieerd met nystagmus.
(1) ataxie van de frontale kwab: gezien in de frontale kwab of frontale brug cerebellaire stenose, vergelijkbaar met cerebellaire ataxie, zoals evenwichtsstoornis, loopinstabiliteit, achterwaarts of zijwaarts, contralaterale ledematen Aritmie, verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische symptomen, met frontale kwabsymptomen zoals mentale symptomen, sterke greepreflexen. : (2) pariëtale ataxie: verschillende graden van ataxie in de contralaterale ledematen, duidelijk wanneer de ogen gesloten zijn, diepe sensorische stoornissen zijn niet duidelijk of van voorbijgaande aard, bilaterale laterale laterale laesies verschijnen dubbele onderste ledematen Seksuele ataxie en urinestoornissen.
(3) ataxie van de temporale kwab: lichter, met tijdelijke evenwichtsstoornis, niet gemakkelijk vroeg te vinden.
3. Zintuiglijke ataxie: voor het ruggenmergletsel kan de patiënt de positie van het ledemaat en de bewegingsrichting niet onderscheiden, en de sensorische ataxie is onstabiel, zoals staan, de afstand niet weten, de diepte van de voet, het gevoel van katoen, vaak visueel de grond. Lopen, het is moeilijk om in het donker te lopen, controleren op trillingen, verlies van gewrichtspositie en gesloten ogen (Romberg) tekenen positief.
4. Vestibulaire ataxie : vestibulaire laesies veroorzaken ruimtelijke stoornissen, voornamelijk als gevolg van evenwichtsstoornissen, onstabiel staan, dumpen naar de ziektekant tijdens het lopen, niet in staat om in een rechte lijn te lopen, de symptomen van het hoofd te veranderen en de normale beweging van de ledematen Vaak gepaard met ernstige duizeligheid, braken en nystagmus, vestibulaire functietest binnenoor temperatuurverandering (warm en koud water) test of rotatietestreactie afgenomen of verdwenen, de laesie is dichter bij het binnenoor verloren, de meer voorkomende ataxie.
Onderzoeken
Ataxie controleren
1, cerebellaire ataxie moet worden onderzocht hersen-CT of MRI om cerebellaire tumoren, metastasen, tuberculoma of abces en vaatziekten en cerebellaire degeneratie en atrofie uit te sluiten.
2, diepe sensorische ataxie zoals gelokaliseerde laesies in de perifere zenuw moeten worden onderzocht EMG, somatosensorisch opgeroepen potentieel; zoals in de achterste wortellaesie of posterieure koordlaesie moet worden onderzocht EMG, opgeroepen potentieel, MRI van de laesie, cerebrospinale vloeistof Controleer of myelografie. Het is het beste om de hersen-CT of MRI te controleren bij het overwegen van de thalamus of pariëtale kwab.
3, cerebrale ataxie moet worden gecontroleerd op hersen-CT of MRI, EEG enzovoort.
4, vestibulaire ataxie kan worden gecontroleerd op elektrische audiometrie, auditieve opgeroepen potentialen, vestibulaire functietests.Diagnose
Ataxie diagnose en identificatie
diagnose
De diagnose is gebaseerd op medische geschiedenis, klinische manifestaties en onderzoeken.
Differentiële diagnose
(a) erfelijke myeloïde erfelijke ataxie
Het meest voorkomende type erfelijke ataxie is meestal autosomaal recessief, met vroege aanvang vaak gepaard met skeletafwijkingen. Klinische manifestaties: begin van de puberteit, langzame ontwikkeling, de eerste symptomen van het looppatroon zijn onstabiel, loopkraak, schudden van het lichaam bij het staan, dronken als het lopen. Gesloten ogen zijn moeilijk positief te tekenen. De spierspanning is laag en de kniereflex verdwijnt. De toestand vordert geleidelijk.De bovenste ledematen zijn inflexibel en onhandig, opzettelijke tremoren, cerebellaire dysarthrie en spraak is dubbelzinnig. Het positionele gevoel van de onderste ledematen en het trillingsgevoel verdwijnen.
