Ziekte van Caschin-Baker
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Caschin-Beck Kaschin-Beckdisease (Kaschin-Beckdisease) is een soort endemisch kraakbeen en gewrichtsafwijkingen, een vervormde osteoartrose met kraakbeennecrose. Komt voor bij kinderen en adolescenten, voornamelijk de botten en gewrichten van kinderen en adolescenten binnendringen, resulterend in osteogenese in het kraakbeen, verkorting van het buisvormige bot en secundaire vervormde gewrichtsaandoeningen, resulterend in buisvormige lange botontwikkelingsstoornissen, verdikking van de gewrichten, pijn, Spierontspanning, atrofie en bewegingsstoornissen. De patiënt werd gekenmerkt door een korte gestalte, korte vingers, gewrichtsvervorming, abnormaal looppatroon (meestal slap, eendenstap). De ziekte is ook bekend als "dwergziekte", "berekening van plaatziekte", "wilgenziekte" enzovoort. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: meestal bij kinderen en tieners Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dyskinesie
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Caschin-Beck
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van de ziekte van Kashin-Beck omvat voornamelijk de volgende drie soorten factoren: laag selenium in de ecologische omgeving van de afdeling; organische vervuiling in drinkwater; mycotoxinen.
1. De ecologische omgeving van de wijk is laag Selenium werd oorspronkelijk voorgesteld door de voormalige geleerden van de Sovjet-Unie. De ziekte werd veroorzaakt door teveel of onvoldoende van een of meerdere elementen. Vroeger dacht men dat het verband hield met water, minder calcium en meer sputum en meer sputum. Later werd beweerd dat vanwege de fosfor en mangaan in de bodem en het hoofd- en niet-basisvoedsel in de afdeling de ziekte niet werd gevonden bij de patiënt of in de experimentele studie.
Chinese wetenschappers hebben geconstateerd dat de ziekte van Kaschin-Beck nauw verwant is aan ecologisch laag selenium:
1 De verdeling van het zieke gebied in China is over het algemeen consistent met de bodemzone met laag selenium.Het totale seleniumgehalte van de meeste zieke gebieden is minder dan 0,15 mg / kg en het graanseleniumgehalte is minder dan 0,02 mg / kg;
2 Het seleniumgehalte in bloed, urine en haar van de wijkpopulatie is lager dan dat van het niet-patiëntgebied, en een reeks metabole veranderingen geassocieerd met laag selenium kan worden gedetecteerd bij de patiënt;
3 Wanneer het niveau van selenium in het haar van de afdeling stijgt, wordt de toestand verminderd;
4 seleniumsuppletie kan de nieuwe incidentie van de ziekte van Kashin-Beck verminderen en het herstel van metafysaire laesies bevorderen.
Maar er zijn ook enkele belangrijke feiten die laag selenium niet ondersteunen is de oorzaak van deze ziekte:
1 Sommige gebieden hebben laag selenium en hebben geen ziekte van Kaschin-Beck, zoals Yulin in Shaanxi, Luonan en sommige gebieden met de ziekte van Keshan in Yunnan en Yunnan.In sommige gebieden is selenium niet erg laag, maar deze ziekte komt voor, zoals Qingzhou in Shandong. Zuoquan van Shanxi, Huo County, Ankang van Shaanxi, Ban Ma van Qinghai, enz .;
2 na seleniumsuppletie kan de nieuwe ontwikkeling van de ziekte niet volledig beheersen;
3-celcultuur toonde aan dat chondrocytgroei geen speciale behoefte heeft aan selenium;
4 Dierproeven met lage selenium kunnen geen kraakbeennecrose veroorzaken die vergelijkbaar is met deze ziekte.
Momenteel denken meer mensen dat laag selenium slechts een voorwaardelijke factor is bij het ontstaan van deze ziekte.
2. Verontreiniging van organische stof in drinkwater In veel wijken in China hebben mensen de oorzaak van deze ziekte al lang toegeschreven aan slechte waterkwaliteit.De Japanse geleerde Yan Ze en anderen bestudeerden de relatie tussen organische planten in drinkwater en de ziekte van Kashin-Beck, en beschouwden het als een ferula in organische stof. Zuur of p-hydroxycinnaminezuur kan een oorzakelijke factor zijn.
In ons land van 1979 tot 1982, het wetenschappelijk onderzoek van de ziekte van Kaschin-Beck in Yongshou County en andere gebieden, werd vastgesteld dat de totale hoeveelheid humuszuur en hydroxyhuminezuur in water positief gecorreleerd was met de prevalentie van de ziekte van Kashin-Beck, en het seleniumgehalte was negatief. Correlatie; het gehalte aan humuszuur in de wijk is over het algemeen hoger dan dat in het niet-ziektegebied. De isolatie en identificatie van de organische stof in het drinkwater van de wijk laat zien dat er geen significant verschil is tussen de humuszuurstructuur en het kerngedeelte van het niet-ziektegebied. Fenolftaleïne, thiazolidine bevattende verbindingen die zwavel en stikstof bevatten, verschenen vaker in het drinkwater van de afdeling en werden gedetecteerd door elektronspinresonantie (ESR). Er werd geconstateerd dat er een significant signaal van vrije radicalen in het drinkwater van de afdeling was en de concentratie ervan was aanzienlijk hoog. In het niet-ziektebestrijdingsgebied heeft de concentratie van vrije radicalen in drinkwater in de wijk een lineaire correlatie met het gehalte aan humuszuur.Sommige onderzoekers zijn van mening dat vervuiling door organische stof in drinkwater exogene vrije radicalen (halfvrije radicalen) en verhoogde vrije radicalen produceert. Het menselijk lichaam kan de chondrocyten beschadigen.
Tot nu toe is de relatie tussen organische stofvervuiling in drinkwater en de incidentie van de ziekte van Kashin-Beck niet ondersteund door voldoende epidemiologische en experimentele onderzoeksgegevens.
3. Mycotoxine was al in 1943 ~ 1945, de voormalige Sovjet-wetenschappers suggereerden dat het wijkgraan besmet was met enkele Fusarium-bacteriën en een hittebestendige giftige stof vormde. De bewoners werden ziek omdat ze voedsel aten dat dit gif bevatte. Geleerde Yang Jianbo en anderen hebben veel werk verricht op dit gebied. De afgelopen jaren zijn de volgende belangrijke vorderingen gemaakt op het gebied van het T-2-toxine:
1 ELISA-methode werd gebruikt om het belangrijkste voedselmeel en T-2-toxine in maïsmeel te detecteren, en het gehalte bleek aanzienlijk hoger te zijn dan dat van niet-ziektemeel en maïsmeel; het korrelige voedsel zoals rijst, gierst en gele rijst verzameld uit alle regio's werd verzameld. Geen of enige sporenhoeveelheid T-2-toxine gedetecteerd;
2 Inoculeer de niet-zieke maïs met Fusarium graminearum om de bacteriekorrel te bereiden, en meng het normale voer met een aandeel van 10%. De kuikens werden gedurende 5 weken gevoed met de kraakbeen gestreepte necrose van het kniegewricht. Het zuivere T-2-toxine werd direct aangebracht volgens 100g / Kg lichaamsgewicht werd opgenomen in het voer om de kuikens gedurende 5 weken te voeden, en er was een significante degeneratieve verandering in het kniekraakbeen.
Andere huishoudelijke eenheden hebben ook wat onderzoek verricht naar de relatie tussen mycotoxinen en de ziekte van Kaschin-Beck. Momenteel zijn de dominante schimmels in granen op verschillende afdelingen verschillend, en er is ook een gebrek aan consistente pathogene schimmels en hun stammen. De detectieresultaten van mycotoxinen in voedsel zijn ook Inconsistent, als gevolg van technische beperkingen, zijn T-2-toxines en hun metabolieten nog niet gedetecteerd bij patiënten met de ziekte van Kashin-Beck.
