de ziekte van Hodgkin
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Hodgkin De ziekte van Hodgkin is een kwaadaardige tumor van lymfoïde weefsels. Het komt vaak voor in een groep lymfeklieren en verspreidt zich naar de lymfeklieren en extranodale organen, wat vaker voorkomt bij adolescenten. Klinische manifestaties omvatten koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedarmoede, jeukende huid, verdikking, verlies, infectie, lage rugpijn, hepatosplenomegalie en gemeenschappelijke lymfadenopathie. Hodgkin-lymfoom, voorheen bekend als de ziekte van Hodgkin, de ziekte van Hodgkin of het lymfoom van Hodgkin. Het is een kanker die voortkomt uit lymfocyten. De naam "Hodgkin" is afgeleid van de eerste beschrijving van Thomas Hodgkin van de unieke kwaadaardige ziekte van dit lymfestelsel in 1832. Het begint vaak in een groep lymfeklieren en verspreidt zich vervolgens naar andere lymfeklieren of extranodale organen en weefsels. De histopathologische kenmerken zijn het uiterlijk van kwaadaardige Reed-Sternberg-cellen. Op dit moment heeft de toepassing van chemotherapie, radiotherapie en beenmergtransplantatie bij de behandeling van Hodgkin-lymfoom er een genezende tumor van gemaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% - 0,05% Gevoelige mensen: goed voor tieners Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lymfoom
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Hodgkin
De oorzaak van het Hodgkin-lymfoom is onbekend en de oorzaak van het Epstein-Barr-virus is de grootste zorg: genenfragmenten van het Epstein-Barr-virus kunnen worden gedetecteerd in RS-cellen van ongeveer 50% van de patiënten. Een verhoogd risico op het ontwikkelen van Hodgkin-lymfoom bij patiënten met immunodeficiëntie en auto-immuunziekten is bekend. Patiënten met monozygote tweeling Hodgkin-lymfoom hebben een 99-voudig verhoogd risico op hun broers en zussen, waarschijnlijk vanwege dezelfde genetische gevoeligheid en / of dezelfde immuunafwijking voor de oorzaak.
Het voorkomen
Ziektepreventie van Hodgkin
Belangrijke maatregelen ter preventie van kwaadaardige bloedziekten, inclusief kwaadaardig lymfoom, moeten worden genomen om te voorkomen dat de ziekte wordt veroorzaakt.
1) Voorkom virale infecties, zoals het Epstein-Barr-virus, het volwassen T-lymfocytaire leukemievirus, HIV, enz., Voorkom verkoudheid in de lente en de herfst, versterk de zelfbescherming en overwin slechte gewoonten.
2) Verwijder omgevingsfactoren zoals het vermijden van blootstelling aan verschillende stralen en sommige radioactieve materialen. Vermijd contact met verwante giftige stoffen zoals benzeen, vinylchloride, rubber, arseen, benzine, organische oplosmiddelen, enz.
3) Preventie en behandeling van auto-immuunziekten, zoals een lage immuunstatus na verschillende orgaantransplantaties, auto-immuunziekten en verschillende vormen van kanker na chemotherapie. Graft-versus-host-ziekte of immunosuppressiva kunnen het virus activeren en de proliferatie van lymfoïde weefsels veroorzaken.
4) Patiënten met langdurige overleving moeten jaarlijks borst- en borstonderzoek ondergaan om behandelingsgerelateerde complicaties en de mogelijkheid van een tweede tumor op te sporen.
5) Handhaaf een optimistische en zelfverzekerde gezondheidsmentaliteit Passende lichaamsbeweging zal helpen de immuunfunctie van het lichaam te stabiliseren en de invasie van externe factoren onmiddellijk te elimineren.
6) Voor een vroeg stadium diagnose en vroege uitgebreide behandeling voor mensen die risico lopen of die risicofactoren ontdekken. De behandeling van deze ziekte moet uitgebreid zijn, naast de behandeling van de oorzaak, maar ook voedingssupplementen, indien nodig, voor centrale veneuze intubatie en parenterale voeding, indien nodig bloedproducten aanvullen.
Het succes of falen van comorbiditeitspreventie heeft vaak een grote invloed op de prognose van de ziekte, met name de preventie en behandeling van opportunistische infecties in de immunosuppressieve fase. Besteed speciale aandacht aan tuberculose, schimmelinfecties, hepatitis en cytomegalovirusinfectie.
Complicatie
De complicaties van de ziekte van Hodgkin Complicaties lymfoom
Hodgkin-lymfoom is een van de meest voorkomende maligniteiten onder jongeren. Laesies komen vooral voor in lymfeklieren, waarbij cervicale lymfeklieren en supraclaviculaire lymfeklieren de meest voorkomende zijn, gevolgd door mediastinale, retroperitoneale en para-aortische lymfeklieren. De laesie begint met een of een groep lymfeklieren en vertoont meestal een regelmatige verspreiding van de primaire tumor langs de lymfatische naar de aangrenzende lymfeklieren. In het gevorderde stadium kan hematogene verspreiding optreden, binnendringende bloedvaten, waarbij de milt, lever, beenmerg en spijsverteringskanaal betrokken zijn.
