Budd-Ghiari-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Bad Gyari-syndroom Budd-Chiarisyndroom (BCS) is een leverader en aangrenzende inferieure vena cava stenose vanwege verschillende redenen, leverader en inferieure vena cava bloedretourstoornis, resulterend in hepatomegalie en pijn, Ascites, leverdisfunctie en andere klinische manifestaties. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: shock, geelzucht, splenomegalie
Pathogeen
De oorzaak van het Bad Gayley-syndroom
Oorzaak van ziekte
Bij de bespreking van de etiologie zijn de belangrijkste oorzaken van de ziekte geconcentreerd in trombose, membraneuze stenose en lokale compressie.
Trombose (30%):
BCS komt vaak voor bij verschillende patiënten met verhoogde bloedstolling, de meest gerapporteerde zijn polycytemie vera en andere myeloproliferatieve ziekten, Wanless et al rapporteerden een groep van 145 autopsiegegevens, zie polycytemie vera en onverklaarde myeloproliferatieve Een derde van de ziekte is geassocieerd met dominante portale hypertensie en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is ook een van de meest voorkomende oorzaken van BCS. De frequentie van PCS geassocieerd met BCS is 12% tot 27,3%. BCS is een langdurig oraal anticonceptivum. Hoge incidentie, aangrenzende orgaanontstekingslaesies zoals colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn worden vaak geassocieerd met BCS, kortom verhoogde bloedstolling vanwege verschillende redenen, kan leiden tot de leverader en / of het onderste segment van de lever Vena cava-trombose, over waarom trombose in dit deel optrad, is er tot nu toe geen bevredigende verklaring.
Membraanvorming (20%):
In 1912 meldden Thompson en Turnbull het eerste geval van inferieure vena cava membraneuze obstructie (MOVC) in de buitenlandse literatuur. In 1950 rapporteerde Bennett opnieuw. Sindsdien is MOVC in veel landen in BCS algemeen gerapporteerd. Het voorkomen van MOVC wordt veroorzaakt door aangeboren laesies of verworven factoren.Tegenwoordig is er nog controverse.De meeste wetenschappers geloven dat MOVC een aangeboren laesie wordt veroorzaakt door ontwikkelingsdefecten.Hirooka bestudeert bijvoorbeeld de inferieure vena cava en lever op basis van pathologische anatomie. De embryonale ontwikkeling van het segment wordt voorgesteld om de bovenste en onderste segmenten van de inferieure vena cava te vormen, inclusief een deel van het hart, de gemeenschappelijke leverader, de hepatische sinus en de rechter onderste hoofdader. Als abnormale fusie of occlusie optreedt tijdens de ontwikkeling, kunnen verschillende soorten pathologische veranderingen worden verklaard. Okuda twijfelde aan de aangeboren ontwikkelingstheorie van MOVC; Terabagashi et al. Meldden een geval van lupus-anticoagulant-positieve patiënten en ontdekten dat de inferieure vena cava-trombose de membraneuze obstructie veranderde door dynamische observatie, waardoor bewijs werd gevonden voor de verworven vormingstheorie van MOVC. Diepgaande studies hebben aangetoond dat erytropoëtine toeneemt, erythroïde kolonievorming en lupus-anticoagulerende factoren kunnen in het bloed voorkomen Verhoogde vochtstolling - hepatische veneuze trombose - hepatische inferieure vena cava membraneuze obstructie - Budd-Chiari-syndroom speelt een belangrijke rol, er is ook gesuggereerd dat eiwit C-tekort ook wordt geassocieerd met BCS.
