Sulfhemoglobinemie
Invoering
Inleiding tot sulfide hemoglobinemie Sulfemoglobinemie (sulfhemoglobinemie) wordt veroorzaakt door sulfmethemoglobine (SHB) in het bloed van patiënten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: coronaire hartziekte atherosclerose
Pathogeen
Oorzaak van sulfi hemoglobinemie
Oorzaak:
Elk medicijn dat methemoglobine produceert, kan ook zwavelhemoglobine produceren, waaronder:
Stikstofbevattende verbindingen, zoals kaliumnitraat, natriumnitriet of nitroglycerine; aromatische aminoverbindingen, zoals sulfonamiden, anilinederivaten of fenacetine, sommige patiënten ontvangen geen medicijnen om de ziekte te krijgen, kunnen worden geassocieerd met chronische constipatie Of diarree-gerelateerd, sommige patiënten hebben verhoogde glutathion in rode bloedcellen, de reden is onbekend, zodra de sulfi hemoglobine is geproduceerd, kan het niet meer worden hersteld tot hemoglobine in vivo of in vitro.De rode bloedcellen die hemoglobine bevatten, hebben een normaal leven, maar sommige mensen denken dat de levensverwachting is verkort. De grootte, dikte en hoeveelheid hemoglobine in de rode bloedcellen van de patiënt liggen binnen het normale bereik.
Pathogenese :
De pathogenese van deze ziekte is nog niet opgehelderd: in de reageerbuis kan de hemoglobine-oplossing hemoglobine genereren door waterstofsulfidegas, de kleur verandert van rood naar donker en het dier wordt gevoed met zwavelhoudend voer, dat ook hemoglobine, door de darm geïnduceerde carbunopathie kan produceren. De patiënt kan tegelijkertijd ook hemoglobinemie hebben. Sommige mensen denken dat dit verband houdt met de absorptie van waterstofsulfide door het zieke darmkanaal. Bij sommige patiënten met een geschiedenis van deze ziekte is de glutathion in rode bloedcellen verhoogd. Het suggereert dat cysteïne in het lichaam ook een van de bronnen van zwavel kan zijn. Daarom denken sommige mensen dat waterstofsulfide afkomstig kan zijn van de rode bloedcellen van de patiënt, niet noodzakelijkerwijs uit de darm, die verschillende oxiderende medicijnen gebruiken die toxische methemoglobinemie kunnen veroorzaken of Chemicaliën kunnen ook zwavelhemoglobinemie veroorzaken, wat meestal wordt veroorzaakt door aromatische aminoverbindingen zoals acetanilide, dapsone, metoclopramide en fenacetine, maar bij patiënten die deze geneesmiddelen gebruiken, treedt vulkanisatie op. Hemoglobinemie is zeldzaam en hetzelfde medicijn induceert respectievelijk hemoglobine en methemoglobine. Het is niet duidelijk dat sommige patiënten niet eens een geschiedenis van blootstelling aan bovengenoemde of speciale medicijnen hebben, dus individuele patiënten kunnen aangeboren zijn en milieuvervuiling kan ook hemoglobine veroorzaken.
In 1983 bleek uit een onderzoek van een klein stadje dat werd bewoond door industriële vervuiling in Brazilië dat het bloed methemoglobine en sulfi-hemoglobine steeg in vergelijking met andere inwoners Hemoglobine heeft een sterke absorptieband bij de golflengte van 620 nm. De toevoeging van kaliumcyanide veroorzaakt geen verkleuring. De exacte positie van het zwavelatoom in het hemoglobinemolecuul is niet bepaald. Algemeen wordt aangenomen dat de dubbele -koolstofbinding van één pyrroolring in de heem procarbazine wordt geopend en een zwavel wordt toegevoegd. Zodra het atoom zwavelhemoglobine is gevormd, valt het niet af en verliest het de functie van zuurstof. Het sulfidehemoglobine heeft geen zuurstofcapaciteit en verplaatst de zuurstofscheidingscurve naar links. Het effect van zwavelhemoglobine op het leven van rode bloedcellen is niet duidelijk. Sommige patiënten De levensduur van rode bloedcellen gemeten met isotoop is nog steeds normaal, maar veel patiënten kunnen hemolyse hebben.
