aangeboren korte dikke darm
Invoering
Inleiding tot aangeboren korte dikke darm Congenitale korte colon (congenitalshortcolon), ook bekend als congenitale pouchcolon of pouchcolonsyndroom, is een zeldzame darmmisvorming. Eenvoudige korte dikke darm is zeldzaam en meer gecombineerd met hoge anorectale misvorming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: gezien bij jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Aangeboren oorzaak van korte dikke darm
(1) Oorzaken van de ziekte
Chadha et al. Zijn van mening dat de regionale incidentie van aangeboren korte dikke darm anders is en mogelijk verband houdt met ras, dieet of omgevingsfactoren. Omdat deze gevallen sporadisch zijn, is er geen bewijs van familieovererving.
Stephens (1983) gelooft dat wanneer het menselijke embryo 4 tot 6 weken is (lengte 4 tot 16 mm), de cloaca wordt gescheiden door een naar beneden groeiend rectum septum of cloaca in de urine.De cloaca is verdeeld in twee delen, het voorste deel is de urogenitale sinus en de Het deel is rectum.Tegelijkertijd is het distale cloaca-membraan ook verdeeld in twee delen: het voorste deel is het urinaire genitale membraan, het achterste deel is het anale membraan en het menselijke embryo begint het anale membraan te vergroten in de 5e week en wordt dieper. Membraanruptuur Het rectum communiceert met de buitenkant van het lichaam.Als de cloaca niet volgroeid is, leidt dit tot hoge anorectale misvorming: de jongen is een rectale urethrale fistel, het meisje is een rectale cloaca en het anale membraan breekt niet, een anale atresie treedt op, Dickinson (1967) voorgesteld, intra-uteriene In de vroege ontwikkeling is vasculaire schade in de achterste darm de oorzaak van misvorming van de sacrale dikke darm. Bourdelat et al. (1988) bestudeerden de aanvoer van slagaders in het menselijk rectum en het anorectale gebied van de foetus. Er wordt gesuggereerd dat vasculaire ischemie de basis is voor anorectale misvorming. De rectale bloedvaten zijn oorspronkelijk afgeleid van de superieure rectale slagader van de inferieure mesenteriale slagader, wat een terminale slagader is zonder anastomose, maar kan de ontwikkeling van de achterste darm volledig verzekeren Chadha et al geloven dat de hypothese van vasculaire schade volledig in staat is. De etiologie van een korte darmafwijking en de reeks anatomische kenmerken: vasculaire schade in de buurt van het urethrale septum die voor en na de vierde week van de zwangerschap naar beneden groeit, kan de differentiatie van de cloaca beïnvloeden; blinde endarteriële laesies in de buurt van het achterhoofd in differentiatie Heeft invloed op de ontwikkeling van de cloaca; verschillende reeksen van mesenterische vasculaire schade bepalen de pathologische en klinische classificatie van de aangeboren korte dikke darm.
(twee) pathogenese
Chadha et al. Geloven dat "aangeboren sacculaire dikke darm en anorectale hypoplasie" de pathologische kenmerken en veranderingen van aangeboren korte dikke darm nauwkeurig kunnen samenvatten. Narasimharao et al. Zullen aangeboren korte dikke darm type 4: type I: geen normale dikke darm, korte dikke darm In de vorm van een zak, is het ileum er direct mee verbonden; type II: een korte blindedarm tussen het ileum en de dikke darm; type III: een gedeelte tussen het ileum en de dikke darm (de pasgeborene is 7-8 cm lang) met een normale vorm; Type IV: de dikke darm is bijna normaal, maar het distale uiteinde (rectale en sigmoïde dikke darm) heeft de vorm van een zak, type IV is alleen de distale vasculaire schade van de inferieure mesenteriale slagader; type III is de proximale vasculaire laesie van de inferieure mesenteriale slagader; type II is de submucosale De hoofdslagader van de slagader is beschadigd.De bloedvaten van de korte dikke darm zijn afgeleid van de superieure mesenteriale slagader.Naast de hoofdletsel van de inferieure mesenteriale slagader, heeft het type I de meest distale tak van de superieure mesenteriale slagader. Het type I is het meest en het type IV is zeldzaam.
