lupus nefritis
Invoering
Inleiding tot lupus nefritis Systemische lupuserythematosis (SLE) is een auto-immuunziekte gekenmerkt door meerdere systemische schade gekenmerkt door meerdere auto-antilichaamformaties. De patiënt kan antilichamen produceren tegen zijn eigen kern, cytoplasma en membraanantigeen, die zich vaak manifesteert als koorts, gezichtserytheem, pleomorfe uitslag, fotoallergische, meerdere orale ulcera, artritis, meerdere serositis, vasculitis , nefritis en symptomen van het centrale zenuwstelsel. De toestand varieert sterk, vaak als gevolg van een prominent systeem of een orgaanletsel, dat gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd of gemist. De belangrijkste manifestatie van nierschade wordt systemische lupus erythematosus genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chronische nefritis nefrotisch syndroom
Pathogeen
Oorzaken van lupus nefritis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van SLE en lupus nefritis (LN) is niet helemaal duidelijk en wordt vooral gedacht aan meerdere factoren, zoals erfelijkheid, virale infectie, immuunafwijkingen, blootstelling aan zonlicht of ultraviolet licht, auto-immuunziekten veroorzaakt door bepaalde medicijnen en oestrogeen. Seksuele ziekte, die nierziekte (dwz LN) veroorzaakt, is een typische auto-immuun complexe nefritis.
Immuun genetische defecten (30%):
Het voorkomen van SLE is gerelateerd aan erfelijke factoren.Het gezinsincidentiepercentage is 3% tot 12% en er is een neiging tot familie-aggregatie. Na uitgebreid onderzoek naar HLA van SLE-patiënten is gebleken dat sommige genen die nauw verband houden met SLE voornamelijk in HLA voorkomen. Op de genlocus, vooral in het HLA DR-gebied, is het HLA-fenotype polymorf. De studie bevestigde dat er een haploïde HLA B8 / DR2 in de populatie is, die waarschijnlijk overgevoeligheidsreacties van cellen en lichaamsvloeistoffen veroorzaakt; dit kan te wijten zijn aan T- en B-lymfocyten en antigenen worden veroorzaakt door HLA-gecodeerd polymorfisme in cellen, dat wordt gekenmerkt door T-suppressorceldisfunctie, auto-antilichamen en globulines.Sommigen denken dat SLE-gevoeligheidsgenen genen zijn van verschillende structuren van T-celantigeenreceptoren. Onlangs zijn enkele peptidestructuren van T-cel B-keten gevonden in hetzelfde individu als HLA DR, wat de mogelijkheid van SLE verhoogt. Bovendien zijn er veel complementdefecten in SLE, zoals C2, C1q, C1r, C1s, C4. , C5, C8 en Bf, TNF, C1-esteraseremmerdeficiëntie, enz., Deze complementcomponenten of genetische defecten kunnen de traditionele activeringsroute van complement beïnvloeden, de gevoeligheid van het lichaam voor infectie en andere stimulerende factoren en SLE verhogen Gevoeligheid gerelateerd.
Externe omgevingsfactoren (30%):
Er zijn veel externe factoren die SLE veroorzaken of verergeren, waaronder chronische infecties, medicijnen, fysieke factoren, emotionele stimulatie en leefomgeving.
