leverhamartoom
Invoering
Inleiding tot leverhamartoom Hamartomaofliver is een zeldzame congenitale levertumorachtige misvorming.In feite is hepatisch hamartoom een kenmerk van tumordysplasie en wordt het geclassificeerd als een goedaardige tumor van de lever vanuit chirurgisch oogpunt. De pathologische kenmerken zijn hepatocyten als het hoofdbestanddeel en bevatten normaal leverweefsel met een ongeordende opstelling van galwegen, bloedvat en bindweefsel en overvloedige bindweefselhyperplasie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, vaker voor in april tot 2 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Hepatisch hamartoom
Oorzaak van de ziekte:
Hepatisch hamartoom is beschouwd als een tumor die langs de groei van de hilarische structuur groeit, in plaats van een neoplastische tumor. Sommige pathologen geloven dat het waarschijnlijk is dat de ontwikkeling van primitieve mesenchymcellen abnormaal is. Deze abnormale ontwikkeling zal waarschijnlijk optreden in In het late embryo, wanneer de lever een lobulaire structuur vormt die is verbonden met het galkanaal, beschrijven Stocker et al. Dat cystische veranderingen in het mesenchymale weefsel gepaard gaan met vochtophoping als gevolg van obstructie, terwijl lymfevaten en galwegen die daarin zijn gevangen tumorvergroting veroorzaken, gevolgd door tumor langs de tumor. De structuur van de portaalbuis verspreidt zich, groeit en vormt een eiland dat gevangen zit in normale weefsels. Stocker et al. Wezen er ook op dat vanwege het gebrek aan bewijs van meristematische mitotische activiteit, de meeste prolifererende groei plaatsvond vóór of vlak na de geboorte, maar de cyste zich uitbreidde tot een grote massa. Bij kinderen, maar meer recente theorieën gaan ervan uit dat deze laesies eigenlijk actiever zijn dan eenvoudige groei, in welk geval een abnormale bloedstroom perfusie levert aan ander normaal leverweefsel, en het weefsel op de plaats van de laesie is uiteindelijk ischemisch, reactief cystic Verandering, waargenomen tijdens observatie, sommige hamartomen hebben centrale necrose en pedicula met normaal weefsel, die De resultaten ondersteunen de theorie.
pathogenese:
In 1956 ontdekte Edmondson dat lymphangioma, hamartoma, cholangiocellulaire fibroadenomen, cavernous lymphangioma, pseudocyst mesenchymal hamartoma en cystic hamartoma dezelfde histologische kenmerken hebben en uniform worden genoemd Hepatisch mesenchymaal hamartoom, hepatisch hamartoom komt vaak voor in de rechterkwab, dicht bij de rand, het oppervlak is ongelijk en nodulair, typische hepatisch mesenchymaal hamartoom en microscopische kenmerken kunnen duidelijk worden onderscheiden van andere levertumoren Pathologisch kan het worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën, inhoudelijk en cystisch.Het bestaat voornamelijk uit hepatocyten en interstitiële, vergezeld van een grote hoeveelheid vezelachtig weefsel, bloedvaten, vet en slijm. De laesies worden meestal gekenmerkt door: enorm, grens vrij of Tumoren met enveloppen, over het algemeen een diameter van 8 tot 10 cm, hoewel veel tumoren polycystisch zijn, maar enkele grote cysten overheersen, laesies zijn meestal stengels en er zijn meldingen van torsie, cystic inclusief vasculaire, lymfevaten Seksuele en galwegen hamartoma, kan epitheelvoering hebben, het bruto monsterweefseloppervlak kan bruinachtig grijs of hard visvlees zijn, de capsule is gevuld met sereuze of slijmachtige vloeistof, gescheiden door los weefsel en slijmvlies, tussen de cysten Het weefsel is bleek, oedemateus of roodachtig bruin en lijkt op normaal hepatisch mesenchymaal weefsel Histopathologische kenmerken omvatten een mengsel van cysten, galkanalen, hepatocyten en mesenchymale weefsels in verschillende verhoudingen, maar ook niet-cystische, stevige leverkwab In het geval van tumorigenese is het galkanaal omgeven door bindweefsel, langwerpig en vervormd, verdeeld in het mesenchymale weefsel en zijn de hepatocyten normaal (geen onrijpe hepatocyten vergelijkbaar met die in hepatocellulair carcinoom), in het mesenchymale weefsel van de tumor. Vasculaire en lymfatische structuren kunnen voorkomen.