4. Experimenteel diermodelonderzoek Om de etiologie en pathogenese te onderzoeken, hebben veel wetenschappers in binnen- en buitenland zich toegelegd op de studie van experimentele diermodellen voor deze ziekte. Chinese onderzoekers gebruiken kraakbeenschade in het algemeen als de basismorfologische index voor het bepalen van diermodellen, maar in het verleden In experimenten met ratten of honden waren de meeste tekenen die werden waargenomen in de epifyseplaat en gewrichtskraakbeen verspreide chondrocytenecrose, matrixdegeneratie en een klein celvrij gebied met kleine veranderingen in kenmerken in vergelijking met de controlegroep. Gebrek aan kwalitatieve verschillen, het is moeilijk om de waarde ervan te beoordelen. De afgelopen jaren is het succesvoller geweest in het experiment van voedsel en water in de kloof van de resusaap. Na het voeden van het water of graan in de afdeling gedurende 6 maanden of 18 maanden, is het groot. Bij sommige apen vertoonden het gewrichtskraakbeen en het epifyse-kraakbeen in de diepe laag focale, gestreepte necrose en een reeks secundaire veranderingen na necrose (Figuren 1-4).
Het reproduceert in principe het pathologische ontwikkelingsproces en de belangrijkste pathologische kenmerken van de ziekte van Kaschin-Beck.De experimentele resultaten suggereren dat er pathogene factoren zijn in het water en voedsel in de afdeling; het pathogene effect van dergelijke pathogene factoren op proefdieren volgt de ziekte niet. De toestand van de wijk is verminderd en verzwakt.
Tot nu toe is het niet bewezen dat er een natuurlijk voorkomende ziekte van Kaschin-Beck in het dierenrijk bestaat.In het verleden zijn de gewrichten van vee of honden in de afdeling gezwollen en voorzichtig, wat ver verwijderd is van de ziekte van Kaschin-Beck bij mensen. In het buitenland wordt vermeld dat het kan worden vergeleken met deze ziekte. : 1 Osteochondrose van vee: deze ziekte is vergelijkbaar met de ziekte van Kaschin-Beck bij de ontwikkeling van articulair kraakbeen en epifyse kraakbeennecrose en kan secundaire osteoarthrose ontwikkelen, maar de meest typische verandering is kraakbeen. Celdifferentiatiestoornis en lokale hypertrofische chondrocytenaccumulatie Hoewel de dikte van de epifyseplaat ongelijk is, hebben de bestaande materialen niet bewezen dat vóór de kraakbeennecrose de accumulatie van hypertrofische chondrocyten de basis is en de ontwikkeling van het scheenbeenkraakbeen van 2 vogels. Slecht (tibiale dyschondroplasie): de basislaesie is dat de epifyse-kraakbeenmatrix niet kan worden verkalkt, kraakbeeninternationalisatie bot stopt, hoewel soms als gelijkwaardig aan osteochondrose van vee wordt beschouwd, maar omdat er geen kraakbeennecrose is en het gewrichtskraakbeen niet moe is, dus en Menselijke ziekte van Kaschin-Beck heeft niets gemeen.
(twee) pathogenese
1. Een groot aantal T-2-toxines (Fusarium oxysporum-toxine) werd direct gedetecteerd vanuit de afdeling, de patiënt en de lokaal in de handel gebrachte granen (maïs en tarwe), en het zuivere T-2-toxine werd gebruikt bij 100 g / d. De dosis wordt gemengd met normaal voer om de kuikens te voeden, de kraakbeennecrose van de kuikens en de kraakbeengewrichtsziekte treedt op. De laesiekarakteristieken zijn vergelijkbaar met die van de zoogdierkraakbeengewrichtsziekte. De ziekte komt voornamelijk voor bij de jonge dieren en het gewrichtskraakbeen en het epifysaire kraakbeen verschijnen selectief. Necrose, scheiding van osteochondritis en daaropvolgende vervorming van het kraakbeen, het is duidelijk geworden dat het werkingsmechanisme van T-2-toxine op verschillende weefsels en organen van het lichaam is om de synthese van eiwit en DNA te remmen, wat leidt tot osteonecrose van het bot. Experimentele pathologische studies bewijzen dat T-2 De taaiheid van gewrichtskraakbeen veroorzaakt door toxines bevindt zich in de overgangszone van snelle groei van celgroei en hypertrofie. De diepe veranderingen van het epifyse-kraakbeen die worden gezien bij menselijke grote botlaesies zijn in wezen hetzelfde, de chondrocytschade veroorzaakt door T-2-toxine, Voornamelijk schade aan het celmembraan systeem, mitochondriale zwelling, endoplasmatische reticulum expansie, die het gevolg is van verandering van de membraanpermeabiliteit, intracellulaire ionen en waterbalansstoornis, celoedeem, mitochondriën Letsel zal onvermijdelijk zijn energievoorzieningsfunctie beïnvloeden, waardoor celstofwisselingstoornissen worden veroorzaakt. Chondrocytemembraanstructuurschade is het belangrijkste kenmerk van vroege ultrastructurele veranderingen vóór chondrocytenecrose. Verdere schade zal leiden tot chondrocytenecrose. De veroorzaker van de ziekte is het T-2-toxine geproduceerd door Fusarium besmet door voedsel in de afdeling. De drager is tarwe (meel) en maïs in de afdeling, geen rijst. De gerelateerde factoren zijn de unieke natuurlijke, sociale en wijk. Leefomgeving, etc.
Of het nu van een macroscopische of microscopische chemische omgeving is, de populatie van de ziekte van Kaschin-Beck bevindt zich in een ecologisch milieu met een laag selenium, dat wil zeggen het seleniumgehalte van ecologische stoffen in de wijk, van water, bodem, graan tot mensenhaar, het bloedgehalte is aanzienlijk lager dan In niet-ziektegebieden kan suppletie met selenium het seleniumvoedingsniveau van kinderen in de wijk effectief corrigeren en het herstel van droog sputum bevorderen. Selenium en zijn verbindingen zijn een antioxidant. Seleniumbevattend glutathionperoxidase kan lipiden katalyseren. Reductieve ontleding van hydroperoxide en waterstofperoxide om schade aan het celmembraan te voorkomen, celmembraanintegriteit en stabiliteit te behouden, weefselseleniumdeficiëntie, verminderde antioxidantcapaciteit, naast het veroorzaken van oxidatieve schade van het celmembraansysteem, kan ook leiden tot eiwit , schade door vrije radicalen van nucleïnezuren, enz., resulterend in verminderde weefsel-enzymactiviteit, collageen denaturatie en verlaagd DNA. Plasmasulfhydryl voor kinderen (dwz totale plasmasulfhydryl, niet-eiwitsulfhydryl en eiwitgebonden sulfhydrylgroepen) wordt geassocieerd met een gebrek aan selenium, wat suggereert dat kinderen Het antioxidantafweersysteem in het lichaam is beschadigd en er wordt aangenomen dat selenium een antagonistisch effect heeft op T-2-toxine (inclusief andere Fusarium-toxines), die schade aan lipidenperoxidatie kan verminderen. De samenstelling van glycopeptide peroxidase.
Het kan deelnemen aan vele biologische processen om het lichaam te beschermen tegen een reeks vreemde verbindingen.Het antioxiderende effect van selenium wordt voornamelijk weerspiegeld in de remming van peroxidatie, de afbraak van peroxiden om schadelijke vrije radicalen te elimineren, het herstel van celmembraanmoleculen, enz. Omdat T-2-toxine voornamelijk het ATP-gehalte van hepatocyten beïnvloedt, heeft selenium een beschermend effect op de vermindering van ATP in de lever veroorzaakt door T-2-toxine, dat het mitochondriale membraan van de lever, het microsomale membraan en het lysosomale membraan tegen schade kan beschermen. Verder onderzoek is nodig om te bevestigen dat de relatie tussen laag selenium en de ziekte van Kashin-Beck nog steeds controversieel is. Er is vastgesteld dat er niet-ziektepunten zijn in het lage seleniumgebied en dat er ziektepunten zijn in het hoge seleniumgebied. Enerzijds wordt de mate van vroege laesies van de ziekte gevonden. Er is een significante dosis-effectrelatie tussen seleniumspiegels, anderzijds wordt selenium gedurende 1 tot 3 jaar toegediend in 3 verschillende soorten (dwz matig actief, mild actief en relatief stationair), met minder dan 1% per jaar. Nieuwe gevallen van metafysaire ziekte en nieuwe gevallen van osteofyten minder dan 4%, en geconstateerd dat het gehalte aan selenium niet direct gerelateerd is aan röntgenmetafysaire laesies.Vanuit het effect van seleniumpreventie en -behandeling gedurende vele jaren, wordt de röntgenfilm gebruikt om de snelheid van droogheid te verbeteren. meten In vergelijking met de controlegroep heeft de seleniumgroep een netto verbeteringspercentage van 10% tot 30%, dus kan niet worden gezegd dat de ziekte alleen door seleniumgebrek wordt veroorzaakt.Deze ziekte is ook gerelateerd aan het ontbreken van verschillende elementen zoals mangaan, fosfor en zink. Onderzoek bevestigd.