(1) Chronische infectie: algemeen bekend als chronische virale infectie, wordt onder elektronenmicroscopie vastgesteld dat er een tubulaire corpusculaire inclusie in het weefsel van SLE-patiënten is, die vergelijkbaar is met de nucleaire structuur van het paramyxovirus nucleaire eiwit en kern, maar verdere studies beschouwen dit Niet-specifieke manifestaties van celschade, anderen hebben inclusie-achtige stoffen gevonden uit glomerulair endotheel cytoplasma, vasculaire endotheelcellen en laesies bij SLE-patiënten, maar het virus is niet geïsoleerd uit weefsels die lichaamsachtige stoffen bevatten. Daarom moet de relatie tussen deze stoffen en virale infecties nog worden bevestigd.In SLE-patiënten zijn er verschillende antitvirale antistoffen met een hoge titer, zoals anti-mazelen, anti-rubella, anti-para-griep, anti-EB-virus, anti-bof, anti-kleefstof Antilichamen zoals virussen hebben ook anti-reverse virusantilichamen zoals ds-DNA, dsRNA en RNA-DNA in het serum van patiënten. Er wordt ook gesuggereerd dat de pathogenese van SLE nauw verwant is aan het C-type RNA-virus. Over het algemeen zijn er veel tekenen. Het geeft aan dat virale infectie een van de oorzaken van SLE kan zijn, maar er is niet bevestigd dat virale infectie geassocieerd is met immunoregulatie en auto-immuniteit bij SLE-patiënten. Bovendien denken sommige mensen dat de incidentie van SLE gerelateerd is aan tuberculose of Cocci infectie.
(2) Geneesmiddelen: een verscheidenheid aan geneesmiddelen wordt geassocieerd met de pathogenese van SLE, maar de pathogenese is anders.
1 De medicijnen die SLE-symptomen veroorzaken, zijn onder meer penicilline, sulfonamiden, fenylbutazon, goudpreparaten, enz. Deze medicijnen komen het lichaam binnen, veroorzaken allergische reacties, stimuleren vervolgens de kwaliteit van lupus of veroorzaken SLE-patiënten of maken patiënten met SLE Verergering, terugtrekking kan niet voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt.
2 De geneesmiddelen die het lupus-achtige syndroom veroorzaken, zijn onder meer hydralazine, procaïnamide, chloorpromazine, fenytoïne, isoniazide, propyl en thiouracil, enz. Na langdurig hooggedoseerd gebruik van deze geneesmiddelen, patiënten De klinische symptomen en laboratoriumveranderingen van SLE kunnen optreden, maar de pathogenese is nog onduidelijk. Sommige mensen denken dat chloorpromazine bindt aan oplosbaar nucleair eiwit om zijn immuniteit na UV-straling te verbeteren. Het hydralazine bindt zich aan oplosbaar eiwit en verbetert zijn eigen weefsels in vivo. De immunogeniciteit van de componenten, dergelijke patiënten kunnen spontaan verdwijnen na het stoppen of er blijven enkele symptomen over. Met de opkomst van nieuwe medicijnen, geloven sommige mensen dat medicijnen kunnen worden gebruikt als exogene dragers om te binden aan gastheerweefseldeterminanten. Bij het induceren van de productie van auto-antilichamen moet daarom bij het klinische gebruik van geneesmiddelen aandacht worden besteed aan het optreden van door drugs geïnduceerde lupus.
(3) Fysieke factoren: ongeveer 1/3 van de patiënten met SLE zijn allergisch voor zonlicht, ultraviolet licht kan huidlaesies veroorzaken of de oorspronkelijke huidlaesies verergeren. In enkele gevallen kunnen systemische laesies worden geïnduceerd of verergerd en dubbelstrengs DNA in normale menselijke huidweefsels wordt blootgesteld aan ultraviolette stralen. Dimerisatie kan optreden na bestraling om thymine-dimeer te vormen, die depolymerisatie na UV-bestraling kan herstellen, SLE-patiënten hebben defecten bij het repareren van gedimeriseerd DNA en overmatige thymine-dimeer kan pathogeen worden Seksuele antigenen, sommige mensen denken dat ultraviolette straling huidcellen kan beschadigen, anti-nucleaire factoren kunnen de cellen binnendringen en een rol spelen in de kern, wat leidt tot huidbeschadiging. Bovendien kan röntgenstraling, koude, sterke elektro-optische straling ook SLE induceren of verergeren conditie.
(4) Dieet: voedingsmiddelen die psoralen bevatten, zoals selderij, vijgen, Europese winddicht, enz., Kunnen de lichtgevoeligheid van patiënten met SLE verbeteren; paddestoelen die hydrazine-gen bevatten, gerookt voedsel, kleurstoffen voor levensmiddelen en tabak kunnen induceren Geneesmiddelgeïnduceerde lupus; zaden van alfalfa die L-concandine bevatten, spruiten en andere peulen kunnen ook lupus veroorzaken, beperking van calorie- en vetzuurinname kan de ernst van lupus verminderen, waarschijnlijk voor patiënten met SLE nuttig.