(2) erfelijke spastische ataxie
Ook bekend als erfelijke cerebellaire ataxie. Meestal autosomaal dominant, meestal bij volwassenen, vergezeld van verhoogde spierspanning en hyperreflexie. Klinische manifestaties: ten eerste is er een langzame progressie van ganginstabiliteit, gemakkelijk te vallen, kan een gang of een gecombineerde gang zijn. Later werden ook de bovenste ledematen aangetast en waren de handen onhandig en opzettelijke trillingen, zodat de fijne bewegingen niet konden worden voltooid, de dysartrie kon worden voltooid en de spraak een uitbraaktaal kon hebben. Piramidale kanalen verschijnen in de onderste ledematen, zoals verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische reflexen. Veel patiënten worden geassocieerd met optische atrofie, retinale degeneratie, extraoculaire spieractiviteitstoornis en hangende oogleden. Oculaire tremor kan zeer laat verschijnen, zonder skeletafwijkingen.
(c) erfelijke spastische paraplegie
De ziekte is een type erfelijke ataxie, een autosomaal dominante overerving. Klinische manifestaties: schurftgang verscheen bij de vroegste stijfheid en inflexibiliteit van de benen, zwakte van de onderste ledematen en zwakte van de enkelgewrichten. Vanwege de zwakte en verlamming van de flexor van het medullaire gewricht voelde het zieke kind moeilijk naar boven te gaan.Het onderzoek liet zien dat de onderste ledematen hoge spierspanning, verzwakte spieren, hyperreflexie van de knie, positieve pathologische reflex en geen sensorische stoornis hadden. Het begin van de ziekte vorderde langzaam en de bovenste ledematen werden ook beïnvloed, wat resulteerde in een lichter piramidaal teken. Betrokken bij medulla oblongata, dysfagie en sterk huilen en sterk lachen. In het gevorderde stadium kan er sprake zijn van een milde disfunctie van de sluitspierfunctie. Er kunnen primaire optische atrofie en retinitis pigmentosa zijn.
(4) Ataxia telangiectasia
De ziekte is een primaire immunodeficiëntieziekte waarbij de zenuwen, bloedvaten, huid, reticulo-endotheliaal systeem, endocriene en dergelijke zijn betrokken. Het is autosomaal recessief. Klinische manifestaties: het looppatroon van het kind is duidelijk en de benen zijn breed. Opzettelijke trillingen verschijnen in de bovenste ledematen. Anders dan bij jeugdige myeloïde erfelijke ataxie, is er geen sensorische aandoening en zijn gesloten ogen moeilijk negatief te tekenen. De meeste kinderen worden geassocieerd met acromegalie en extra-piramidale hyperactiviteit is meer variabel met de leeftijd. De oogbol beweegt actief langzaam en met tussenpozen in dezelfde richting in dezelfde richting, vaak gepaard met knipperend en hoofdzwaaien, nystagmus wanneer de beweging wordt beëindigd, en cerebellaire dysarthrie. Na de puberteit ontwikkelden de meeste patiënten symptomen van ruggenmergletsel, verdwenen het diepe gevoel en waren de pathologische symptomen positief. Telangiectasie komt voor in het blootgestelde gebied van de bolvormige conjunctiva en beïnvloedt alle conjunctiva, oogleden, brug van de neus en wangen, nek, elleboogfossa en oksels naarmate ze ouder worden. Vroege veranderingen in huid en haar zijn duidelijk. Het onderhuidse vet in de kindertijd verdwijnt heel vroeg en de gezichtshuid krimpt vaak en plakt aan het gezichtsbeen. Het kan gepaard gaan met chronische seborrheic dermatitis, puntpigmentatie en hypopigmentatie. Herhaalde luchtweginfectie is een van de prominente symptomen van deze ziekte. Na rhinitis, sinusitis, chronische bronchitis, longontsteking, longfibrose op lange termijn, knuppelen en longinsufficiëntie. Bijna alle zieke kinderen hebben seksuele ontwikkelingsstoornissen en hebben meestal geen secundaire seksuele kenmerken. Ongeveer driekwart van de patiënten heeft dwerggroei. Röntgenfilms kunnen vaak worden gevonden in alle gevallen van paranasale sinusitis en chronische bronchitis en longontsteking, soms gezien bij kwaadaardig lymfoom veroorzaakt door verwijding van de mediastinale schaduw. Het grootste deel van het elektrocardiogram is normaal, de selectiviteit van immunoglobulinen IgA en IgE in serum ontbreekt en lymfocyten in het omliggende bloed zijn verminderd. Alfa-fetoproteïne is aanzienlijk verhoogd en weerspiegelt leverdysplasie. Abnormaal chromosomaal onderzoek.