Gedeeltelijke compressie (10%):
Aangrenzende orgellaesies, waaronder ontsteking, trauma, hepatische ruimtebesparende laesies of metastatische kanker, onderdrukking of invasie van de inferieure vena cava en leveraders, of de verspreiding van leverkanker langs de leverader veroorzaakt tumortrombose en trombose, waardoor obstructie wordt veroorzaakt.
pathogenese
1. Classificatie voor de leverader en / of lever inferieure vena cava type obstructie, locatie en morfologie van veel mensen hebben een meer gedetailleerde observatie gedaan, afhankelijk van de aard, locatie, omvang en omvang van de obstructie, voor een correcte behandeling Het is erg belangrijk om de chirurgische methode te kiezen.Veel wetenschappers hebben verschillende classificatieadviezen naar voren gebracht.De Hirooka-classificatie is de meest gedetailleerde, en de pathologische kenmerken, locatie en relatie van de inferieure vena cava en de leverader worden verduidelijkt en de membraneuze obstructie wordt ook gevonden. Er zijn verschillen tussen film en dikke film.
Type I a: het membraan bevindt zich boven de onbelemmerde opening.
b: Het septum bevindt zich tussen de afgesloten linker leverader en de onbelemmerde rechter leverader.
c: Het middenrif bevindt zich onder de open opening van de leverader.
Type II a: Het septum bevindt zich boven de afgesloten leverader.
b: Het diafragma bevindt zich onder de afgesloten leverader.
Type III: stenose van de vena cava en doorgankelijkheid van de leverader.
Type IV: trombotische occlusie van de vena cava-sectie, betrokkenheid van de leverader.
Type V: stenose van de vena cava, betrokkenheid van de leverader.
Type VI: segmentale occlusie van het vena cava leversegment, betrokkenheid van de leverader.
Type VII: occlusie van de leverader.
Omdat de Hirooka-classificatie te ingewikkeld is, is het onhandig om te gebruiken Wang Zhongyu classificeert verschillende ziekten volledig volgens de kenmerken van inferieure vena cava-obstructie en betrokkenheid van de leverader. De ziekte is verdeeld in drie soorten vanuit het perspectief van eenvoudige chirurgische selectie.
Type I: Lokale stenose of obstructie (ongeveer 57%) van het inferieure vena cava diafragma. Dit type is een inferieure vena cava diafragma-achtige obstructie of vezelachtige obstructie. De leverader is niet betrokken, maar de leveraderopening bevindt zich. De distale kant van de obstructie van de onderste vena cava, daarom is, naast obstructie van de vena cava inferieure, ook de hersenveneuze terugkeer geblokkeerd, dit type komt vrij vaak voor in Japan, de distale kant van de obstructie van de vena cava inferieure, bloedstasis, secundaire trombose, Als de trombus wordt verlengd, kunnen de opening van de leverader en de romp worden geblokkeerd.
Type II: diffuse stenose of obstructie (ongeveer 38%), diffuse stenose of obstructie van de inferieure vena cava, segmentale of diffuse obstructie van de inferior vena cava, gecombineerd met occlusie van de linker leverader of rechter leverader, of zelfs De romp van de leverader is volledig afgesloten en de meeste mensen die in Azië en het Verre Oosten worden gezien, zijn van dit type.
Type III: leveraderobstructie (ongeveer 5%), leveraderstam of openingobstructie, inferieure vena cava openheid, dit type komt meestal voor in West-Europa en Noord-Amerika, vaak gemanifesteerd als leveradertrombose of tromboflebitis, De geleerden merkten op dat naarmate de ziekte vorderde, de inferieure vena cava bij de uitlaat van de leverader werd gevolgd door trombose.