(5) Anderen: asbest, siliciumdioxide, vinylchloride en haarkleurmiddelen die reactieve aromatische aminen bevatten, kunnen betrokken zijn bij de pathogenese van SLE Ernstige fysiologische en psychologische stress kunnen plotseling optreden van SLE veroorzaken.
Endocriene factoren (30%):
SLE treft vooral vrouwen. De prevalentie van vrouwen in de vruchtbare leeftijd is 9-13 keer hoger dan die van mannen van dezelfde leeftijd. De prevalentie van prepuberale en postmenopauzale vrouwen is echter slechts iets hoger dan die van mannen. Daarom wordt oestrogeen beschouwd als gerelateerd aan SLE, ongeacht mannelijk of Bij vrouwen met SLE zijn de niveaus van 16-gehydroxyde oestron en oestriol aanzienlijk verhoogd. Vrouwelijke anticonceptiva kunnen soms het lupus-achtige syndroom veroorzaken. Studies bij zowel mens als dier hebben aangetoond dat oestrogeen de productie van DNA door B-cellen kan verhogen. Antilichamen en androgeen kunnen deze reactie remmen, hebben onlangs vastgesteld dat serumspiegels van prolactine bij SLE-patiënten, wat leidt tot secundaire veranderingen in geslachtshormonen, nader onderzoek bevestigd.
(twee) pathogenese
Hoewel het onderzoek naar de pathogenese van LN de afgelopen jaren sterk is ontwikkeld, is het complexe mechanisme van deze multifactor en vele aspecten tot nu toe niet volledig begrepen.
1. Momenteel wordt aanvaard dat LN een typische auto-immuun complexe nefritis is.
(1) Plasma-globuline, gamma-globuline en IgG namen toe.
(2) Er zijn een groot aantal auto-antilichamen in het lichaam, waaronder anti-mono, dubbelstrengs DNA, anti-SM, anti-RNP, anti-nucleair eiwit, enz. In de kern; anti-La, Ro, enz. In het cytoplasma; anti-lymfocyt, anti-bloedplaatjes De anti-endotheelcellen en dergelijke, evenals bepaalde componenteiwitten van de extracellulaire matrix, zoals type IV collageen op het basale membraan, waarbij het DNA-anti-DNA-antilichaam een van de belangrijkste immuuncomplexen is die nierbeschadiging veroorzaken.
(3) Het immuuncomplex was positief in de bloedsomloop van de patiënt en immunofluorescentie bevestigde dat het nierweefsel DNA-anti-DNA immuuncomplexafzetting had.
(4) Er is hypocomplementemie.
(5) Histologische veranderingen worden gekenmerkt door immuunresponsen, waaronder lymfocyten en infiltratie van plasmacellen.
(6) Behandeling met corticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen is effectief.
2. De vorming en afzetting van immuuncomplexen is het belangrijkste mechanisme van door LN veroorzaakte nierschade
(1) Circulerende immuuncomplexen in de nierafzetting: sommige vreemde antigenen (zoals virussen) en endogene antigenen (zoals DNA, immunoglobulinen, oppervlakte-antigenen van lymfocyten, enz.) Werken op patiënten met een abnormale immuunreguleringsfunctie, waardoor B-lymfocyten worden aangemaakt Zeer actieve proliferatie, productie van een groot aantal auto-antilichamen en binding met het overeenkomstige antigeen om een immuuncomplex te vormen dat in de nier wordt afgezet en glomerulaire schade veroorzaakt, wat de belangrijkste pathogenese is, het proces is afhankelijk van de grootte van het circulerende immuuncomplex, lading, affiniteit En glomerulair mesangiaal effect op de klaring, lokale hemodynamica, enz., Deze vorm leidt voornamelijk tot mesangiale proliferatie en pathologische veranderingen van de vasculaire endotheliale proliferatie van haarcellen.