(5) Olive Bridge Cerebellar Atrophy (OPCA)
De ziekte is verdeeld in twee soorten, erfelijke en sporadische gevallen.Er zijn veel soorten klinische, en het type Meniel is de meest voorkomende en meest typische erfelijkheid. De ziekte is autosomaal dominant en recessief, en de eerste is meer. De klinische manifestaties zijn erfelijke ataxie met begin op middelbare leeftijd. Het begon moeilijk te worden voor cerebellum om te lopen, en later beïnvloedde de bovenste ledematen en vertoonde dysartrie. Statische trillingen van het hoofd en de romp kunnen soms optreden. Meestal geen nystagmus, normale spierkracht en reflex, opzettelijke tremor, slechte discriminatie. Er zijn onwillekeurige bewegingen zoals dansbewegingen, hand- en voetbewegingen en tremorverlamming syndroom. Sommige patiënten hebben nucleaire of nucleaire oftalmoplegie, optische atrofie, retinitis pigmentosa, nystagmus is zeldzaam, pathologische reflex, diepe sensorische stoornissen, urine-incontinentie. Sommigen hebben dementie.
(6) Atrofie van cerebellaire olijven
De ziekte, ook bekend als primaire cerebellaire parenchymale degeneratie, is autosomaal dominant en een klein aantal patiënten is autosomaal recessief. In het vroege stadium van klinische manifestatie was de gang onstabiel, lopend en gehurkt, en de twee voeten waren gescheiden. In de toekomst zullen de fijne bewegingen van de handen worden beïnvloed, het schrijven zal slecht zijn, de spraak zal stotteren of er zal een poëtische taal zijn. Lage spierspanning, opzettelijke tremor, vingerneus en squat test zijn niet toegestaan. Oculaire tremor trad in sommige gevallen later op. Blaasfincteraandoeningen komen ook vaker voor, een klein aantal patiënten met mentale achteruitgang, normaal zicht, geen sensorische stoornissen. Gas cerebrale angiografie, CT of MRI toonden verbreding van de sulcus en normale ventrikel.
(7) Myoclonische cerebellaire coördinatiestoornis
Het is autosomaal recessief. Ook bekend als "tandkern rode kernatrofie." Klinische manifestaties van myoclonus, cerebellaire disfunctie, met of zonder epileptische aanvallen. Het kan een directionele tremor van een ledemaat, een dysartrie, een slecht opgeloste afstand en een rotatiebeweging zijn. Ataxie van de ledematen is meer uitgesproken dan ataxie van de romp. De bovenste ledematen zijn zwaarder dan de onderste ledematen en in ernstige gevallen worden de twee handen naar voren gestrekt wanneer ze fladderen.
(8) Erfelijke ataxie-cataract-een kabouter-intellectueel deficiëntiesyndroom
Het is een zeldzame genetische ziekte. Meestal autosomaal recessieve overerving. Klinische manifestaties van symptomen na de geboorte of kleutertijd worden baby's genoemd Volwassenen worden volwassen type genoemd Er zijn drie karakteristieke symptomen van deze ziekte: cataract, cerebellaire ataxie en mentale retardatie. Cataract is bilateraal. Cerebellaire disfunctie wordt gekenmerkt door dysarthrie, torso en ledematen ataxie, nystagmus en lage spierspanning. Oudere kinderen hebben vaak positieve symptomen van het piramidale kanaal. Seksuele functie ontwikkelingsachterstand, voet valgus, posterior scoliose, misvorming van de vinger (teen), etc.