Symptoom
Hodgkin-ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Verlies van eetlust, nachtelijk zweten, misselijkheid, jeuk, hoge koorts, lage koorts, buikpijn, gewichtsverlies, herpes, trombocytopenie
De gemeenschappelijke klinische manifestaties van Hodgkin-lymfoom zijn als volgt:
1) Lymfekliervergroting is de meest voorkomende klinische manifestatie van Hodgkin-lymfoom. 90% van de patiënten heeft lymfekliervergroting, ongeveer 70% heeft cervicale lymfadenopathie en 50% heeft mediastinale lymfadenopathie. Lymfekliervergroting is vaak pijnloos en progressief. Lymfekliervergroting kan disfunctie en bijbehorende klinische manifestaties van aangrenzende orgaanweefsels aantasten. Zoals een kant van het lichaamsoedeem, borst en ascites, oligurie.
2) Klinische manifestaties van betrokkenheid van extranodale organen: Hodgkin-lymfoom is zeldzaam in de primaire organen of weefsels van de lymfeklieren (<10%). De primaire of extranodale betrokkenheid van de lymfeklieren kan anatomische en disfunctie van de overeenkomstige organen veroorzaken. , wat verschillende klinische manifestaties veroorzaakt. Gemeenschappelijke plaatsen zijn de dunne darm, maag en faryngeale lymfatische ringen. Kan het zenuwstelsel betrekken bij het veroorzaken van dwarslaesie, waarbij botbreuken optreden, kan beenmerg, borst, schildklier enzovoort binnendringen.
3) Systemische symptomen kunnen optreden bij 55% van de patiënten op het moment van de eerste diagnose, en 20% tot 30% van de patiënten vertonen koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies. Koorts kan lage koorts zijn en 1/6 van de patiënten heeft periodieke koorts (Pel-Ebstein-hitte), die wordt gekenmerkt door een geleidelijke stijging van de lichaamstemperatuur binnen een paar dagen, die 38 ~ 40 ° C bereikt, die geleidelijk afneemt na enkele dagen, na 10 dagen of meer. Tijdens de periode stijgt de lichaamstemperatuur steeds opnieuw en wordt het interval geleidelijk verkort. Bovendien kan het na het drinken jeuk, vermoeidheid en lymfeklieren hebben.
4) Klinische manifestaties van verschillende histologische types: nodulaire lymfocyten domineerden 4% tot 5% van HL. De mediane leeftijd van aanvang was 35 jaar oud, vaker voor bij mannen, en de verhouding tussen mannen en vrouwen was 3: 1. De laesie omvat meestal de omliggende lymfeklieren.De meeste initiële laesies zijn vroege gelokaliseerde laesies en ongeveer 80% behoort tot stadium I en II. Het natuurlijke verloop is langzaam en de prognose is goed. Het volledige responspercentage voor behandeling is 90% en het overlevingspercentage na 10 jaar is ongeveer 90%. Patiënten met een gevorderd stadium (III, IV) hebben echter een slechte prognose. Het lymfocytrijke klassieke Hodgkin-lymfoom is goed voor ongeveer 6% en de gemiddelde leeftijd is groter, wat vaker voorkomt bij mannen. De klinische kenmerken zijn tussen op nodulaire lymfocyten gebaseerde en klassieke Hodgkin-lymfoom, die vaak vroege beperkte laesies, zeldzame massieve laesies, mediastinale laesies en B-symptomen vertoont, met een goede prognose, maar de overlevingskans is beter. NLPHL is laag. De nodulaire sclerose van het klassieke lymfoom van Hodgkin is de meest voorkomende in ontwikkelde landen, goed voor 60% tot 80%. Komt vaker voor bij jonge volwassenen en adolescenten, iets meer vrouwen. Vaak gemanifesteerd in het mediastinum en andere delen van de lymfeklierletsels. De prognose is goed. Gemengde celtypen vertegenwoordigen 15% tot 30% in Europese en Amerikaanse landen. Het kan op verschillende leeftijden voorkomen. Klinische manifestaties van abdominale lymfeklieren en miltaandoeningen zijn veel voorkomende veranderingen, ongeveer de helft van de patiënten is in een vergevorderd stadium (stadium III, IV), de prognose is slecht. Lymfocytenuitputting is zeldzaam, ongeveer 1%. Komt vaker voor bij ouderen en bij mensen met een humaan immunodeficiëntievirus (HIV). Vaak betrokken bij de buik-lymfeklieren, milt, lever en beenmerg, meestal wijd verspreid in de diagnose, gevoelig voor bloedverspreiding. Vaak gepaard met systemische symptomen, vordert de ziekte snel en is de prognose slecht.