Het voorkomen
Preventie van gesulfateerde hemoglobinemie
Door een strategisch uitgebalanceerd ziektebeheersings- en preventieprogramma te implementeren, kunnen hemoglobine-afwijkingen effectief worden verminderd. Sikkelcelziekte is ongeneeslijk, maar de volgende maatregelen kunnen worden genomen om de symptomen te beheersen:
Grote inname van vloeistof
Gezonde voeding
Voeg foliumzuur toe
pijnstillers
Antibiotica
Thalassemie vereist regelmatige bloedtransfusies om gezond hemoglobine te behouden en het leven in stand te houden. Als gevolg van meerdere bloedtransfusies worden menselijke organen overladen met ijzer en vereisen een secundaire behandeling om deze aandoening te beheersen. Thalassemie kan worden genezen door succesvolle beenmergtransplantatie, maar deze procedure is duur en in de meeste gevallen onmogelijk.
De meest kosteneffectieve strategie om de abnormale last van hemoglobine te verminderen is het aanvullen van ziektebeheer door preventieprogramma's te implementeren. Een goedkope en betrouwbare bloedtest identificeert paren die waarschijnlijk kinderen zullen hebben. Deze genetische screening is vooral geschikt voor pre-huwelijkse of pre-zwangerschap, waardoor paren de gezondheid van hun kind kunnen bespreken. Daaropvolgende genetische counseling beschrijft aan de karakteristieke gendragers de risico's die kunnen worden doorgegeven aan hun kinderen en de behandeling die nodig kan zijn als ze aan abnormaal hemoglobine lijden. Prenatale screening op genetische ziekten omvat specifieke ethische, juridische en sociale kwesties die de nodige aandacht vereisen.
WGO's activiteiten om hemoglobine-afwijkingen te voorkomen en te beheersen
Het bestuursorgaan van de Wereldgezondheidsorganisatie heeft twee resoluties aangenomen over hemoglobine-afwijkingen. Resolutie over sikkelcelziekte aangenomen door de negenenvijftigste Wereldgezondheidsvergadering in mei 2006 en resolutie over thalassemie aangenomen door het uitvoerend comité van de WHO tijdens zijn 118e zitting, waarin de getroffen landen en de WHO werden opgeroepen Organiseer het secretariaat om zijn respons op deze ziekten te versterken.
In het bijzonder zal de WHO:
Bewustzijn van de wereldwijde last van deze abnormale ziekten in de internationale gemeenschap;
Bevordering van eerlijke toegang tot gezondheidszorg;
Technische ondersteuning bieden aan landen bij de preventie en beheersing van deze ziekten;
Onderzoek bevorderen en ondersteunen om de kwaliteit van leven van getroffen mensen te verbeteren.
WHO-strategie voor preventie en bestrijding van chronische ziekten
Het werk van de WHO aan hemoglobine-afwijkingen is nu opgenomen in het WHO-kader voor de preventie en bestrijding van chronische ziekten bij de afdeling Chronische ziekten en gezondheidsbevordering. De strategische doelstellingen van de divisie zijn het vergroten van het bewustzijn van de wereldwijde chronische ziekte-epidemie; het creëren van een gezond milieu, vooral voor de arme en achtergestelde bevolkingsgroepen; het vertragen en omkeren van de groei van veel voorkomende risicofactoren voor chronische ziekten zoals ongezonde voeding en lichamelijke inactiviteit; en Voortijdige sterfte en vermijdbare invaliditeit veroorzaakt door ernstige chronische ziekten.
Complicatie
Verbranding complicaties hemoglobinemie Complicaties coronaire hartziekte atherosclerose
Het controleren van geglycosyleerd hemoglobine kan coronaire hartziekten voorspellen. Bloedsuiker is een "continue risicofactor" voor hart- en vaatziekten. Controle van de bloedsuikerspiegel is de sleutel tot het voorkomen van hart- en vaatziekten, terwijl geglyceerde hemoglobine de "gouden standaard" is voor bloedglucosemeting. Het niveau van verandering kan rechtstreeks van invloed zijn op de kransslagaderziekte.
Glycated hemoglobine is een product van niet-enzymatische glycatiereactie onder invloed van hyperglykemie.Het is een onafhankelijke risicofactor voor coronaire hartziekten, die de viscositeit van rode bloedcellen kan verhogen, de vloeibaarheid kan verminderen, de functie kan verminderen, de zuurstofvoorziening kan vertragen en weefseltekort kan veroorzaken. zuurstof. Wanneer geglyceerde hemoglobine verhoogd is, neemt het risico op complicaties zoals atherosclerose toe en als het blijft stijgen, zal het de ontwikkeling van atherosclerose verergeren.