Overschakelen naar diepe waterputten, gekookt water drinken, de incidentie van de ziekte van Kashin-Beck is aanzienlijk verminderd, water kan het voorkomen van de ziekte van Kaschin-Beck voorkomen, zodat de toestand van de patiënt verminderd of relatief stabiel is, alanineaminotransferase bij kinderen na de waterverversing De activiteit van lactaatdehydrogenase en alkalische fosfatase nam af, wat significant was in vergelijking met die vóór waterverversing. Daarom wordt aangenomen dat de ziekte van Kaschin-Beck gerelateerd is aan organische vergiftiging in water. Er wordt ook aangenomen dat het voorkomen van de ziekte Kashin-Beck niet gerelateerd is aan drinkwater. Verder onderzoek is nog steeds nodig.
2. Mechanisme van kraakbeenschade Chinese onderzoekers hebben hoofdzakelijk de volgende drie soorten inzichten:
Een mening is dat de biochemische basis van kraakbeenschade bij deze ziekte een stoornis is van zwavelmetabolisme. Chondroïtinesulfaat (Chs) is een belangrijk onderdeel van de kraakbeenmatrix. Onderzoekers met deze kennis ontdekten dat de uitscheiding van Chs in de urine van patiënten met deze ziekte toenam. De sulfateringsgraad wordt verlaagd, het molecuulgewicht wordt verlaagd en het aandeel van verschillende aminopolysacchariden in de urine is ontregeld. Ze geloven dat deze veranderingen wijzen op een stoornis in het gebruik van zwavel en de sulfatering van Chs in het lichaam wordt beïnvloed door de sulfatiefactor (SF) geproduceerd door organen zoals de lever en de nier. Gereguleerd vonden ze dat de serum-SF-activiteit van kinderen met deze ziekte aanzienlijk lager was dan die van lokale gezonde controlekinderen, die lager waren dan niet-ziektebestrijdende kinderen. Ze geloofden dat de zwavelmetabolismestoornis het gevolg was van verminderde SF-activiteit, en de pathogene factor van deze ziekte was Een reeks kraakbeenschade wordt veroorzaakt door interferentie met de biologische functie van SF.
Een andere mening is dat de membraantekortstatus van cellen de biochemische basis is voor de pathogenese van deze ziekte: ze ontdekten dat de fosfolipiden van de liposamenstelling van de erytrocytenmembraan afnamen, de moleculaire verhouding van cholesterol / fosfolipide toenam en fosfolipiden in fosfolipiden. De acetylcholine (PC) is voornamelijk verminderd, de sfingomyeline (SM) veranderingen zijn klein en de moleculaire verhouding van SM / PC is toegenomen. Deze veranderingen betekenen de veroudering van de biofilm. De bovenstaande situatie wordt ook gezien in het kraakbeen van het autopsiemateriaal van de patiënt. In de analyse geloven ze dat de combinatie van lage temperatuur, lage selenium en monotoon voedsel (onvoldoende inname van fosfolipiden) leidt tot een zwak membraansysteem en verminderde antioxidantcapaciteit.
Er is ook een mening dat exogene vrije radicalen zowel chondrocytenecrose als een abnormaal metabolisme van chondrocyten kunnen veroorzaken.De laatste zal abnormale matrix synthetiseren en afscheiden die rijk is aan type I collageen, dat snel voorkomt, met kleine deeltjesgrootte en kristalliniteit. Lage abnormale mineralisatie, wat leidde tot het pathologische chemische proces van de ziekte, de muizen werden gevoed met ward en water en het type I collageen in de kraakbeenmatrix werd verhoogd en de verhouding van type I / II werd verhoogd.
De bovengenoemde veranderingen in het aminopolysacharide-, collageen- en celmembraansysteem bieden nuttige aanwijzingen voor het onderzoeken van het mechanisme van kraakbeenschade, maar er is nog een grote afstand om uit te leggen hoe de ziekte selectief werkt op specifieke delen van kraakbeen en een reeks karakteristieke veranderingen initieert. .
3. Pathologie De ziekte treft vooral het bot- en gewrichtssysteem, andere weefsels en systemen, zoals spierweefsel, endocriene klier, spijsverteringsstelsel en bloedsomloop, kunnen ook een rol spelen.De aard van de laesie is over het algemeen veranderd in ondervoede degeneratie, voornamelijk invallend kraakbeen. Het hyalinekraakbeengedeelte van het bottype (zoals het ledemaatbot) is geïnternaliseerd, de laesie is symmetrisch, het gewricht is verdikt en de korte ledemaatvervorming is meestal negatief. De gewrichten met meer activiteit zijn het meest getroffen. De pathologische veranderingen van het kraakbeenweefsel zijn voornamelijk de volgende twee. soorten:
(1) Fundamentele pathologische veranderingen van kraakbeen: ten eerste de epiphyseale kraakbeenplaat binnendringen, ten tweede het gewrichtskraakbeen, osteofytkromming, ongelijke dikte, ongelijke rangschikking van chondrocyten, ossificatiestoornis en groeivertraging, pauze, enz., Capillair van beenmerg Binnenvallend in de diepe laag van de kraakbeenplaat, wordt vaak een deel van de kraakbeenband afgesneden of verdeeld in kraakbeeneilanden. Dit is een kenmerk van deze ziekte. Soms kan het worden verkalkt in de matrix van een deel van de kraakbeenband om een dwarsbundel te vormen. Deze fenomenen kunnen botgroei veroorzaken om te pauzeren of Vertraagd wordt de kraakbeenmatrix van de epifyse-kraakbeenplaat ook verzacht, waar de chondrocyten volledig kunnen verdwijnen en de nabijgelegen chondrocyten aggregeren.
De ziekte omvat voornamelijk de botten van de osteogenese van het kraakbeen, met name de ledematen, die worden gekenmerkt door degeneratie en necrose van het hyalinekraakbeen en bijbehorende absorptie, reparatiewijzigingen, gemeenschappelijke coagulatieve necrose van chondrocyten, nucleus pyknosis, fragmentatie, verdwijning van de oplossing, Resterende rood gekleurde celschaduw (Fig. 5), en het resterende beeld verdwijnt, de matrix is rood gekleurd, wordt een foci-achtige, bandachtige acellulaire zone en het necrotische gebied kan verder worden gedesintegreerd, vloeibaar gemaakt en de chondrocyten levensvatbaar rond de necrotische foci hebben vaak Reactieve hyperplasie, de vorming van kraakbeencelclusters van verschillende grootte (fig. 6), pathologische verkalking kan optreden in de necrotische plaats nabij het botweefsel; de bloedvaten en het bindweefsel van het primaire beenmerg dringen de necrotische foci binnen, verschijnen ossificatie, ossificatie, Ten slotte is de kraakbeennecrose van het botweefsel voornamelijk betrokken bij de volwassen chondrocyten (hypertrofische chondrocyten), die een bijna-botverdeling vertonen. Wanneer de necrose wordt vergroot, zal dit ook andere niveaus van chondrocyten beïnvloeden. De necrotische foci zijn vaak meervoudig en variëren in grootte. , in de vorm van stippen, vlokken of stroken.
