ventriculaire myocard non-compactie
Invoering
Introductie van ventriculaire myocardiumverdichting Niet-verdichting van ventriculair myocardium (NVM) is het morfologische voorkomen van endocardiaal myocardium in embryonaal vroeg stadium, waardoor de ontwikkeling van trabeculaire spieren niet kan verdichten en leiden tot ventriculaire hypoplasie. Het is een zeldzame congenitale cardiomyopathie. De ziekte komt vaker voor bij kinderen en de incidentie van volwassenen is hoger dan verwacht. De laesies hebben betrekking op de linker hartkamer en kunnen ook de rechter hartkamer beïnvloeden, wat leidt tot ventriculaire systolische en diastolische disfunctie, progressief progressief hartfalen. De belangrijkste pathologische verandering van deze ziekte is dat het losse spierstelsel de binnenste laag van de ventriculaire spierstructuur vormt, en een deel van de ventriculaire holte is verdeeld in een aantal kleine communicerende holtes.De belangrijkste klinische manifestaties zijn hartfalen, aritmie en endocardium. Trombose met embolie. Geen speciale behandeling. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: gezien bij jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, aritmie
Pathogeen
Ventriculaire disfunctie
Oorzaak van ziekte
Myocardiale congenitale hypoplasie (45%):
Vanwege myocardiale insufficiëntie veroorzaakt door myocardiale congenitale hypoplasie, kan de ziekte alleen bestaan (geïsoleerde ventriculaire spierverdichting) of andere aangeboren hartziekte, zoals aortastenose, de linker kransslagader is afkomstig van de longslagader. Longatresie, rechts hart, enz., De oorzaak is niet duidelijk, maar teratogene factoren kunnen leiden tot een abnormale hartstructuur, kunnen ook leiden tot stagnatie van de myocardiale ontwikkeling en endocardiale myocardiale ischemie kan een van de redenen zijn, er zijn geleerden Bewijs: de genetische afwijking van deze ziekte is vergelijkbaar met het Bath-syndroom (X-gebonden afwijkingen hebben verwijde cardiomyopathie, skeletspierafwijkingen, neutropenie en mitochondriale afwijkingen).
pathogenese
Het is niet duidelijk dat het verband kan houden met de volgende twee soorten factoren:
Genetische factoren (29%):
Seksuele genetische koppelingsanalyse suggereerde dat de ziektegerelateerde genen zich kunnen bevinden op het Xq28-segment van het X-chromosoom.De G4.5-genmutatie is de oorsprong van NVM. Bleyl et al. Rapporteerden een groep familiale mannelijke INVM-gevallen en vonden dat de gerelateerde genen zich op het X-chromosoom bevinden. In het Xq28-segment grenst deze locatie aan genen geassocieerd met systemische myopathie (Emery-Dreifuss-spieratrofie, myotube-myopathie, Barth-syndroom), wat suggereert dat NVM mogelijk onderdeel is van systemische myopathie en dat sommige NVM-kinderen naast elkaar kunnen bestaan Andere genetische ziekten.
Secundaire oorzaak (21%):
Op basis van andere aangeboren hartziekten, vergezeld van NVM, worden persistente sinusoïden vaak gebruikt om gecompliceerde gecompliceerde cyanotische hartziekte, linker ventriculaire of rechter ventriculaire obstructieve laesies en aangeboren misvormingen van de kransslagaders te beschrijven. Bij deze "secundaire" NVM-patiënten wordt vanwege de ventriculaire drukoverbelasting en myocardiale ischemie het sluiten van de normale embryonale myocardiale sinusoïden voorkomen, wat de vorming van het endocardium belemmert, dat wil zeggen dat het endocardium afwezig is. Zorgt ervoor dat het bloed in de hartkamer direct een hogedruk mechanisch effect op het trabeculaire bot uitoefent, zodat de sinusvormige ruimte blijft bestaan zonder terug te vallen.
Het voorkomen
Ventriculaire spierverdichtingspreventie
Versterk de publiciteit en educatie, bevorder prenatale en postnatale zorg, leid een redelijke zwangerschap, versterk zwangerschapszorg en vermijd het ontstaan van aangeboren misvormingen bij de foetus.
Complicatie
Ventriculaire disfunctie Complicaties hartfalen aritmie
Hartfalen, aritmie, embolie en andere complicaties kunnen optreden.
Symptoom
Ventriculaire spierverdichtingsverschijnselen voorkomende symptomen hartfalen rechts hartfalen tachycardie cardiale hypertrofie
Klinische manifestatie
De symptomen lijken 's ochtends en' s avonds anders, verschillen in ernst en hun prestaties kunnen variëren van asymptomatische tot ernstige hartinsufficiëntie, zelfs harttransplantatie of plotselinge dood; er zijn echter meldingen van morbiditeit ouder dan 60 jaar, het verschil kan verband houden met de mate van NVM en De omvang van de laesie is gerelateerd aan de belangrijkste klinische manifestaties:
1. Hartfalen: voornamelijk links hartfalen, maar ook gecombineerd met rechts hartfalen, is het mechanisme:
1 De kloof tussen het trabeculaire myocardium en de trabeculaire spier beïnvloedt de bloedtoevoer naar het myocardium, met name het subendocardiale myocardium, waardoor een afname van de subendocardiale fibrose en de linker ventriculaire systolische functie en een vergelijkbare manifestatie van verwijde cardiomyopathie wordt veroorzaakt;
2 trabeculair myocardium kan de ventriculaire diastole beperken en symptomen en tekenen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met restrictieve cardiomyopathie.