2. Pathologie en pathofysiologie
(1) Leverhistologie: BCS-leverhistologische veranderingen worden beïnvloed door verschillende factoren, in de eerste plaats de mate van obstructie, zoals volledige obstructie, intrahepatische histologische veranderingen zijn uniformer; onvolledige obstructie, histologische veranderingen Het verschil is groot. De tweede is de oorzaak van obstructie. Bijvoorbeeld, de bloedstolling is toegenomen. De leveraders op verschillende niveaus zijn in verschillende mate zichtbaar. De trombose verschilt tussen oud en nieuw, en de bloedvatwand kan ook verdikking en endotheelbeschadiging hebben. In het geval van membraneuze obstructie, Trombose is zeldzaam, de bloedvatwand kan in verschillende mate worden verdikt, en ten slotte het verloop van obstructie, acute occlusie, centrale veneuze en hepatische sinuscongestie, dilatatie, bloeding, hepatocytenatrofie, vernietiging of verdwijning in het centrale gebied van de lobule; Hepatocyten kunnen vetachtige veranderingen ondergaan; rond de poortader worden hepatocyten geregenereerd. In het geval van subacute obstructie is de centrale wand van de lobule verdikt, fibrotische, hepatische atrofie en interlobulaire vezelige hyperplasie; perifere hepatocyten Wanneer de regeneratie meer uitgesproken is, worden pseudo-knobbeltjes gevormd.Wanneer chronische obstructie optreedt, worden uitgebreide fibrotische laesies geproduceerd en normale hepatische lobulaire structuren worden vernietigd door vezelachtig weefsel en regeneratieve knobbeltjes. Als alternatief leidt tot cirrose en portale hypertensie, hepatische veneuze obstructie, vergrote lever congestie, verhoogde hepatische veneuze druk en sinusoïdale vervolgens verhoogde vorming van hepatische lymfe, lever capsule door overstroming in de buikholte en ascites.
(2) collaterale circulatie: de anatomische veranderingen van de collaterale circulatie tijdens BCS zijn afhankelijk van de locatie en aard van de occlusie.
1 Omdat de drie hepatische aderstammen niet allemaal door occlusie worden beïnvloed, vormen de intrahepatische aderen collaterale circulatie en communiceren met elkaar.
2 De dikke en overvloedige verkeersschepen tussen de leverader en de inferieure ader vormen een lever-ader collaterale circulatie.
3 Hepatische bloedstroom kan ook worden afgevoerd naar de superieure vena cava via de collaterale circulatie van de lever-nep-ader.
4 portale veneuze anastomose, vooral de coronaire aderen, de korte aderen van de maag en de azygote aderen, de takken van de semi-enkelvoudige aderen komen overeen, en vormen de submucosale varices in de fundus en de onderste slokdarm.
5 lever dorsale ader compenserende dilatatie, congestieve hyperemie en hypertrofie van de staart en druk en inferieure vena cava, als de portale ader ook is embolized, leverbloedstroom stagneert en infarct, de patiënt stierf aan leverfalen in een korte periode, de incidentie van BCS met portal adertrombose Het is 20%.
Inferieure vena cava-obstructie, naast obstructie van de afvoerader van de leverader, zijn er nog steeds inferieure vena cava reflow-obstructie, obstructie van distale vena cava-dilatatie, bloedstasis, significante expansie in het retroperitoneum, lumbale ader, nierader, bijnierader en lende stijgende ader Het onderlinge verkeer vormt een collaterale circulatie.Het bloed stroomt door de semi-enkelvoudige ader en de azygote ader naar de superieure vena cava.De oppervlakkige aderen aan beide zijden van de borst en buikwand zijn vervormd en verwijd, de bloedstroom is van de bodem naar de bovenkant, de onderste ledematen en het perineum zijn gezwollen en de oppervlakkige spataderen zijn gezwollen. De huid van de enkel is gepigmenteerd en zelfs ulcererend.
Het voorkomen
Preventie van het Bad Gyari-syndroom
Gerichte preventie en aandacht voor leefgewoonten volgens de oorzaak. Onderzoek naar gezondheidsproducten Breakline Bad-Giari syndroom Chinese behandelingsmethode Geen relevante informatie Chinese kruidengeneeskunde onderzoek Breakline Bad-Giari syndroom Behandeling met westerse geneesmiddelen.
Complicatie
Complicaties van het Bad Gayley-syndroom Complicaties, shock, geelzucht, milt
1. Acute fase: Er zijn verschillende mate van leverschade en er zijn ernstige patiënten aanwezig met een snelle dood door shock of leverfalen.
2. Subacute type: Ongeveer een derde van de patiënten heeft geelzucht en splenomegalie.
3. Chronische periode: zeer lange periode, splenomegalie en slokdarmvarices, zelfs hematemesis en melena, ernstige gevallen van spataderen aan de onderste extremiteit en zelfs voedingszweren in de voet en enkel, bilaterale veneuze onderste extremiteit verhoogd.
