ingewikkelde lineaire ichthyosis
Invoering
Inleiding tot ingewikkelde lineaire ichthyosis De ichthyosislineariscircumflexa wordt ook wel het Netherton-syndroom genoemd en is een autosomaal recessieve aandoening. De pathogenese is nog steeds niet erg duidelijk over gezondheidsonderzoek. Gezondheidsonderzoek bij de geboorte of kort na de geboorte, huidletsels voor gegeneraliseerd migratie- of multi-ring erytheem en geschubd gezondheidsonderzoek, omgeven door duidelijke "bilaterale" schalen, specifiek. Het gegeneraliseerde erytheem en de droge en slanke schubben zijn als de pathologie van psoriasis: het vertonen van niet-specifieke veranderingen. Vroeg moet worden onderscheiden van ichthyosis-achtige erythroderma. Multi-ring laesies en haarafwijkingen kunnen worden geïdentificeerd. 0,1% vitamine A zure crème kan extern worden aangebracht. Het gebruik van corticosteroïden kan de symptomen verlichten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aantal gevallen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: persistent gepigmenteerd erytheem, psoriasis
Pathogeen
De oorzaak van ingewikkelde lineaire ichthyosis
Oorzaak van de ziekte:
Het is niet duidelijk dat de ichthyosis linearis circumflexa, ook bekend als het Netherton-syndroom, een autosomaal recessieve aandoening is. Verschijnt bij de geboorte of kort na de geboorte. Huidletsels worden gekenmerkt door gegeneraliseerde bilaterale of multi-ring erytheem en schilferige omgeving met verschillende "bilaterale" schalen en specificiteit. Het gegeneraliseerde erytheem en de droge en slanke schubben zijn als psoriasis.
pathogenese:
De pathogenese is nog steeds niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Ingewikkelde preventie van lineaire ichthyosis
Huidverzorging moet eerst worden versterkt.Als het winterklimaat droog is, neemt het huidverlies relatief toe en worden de huidletsels verergerd. Daarom is de winter de focus van zorg, eet meer voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A, zoals wortelen, boter, zoete aardappelen, levertraan, chlorofyl en varkenslever. Het is niet raadzaam om in de winter een bad te nemen. Zeep mag niet te veel worden gebruikt. Na het baden moet u huidverzorgingsolie gebruiken om de huid tegen zachtheid te beschermen, schubben te verminderen en voldoende vocht en voldoende voedingsstoffen te behouden. Daarnaast moet je ook op kleding letten om warm te blijven, om kou te voorkomen en de huid te irriteren; vermijd pittige stimulatie. Dit zal de patiënt comfortabel maken, de aandoening verlichten en voorkomen.
Complicatie
Ingewikkelde lineaire ichthyosis Complicaties aanhoudende gepigmenteerde erytheem psoriasis
Schubben, abnormale pigmentatie, abnormaal haar.
Symptoom
Ingewikkelde lineaire ichthyosis symptomen Veel voorkomende symptomen Haar abnormale plaveiselgepigmenteerde laesies Lokaal migrerend erytheem
Bij de geboorte of kort na de geboorte zijn de laesies gegeneraliseerd migrerend of multi-ring erytheem en schalen, met duidelijke "bilaterale" schalen rond, specifiek, en het gegeneraliseerde erytheem en droge slanke De schubben lijken op psoriasis en de uitslag op de romp en de proximale ledematen is polymorf. Nadat de oude huidlaesies zijn verdwenen, kunnen nieuwe ringlaesies in andere delen optreden zonder atrofie, littekens of pigmenten achter te laten. Kalmerende, huidletsels kunnen tijdens de puberteit worden verlicht, maar verdwijnen zelden automatisch, kunnen abnormaal haar, kort haar, fris, dof, wenkbrauwen, dunne of gebrek aan wimpers, tanden, nagels hebben, kunnen normaal zijn.
Onderzoeken
Wervelende lineaire ichthyosis
Histopathologie: niet-specifieke veranderingen: verdikking van de spinale laag, verlenging van de opperhuid, schade aan de marginale keratose, centrale hyperkeratose, verdikking van de korrelige laag en slechte keratinisatie, vaatverwijding in de lederhuid,
Diagnose
Diagnose en identificatie van ingewikkelde lineaire ichthyosis
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Vroege identificatie moet worden onderscheiden van ichthyosis-achtige erytrodermie, en meerdere ringvormige laesies en haarafwijkingen kunnen worden geïdentificeerd.