(2) laesies van het tarsale kraakbeen:
De necrose van het epifyse-kraakbeen komt voornamelijk voor in de mestcellaag. De ernstige kan de hele laag van de tarsale plaat doordringen. Nadat de necrose optreedt in de diepe laag van de tarsale plaat, kunnen de bloedvaten van de metafyse niet worden binnengevallen en stopt de normale kraakbeenosteogenese. De prolifererende laag van chondrocyten boven de necrotische foci kan blijven prolifereren en differentiëren, wat resulteert in deze lokale verdikking van de epifyseplaat. Degeneratieve calcificatie vindt vaak plaats aan de proximale rand van de necrotische foci en bot kan worden afgezet langs de metafyse van de necrotische foci. Kwaliteit, de vorming van onregelmatig bot of dwarsbalk, wat aangeeft dat het normale ossificatieproces pauzeert, terwijl andere delen van de tarsale osteogenese doorgaan, wat resulteert in een ongelijke dikte van de tarsale plaat en ongelijke ossificatielijnen.
Wanneer de necrotische foci door de gehele tarsale plaat lopen, wordt de absorptie van necrotisch materiaal in beide richtingen van de kern en de metafyse gemechaniseerd en verbeend, wat uiteindelijk leidt tot de vroege sluiting van de tarsale plaat. De longitudinale groei van het buisvormige bot stopt vroeg, wat resulteert in Korte vinger (teen) of korte ledemaatvervorming.
Zie de overeenkomstige relatie tussen de pathologische veranderingen van het epifyse-kraakbeen en de röntgenstralen.
Vanwege de rijke bloedvaten in de metafyse, zijn de absorptie, mechanisatie en ossificatie van het epifyse-kraakbeen na necrose sneller, zodat het röntgenbeeld in een korte periode (maanden tot 1 jaar) aanzienlijk kan worden verergerd of verbeterd.
(3) Gewrichtskraakbeenletsels: gewrichtskraakbeen begint met dezelfde dystrofische laesies, kraakbeenvernietiging treedt geleidelijk op, het gewrichtsoppervlak is ruw en ongelijk, kraakbeenzweer treedt vaak op, waardoor gewrichtsactiviteit wordt beïnvloed, pijn wordt veroorzaakt, en er kan wat kraakbeen afvallen om "gewrichtsrat te vormen "In ernstige gevallen prolifereert de rand van het gewrichtskraakbeen en heeft een discoïde bobbel. Daarna is er vaak een bot, dus het gewricht wordt dikker, het synoviale membraan heeft ook een villige proliferatie, het villi-detachement kan een vrij lichaam worden en het synovium rond het kraakbeen is ook Gewoonlijk kan hypertrofie kraakbeen en scheenbeen vormen, en het botuiteinde is meer vergroot, de rand is onregelmatig, bovendien is het bot vaak los, trabeculaire botvernietiging, absorptie, kan vacuolen en cyste-achtige structuren worden gevormd en kan het worden vergezeld Proliferatieve veranderingen, botten zijn aanzienlijk dunner, kunnen los en sponsachtig zijn, dilatatie van de beenmergholte, necrose en vacuolen verschijnen vaak in het merg, spieren, organen en endocriene klieren gaan gepaard met degeneratie van ondervoeding De laesie.
Net als de necrotische foci van het epifyse-kraakbeen, zijn de laesies van het gewrichtskraakbeen ook bijna bot, dat wil zeggen dat de kraakbeencellen in de diepe rijping eerst betrokken zijn, vaak een typische gestreepte necrose vormen, vanwege de langzame absorptie van necrotisch materiaal, necrose. Het heeft een lange tijd, dus de proliferatieve chondrocytmassa in het perifere deel van de necrotische foci is vaak meer merkbaar.In de grotere necrotische foci, wanneer het necrotische materiaal desintegreert en vloeibaar wordt, vormt het een spleet of cyste (fig. 8), in zwaartekracht en wrijving. Onder invloed van mechanische actie is het oppervlakkraakbeenweefsel gemakkelijk af te pellen (afzonderlijke osteochondritis) en vormt het een gewrichtsvrij lichaam (gewrichtsrat), terwijl het lokale gewrichtsoppervlak zweren van verschillende grootte achterlaat en het ernstige gewrichtskraakbeen kan zijn De vernietiging van de hele laag verdwijnt, waardoor een groot stuk bot wordt blootgesteld.Aan de rand van het gewrichtsoppervlak is er vaak een kraakbeenhyperplasie-reactie met kraakbeennecrose, die leidt tot verdikking van de rand van het gewricht en kan worden verbend om een botrandgroeiorganisme te vormen. Het zorgt ervoor dat het botuiteinde van de patiënt groter wordt, gewrichtsvervorming en activiteitsbeperking, late gewrichts synoviaal bindweefselhyperplasie, verkalking en ossificatie, en meer ernstige gewrichten, als gevolg van de degeneratie van gewrichtskraakbeen Het proces van overlijden, desintegratie en herstel van hyperplasie werd herhaald, zodat de geavanceerde gevallen veranderingen in osteoartritis vertoonden, maar botankylose werd nooit gezien. Monoklonale immunohistochemie toonde aan dat type II van gewrichtskraakbeen Collageenexpressie wordt verminderd, type I collageen wordt verhoogd; prolifererende chondrocytmassa wordt uitgedrukt door type I, II, III en VI collageen.
Zie de overeenkomstige relatie tussen de pathologische veranderingen van gewrichtskraakbeen en röntgenstralen in deze ziekte. Het absorptiemechanisme van articulaire kraakbeennecrose kan alleen beginnen vanuit de normale opening van de botplaatschil, de reparatiereactie is relatief zwak en de laesieontwikkeling is traag. Daarom is de laesie van het gewrichtsoppervlak (botuiteinde) onder de röntgenfoto vaak beter dan de laesie van de metafyse. De ontwikkeling was laat, het reparatieproces ontwikkelde zich langzaam en veranderde gedurende een lange periode van tijd.
Het voorkomen
Caschin-Beck ziektepreventie
Op basis van het huidige inzicht in de etiologie van deze ziekte worden nog steeds uitgebreide preventieve maatregelen bepleit, waaronder:
1. Verbetering van water- en graankwaliteit Gelet op onderzoek zijn water in de wijk en voedsel gerelateerd aan de ziekte, vooral de ernstige vervuiling van Fusarium in voedsel, het veranderen van water, het veranderen van graan of het verbeteren van de kwaliteit van graan, is de belangrijkste maatregel om deze ziekte te voorkomen. De 10-jarige preventie- en behandelingservaring van relevante gebieden in de provincie Heilongjiang toont aan dat deze wet effectief is.
(1) Waterverbetering: De verbetering van de waterkwaliteit kan worden gestart vanuit twee aspecten:
1 Geneesmiddel toevoegen aan water, zoals toevoeging van halogeenbase, natriumsulfaat, zwavel, gips of grasas-extract;
2 Zuiver de waterkwaliteit, zoals diepe bronnen, bronwater, drinkwater, kokend water enz., Gezien het lage zoutgehalte van drinkwater in de wijk en de zware natuurlijke vervuiling, er moeten inspanningen worden geleverd om de waterkwaliteit te verbeteren. De omstandigheden kunnen gebaseerd zijn op lokale hydrogeologie. Voorwaarden voor diepe bronnen, of om bronwater van goede kwaliteit in het dorp te introduceren, moeten de bescherming van drinkwaterbronnen versterken, vervuiling voorkomen, slechte waterkwaliteit, hoog organisch gehalte kan worden gebouwd volgens lokale omstandigheden, waterfiltratiefaciliteiten, gecentraliseerde filtratie, uniforme watervoorziening.
(2) Het graan veranderen: door het rantsoen van de bewoners in de wijk te veranderen van het graan dat door de wijk wordt geproduceerd in de schatkist of door het droge land te veranderen in het rijstveld en de stapel maïs te veranderen in rijst, kan de ziekte in principe worden gecontroleerd. (Maïs, tarwe) Fusarium is ernstig vervuild, maar de schaal van rijst maakt de rijst geïsoleerd van vervuiling en veroorzaakt geen ziekte. Echter, grootschalige controle gebruikt rijst als voedsel of verandering van basisvoedsel voor rijst. Het wordt vaak beperkt door objectieve omstandigheden en sommige kantines voor kinderen zijn gevestigd. Om kinderen gevoelig te maken voor kinderen, eten kinderen niet-ziektevoedsel of stapelrijst.