2. Aritmie: snelle ventriculaire aritmie komt vaak voor, inclusief ventriculaire tachycardie die kan leiden tot plotselinge hartdood; linker bundeltakblok komt ook vaker voor; er zijn ook meldingen van pre-excitatiesyndroom bij kinderen, ventriculair De oorzaak van aritmie is nog steeds onduidelijk. Er wordt gespeculeerd dat in het myocardiale segment met onvolledige verdichting het trabeculaire bot in een onregelmatige tak is verbonden en de druk in de wand van de isovolumische systolische periode toeneemt, waardoor de bloedtoevoer naar de lokale kransslagader wordt veroorzaakt, waardoor het hart wordt veroorzaakt. Vertraging van elektrische geleiding, geïnduceerde aritmie.
3. Endocardiale trombose met systemische embolie: voornamelijk voor systemische embolie, geassocieerd met atriale aritmie of laesies in de hartholte trombose en verlies.
4. Anderen: sommige kinderen kunnen specifieke gelaatstrekken hebben, zoals voorhoofduitsteeksel, strabismus, nystagmus, lage oorlel, gezicht, gespleten gehemelte, bovenboog, hoog genitale gebied, enz.
Onderzoeken
Onderzoek van ventriculaire myocardiuminsufficiëntie
Hulpinspectie
1. Echocardiografische diagnose NVM is hoofdzakelijk gebaseerd op twee voorwaarden:
1 overmatig uitstekende myocardiale trabeculae, d.w.z. in de linker hartkamer of rechter ventriculaire holte, van het centrale deel van het interventriculaire septum naar het apicale deel van de ventrikel, kan worden gevonden in tal van ingewikkeld vergrote trabeculaire trabeculaire uitlijning; de aangetaste hartkamer neemt toe, De beweging is aanzienlijk verzwakt;
Tweekleurige Doppler-bloedstroombeeldvorming, er zijn tal van trabeculaire ruimtegaten met verschillende maten ventrikelholteverkeer en er is bloedstroom in de hartholte.
Chin et al. Gebruikten echocardiografie om de verhouding te berekenen van de afstand van de basis van het trabeculaire bot tot het epicardium (X) en de afstand van de top van het trabeculaire bot tot het epicardium (Y) op verschillende niveaus van de linker ventrikel NVM, en ontdekten dat NVM-patiënten Het linkerventrikel mitraliskleppeniveau, het papillaire spierniveau en de apicale niveau X / Y-ratio namen geleidelijk af, respectievelijk 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 en 0,20 ± 0,04, maar de normale controlegroep zag dit fenomeen niet, beschouwd als X / Y Ratioafwijkingen dragen bij aan de diagnose van NVM.
UFCT kan de top van de linkerventrikel tonen, de voorste zijwand is duidelijk verdikt, de dichtheid van de buitenste laag van de ventriculaire wand is verhoogd en de dichtheid van de binnenste laag is laag UFCT verbeterd contrast toont contrastmiddelvulling tussen de trabeculaire crypten en de magnetische resonantie toont de top. Er zijn te veel voorste zijwanden van de linkerventrikel en de dikke trabeculae steken uit in de ventriculaire holte.De diepe trabeculaire ruimte is daartussen zichtbaar en de binnenste laag van het myocardweefsel is los en "roosterachtig".
2. ECG
1T golfinversie en ST-segment omlaag;
2 geleidingsblok: zoals rechter bundeltakblok (zelfs linker bundeltakblok) en atrioventriculair blok;
3 cardiale hypertrofie: zoals linker ventriculaire hypertrofie, rechter ventriculaire hypertrofie, dubbele kamer hypertrofie, linker as van de elektrische as;
4 aritmie: ventriculaire premature contractie, paroxysmale supraventriculaire tachycardie, atriumfibrilleren, trage sinus.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van ventriculair myocardium
Het is voornamelijk afhankelijk van de abnormale myocardiale structurele kenmerken van NVM voor diagnose.
Klinische manifestaties en elektrocardiogram zijn niet nuttig voor de diagnose van NVM Ventriculaire angiografie, ultrasnelle CT (UFCT), magnetische resonantie is nuttig voor diagnose en echocardiografie is de meest gebruikte echocardiografie kan niet alleen direct abnormale myocardiale structurele kenmerken van NVM weergeven, maar ook Andere cardiale misvormingen die duidelijk naast elkaar kunnen bestaan.
Ventriculaire disfunctie wordt voornamelijk geïdentificeerd door de volgende ziekten:
1. Hypertrofische cardiomyopathie: ventriculaire trabeculae kan vergelijkbaar zijn met NVM-trabeculaire veranderingen, maar er is geen typische trabeculaire ruimte in NVM.
2. Verwijde cardiomyopathie: er kunnen meer uitstekende trabeculae zijn, maar het aantal is verre van NVM en er is een gebrek aan diepe trabeculaire ruimte; de wanddikte is uniform en dun, verschillend van NVM Ongelijke dikte.
3. Linker ventriculaire apicale trombose: de top van de top kan soms verkeerd worden gediagnosticeerd als NVM, maar de ongelijke dichtheid van trombus-echo helpt te identificeren.