(2) Implantatie van antigeen: nucleair antigeen of ander antigeen wordt vooraf blootgesteld onder het glomerulaire epitheel om een zogenaamd geïmplanteerd antigeen te vormen, dat vervolgens wordt gecombineerd met het overeenkomstige circulerende antilichaam om een in situ immuuncomplex te vormen.
(3) In situ immuuncomplexvorming: circulerende antilichamen en glomeruli, tubulaire of vasculaire basale wandmembraan endogene antigenen combineren om een in situ immuuncomplex te vormen.
Het voorkomen
Lupus nefritis preventie
De preventie van SLE-nierschade hangt vooral af van de preventie van lupus en de vroege diagnose en een redelijke en effectieve behandeling van primaire ziekte.De preventie van lupus kan het optreden van complicaties zoals nierschade verminderen. Redelijke en effectieve behandeling kan de overleving van patiënten verlengen. Vooral infecties, nierfalen en ziekten van het centrale zenuwstelsel, de 5-jaars en 10-jaars overlevingskansen van SLE in de afgelopen jaren zijn respectievelijk 95% en 85%, wat nauw verband houdt met de vroege diagnose en redelijke en effectieve behandeling van primaire ziekte.
Complicatie
Lupus nefritis complicaties Complicaties Chronische nefritis nefrotisch syndroom
Voornamelijk gecompliceerd door acuut en chronisch nefritis syndroom, nefrotisch syndroom, renaal tubulair syndroom, en kan worden gecombineerd met grotere renale vasculaire trombo-embolie, niercapillaire trombotische microvasculaire ziekte, die nierdisfunctie veroorzaakt, met name nierfalen.
Symptoom
Lupus nefritis symptomen voorkomende symptomen vermoeidheid gewichtsverlies consumptief gewichtsverlies discoïde erytheem gewrichtspijn spieratrofie hepatomegalie lymfekliervergroting leverfunctie abnormale manie
SLE-vrouwen komen vaker voor, de verhouding mannelijk tot vrouwelijk is 1:13, maar mannelijke en vrouwelijke patiënten hebben hetzelfde hoge nierbetrokkenheidspercentage, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 27 tot 29 jaar oud, 85% van de patiënten jonger dan 55 jaar oud, SLE is een systemische ziekte Kan meerdere systemen en organen aantasten, klinische manifestaties zijn divers, ongeveer 70% van de patiënten vertoont klinische manifestaties van nierbeschadiging, gecombineerd met nierbiopsie-weefselimmunofluorescentie en elektronenmicroscopie, SLE 100% heeft nierbetrokkenheid, vaak als gevolg van infectie Verkoudheid, blootstelling aan de zon, alcoholmisbruik, stress, overwerk of mentale stress kunnen leiden tot het ontstaan of verergeren van de ziekte.Het kan ook herhaling veroorzaken als gevolg van onjuiste toepassing van hormonen, overmatige reductie of plotselinge terugtrekking van medicijnen, en elke herhaling zal betrokkenheid veroorzaken. De schade aan de organen is nog erger, en zelfs functioneel falen.
(1) Algemene symptomen: de meeste patiënten kunnen gegeneraliseerde zwakte, gewichtsverlies en gewichtsverlies hebben. 90% van de patiënten heeft koorts, waarvan 65% de eerste symptomen zijn en het type warmte is onzeker. Het kan intermitterende warmte, ontspanningswarmte en warmtebehoud zijn. Of chronische hypothermie, 40% kan hoger zijn dan 39 ° C, moet aandacht besteden aan de vraag of het wordt veroorzaakt door een infectie, vooral patiënten die worden behandeld met grote doses hormonen.