(3) Voedselbescherming: verbetering van de oogstomstandigheden, verbetering van de kwaliteit van granen, vermindering van het binnendringen van pathogene stoffen in het menselijk lichaam en vermindering van de incidentie. Gelegenheid, pleiten voor snijden, transporteren, slaan, vier snel afkoelen, strikt het vochtgehalte van het graan in het magazijn onder de 15% controleren, de opslagomstandigheden verbeteren.
2. Seleniumsuppletie Gezien epidemiologisch onderzoek en experimenteel pathologisch onderzoek is het voorkomen en de ontwikkeling van de ziekte van Kashin-Beck gerelateerd aan onvoldoende inname van selenium. Suppletie met selenium is de belangrijkste maatregel geworden voor massapreventie van de ziekte van Kaschin-Beck. Seleniumsuppletie kan niet alleen het herstel van metafysaire laesies versnellen, maar ook de toename van laesies voorkomen en het is effectief voor het voorkomen van nieuwe botziekte. De specifieke seleniumsupplementmethoden zijn als volgt:
(1) Seleniumtabletten: elke tablet bevat 1 mg natriumseleniet, over het algemeen 0,5 mg voor 5 jaar oud, 1 mg voor 5 ~ 10 jaar oud, 2 mg voor 11 jaar oud en hoger, en eenmaal per week is deze methode eenvoudig, maar de medicijnprijs is duurder. Niet geschikt voor grootschalige preventie en bestrijding.
(2) Waterige oplossing van selenium: gebruik een concentratie van 0,1%, 0,5 ml voor 5 jaar oud, 1 ml voor 6 ~ 10 jaar oud, 2 ml voor 11 jaar oud en hoger, eenmaal per week wordt de waterige oplossing van selenium beter in het lichaam opgenomen dan de tablet, en de prijs is goedkoop. Grootschalige besturingstoepassingen zijn echter onhandig.
(3) Seleniumzout: voeg 16 mg natriumseleniettabletten toe aan 1 kg zout en meng goed, dicht bij 1 / 60.000, dwz 16,67 ppm; sommige gebruiken natriumselenietpoeder 0,5 kg plus origineel zout 45 kg, goed roeren en vervolgens verwerken volgens de verhouding 1 / 60.000 seleniumzout of seleniumjodidezout; of 15ppm waterige seleniumoplossing besproeid met zout om te eten, dergelijk seleniumzout heeft de voordelen van levende selenium, lage prijs, geen bijwerkingen, enz., Gemakkelijk uit te voeren preventie en behandeling van grote oppervlakken.
(4) Seleniumkorrel: besproeid met natriumselenietoplossing in de bloeifase van gewassen, met natriumseleniet 0,5 g tot 1,0 g per acre, deze methode kan het seleniumgehalte in graan 4 tot 10 keer verhogen en kan anorganisch maken Selenium wordt omgezet in organisch selenium, wat gunstig is voor de absorptie van het lichaam, maar deze methode is arbeidsintensiever en er is nog steeds geen effectieve beheersmethode.Het is onhandig om te gebruiken in droge gebieden.
(5) Andere voedingsmiddelen met veel selenium: zoals met selenium verrijkte gist, eieren met veel selenium, met selenium verrijkte voedingsmiddelen en andere met selenium verrijkte voedingsmiddelen (verse knoflook, verse champignons, vis, garnalen en varkens, rundernier, enz.), Allemaal volgens lokale omstandigheden Aanpassen aan lokale omstandigheden en deze op de juiste manier aanvullen.
Kortom, omdat de incidentie van de ziekte van Kashin-Beck afhankelijk is van verschillende factoren, vereist effectieve preventie uitgebreide maatregelen van meerdere links, zoals Yongshou County, die beroemd is om deze ziekte, bijvoorbeeld door selenium te nemen, water te veranderen, voedsel te beheren en diversen te eten. "De ziekte van Kashin-Beck is met ongeveer 60% gedaald van 1980 tot 1986, en er zijn geen nieuwe gevallen in de komende 3 jaar."
Complicatie
Caschin-Beck-complicaties Complicaties Movement Disorders
De gewrichten van de ledematen zijn verdikt, vervormd, dyskinesie, botvernietiging en hyperplasie.
Symptoom
Ziekte van Kaschin-Beck Veel voorkomende symptomen Gewrichtspijn verwijst naar (teen) en kuit ... Zwakte van ledematen boogvinger
Het kan in alle seizoenen voorkomen, maar het heeft de meeste incidentie in het voorjaar en de symptomen zijn zwaarder. In de herfst en winter is de incidentie niet gerelateerd aan geslacht. Het komt meestal voor bij kinderen en adolescenten wier botten niet gesloten zijn, maar volwassenen kunnen ook de ziekte ontwikkelen. Het is 3 tot 8 maanden en het meest is 6 tot 18 jaar oud. Het begin en de ontwikkeling van deze ziekte zijn relatief langzaam, slechts ongeveer 3% van de patiënten met acute of subacute procedures. Lichte patiënten of vroege laesies hebben vaak geen duidelijke symptomen, voelen zich soms moe en inflexibele ledematen, vooral in de ochtend, hebben vaak activiteiten nodig Er kan zoals gewoonlijk iets worden uitgeoefend, en er zijn sputum en pijn in de vingers (tenen) en kuiten. Dit is een prodromaal symptoom van de ziekte. Tijdens het onderzoek hebben de vingers, polsen, ellebogen, knieën, enkelgewrichten tederheid en onregelmatige haarschoten. Wrijvingsgeluid, de punt van de vinger is licht gebogen naar de palmzijde, vooral in de wijsvinger. Symptomen en tekenen: de ziekte begint vaak onbewust De patiënt kan in het begin bewust vermoeid zijn, met ledematenzwakte, abnormale huid (zoals wandelende mieren, gevoelloosheid, enz.), Spiergevoeligheid, pijn, enz. Deze symptomen zijn vaak niet constant. Niet voor de hand liggend, de belangrijkste, typische klinische manifestaties hangen nauw samen met osteochondrale schade en gewrichtsfunctie.
1. Vroege manifestaties in de gewrichten worden aanzienlijk groter, kortetermijn (teen) misvorming, vroege symptomen, lichamelijke symptomen en meer gebrek aan kenmerken, volgens een groot aantal onderzoeken en vervolgobservaties, zijn de volgende prestaties de aandacht waard.
(1) gewrichtspijn: vaak meervoudig, symmetrisch, verschijnen vaak in de grote hoeveelheid actieve knokkels en negatief gewicht van de knie, enkelgewricht, de patiënt voelt pijn, pijn of "maagpijn."
(2) verwijst naar het buigen van het distale gedeelte: dat wil zeggen, de distale knokkels van de 2e, 3e en 4e vingers zijn gebogen naar de palm van de hand, vaak groter dan 15 °, wat het vroegste teken van de ziekte is, en heeft een bepaalde betekenis in de vroege diagnose van het zieke gebied, maar niet Een klein aantal kinderen in de wijk kan ook een lichtere mate (minder dan 15 °) buiging van de vingertoppen hebben; adolescenten zonder buiging in de afdeling kunnen ook deze ziekte hebben en het buigen van de vingertoppen gaat vaak samen met de vingers, en de scheeftrekking komt vaker voor met de wijsvinger. Gevolgd door de middelvinger, ringvinger.
(3) Gebogen vingers: de vingers zijn gebogen naar de volaire zijde.
(4) Verdachte knokkels verdikking: komt meestal voor in het middelste gedeelte.