Microscopisch, afhankelijk van de oorsprong, is het aanzienlijke hamartoom voornamelijk hepatocytenproliferatie, galwegen hamartoom is voornamelijk galwegen en fibrillaire collageenmatrixhyperplasie, interstitiële hamartoom is voornamelijk mesenchymale weefselhyperplasie, massieve bindweefsel De weefsels zijn gerangschikt in een centrale stervorm, de levercellen zijn onregelmatig gerangschikt, er zijn geen lobben gevormd, het galwegenepitheel en de bloedvaten zijn fibrotisch en Dehnet wordt waargenomen met elektronenmicroscopie.De tumor bestaat uit losse mucine-achtige cellen, voornamelijk volwassen interstitiële en verspreide hepatocyten. De samenstelling van galcellen, vasculaire hamartoma bestaat voornamelijk uit vasculaire en vezelige bindweefselhyperplasie, cystic kan worden gezien in verschillende maten van cystic holte, een deel van de cyste is bekleed met een enkele laag platte mesotheliale cellen, een deel van bindweefsel spleet, tumor Er zijn een klein aantal galkanalen en levercelkoorden rond, en de grenzen tussen tumoren en normale weefsels zijn duidelijk.
Het voorkomen
Hepatische hamartoompreventie
(1) Verbeter eetgewoonten. Redelijk regelen dagelijkse voeding, eet meer vers fruit, groenten en andere voedingsmiddelen die rijk zijn aan koolhydraten en ruwe vezels, verhoging van het aandeel van grove granen en diverse granen in basisvoedsel, en moet niet te fijn zijn. Verander de gewoonte van het eten van vlees en eiwitrijk voedsel. Eet minder vet voedsel, vooral om de inname van dierlijk vet te beheersen. Daarom produceren vetrijke, eiwitrijke, vezelarme diëten veel kankerverwekkende stoffen en langdurige effecten op de dikke darm zullen onvermijdelijk leiden tot een toename van de incidentie van colorectale kanker.
(2) Darmziekten actief voorkomen en genezen en actief trainen. Preventie van verschillende poliepen, chronische enteritis (inclusief colitis ulcerosa), schistosomiasis, chronische dysenterie, enz., Voor darmpoliepen moet eerder worden behandeld. Colorectale poliepen zijn onderverdeeld in vijf categorieën, namelijk adenomateuze poliepen, metaplastische poliepen, inflammatoire poliepen, hamartoma poliepen, etc. Onder deze zijn adenomateuze poliepen echte tumorpoliepen, een soort precursieve laesies van colorectale kanker, dus wanneer Wanneer een adenoom in de dikke darm wordt gevonden, moet de behandeling worden uitgevoerd, moet adenoom worden verwijderd en moet een pathologisch onderzoek worden uitgevoerd. De hoop is dat het goedaardige adenoomstadium wordt verwijderd om colorectale kanker te voorkomen. Als het niet vroeg wordt behandeld, wordt de overgrote meerderheid colorectale kanker en is de prognose slecht. Bovendien moet u actieve constipatie actief behandelen, let op om de ontlasting soepel te houden.
(3) Regelmatige inspectie. Voor populaties met hoog risico op colorectale kanker, zoals mannen ouder dan 40 jaar, moeten familiale meervoudige darmpoliepen, colitis ulcerosa, chronische schistosomiasis en familiegeschiedenis van colorectale kanker regelmatig worden gecontroleerd op waakzaamheid en vroege waarschuwing voor colorectale kanker. Symptomen, zoals veranderingen in de stoelgang, diarree, constipatie wisselen elkaar af, ontlasting met bloed of zwarte ontlasting, ontlasting afgevlakt en dun.
Complicatie
Hepatische hamartoomcomplicaties Complicaties bloedarmoede
Er zijn weinig gevallen van torsie bij deze ziekte, maar er is geen cirrose en geen kwaadaardige neiging.
1. Het naar boven drukken van het membraan kan ademhalingsproblemen veroorzaken, wat ademhalingsmoeilijkheden of hartinsufficiëntie kan veroorzaken.
2. Systemische prestaties kunnen bloedarmoede, gewichtsverlies hebben.
Symptoom
Hepatische hamartoomsymptomen Veel voorkomende symptomen Abdominaal massaverlies, opgezette buik, constipatie, hyperinflatie van de niercapsule, misselijkheid, dyspneu, spataderen
De klinische kenmerken zijn asymptomatische snelle groei van de massa, de ziekte komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, komt vaker voor in april tot 2 jaar oud, meestal 5 jaar vóór het begin, man: vrouw 2: 1, incidentie bij volwassenen is uiterst zeldzaam, maar is ook gemeld, Er zijn geen symptomen in de vroege fase, sommige hebben buikmassa's bij de geboorte en kunnen snel groeien met groei en ontwikkeling. Wanneer de tumor geleidelijk wordt vergroot, kan deze zich in het rechter bovenste kwadrant bevinden en de massa, hard, geen tederheid, op en neer bewegen met de ademhaling, laat Er kan een grote pijnloze massa in de buik zijn en de resulterende compressiesymptomen.Het spijsverteringskanaal manifesteert zich als misselijkheid, braken, opgeblazen gevoel, constipatie en andere symptomen van gastro-intestinale compressie. Hartdisfunctie, occasionele pedikel kan tumortorsie optreden, necrose, systemische prestaties kunnen bloedarmoede, gewichtsverlies, enzovoort hebben.
Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de buik van de patiënt extreem uitpuilde en dat de buikwand spataderen een enorme massa, harde, onregelmatige vorm, geen tederheid, geen beweging, geen beweging en grote lever konden raken.
De ziekte is een zeldzame goedaardige tumor, die vooral voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen. De klinische kenmerken zijn het ontbreken van typische specifieke symptomen, behalve de asymptomatische en snel toenemende buikmassa. Als een enorme levermassa wordt gevonden, is uitgezaaide kanker uitgesloten. Eiwit (-), de patiënt bevindt zich over het algemeen in goede staat en de goedaardige mogelijkheid is groot. De ziekte moet worden overwogen. Naast klinische symptomen en tekenen zijn B-echografie, CT, enz. Nuttig voor de diagnose, maar suggereren meestal alleen leverbezettingen, kwalitatief De diagnose is vaak moeilijk en de diagnose is nog steeds gebaseerd op pathologisch onderzoek.
Onderzoeken
Hepatisch hamartoom
De leverfunctie kan binnen het normale bereik liggen, een klein aantal AFP is verhoogd en de tumor is verminderd na verwijdering.De oorzaak is onbekend, het is moeilijk uit te leggen, alfa-fetoproteïne is negatief en CA19-9 kan verhoogd zijn.
X-stralen, echografie van de buik, CT en MRI zijn nuttig voor de diagnose.
1. B-echografieonderzoek van de echografie van de buik toont een duidelijke echo van de lever zonder echogene cysten, die geïsoleerd of meervoudig kan zijn, met een multi-vesiculaire (cirkelvormige of elliptische), dikke wand en geen verkalking.
2. CT-onderzoek toonde aan dat de CT kleine vasculaire massa's, capsules en parenchym met capsules vertoonde, en de dichtheid lager was dan die van de lever.Het kan worden gezien in het gebied met lage dichtheid met grote dichtheid in de lever, en meerdere cystic vloeibare donkere gebieden kunnen worden gezien. Momenteel is CT nog steeds een snelle en goedkope methode en tegelijkertijd kan de anatomische grens goed worden weergegeven om de mogelijkheid van chirurgische resectie te bepalen.
3. Angiografie toonde geen of minder bloedvaten (kleine bloedvaten tussen vezelweefsels), laesies die het omliggende leverparenchym binnendringen of de lagere vena cava binnendringen Hepatisch mesenchymaal hamartoom komt niet vaak voor, vanwege minder bloedtoevoer naar de laesie, angiografie De hulp bij diagnose en chirurgie is klein.
4. Radionuclidescanning helpt ook bij de diagnose van deze ziekte.
5. Abdominale gewone film laat zien dat de positie van andere normale darmgasbeelden lager wordt, maar verkalking kan niet altijd op het beeld worden gevonden.
6. MRI is ook een effectief middel.Met de ontwikkeling van geavanceerde MRI-technieken zoals gradiënt echo imaging en spin echo, is MRI sterk verbeterd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hepatisch hamartoom
Diagnostische criteria
De ziekte is een zeldzame goedaardige tumor, die vooral voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen. De klinische kenmerken zijn het ontbreken van typische specifieke symptomen, behalve de asymptomatische en snel toenemende buikmassa. Als een enorme levermassa wordt gevonden, is uitgezaaide kanker uitgesloten. Eiwit (-), de patiënt bevindt zich over het algemeen in goede staat en de goedaardige mogelijkheid is groot. De ziekte moet worden overwogen. Naast klinische symptomen en tekenen zijn B-echografie, CT, enz. Nuttig voor de diagnose, maar suggereren meestal alleen leverbezettingen, kwalitatief De diagnose is vaak moeilijk en de diagnose is nog steeds gebaseerd op pathologisch onderzoek.
Differentiële diagnose
Het hamartoom is een goedaardige tumor, maar omdat de tumor groot is en in korte tijd snel kan groeien, is het gemakkelijk te verwarren met kwaadaardige tumoren.Het moet klinisch worden geassocieerd met hepatocellulair carcinoom, hepatoblastoom, hemangioendothelioom bij kinderen, lever. Identificatie van adenomen.
1. Hepatoblastoom Het hepatische mesenchymale hamartoom moet worden onderscheiden van hepatoblastoom, maar de laatste is een solide massa en AFP is meer dan 90% positief.
2. Andere levercysten Andere mogelijke levercysten omvatten galcystadenoom, parasitaire en niet-parasitaire cysten moeten ook worden onderscheiden van hepatische mesenchymale hamartoom, cystische teratoom en eenvoudige cysten Er is verkalking op de buikfilm of echografie van de buik.
3. Maligne mesenchymale tumoren en cysten en kwaadaardig histiocytoom zijn vergelijkbaar met goedaardig hepatisch mesenchymaal hamartoom in de geresecteerde grove specimens, dus gedetailleerd microscopisch onderzoek is vereist.