Klinische enscenering
De laesies van Hodgkin-lymfoom variëren van het Ann Arbor-stadssysteem:
Stadium I-laesies zijn beperkt tot één lymfekliergebied of tot een enkel extranodaal orgaan (IE).
Fase II-laesies omvatten twee of meer lymfeklieren in de ipsilaterale zijde van het diafragma, of laesies die de extranodale organen binnendringen en meer dan één lymfeknoop (IIE) aan dezelfde zijde van het diafragma.
Er waren lymfeklierletsels in het derde stadium van het middenrif. Kan in verband worden gebracht met miltbetrokkenheid (IIIS), extranodale orgaanbetrokkenheid (IIIE) of milt en gelokaliseerde extranodale betrokkenheid (IIISE).
Een of meer extranodale organen in stadium IV worden uitgebreid verspreid, met of zonder lymfadenopathie. De lever of het beenmerg bevindt zich in stadium IV zolang het betrokken is.
Groep A: geen systemische symptomen
Groep B: Systemische symptomen: inclusief onverklaarde koorts (> 38 ° C gedurende drie opeenvolgende dagen) of nachtelijk zweten of gewichtsverlies (10% of meer binnen 6 maanden)
Onderzoeken
Ziekte van Hodgkin controleren
Laboratorium inspectie
(1) Bloed laat zien dat bloedarmoede vaker voorkomt bij gevorderde patiënten, en het is positief pigment en positieve celanemie. Af en toe, hemolytische anemie, 2% tot 10% van de patiënten met positieve Coombs-test. In enkele gevallen kan neutrofilie optreden met immunologische trombocytopenische purpura. Volle bloedcelreductie wordt gezien bij patiënten met gevorderde ziekte of lymfocytenuitputting. Perifere bloedlymfocytenreductie (<1,0 x 109 / L), verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en verhoogde serumlactaatdehydrogenase kunnen worden gebruikt als indicatoren voor ziektemonitoring. Biochemisch onderzoek kan worden gezien hoog calciumgehalte in het bloed, hoge bloedsuiker en ga zo maar door.
(2) Immunologisch onderzoek suggereert dat de ziekte cellulaire immunodeficiëntie heeft, met een vertraagde immuunrespons van de huid en een afname van CD4 + -cellen.
Beeld onderzoek
(1) X-ray gewone film: asymmetrische nodulaire schaduwen zijn meestal te zien in het bilaterale voorste en superieure mediastinum.
(2) CT: meerdere weke delenmassa's kunnen worden gezien, zonder necrose, bloeding of cystische veranderingen, en verbeterde post-intensiveringsscan. Een gezwollen knobbel kan uiteindelijk leiden tot een aanzienlijk massa-effect.
(3) MR: Een uniforme signaalknobbels met lage T1WI-signalen en hoge T2WI-signaalintensiteit als gevolg van oedeem en ontsteking. Een laag T2WI-signaal kan helpen de mogelijkheid van herhaling na behandeling uit te sluiten.
(4) PET-CT: de combinatie van FDG-distributie en CT kan de mate van ziekte en de mate van recidief effectief beoordelen. Testen na twee kuren chemotherapie is een belangrijke basis om te evalueren of er hoge risicofactoren zijn voor het falen van de behandeling en of dergelijke patiënten baat kunnen hebben bij een intensieve behandeling.
(5) Controleer botröntgenfoto en botscan bij vermoede botinvasie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van Hodgkin
diagnose
De diagnose van Hodgkin-lymfoom hangt vooral af van het pathologische onderzoek van het zieke weefsel, dus het is vooral belangrijk om een biopsie van de zieke lymfeknoop of een dikke naaldbiopsie van het diepe weefsel uit te voeren. Na pathologische diagnose moet de omvang van de laesie worden bepaald op basis van systemische symptomen, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormingsonderzoek en moet het klinische stadium worden bepaald. Nauwkeurige enscenering is een belangrijke basis voor het ontwikkelen van een correct behandelplan.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van deze ziekte moet vaak worden onderscheiden van lymfatische tuberculose, virale infecties zoals infectieuze mononucleosis, sarcoidosis en non-Hodgkin-lymfoom. En moet aandacht besteden aan de identificatie van uitgezaaide kanker. Cervicale lymfadenopathie moet nasofarynxcarcinoom, schildklierkanker, enz. Uitsluiten, mediastinale massa's moeten longkanker, thymoom, axillaire lymfadenopathie uitsluiten en van borstkanker worden onderscheiden. De identificatie van de bovengenoemde ziekten hangt voornamelijk af van histopathologisch onderzoek. Artsen moeten een uitgebreide diagnose stellen op basis van de klinische manifestaties en pathologische bevindingen van de patiënt, inclusief het pathologische type en de klinische fasegroepering van Hodgkin-lymfoom.