2. Na de ontwikkeling van de ziekte, nadat de ziekte vordert, verschijnen naast de vroege manifestaties van gewrichtspijn en andere factoren nog steeds, de belangrijkste symptomen en tekenen:
(1) gezamenlijke verdikking: de meest voorkomende is meervoudige, symmetrische verdikking van de interfalangeale verbinding, verscheen vaak voor het eerst in de eerste interfalangeale verbinding van de 2e, 3e en 4e vinger, in het algemeen is de verdikking van de rechtervinger duidelijker dan de linkerhand. De knokkels van mechanisch beschadigde gewrichten of vrouwen die vingerhoeden dragen zijn dikker en zwaarder.
(2) gewrichtsbewegingsstoornis: de prestatie is dat de ochtendvuist stijf aanvoelt, de vuist is niet strak, de vingertop kan de palm horizontale strepen niet raken, de vuist kan niet snel worden uitgerekt, de flexie en extensie van het ellebooggewricht is beperkt, de flexiecontractuur, de betrokkenheid van de schoudergewricht De hand kan de andere kant van het oor vanaf de achterkant van het hoofd niet raken, en zelfs het gezicht wassen kan het voorhoofd, knie-inversie of eversie, O-been of X-been niet wassen, vanwege knie, vervorming van de heupflexie, knielmoeilijkheden van de patiënt, lumbale wervelkolom Compenserende lordosis, heupkyfose, kleine pas tijdens het lopen, zwaaien of ontvoering, "eendengang", flexie van het enkelgewricht en extra obstakels, pijn van de patiënt en bewegingsstoornis verschijnen vaak als na rust Of de ochtend wordt verergerd en de symptomen van de activiteit worden verlicht.Na veel patiënten die 's ochtends opstaan, moeten ze op het bed gaan staan en dan lopen.
(3) Gezamenlijke wrijvingsgeluid: van de kleine sputum uitspraak tot het ruwe wrijvingsgeluid, als gevolg van het gewrichtsoppervlak is niet glad, de gewrichtscapsule synoviale villi hyperplasie, afwerpen en andere factoren.
(4) Vrije gewrichten van de gewrichten: ze kunnen worden afgeleid van geëxfolieerde gewrichtskraakbeenfragmenten of van de prolifererende synoviale villi. De laatste zijn meestal kleine rijstkorrels en het vrije lichaam kan vastzitten in de gewrichtsholte. De gewrichtsvergrendeling wordt gevormd om ernstige pijn te veroorzaken; het losse lichaam wordt opgelucht als de gewrichtsactiviteit losser wordt.
(5) Skeletspieratrofie: de ledemaatspieren van de ziekte, vooral de flexorspieren van de kuit en onderarm, zijn vaak geatrofieerd, soms zelfs voordat het gewricht aanzienlijk verandert. De ziekte is beperkt vanwege pijn en gewrichtsactiviteit en wordt meer misbruikt. Seksuele factoren zijn betrokken, zodat de contractie ernstiger is.
(6) Misvorming van de korte vinger (teen): de ontwikkeling van knokkels is korter dan die van gewone mensen, de hand is klein of de mate van ontwikkelingsstoornissen van elke vinger (teen) is anders en de lengte is verloren aan een normale proportionele relatie.
(7) korte ledemaatvervorming, korte gestalte: de mate van ontwikkelingsinstabiliteit van elk buisvormig bot is vaak ongelijk en sommige patiënten hebben vroege groei van het scheenbeen, de ulna is relatief lang, het ulnaire styloïde is verplaatst naar de onderrug en de hand is naar de temporale kant gekanteld, wat resulteert in De misvorming van Madelung, de leeftijd van aanvang is klein en de laesies kunnen een dwerg van Kaschin-Becky vormen.De ledematen van de patiënt zijn niet evenredig met het hoofd en de romp. Over het algemeen is de bovenarm aanzienlijk korter dan de onderarm, het onderbeen is duidelijk korter dan de dij en de romp is bijna normaal.
3. Het stadium van de ziekte wordt geclassificeerd volgens de ernst van de ziekte. De ziekte kan worden onderverdeeld in een vroeg stadium, I-graad, II-graad en III-graad. De belangrijkste klinische manifestaties worden weergegeven in tabel 3. Volgens het retrospectieve onderzoek van patiënten met de ziekte Kashin-Beck gedurende meer dan 15 jaar, Het blijkt dat sommige patiënten in het vroege stadium normaal kunnen worden, en sommige kunnen evolueren naar I-graad, II-graad of zelfs III-graad, maar geen van de gevallen na de leeftijd van 7 wordt III-graad.De vroege klinische symptomen zijn omkeerbaar en patiënten met I-graad of hoger kunnen Het blijft hetzelfde of blijft toenemen, dus het is uiterst belangrijk voor de behandeling van vroege patiënten. Uit tabel 3 is te zien dat het belangrijkste afbakeningspunt tussen de vroege fase en de werkgraad is of er meerdere knokkels verdikken; het belangrijkste scheidingspunt van I-graad en II-graad is of er korte vingervorming is; het belangrijkste scheidingspunt van II-graad en III-graad ligt in Of er korte ledemaatvervormingen en korte gestalte zijn.
De ziekte vordert verder, de vermoeidheid van de patiënt wordt verergerd, de gewrichten van de ledematen zijn pijnlijk, de kuiten en onderarmen zijn verergerd na het werk of lopen, en de gewrichtsbewegingen van de ledematen zijn meer inflexibel.De vingergewrichten of enkelgewrichten zijn iets dikker, wat gebruikelijk is in handen 2, 3, 4 Het eerste interphalangeale gewricht, vinger, pols, elleboog, knie, enkelgewricht heeft lichte rek- en flexieproblemen, het ellebooggewricht kan niet volledig worden uitgebreid, meestal 170 °, en er is een duidelijk en constant barstachtig wrijvend geluid in de gewrichten van de ledematen. De hand-, onderarm- en kuitspieren zijn enigszins geatrofieerd. Op dit moment is de lichaamslengte even normaal als normaal en kan de algemene fysieke arbeid worden veroorloofd. De patiënt kan een platte voet hebben, wat de eerste graad van de ziekte is. De ziekte vordert naar de tweede graad, de mentale en fysieke kracht van de patiënt is slechter, het lopen is ongemakkelijk, vooral bij het afdalen, het is erg moeilijk en kan alleen lichte arbeid dragen, verwijst naar de pols, elleboog, knie, enkelgewricht activiteit is beperkt, vergezeld van hevige pijn. In de knie komt de enkelpijn vaker voor. In deze periode kan de patiënt een bepaalde mate van korte-vingerafwijking hebben. De vingerflexie is moeilijk. Wanneer de vuist vuist, kan de vinger het palmoppervlak niet raken. Het ellebooggewricht is flexibel gebogen en de hoek kan worden gevormd. De voorrotatie van de onderarm Na significante obstakels zijn de spieren van de ledematen duidelijk geatrofieerd en veroorzaken ze vaak ernstige gewrichtspijn door de vorming van gewrichts kleine lichamen in de gewrichten, en de platte voeten zijn zwaarder.
De ziekte vordert naar de derde graad, de activiteit van de patiënt is moeilijk, er verschijnen typische eendenstappen tijdens het lopen, er is een zeer duidelijke misvorming van de korte vingers, een korte gestalte, kan een dwerg worden met een hoogte van slechts ongeveer 1 meter, handen kunnen geen vuist maken, elleboogbuiging is zeer duidelijk, Kan zich niet uitstrekken tot 150 °, ledemaatspieren zijn extreem atrofie, er is een duidelijke compensatie van de lumbale wervelkolom, het arbeidsvermogen is extreem verminderd en verliest zelfs de bevalling, maar geestelijke ontwikkeling is normaal. Als de patiënt uit een veel voorkomend gebied van de ziekte komt, is het duidelijk chronisch, het symmetrische gewricht is grof en vervormd, en het lichaam is kort en de diagnose is niet moeilijk. In het epidemische gebied, als het kind gewrichtspijn heeft, werkt de activiteit niet of is er wrijvingsgeluid, moet het eerst Denk aan deze ziekte, kan verder röntgenonderzoek van botten en gewrichten, vooral röntgenonderzoek van de vingers, om de diagnose vroeg te bepalen, laboratoriumonderzoek heeft alleen een hulpdiagnostisch effect op de ziekte. Op basis van jarenlang onderzoek en praktische ervaring heeft China in 1995 de diagnostische criteria voor deze ziekte ontwikkeld.