Symptoom
Budd-Gily syndroom symptomen Vaak voorkomende symptomen Bovenste buik ongemak Buikledemaat Oedeem Spiergevoeligheid Leververgroting Buikpijn Proteïnurie
BCS komt het meest voor bij jonge volwassenen in de leeftijd van 20 tot 45 jaar.Voor geslacht wordt over het algemeen gemeld dat mannen een hoge incidentie hebben. Ascites en hepatomegalie zijn de meest voorkomende klinische symptomen.De klinische manifestaties zijn gerelateerd aan de obstructieplaats.De obstructie van de lever wordt voornamelijk gekenmerkt door buikpijn. , vergroting van de lever, gevoeligheid en ascites; obstructie van inferieure vena cava op basis van klinische manifestaties van occlusie van de leverader, vaak vergezeld door oedeem van de onderste extremiteit, zweer in de onderste extremiteit, pigmentatie en zelfs spataderen in de onderste extremiteit, laesies die de nierader beïnvloeden, eiwit kan verschijnen Urine, zelfs gemanifesteerd als nefrotisch syndroom, is klinisch geclassificeerd volgens de symptomen van de patiënt.
1. Acute fase: het verloop van de ziekte is meer dan 1 maand. De klinische manifestaties van dit type patiënten zijn zeer vergelijkbaar met acute hepatitis en acute ernstige hepatitis. Plotselinge buikpijn, opgezette buik en daaropvolgende leververgroting en massieve ascites, expansie van de buikwand, met variërende graden van Schade aan de lever, ernstige gevallen van ernstig overlijden bij shock of leverfalen.
2. Subacute type: het verloop van de ziekte is binnen 1 jaar, de klinische manifestatie is de meest typische, ascites is het basiskenmerk.In meer dan 90% van de patiënten groeit ascites snel, blijft bestaan, meestal hardnekkige ascites, de meeste patiënten hebben leverpijn, lever Zwelling, gevoeligheid, onderste extremiteit oedeem valt vaak samen met buik, onderborst en oppervlakkige spataderen.Voor de diagnose van deze ziekte heeft ongeveer een derde van de patiënten geelzucht en splenomegalie.
3. Chronische fase: Behalve sommige patiënten, van de acute tot de chronische fase, hebben de meeste patiënten sluipend begin, verschijnen er langzaam symptomen en tekenen, beginnen ze buikpijn of opgezette buik te voelen, en dan geleidelijk leververgroting, ascites en buikwandader Uitbreiding, een klein aantal patiënten met milde geelzucht, het beloop kan maanden of jaren duren, patiënten met een zeer lange ziekte, splenomegalie en slokdarmvarices, zelfs hematemesis en melena, patiënten met inferieure vena cava-obstructie, borst, buikwand Veneuze stuwing is heel duidelijk, de bloedstroomrichting is van onder naar boven, bilateraal oedeem aan de onderste extremiteit, pigmentvlekken op de kuithuid, ernstige spataderen in de onderste ledematen en zelfs voedingszweren in de enkel en voet, en verhoogde veneuze druk in beide onderste ledematen.
Onderzoeken
Onderzoek van het Bad Gayley-syndroom
1. Leverfunctie: Acuut type ALT, AST verhoogd, serum bilirubine verhoogd, serum eiwit verlaagd, protrombinetijd verlengd, sommige patiënten hebben ALP verhoogd, subacute leverfunctie kan in principe normale of milde afwijkingen zijn, Chronische leverfunctieveranderingen zijn vergelijkbaar met cirrose.
2. Hematologie: Acute bloedtesten kunnen verhoogde witte bloedcellen hebben, sommige patiënten hebben plethora, gemanifesteerd als hematocriet en hemoglobine verhogen, subacuut en chronisch, naast dominante polycytemie, over het algemeen geen significante veranderingen.
3. Ascites-onderzoek: Ascites-eiwitconcentratie in BCS bereikt vaak 2,5 ~ 3,0 g / l, kan ook lager zijn dan deze waarde en er is een overeenkomstige verandering in spontane peritonitis.