De meeste korte colon expansie, hypertrofie in de vorm van een zak of zak, type I, net als de omgekeerde maag, bezetten het grootste deel van de buikholte; II, III type, omdat er een blindedarm en stijgende dikke darm is, dus de korte dikke darm bevindt zich voornamelijk in de linker buikholte; Type IV, de korte dikke darm bevindt zich in de onderbuik, het ileum, de blindedarm of een dikke darm is verbonden met het rechter bovenste deel van de korte dikke darm; het distale uiteinde van de korte dikke darm is kort en dun, wat een hypoplasia rectum is, vaak verbonden met de blaas, urethra of vagina met een brede fistel. De korte dikke darm heeft geen dikke darmband en dikke darmholte; het omentum is ook belemmerd, wat verbonden is met de korte dikke darm in het koord; het maag-darmligament is kort en dun en sommige korte dikke darm hebben een slechte peristaltische functie en er wordt geen peristaltiek gezien na decompressie. Sommige korte colon hebben een peristaltische functie, dus defecatie kan worden gehandhaafd door de fistel, histologisch onderzoek, naast volledige dikte hypertrofie, oedeem, slijmvliesontsteking kan worden gewijzigd, ganglioncellen in de korte dikke darm kunnen normaal, verminderd of afwezig zijn.
Het voorkomen
Aangeboren preventie van korte colon
Besteed aandacht aan uw dieet en let op uw gebruikelijke dieet.
Complicatie
Congenitale korte coloncomplicaties complicatie
Er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving.
Symptoom
Congenitale korte dikke darm symptomen Veel voorkomende symptomen Bloeiende constipatie Colonale vasculaire dysplasie
Het grootste deel van de ziekte treedt op na de geboorte, de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de hoge anorectale misvorming: de anale atresie is spoorachtig, niet volledig en geen impact, de anusontwikkeling van sommige zieke kinderen is normaal, alleen rectale atresie, geen fistel of fistel is kleiner, geboren Na het optreden van symptomen van lage darmobstructie: voor de hand liggende abdominale uitzetting, buikwandspanning, glanzende, oppervlakkige aderverwijding; grotere fistels, transurethrale of vaginale afscheiding van ontlasting en gas, hoewel de positie van de ontlasting abnormaal is, vanwege soepele stoelgang zonder abdominale distensie, dus bezoek of De aanvangstijd is later.Als de ganglioncellen in de korte dikke darm zijn verminderd of afwezig, zijn er symptomen van chronische constipatie.
Li Zhendong et al. Meldden 10 gevallen van zieke kinderen, 9 gevallen van korte dikke darm met fistel, 4 gevallen van fistel in de dikke darm, 3 gevallen van vaginale fistel in de dikke darm, 2 gevallen van urethrale fistel in de dikke darm; Chadha et al. Meldde 32 gevallen van zieke mannelijke kinderen, 29 gevallen van blaas in de dikke darm., de andere 3 gevallen van onschuldige, respectievelijk, II, III, IV type korte darmziekte, type II, III, sputum werd vervangen door korte vezelstrengen bevestigd aan de achterwand van de blaas, type IV was distaal van de korte dikke darm Het blinde uiteinde bevindt zich in de bekkenholte; van de 9 vrouwelijke patiënten hebben 6 hoge vaginale fistels in de dikke darm en de andere 3 hebben een anale misvorming.
Gelijktijdige misvormingen: 10 gevallen van zieke kinderen gemeld door Li Zhendong, 8 gevallen van Meckel's diverticulum, gebrek aan appendix, korte darm, hernia van de buikwand en aangeboren hartziekte; 41 gevallen van kinderen gemeld door Chadha et al., In urogenitale Spijsvertering, skelet, cardiovasculaire en andere systemen hebben 53 misvormingen: 14 gevallen van vesicoureterale reflux, 5 gevallen van dubbele appendix, unilaterale nierdeficiëntie, hydronefrose, Meckel's diverticulum en sommige tibiale dysplasie in 4 gevallen, 3 Bijvoorbeeld een punt van anale, spoorvormige appendix, darminsufficiëntie, unilaterale testiculaire insufficiëntie, scheiding van de vagina, meerdere wervelkolomwervels in 2 gevallen en andere zeldzame misvormingen.
De incidentie van hoge anorectale misvorming met aangeboren korte dikke darm is hoog. Daarom moet na klinische diagnose van hoge anorectale misvorming röntgenonderzoek worden uitgevoerd om te bepalen of er sprake is van een aangeboren korte dikke darm. De kenmerkende verandering van röntgenfoto is het diagnosticeren van aangeboren De belangrijkste basis van de korte dikke darm wordt gekenmerkt door een groot vloeistofvlak op de vlakke vlakte van de rechtopstaande positie, en de breedte overschrijdt 50% van de maximale transversale diameter van de buikholte.De pupil van de urethra of vagina heeft een enorme capsulaire verandering. Voer ook een volledige inspectie van het zieke kind uit om andere fatale misvormingen te ontdekken.