Onderzoeken
Controle van de ziekte van Kaschin-Beck
1. Algemeen routineonderzoek van bloed is normaal, er kunnen biochemische metabole afwijkingen zijn:
(1) Het bloed, urine, selenium in de haren van de patiënt, vitamine E en glutathionperoxidase-activiteit zijn laag.
(2) De activiteit van lactaatdehydrogenase, alanineaminotransferase, creatinekinase, -hydroxybutyraatdehydrogenase en alkalische fosfatase in bloed is verhoogd.
(3) De totale hoeveelheid erytrocytmembraanfosfolipiden nam af, lecithine nam aanzienlijk af, neurofosfolipide nam toe, de verhouding cholesterol / fosfolipide tot neurofosfolipide / lecithine nam toe, de erytrocytbreekbaarheid nam toe, de vloeibaarheid nam af, anti-oxidatie en anti-hemolytisch Verminderd vermogen, verhoogde lipidenperoxidatieproducten van rode bloedcellen, enz.
(4) urine creatine, urine hydroxyproline, urine mucopolysaccharide en urine totaal zwavel verhoogd, creatinine verlaagd, deze biochemische metabole veranderingen kunnen optreden voordat röntgenveranderingen, epidemiologische observatie bevestigd, populatiemonitoring in epidemische gebieden De bovenstaande indicatoren kunnen worden gebruikt voor vroege diagnose en kunnen worden gebruikt als referentie om de mate van activiteit weer te geven.
De lever- en nierfunctie bevinden zich meestal in het normale bereik en de immuunfunctie is over het algemeen laag, zoals de vormingssnelheid van de E-rozet, de transformatie van T-lymfocyten en C3 zijn laag, en de bijnier corticale stressreservefunctie neemt ook af.
2. Onderzoek van bot- en kraakbeenmetabolisme Naast osteochondrale schade en skeletspieratrofie is niet bewezen dat andere orgaanorganen enige regelmatige veranderingen hebben en is er nog steeds geen betrouwbaarheid voor kraakbeen- en secundaire botveranderingen. Bovendien kunnen de eenvoudige en gemakkelijke laboratoriumtestmethoden, bovendien, de botziekte die zich bij deze ziekte heeft gevormd, een leven lang meegaan, sommige laboratoriumtests die de onderzoekers in de beginjaren hebben uitgevoerd, die inherent zijn aan de ziekte, Welke zijn de resultaten van secundaire reacties of gecombineerd met andere ziekten, en zijn niet gemakkelijk te onderscheiden. De afgelopen jaren zijn enkele tests uitgevoerd voor de studie van pathogenese en hebben betekenis voor de observatiegroep. De toepassing op individuen is van weinig waarde. Hier zijn enkele van de belangrijkste Onderzoeksresultaten.
(1) De activiteit van plasma-alkalische fosfatase (ALP) is verhoogd, vooral bij kinderen met de ziekte van Kashin-Beck met typische veranderingen van röntgenfoto's. Vergeleken met gezonde controles in niet-ziektegebieden en gezonde controles in niet-ziektegebieden, is er geen significante lever, nier, enz. In het geval van orgaanschade is ALP hoofdzakelijk afkomstig van bot, hetgeen de actieve functie van osteoblasten weerspiegelt.
(2) Hydroxylysine in urine nam aanzienlijk toe en nam toe met de ernst van de ziekte die werd gereflecteerd door röntgenstralen, maar de hydroxyproline-verandering van collageenafbraakproducten was niet regelmatig en sommigen rapporteerden urinehydroxyproline. Er is een stijgende trend in actief kritiek zieke gebieden, en sommige rapporten zijn het tegenovergestelde.
(3) De excretie van chondroïtinesulfaat (Chs) in urine nam toe, hetgeen de ontleding van de kraakbeenmatrix en de mate van sulfatering van Chs weerspiegelt. De elektroforetische mobiliteit van Chs in urine werd aanzienlijk veranderd door celluloseacetaatmembraanelektroforese. Groot, wat aangeeft dat het molecuulgewicht van Chs kleiner wordt.
(4) De sulfaatfactor in het bloed is laag in activiteit (zie hierboven).
3. Onderzoek met betrekking tot spiermetabolisme Omdat de skeletspieratrofie eerder in deze ziekte voorkomt, hebben sommige mensen sommige componenten gemeten die het spiermetabolisme weerspiegelen.De resultaten van vroege en recente jaren zijn vergelijkbaar De basisveranderingen zijn creatine en creatinine in het bloed. Verlaagd urinecreatinegehalte nam aanzienlijk toe, urinecreatinine was laag of de verandering was niet significant.
4. Morfologie en functieveranderingen van rode bloedcellen Onder de lichtmicroscoop neemt de frequentie van doelwit rode bloedcellen in het bloed van kinderen met deze ziekte toe, en de vervormde rode bloedcellen (doornencellen en orale cellen) nemen toe met scanning-elektronenmicroscopie, die allemaal wijzen op de ziekte. Het erytrocytenmembraan heeft structurele en functionele afwijkingen.We hebben al gesproken over de reductie van de totale fosfolipiden in het erytrocytenmembraan van de patiënt en het aandeel van verschillende componenten in de fosfolipiden is abnormaal, wat aangeeft dat de lipidebilaagstructuur van het erytrocytmembraan een bepaalde verandering heeft. Wat de functie betreft, werd gevonden dat de activiteit van Na, K-ATPase op het erytrocytmembraan afnam en de actine van een van de erytrocytenskeletproteïnen toenam. De fluorescentiepolarisatietechniek toonde aan dat de vloeibaarheid van het erytrocytmembraan enigszins was afgenomen.
5. Serum werd gedetecteerd door biochemische automatische analysator en gevonden in het plasma van kinderen met deze ziekte, aspartaataminotransferase (GOT), alanineaminotransferase (GPT), lactaatdehydrogenase (LDH), -hydroxybutyraatdehydrogenase (- HBDH), creatinekinase (CK), gamma-glutamyltransferase (-GT), enz. Waren hoger dan de controlegroep, hoewel deze veranderingen milde, maar statistisch significante verschillen waren en op meerdere afdelingen Het onderzoek kan worden herhaald Deze veranderingen suggereren dat de ziekte uit het bot is verwijderd en het kraakbeen is betrokken.Er kan ook lichte, omkeerbare schade aan andere weefselcellen zijn.
6. Het selenium, selenium, urine-selenium en erytrocytenselenium bij patiënten met deze ziekte zijn gerelateerd aan het lage selenium in het lichaam De activiteit van glutathione peroxidase (GSH-Px) in selenium is verminderd. Consistent is het gehalte aan lipidenperoxide in bloed aanzienlijk hoger dan dat in niet-ziektebestrijdende populatie. Opgemerkt moet worden dat deze veranderingen voornamelijk het verschil weerspiegelen tussen de wijk en de niet-wijkpopulatie; dezelfde populatie die in de wijk woont Het maakt niet uit of er een regelmatigheidsverschil is tussen de ziektegroep, de reorganisatie van de ziekte of de gezondheidsgroep op de afdeling.
7. Immuunfunctiestatus Uit het wetenschappelijke onderzoek van de KBD-ziekte in Yongshou County bleek dat er geen significante verandering was in de immunoglobuline IgG, IgA, IgM van de patiënt, maar het rapport uit Binnen-Mongolië rapporteerde dat het IgM van de zieke kinderen aanzienlijk lager was dan dat van de controlegroep.
In het onderzoek van Yongshou County waren 9 antilichamen (inclusief anti-chondrocyte antilichaam, anti-myocardiaal antilichaam, anti-mitochondriaal antilichaam, anti-skeletspier antilichaam, enz.) In het serum van de patiënt negatief, wat suggereert dat de ziekte geen auto-immuunziekte is.