4. Echografie onderzoek
(1) Abdominale B-echografie: Abdominaal B-echografie is een eenvoudige, veilige en effectieve methode die voor de meeste patiënten een juiste diagnose kan stellen.Het diagnostische nalevingspercentage kan 94,4% bereiken, wat vaak de voorkeursmethode is voor onderzoek naar deze ziekte. De bloedvaten die betrokken zijn bij de ziekte worden hieronder beschreven.
1 Leveraderveranderingen: De geblokkeerde leverader kan een of meer zijn, waarvan de prestaties als volgt afhangen van de mate en omvang van obstructie:
A. Inferieure vena cava obstructie van het hepatische segment: obstructie van de inferieure vena cava boven de opening van de leverader, obstructie van hepatische veneuze terugkeer, verwijding van de leverader, inwendige diameter> 1,0 cm, stagnerende bloedstroom in het lumen, zie fenomeen "spontane ontwikkeling", CDFI: De veneuze bloedstroomrichting en stroomsnelheid zijn abnormaal.
B. Membraanobstructie: vaak gelegen in de opening van de leverader, is er een membraanachtige, stripachtige echo, de binnendiameter van de leverader is verbreed en er is een ongelijke dikte tussen de leverader en het onbelemmerde verkeer, CDFI : De bloedstroom in het middenrif is verstoord, de stroomsnelheid is verhoogd en het spectrum is abnormaal.
C. Embolisatie: inclusief trombose en tumortrombus, lage tot gemiddelde substantiële echo in de leverader, CDFI: geen bloedstroomsignaal of bloedstroomomkering in de leverader.
D. Externe drukstenose en occlusie: naast de zichtbare compressiemassa is de onbelemmerde diameter van de leverader normaal of de leverader geblokkeerd door de reflux is compenserende dilatatie, de echo in de holte is normaal en de bloedstroom is glad.
2 inferieure vena cava-veranderingen:
A. Inferieure vena cava membraneuze obstructie: zie in de inferieure vena cava van het leversegment of in het rechter atrium de "lijnachtige" en "gelijke" sterke echo's, en het fenomeen van "spontane ontwikkeling" wordt ook gezien in het lumen.
B. Embolismevorming: een low-medium substantiële echo in de leverader.
C. Externe druk inferieure vena cava vernauwing: vanwege de duidelijke toename van de congestie van de staartkwab.
D. Gemeenschappelijke manifestaties van obstructie van inferieure vena cava: het distale segment van de inferieure vena cava heeft verschillende graden van dilatatie, de binnendiameter is> 2,4 cm, CDFI: geen bloedstroomsignaal in het occlusiesegment, vernauwing van de bloedstroom in de stenose, vullingdefect, verlies van normale drie Fasegolfvorm, vervangen door hogesnelheidsturbulentie.
(2) Doppler-echografie: Doppler-echografie heeft een uiterst belangrijke diagnostische waarde voor BCS.
1 Doppler-echografie kan nauwkeurig bepalen of er een bloedstroomsignaal is, als het hepatische veneuze bloedstroomsignaal verdwijnt, is er zeker een blokkade.
2 Doppler-echografie kan de richting van de bloedstroom nauwkeurig bepalen, als de leverader is omgekeerd, wordt ook bevestigd dat er obstructie is bij de ingang van de inferieure vena cava.
3 hepatische ader Doppler-golfpatroon verandert, normaal, hepatische veneuze bloedstroom is fase, bloedstroomspectrum verandert met hartcyclus, de verhouding van maximale bloedstroomsnelheid en minimale bloedstroomsnelheid is vaak groter dan 4,0, als deze tijd De faseverandering verdwijnt en verschijnt als advectie of gestage stroom, wat duidt op obstructie bij de ingang van de inferieure vena cava of leverader, maar deze verandering mist kenmerken. Wanneer cirrose optreedt, kan 81,3% vergelijkbare veranderingen vertonen en als er inferieure vena cava is De bloedstroom in het middelste en onderste gedeelte kan ook worden gediagnosticeerd.