Onderzoeken
Aangeboren kort colononderzoek
1. Abdominale palpatie: het kan de colonvorm van de dikke darm raken die zich in een vierkante vorm uitbreidt.
2. Digitaal rectaal onderzoek: nuttig voor diagnose. Naast het uitsluiten van het rectum, anus zonder aangeboren atresie en stenose en andere organische laesies. In de eerste plaats betekent dit dat er een gevoel van leegte in het rectum van het rectum is, geen grote hoeveelheid meconiumstagnatie en nadat de vingers zijn uitgetrokken, zal er een grote hoeveelheid meconium en veel geuren zijn. Na deze "explosieve" uitscheiding zal de buikuitzetting verbeteren. .
3. Röntgenonderzoek: röntgenonderzoek is een van de belangrijkste middelen om deze ziekte te diagnosticeren. De buikfilm is te zien dat de dikke darm is opgeblazen en er is een doorlopend leeg kolomvormig doorzichtig gebied in de periferie van de buik. De dunne darm heeft ook winderigheid, maar er is geen groot vloeistofniveau en dunne darmobstructie. identificatie. Geen gas in de rectumampulla is ook een belangrijk verschil. Sommige mensen suggereren dat darmallergie moet worden omgekeerd en de laterale kant van de buik, bekkenfilm, zoals gas kan niet naar het rectum stijgen, de diagnose is betrouwbaarder.
4. Het sputum klysma X-ray film voor de diagnose van laesies in het rectum, sigmoïde geval, de nauwkeurigheid van meer dan 90%. De laesie vertoonde continue stenose van het rectum, die trechtervormig was en verbonden met het verwijde darmsegment. Het dynamische beeld toonde sterke en regelmatige colonperistaltiek. Nadat het sputum was verdikt vanwege verdikking van de darmwand en slijmvliezen, waren er duidelijke rimpels in het darmlumen, vergelijkbaar met normaal. De jejunale plooien staan bekend als de zogenaamde "colon jejunalization" -veranderingen. De meeste kinderen kunnen niet op tijd worden leeggemaakt en het observeren van de sputumfunctie is een belangrijke diagnose van neonatale megacolon. In het geval van colitis is de omtrek van de proximale verwijde dikke darm wazig op de röntgenfoto, is de vorm stijf en steken de meeste onregelmatige bramen uit.
5. Rectale biopsie: in theorie is rectale biopsie de meest betrouwbare diagnose van deze ziekte. Vanwege de nauwe anus van de pasgeborene moet het weefsel echter meer dan 4.Ocm van de anale rand worden gesneden en de diepte moet de volledige dikte van het rectum bereiken, dus de operatie is moeilijk. Bovendien zijn de rectale ganglioncellen van het anale kanaal schaars en zijn de ganglioncellen in de interne sluitspier afwezig en is de locatie van het gesneden weefsel laag, wat gemakkelijk verkeerd kan worden gediagnosticeerd. Bovendien hebben pasgeborenen, vooral premature baby's, bijzonder kleine ganglioncellen en een slechte nucleaire weergave, die moeten worden gediagnosticeerd door pathologen met uitgebreide ervaring. Daarom is het niet nodig om deze controle uit te voeren, behalve in enkele gevallen.
6. Colon allergie interne drukmeting: door gebrek aan rectale stenose veroorzaakt door rectale dilatatie veroorzaakt door anale sluitspierontspanning, maar ook gebrek aan anorectale reflex, dus wanneer de ballon wordt opgeblazen, de rectale wand stimuleren nadat de anale kanaaldruk niet daalt , kan worden verdacht van aangeboren megacolon. Daarom is de afgelopen jaren bepleit om de methode van rectale interne drukmeting te gebruiken als een methode voor het diagnosticeren van congenitale megacolon.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren korte dikke darm
Röntgenonderzoek is de belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte.De inferieure laterale röntgenfilm van de kinderen met aangeboren korte dikke darmziekte is een verandering van hoge anorectale misvorming, abdominale röntgenfilm, behalve voor intestinale dilatatie, gasophoping en vloeistofniveau. Bovendien is de karakteristieke verandering een aanzienlijk vergroot beeld van de capsulaire dikke darm. Singh et al. (1972) concludeerden dat de grote breedte van het vloeistofvlak van de rechtopstaande platte buikfilm meer diagnostisch is dan de 50% van de maximale transversale diameter van de buikholte, Chadha et al. Van de 41 gevallen hadden 27 (66%) deze karakteristieke verandering, waarvan 24 type I en type II, 3 type III; 10 (24%) hadden gasschaduw in de blaas en 6 gevallen waren I Type II vrouwelijke zieke kinderen, vanwege het grote urogenitale kanaal, zonder de bovengenoemde typische X-ray veranderingen, zijn er nog steeds 2 gevallen van type I ziekte, als gevolg van korte darmperforatie en pneumoperitoneum.