Als de kraakbeennecrose van deze ziekte beperkt is tot het oorspronkelijke bereik van de epifyseplaat of gewrichtskraakbeen, kan de röntgenfoto niet worden weergegeven; alleen na de necrose zijn er secundaire reparatiewijzigingen, pathologische calcificatie, ossificatie of aangrenzend bot. Wanneer de structuur schade of vervorming veroorzaakt, vertoont deze verschillende röntgenveranderingen Röntgenfoto's van botveranderingen als gevolg van kraakbeennecrose worden weergegeven in tabel 1, 2.
Classificatie van röntgentekens:
In het wetenschappelijk onderzoek van de ziekte van Kaschin-Beck in Yongshou County hebben Chinese wetenschappers de röntgentekens van deze ziekte samengevat in de volgende vijf categorieën:
1. De verkalkingszone is dunner, wazig, onderbroken en verdwenen: de "verkalkingszone" verwijst hier zowel naar de tijdelijke verkalkingszone van de diepe laag van het tarsale kraakbeen als naar de verkalkingszone van de hypertrofische chondrocyten rond de ossificatie van de humerus. Wanneer kraakbeennecrose deze delen betreft, verdwijnt de absorptie van het oorspronkelijke calciumzout en wordt de verkalkingszone op de röntgenfoto dun, wazig, onderbroken en verdwenen.
2. Depressie, verharde metafyse, sacrale kernrand of botuiteinde, wat suggereert dat kraakbeennecrose geen osteogenese kan zijn, maar het overleven van kraakbeen rond de necrotische foci kan osteogenese, metafyse, botuiteinde, versteende kern blijven De verharding van de periferie suggereert dat er een toename is van pathologische calciumzoutafzetting of meer littekenweefsel, dus de dichtheid is hoog op de röntgenfoto.
3. Opnieuw verschijnen van de calcificatiezone verwijst naar de opnieuw verschijnen van een calcificatiezone aan de tijdelijke kant van de metafysaire depressie, wat suggereert dat de gecalcificeerde mastcellaag opnieuw verschijnt in het kraakbeenweefsel van het bovenste deel van de epifyse-necrose.
4. Vervorming van de iliacale top, de vroege sluiting van de iliacale top toont aan dat een deel van het kraakbeen rond de ossificatiekern necrotisch is, de osteogenese van het kraakbeen is geblokkeerd en de rest van de kraakbeen osteogenese wordt uitgevoerd zoals gewoonlijk, wat resulteert in verschillende afwijkingen van de kern. De vroege sluiting van de sacrale lijn geeft aan dat de necrose over de volledige dikte voorkomt in de lokale of de volledige lengte van de tarsale plaat en vervolgens wordt gemechaniseerd en verbeend.De röntgenfoto laat zien dat de sacrale lijn eerder is doorboord dan de normale cognac-leeftijd.
5. Gewrichtsverdikking, korte vinger (teen) misvorming is het röntgenfoto van de ziekte in de late fase, als gevolg van secundaire osteoarthrose kan gewrichtsvervorming optreden.
X-ray diagnose van de beeldvormende kenmerken van de ziekte: X-ray diagnose van de ziekte met de hand, polsgebaseerd, indien nodig, plus het enkelgewricht en de voet van de positieve positie, de verandering van de humerale metafyse vond eerder plaats, de verandering is sneller, Er zijn echter enkele kleine veranderingen te zien, niet alleen bij deze ziekte, maar ook bij gezonde kinderen of andere botziekten in niet-ziektegebieden. Het distale uiteinde van de falanx is een niet-sacrale nucleus. Laat, de ontwikkeling is traag, maar het is zinvoller in diagnose, vooral in de vroege fase van de ziekte.Wanneer de patiënt geen duidelijke klinische symptomen heeft, kunnen de röntgenbevindingen van de falangeale laesies eerst worden verkregen, meestal wordt de handröntgenfilm eerst genomen en wordt de hand gedroogd. De verandering van het tijdelijke einde wordt gebruikt als basis voor vroege diagnose van röntgenfoto's. Indien nodig kunnen de laterale positie van het enkelgewricht en de positieve positie van de voet worden toegevoegd. De diagnostische criteria voor röntgenfoto's van de ziekte van Kaschin-Beck in 1982 zijn als volgt:
1 metacarpofalangeaal:
A. Cognac:
a. De vroege verkalkingzone van de metafyse heeft een kleine onderdrukking of verkalkingonderbreking, vergezeld van lokale trabeculaire structuurstoornis;
(b) De verkalkingszone wordt in het vroege stadium verhard en verbreed;
c) Het droge einde van verschillende vormen van depressie met verharding;
d. Er is een voortijdige verkalkingzone aan de temporale zijde van de depressie (met uitzondering van het middelste gedeelte van de pink en het proximale gedeelte van de duim),
B. Boneinde:
a. Het benige gewrichtsoppervlak is wazig en dun, onderbroken, ruw en onregelmatig en verandert in een zaagtandvorm;
b) Het benige gewrichtsoppervlak is recht, concaaf en gehard;
c) Defecten aan de rand van het bot of verkalkte ossificatie nabij het bot;
d. Botafwijking, gewrichtsbothyperplasie, trabeculaire botstructuuraandoening, cystische verandering,
C. Osteofyten: a. Bot- en enkelgewrichtoppervlak is wazig, concaaf, verkalkt;
(b) De kern bevindt zich dicht bij of gedeeltelijk dicht bij de metafyse;
c. lijnbeperking voortijdige fusie of plaatselijke verharding;
d) De rand van de kern is wazig, de onderbreking is niet volledig of de depressie is verhard;
e. De kern is abnormaal in morfologie, vernietigt het residu, verdwijnt of reproduceert,
2 pols botten:
A. De rand is beperkt, ruw, gehard;
B. Beperkingen van defecten of vernietiging;
C. vervorming, verdringing of cystische verandering;
D. Vernietiging, gebrek (niet verschijnen of verdwijnen),
3) Afstand, calcaneus:
A. De randen zijn wazig, ruw en de botstructuur is ontregeld;
B. gewrichtsoppervlaktefouten en / of verharding;
C. instorten, verharden;
D. De calcaneus verkort de vervorming,
4 , vingerkootjes:
A. Het teenbot verandert als het falanx;
B. De metafyse van de teenbasis heeft een depressie en verharding.
De bovenstaande röntgenfoto's moeten nauw worden geïntegreerd met de kliniek. In niet-ziektegebieden is het niet mogelijk om de ziekte van Kaschin-Beck alleen op basis van röntgenfoto's te diagnosticeren. Als u langer dan 6 maanden in een afdeling woont, kunt u de ziekte diagnosticeren volgens de volgende principes:
1 Het botuiteinde heeft röntgentekens;
2 andere röntgentekens hebben twee of meer;
3 röntgentekens van een enkele locatie moeten worden gecombineerd met klinische of aanvullende röntgenfilms van andere delen, positief voor diagnose, negatief voor observatie;
4X lijntekens zijn niet duidelijk en hebben klinische manifestaties, moeten worden gebruikt als observatiedoelen.
Afhankelijk van de omvang van de laesie die wordt getoond door röntgenfoto, kan het bovendien worden geënsceneerd en is het vroege stadium beperkt tot de vroege calcificatie van de metafyse, is de trabeculaire structuur verstoord, het epifyseoppervlak en het handwortelbot, en is het distale falanx articulaire oppervlak wazig en verhard of ruw. De kern in het middenstadium lag dicht bij de metafyse en de cognac was voortijdig geconvergeerd.De late cognac was volledig gefuseerd, het metacarpofalangeale bot was ingekort en het botuiteinde was verdikt en vervormd.
Diagnose
Diagnose van de ziekte van Caschin-Beck
Volgens de contactgeschiedenis, kunnen symptomen en tekenen van de afdeling en de röntgenfilm van het handbot, de meervoudige symmetrie-depressie, verharding, vernietiging en vervorming van de vinger, polsgewrichtoppervlak, tijdelijke metafysische zone voor verkalking en kern worden gediagnosticeerd. De ziekte X-ray verwijst naar meerdere symmetrie veranderingen aan het distale uiteinde van het bot.