5. CT-onderzoek van CT kan de leverader identificeren, de obstructie van de inferieure vena cava is aangeboren afwijking of secundair aan tumor, trombose of andere factoren, evenals ascites, collaterale circulatie en andere tekenen kunnen worden gevonden, het CT-onderzoek kan niet tonen Het vena cava-diafragma, terwijl de mediale levertak niet zo goed is als echografie en MRI.
(1) CT-scan:
1 Grote lever, met name een van de kenmerken van de vergroting van de leverkwab, die verband houdt met de directe terugkeer van de staartkwab naar de inferieure vena cava.
2 De dichtheid van het perifere deel van de lever is laag en de dichtheid van het centrale deel van de caudate lob en de linker lob van de lever is relatief hoog.
3 kunnen ascites zien.
(2) CT-verbetering:
1 In het vroege stadium werden de caudate lob en het centrale deel van de linker lob van de lever snel versterkt.De hoge dichtheid van de waaiervormige distributie gecentreerd op de inferieure vena cava van het leversegment, de rand was wazig en vervolgens werd het tegenovergestelde uitgevoerd, dat wil zeggen het perifere deel vertoonde vertraagde verbetering, caudate lob en lever. Het centrale deel van de linker kwab wordt sneller gewist, wat verband houdt met de obstructie van de leveraderlijke terugkeer en de compenserende toename van de hepatische bloedstroom in de caudate kwab en een deel van de inferieure vena cava.
2 De lever lijkt fragmentarisch en regionale of uitgebreide ongelijkheid in dichtheid is een van zijn kenmerken.
3 De leverader is niet versterkt, de continue onderbreking tussen de leverader en de inferieure vena cava, de inferieure vena cava van het leversegment, de leverader embolisatie, het intraluminale vullingsdefect tijdens trombose en de vergroting van de lever caudale kwab kan het inferieure vena cava segmentaal de onderste vena cava veroorzaken. De spleetachtige, inferieure vena cava-expansie onder het occlusie-einde is afgerond, en als de mediale collaterale circulatie is vastgesteld, kan de verwijde leverader of collaterale veneuze tak worden getoond.
4 kunnen verwijde laterale leveraders vertonen, zoals azygote, semi-enkelvoudige en lumbale oplopende aderen.
MRI-onderzoek MRI heeft een multi-planair, vasculair effect, niet-invasieve kenmerken, kan een leverader, inferieure vena cava, leverader, obstructie van de inferieure vena cava vertonen, aangeboren afwijking of secundair aan tumor, trombose of andere factoren Het kan ook worden gevonden dat ascites, collaterale circulatie en andere tekenen, het tekort soms moeilijk is om een trage bloedstroom en trombose te identificeren, de richting van de bloedstroom niet kan bepalen.
(1) Leververgroting en veranderingen van het leversignaal. De signaalintensiteit van de caudaatkwab op het T2-gewogen beeld is lager dan die van andere weefsels omdat de bloedstroom van de caudaatkwab direct wordt ingevoerd in de inferieure vena cava. Wanneer de leverader wordt geblokkeerd, is de caudaatkwab in het algemeen Niet moe of betrokken.
(2) leverader, abnormale vorm van inferieure vena cava, leverader stenose of occlusie, leverader en inferieure vena cava zijn niet verbonden, en de inferieure vena cava van het leversegment is duidelijk smal of belemmerd, wat het inferieure vena cava septum en obstructiegedeelte kan tonen, onder het obstructieuiteinde Inferieure vena cava-dilatatie, langzamere bloedstroomsnelheid kan een sterk en zwak signaal zijn, leverader en inferieure vena cava-trombose, zacht weefsel hoog signaal, sagittaal vlak, coronale beeldvorming kan zijn bereik tonen, hepatische mediale tak bloedvatvorming, Het is "komisch" of "spinnenweb", en het is wanordelijk.
(3) Met ascites, het lage signaal rond de lever op het T1-gewogen beeld en het hoge signaal op het T2-gewogen beeld.
