subacute necrotiserende myelitis
Invoering
Inleiding tot subacute necrotiserende myelitis Subacutenecrotiserende myelitis werd voor het eerst voorgesteld door Foix en Alajouanine in 1926 en is daarom ook bekend als Foix-Alajouanine-syndroom (FAS). Klinisch gekenmerkt door progressief ruggenmergletsel veroorzaakt door aandoeningen van de ruggenmergbloedvoorziening, is het een speciaal type chronische ruggenmergradiculitis. De meest voorkomende oorzaak kan een intradurale arterioveneuze misvorming zijn. Gelokaliseerde ruggengraat dunner, cystische veranderingen en kleurverlies. Microscopisch onderzoek toonde demyelinisatie en ruggenmergnecrose langs de wervelkolomwortels naast de schijnbare verdikking van de subarachnoïde wand. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,005% Gevoelige populatie: de meeste patiënten zijn mannen ouder dan 50 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longontsteking, acne, urineweginfectie
Pathogeen
Oorzaak van subacute necrotiserende myelitis
Dural arterioveneuze fistel (25%):
Hoofdzakelijk verdeeld in het onderste thoracale segment en de dorsale zijde van de kegel, de toevoer van bloedvaten vanuit een slagader en directe afvoer naar de slagader, de typische leeftijd van aanvang is 50 tot 80 jaar oud, vaker voor bij mannen, ongeveer 60% is spontaan, 40% door Veroorzaakt door trauma.
Vasculaire misvorming (20%):
Gelegen in het merg, bestaande uit een cluster van vasculaire plexus, die bloedvaten van meerdere voorste en achterste wervelslagaders levert, meestal aan de dorsale zijde van het cervicale ruggenmerg, met een jongere aanvang en meer acute symptomen.
Juveniele arterioveneuze misvorming (25%):
Voor grotere en complexe vaatmassa's kunnen zowel intramedullaire als extramedullaire betrokken zijn, en de toevoer van bloedvaten omvat meerdere wervelvlakken.
Epidurale extramedullaire arterioveneuze fistel (30%):
De toevoer van bloedvaten is afkomstig van de voorste wervelslagader, die zich volledig buiten het merg bevindt.De beginleeftijd is 30 tot 60 jaar oud en de klinische symptomen ontwikkelen zich geleidelijk.
pathogenese
De symptomen van subacute necrotiserende myelitis worden voornamelijk veroorzaakt door stoornis in de bloedtoevoer en ischemisch infarct van het ruggenmergweefsel Mogelijke mechanismen zijn onder meer veneuze drainage, veneuze stelen, vasculaire massacompressie en abnormale bloedvatembolie.
Pathologische veranderingen: visuele inspectie toonde aan dat het dorsale oppervlak van het ruggenmerg de bloedvaten bedekte met flexie en convolutie, het ruggenmerg werd dunner, de cystische veranderingen en kleur namen af en het microscopisch onderzoek werd uitgevoerd langs de epidurale wervelkolomwortels, behalve voor de duidelijke verdikking van de subarachnoïdale wand. Er is myelineverlies en ruggenmergnecrose.Deze manifestatie kan focaal of uitgebreid zijn tot transversaal, en er is ook duidelijke vasculaire proliferatie in en buiten de laesie.
Het voorkomen
Subacute preventie van necrotiserende myelitis
Er is geen effectieve preventieve methode voor arterioveneuze misvorming, preventie van trauma, vroege diagnose en implementatie van neuro-conventionele therapie, intensieve zorg, embolisatie van de bloedtoevoer kan de bloedtoevoer verminderen, veneuze congestie verminderen en de spinale functie verbeteren. Deze techniek wordt als effectiever beschouwd in beperkte klinische onderzoeken. Het is de belangrijkste maatregel om de wervelkolomfunctie te verbeteren. Besteed aandacht aan de preventie van secundaire longontsteking, aambeien en urineweginfecties.
Complicatie
Subacute complicaties van necrotiserende myelitis Complicaties pneumonie acne urineweginfectie
Secundaire longontsteking veroorzaakt door progressieve paraplegie, acne, urineweginfecties, enz.
Symptoom
Subacute necrotiserende myelitis symptomen Vaak voorkomende symptomen Zintuiglijke stoornis Neuropathische ischias sluitspier dysfunctie
1. De meeste patiënten zijn mannen ouder dan 50 jaar oud.
2. Klinisch is progressieve ruggenmergradiculitis de belangrijkste manifestatie, waarvan ongeveer de helft acute pijn en sensorische stoornissen of intermitterende ischias kan hebben; het kan ook een completere transversale verwonding van het ruggenmerg zijn; of een voorbijgaande zwakte Zintuiglijke stoornissen, gevolgd door progressieve symptomen van de wervelkolomwortel.
3. Er kan een sfincterdysfunctie zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van subacute necrotiserende myelitis
1. Onderzoek van het hersenvocht van het wervelkanaal is in het algemeen geen obstructie, CSF-druk is normaal, het uiterlijk is kleurloos transparant of geel, het aantal cellen is normaal, soms is het eiwitgehalte normaal of licht verhoogd en het aantal cellen is normaal.
2. Andere optionele onderzoekspunten zijn: bloedelektrolyten, bloedsuiker, ureumstikstof en carcino-embryonale antigeentests.
3. Veranderingen in de wervelkolom MRI-aandoeningen veneuze misvormingen hebben luchtstroom in de bloedvaten, kunnen ruggenmergatrofie hebben en kunnen soms hoge signalen in het T2-beeld zien.
4. Spinale angiografie kan de diagnose bevestigen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van subacute necrotiserende myelitis
diagnose
De diagnose is voornamelijk gebaseerd op de bovenstaande klinische manifestaties en beeldvormende onderzoeken.
MRI van het ruggenmerg vertoont een fenomeen van luchtstroom in de lokaal verwijde bloedvaten, die ruggenmergatrofie kan hebben, en soms kan een hoog signaal worden gezien in het T2-beeld en kan spinale angiografie duidelijk worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Acute infectieuze myelitis Deze ziekte komt vaker voor bij jonge volwassenen.Het kan een geschiedenis van infectie hebben, zoals koorts vóór de ziekte. De meeste van hen zijn volledige dwarslaesie transversale schade. Soms kan het ook worden uitgedrukt als anterior spinale slagadersyndroom. De initiële cerebrospinale vloeistof is vaak mild. Witte bloedcellen nemen toe.
2. Ruggenmerghemorragische ziekte Er is een geschiedenis van traumatische intracraniële bloeding, die wordt gekenmerkt door plotseling optreden van de ziekte, gepaard gaande met ernstige rugpijn bij het begin van de ziekte. Symptomen van ernstige dwarslaesie transversale schade verschijnen na enkele minuten tot enkele uren. Een grote hoeveelheid bloeding kan worden gedragen. Het breken van de zachte hersenvliezen zorgt ervoor dat het onderzoek van de hersenvocht bloederig wordt en het spinale beeldvormingsonderzoek heeft veranderingen zoals traumatische spinale dislocatie, die gunstiger is voor de diagnose en kan worden bevestigd door myelografie of bevestigd door MRI.
3. Ruggenmergmetastase Deze ziekte veroorzaakt paraplegie zeer snel, pijn is ernstiger en uitgebreider, lumbale punctie van de wervelkanaalobstructie, het eiwitgehalte van het hersenvocht is aanzienlijk verhoogd of zelfs geel, de diagnose van deze ziekte kan zijn door beeldvormend onderzoek en moet de primaire laesie vinden.