Patiënten met verhoogde geglycosyleerde hemoglobine moeten niet alleen op tijd worden behandeld om de functie van vasculaire endotheelcellen te verbeteren, maar moeten ook een onderzoek naar coronaire hartziekten ondergaan.
Symptoom
Symptomen van sulfide hemoglobinemie veel voorkomende symptomen cyanose buikpijn diarree duizeligheid dyspneu hemolytische anemie constipatie
Het begin is langzaam, cyanose is de belangrijkste klinische manifestatie, blauwe vlekken op de huid en het gezicht, blauwgrijs, geen symptomen of alleen vlekken, ernstige duizeligheid, hoofdpijn, zelfs prikkelbaarheid, flauwvallen, ongeveer de helft van de patiënten Er zijn constipatie, diarree, buikpijn, deze symptomen zijn mogelijk niet direct gerelateerd aan gesulfateerd hemoglobine, sommige patiënten hebben in het verleden medicijnen gebruikt of blootstelling aan toxische stoffen, en sommige patiënten kunnen milde hemolytische anemie hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van sulfi hemoglobinemie
1. Uiterlijk: het arteriële bloed dat sulfidehemoglobine bevat, is blauwbruin en verandert niet van kleur na schudden in de lucht.Na toevoeging aan de methyleenblauwe thermostaat kan het bloed niet rood worden.
2. Bepaling van sulfide-hemoglobine: Er is een sterke absorptiepiek nabij 620 nm en kaliumcyanide gaat niet verloren Volgens de methode van multi-golflengte absorptiecorrectie kan het gehalte aan sulfi-hemoglobine worden berekend.
3. Bij iso-elektrische focusseringselektroforese: er is een groene zone tussen oxyhemoglobine en deoxyhemoglobine.
Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, röntgenfoto, B-echografie, elektrocardiogram, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van sulfi hemoglobinemie
Diagnostische criteria
Hoofdzakelijk afhankelijk van laboratoriumtests om een diagnose te stellen, zijn de klinische manifestaties van duidelijke cyanose en bloed in de lucht blauwbruin, veranderen niet van kleur na schudden, controleer met een spectrofotometer, een specifieke lichtabsorptiepiek is te zien bij 620 nm en cyanide wordt toegevoegd. Het verdwijnt niet na kalium, dat kan worden gebruikt als een betrouwbare diagnosemethode voor deze ziekte.De medische geschiedenis van medicatie kan ook helpen bij het diagnosticeren.
Differentiële diagnose
De identificatiemethode is om een kleine antistolling van de patiënt in een klein driehoekig flesje te nemen, het bloed wordt bijvoorbeeld snel helderrood, wat aangeeft dat het bloed meer gereduceerd hemoglobine bevat; als het bloed niet rood kan worden, is het zeker dat er andere abnormale hemoglobine in het bloed zit. Waargenomen met het blote oog, heeft methemoglobine een chocolade-achtige bruine kleur, is sulfi hemoglobine blauwbruin en is hemoglobine M chocoladebruin vanwege de productie van methemoglobine. Het bloed wordt 10 tot 20 keer verdund met gedestilleerd water en ammoniumsulfide of 1% kaliumcyanide wordt toegevoegd. Druppels, zoals methemoglobine, veranderen van bruin naar helderrood; als het te lang is, wordt het blauwbruin (methemoglobine-oxyhemoglobine-gesulfateerd hemoglobine); als de kleur niet helderrood is, is het gesulfideerde hemoglobine, spectroscoop De absorptieband van methemoglobine wordt waargenomen bij een golflengte van 618-630 nm en de hemoglobine heeft een golflengte van 607-620 nm; na de toevoeging van ammoniumsulfide of kaliumcyanide verdwijnt de absorptieband van methemoglobine en verandert de absorptieband van zwavelhemoglobine niet ( Omdat het hemoglobine niet kan worden hersteld zodra het is geproduceerd, is de identificatie van erfelijke methemoglobinemie en HbM twee. Verschillende genetische patroon; methemoglobinemie autosomaal recessief, autosomaal dominant HBM, abnormale zone terwijl de eerstgenoemde wanneer deze geen hemoglobine elektroforese.
Gesulfateerd hemoglobine wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als methemoglobine, en klinische onderzoeken lijken erg op elkaar en vereisen zorgvuldige laboratoriumtests.