(4) Lever, paravertebrale ruimte, buikwandaders met compenserende dilatatie en laag signaal, en azygotische aderuitbreiding.
(5) De anatomische structuur van de inferieure vena cava en het rechter atrium kan duidelijk worden weergegeven en biedt belangrijke preoperatieve informatie voor de diagnose van deze ziekte.
7. Angiografie: Angiografie is de belangrijkste methode om de locatie van BCS-laesies te bepalen.De volgende drie methoden kunnen worden gebruikt om de morfologie en hemodynamische veranderingen van leveraders en inferieure vena cava te begrijpen.
(1) Intubatie van de inferieure vena cava door de dijader: wanneer de inferieure vena cava volledig is geblokkeerd, kan de katheter de normale afstand niet ingaan en verschijnt de impedantie geleidelijk naar boven. De druk van de inferior vena cava wordt aanzienlijk verhoogd wanneer de manometrie onder druk staat; als er obstructie is van de inferior vena cava, Tegelijkertijd kan de jugulaire adercanule worden gebruikt voor tweerichtingsangiografie, die duidelijk de vorm van de membraneuze structuur en de lengte van de obstructieafstand kan tonen. Op dit moment is de trombus van de wand zichtbaar onder de obstructieplaats en kan de vervormde en verwijde lendenader duidelijk worden weergegeven. Lumbale stijgende ader, voorste wervelkolom, iliacale ader en pericardiale iliacale ader, bloedstroom door de azygote ader, zichtbare obstructie van één of twee leveraders, obstructie van het onderste segment van expansie of een blokkade, een andere compenserende expansie Het is ook te zien dat de shunts tussen de verschillende leveraders, als er geen obstructie is van de inferieure vena cava, de katheter van de deskundige niet in de ader kan komen, wat suggereert dat de leverader is geblokkeerd.
(2) transhepatische veneuze intubatie: occlusie van de leverader wordt het best uitgevoerd door intubatie van de leverader en angiografie. Op dit moment wordt de veneuze druk aanzienlijk verhoogd. Injecterend contrastmiddel kan de infarctlocatie, graad, morfologie en zichtbare leverader tonen. Verschillende collaterale circulaties leiden bloed in het rechteratrium of de refluxportaalader.De intrahepatische bloedvaten lijken op een spin. Op dit moment kan, als de inferieure vena cava angiografie tegelijkertijd wordt uitgevoerd, de betrokkenheid van de leverader duidelijker worden begrepen, zelfs door de leverader. Intubatie kan niet succesvol zijn, leverparenchym kan ook duidelijk worden gediagnosticeerd, maar patiënten met ernstige bloedingsneiging en een groot aantal ascites, contra-indicaties voor leverparenchym.
(3) Coeliakie en superieure mesenteriale angiografie en indirecte portale aderangiografie: selectieve angiografie kan ook worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Op dit moment kunnen de smalle en rechte leverslagader, capillaire schaduw met hoge dichtheid en de bloedstroom in de ader vaak worden weergegeven.
8.99Tc-leverscan: 99Tc-leverscan-diagnose BCS is voorzien van leververgroting, morfologische afwijkingen, traceraggregatie in de hypertrofische hepatische caudaatkwab, met een "centrale concentratie" -fenomeen, de lever rechter lobben tracer is schaars Distributie of significante vermindering, sommige patiënten, matige of ernstige ontwikkeling en vergroting van de milt.
9. Endoscopie: Gastroscoop kan alleen slokdarm-maag-varices detecteren, wat weinig helpt bij de diagnose van BCS Laparoscopie is van groot belang voor de diagnose van BCS De lever is gezwollen onder de microscoop, het oppervlak is glad en het uiterlijk is paars. De biopsie onder direct zicht kan de diagnose bevestigen.
10. Leverbiopsie: leverhistologie kan karakteristieke veranderingen in BCS vertonen Zolang klinische symptomen cardiogene factoren uitsluiten, kan leverbiopsie over het algemeen een definitieve diagnose stellen, maar deze test kan de aard, locatie en mate van obstructie niet bepalen. In plaats van angiografie, is er een zeker risico op leverpunctie wanneer er een ernstige neiging tot bloeden en een grote hoeveelheid ascites is, dus het is niet geschikt voor routineonderzoek voor de operatie.
Diagnose
Diagnostische identificatie van het Bad Gyari-syndroom
Acute BCS heeft meestal buikpijn, hepatomegalie en ascites-triade. Chronische patiënten hebben hepatomegalie, portale collaterale circulatie en ascites-triade. Real-time echografie en Doppler-echografie kunnen voor meer dan 85% van de patiënten de BCS-diagnose veroorzaken. De diagnose van BCS is gebaseerd op leverader en / of inferieure vena cava angiografie en leverbiopsie.
Differentiële diagnose
1. Acute hepatitis BCS moet worden onderscheiden van acute hepatitis:
(1) Acute BCS-buikpijn is ernstig, leververgroting en tederheid zijn zeer duidelijk en de halsader is gevuld en het refluxteken van de lever en nek is negatief.
(2) Het uiterlijk en de groeisnelheid van ascites en oedeem van de onderste extremiteit zijn niet evenredig met veranderingen in leverfunctie.
(3) De patiënt heeft geen geschiedenis van blootstelling aan virale hepatitis of hepatotoxische geneesmiddelen of vergiften, en het pathogene onderzoek van virale hepatitis is meestal negatief.
(4) Leverbiopsie is geen ballonachtige eosinofiele verandering en puntachtige necrose, maar hemorragische necrose in de centrale lob van de lobben met duidelijke expansie van de hepatische sinus en hepatische veneuze trombose op alle niveaus.
(5) Angiografie kan de twee duidelijk onderscheiden.
2. Acute ernstige hepatitis (volledige hepatitis) De volgende punten dragen bij aan het verschil tussen acute ernstige hepatitis en fulminante BCS:
(1) fulminant BCS kan niet krimpen of krimpen van de lever is niet duidelijk, vergezeld van een snelle toename van de milt en voor de hand liggende vulling van de halsader.
(2) ALT, AST en serumbilirubine waren significant verhoogd in BCS en er was geen scheiding van enzymen.
(3) Het pathogene onderzoek met betrekking tot virale hepatitis bij BCS is meestal negatief.
(4) Leverbiopsie bij BCS vertoonde schilferige hemorragische necrose in de lever, waarbij hepatische alveolaire banden betrokken waren, en trombus werd op alle niveaus in leveraders waargenomen.
(5) Tijdige angiografie kan de diagnose bevestigen.
3. Cirrose subacute of chronische BCS gaat vaak gepaard met cirrose en patiënten met cirrose kunnen ook worden geassocieerd met BCS Daarom is het bepalen of een patiënt BCS heeft van cruciaal belang voor de keuze van de behandeling.
(1) De meeste BCS hadden geen geschiedenis van acute hepatitis en zelfs als er geelzucht was in de loop van de ziekte, gingen de meeste van hen vergezeld van ascites.
(2) Lichamelijk onderzoek is een belangrijke methode om cirrose en BCS te identificeren. Bij cirrose zijn de buikwandaders excentrisch rond de navel aangebracht. De afvoerrichting is ook excentriek. In BCS verschijnen de onderste borst, de twee ribben en de onderrug. Spataderen, MOVC wanneer de bloedstroomrichting van onder naar boven, eenvoudige leveraderobstructie wanneer de bloedstroomrichting van boven naar beneden, onderste extremiteit oedeem met zweervorming, hyperpigmentatie of spatader MOVC.
(3) Leverader en / of inferieure vena cava angiografie en leverbiopsie kunnen de diagnose bevestigen.
Subacute en chronische BCS lijken erg op cardiogene cirrose Leverbiopsie helpt niet om onderscheid te maken tussen de twee, maar de laatste heeft een geschiedenis en bewijs van langdurig juist hartfalen of constrictieve pericarditis, zolang het hart en de collaterale circulatie zorgvuldig worden onderzocht. Tekenen, niet meer moeilijk om de diagnose te differentiëren.