(2) Huidslijmvliesbeschadiging: SLE heeft een verscheidenheid aan huidslijmvliesbeschadiging, de incidentie is meer dan 80%, 50% van de patiënten kan vlindererytheem, oedemateus erytheem (neus) hebben met vlindervorm op de brug van de neus en de wangen Er is geen huidletsel in de lipgroef, er kunnen telangiëctasie en schubben zijn. Wanneer de exsudatie ernstig is, kunnen er blaren en ecdysis zijn. Nadat het erytheem is teruggegaan, blijft er geen litteken achter. 20% tot 30% van de patiënten kan discoïd erytheem hebben. De huid op het blootgestelde deel is een ringvormige, ronde of elliptische rode geribbelde pleister met schilferige en hoornachtige pluggen op het oppervlak. Littekens blijven vaak nadat de laesies zijn verdwenen. Vlindererytheem en discoïde erytheem zijn kenmerkend voor SLE. Huidlaesies, zon of ultraviolette straling zullen toenemen, 35% tot 58% van de SLE-patiënten kan fotoallergieën hebben, 50% tot 71% van de patiënten kan haarverlies hebben, is een van de gevoelige indicatoren van SLE-activiteit, ongeveer 50% van de patiënten kan verschijnen Vasculaire huidlaesies, veroorzaakt door kleine bloedvaten en capillaire ontsteking of spasmen, waaronder reticulaire blauwachtige, vasculitische huidlaesies, fenomeen van Raynaud, periunguaal erytheem, urticaria-achtige laesies, bevriezingsachtige lupusachtige laesies en capillairen Vasodilatatie, enz., 7% tot 14% van de patiënten kan slijmvliezen hebben Erosieve of pijnloze zweren.
(3) gewrichts- en spierlaesies: ongeveer 95% van de patiënten kan gewrichtspijn en artritis hebben, vaak voorkomend in ledematen en kleine gewrichten, 5% tot 10% van de patiënten hebben aseptische femurkopnecrose, meestal als gevolg van langdurige, grote, onregelmatige Vanwege het gebruik van hormonen heeft de helft van de patiënten myalgie en myopathie en zelfs duidelijke symptomen van spierzwakte of spieratrofie. Gewrichtsspierziekte wordt vaak geassocieerd met ziekteactiviteit.
(4) Long- en pleurale laesies: 28% tot 50% van de patiënten kan pleuritis hebben, pleurale effusie, effusie meestal geel exsudaat, voornamelijk monocyten, moet worden onderscheiden van tuberculeuze pleuritis, er wordt gedacht, borst De effusie ANA 1: 160, of pleurale effusie / serumtiter 1, of SM-antilichaam positief, draagt bij aan de diagnose van SLE pleurale effusie, 2,7% tot 10,1% heeft acute lupus pneumonie en het sterftecijfer is hoog. De belangrijkste doodsoorzaak is ademhalingsfalen en longembolie. De symptomen van acute lupus-pneumonie zijn ernstiger. De röntgenfoto vertoont diffuse gespikkelde schaduwen in beide longen. Er zijn meer longvelden en meer schaduwveranderingen. Het effect van grote doses hormoontherapie is duidelijk.
(5) Prestaties van het cardiovasculaire systeem: 50% tot 55% van de patiënten met SLE kan hartaandoeningen hebben, waaronder pericarditis, myocarditis, hartklepaandoeningen, aritmie en hypertensie.
(6) Bloedsysteemlaesies: 50% tot 75% van de patiënten heeft positieve gepigmenteerde celanemie, wat auto-immuun hemolytische anemie kan zijn, gedeeltelijk gerelateerd aan ontsteking van SLE, nierinsufficiëntie, bloedverlies, eetstoornissen, geneesmiddeleffecten, enz. 50% tot 60% van de patiënten kan leukopenie hebben, meestal lager dan 4,0 × 109 / L, lymfopenie (<1,5 × 109 / L) komt vaker voor in de periode van ziekteactiviteit, 20% tot 50% van de patiënten kan gelijktijdig zijn Milde trombocytopenie, meestal bij (50 ~ 150) × 109 / L, 5% ~ 10% van de patiënten kan minder zijn dan 50.0 × 109 / L, is een veel voorkomende klinische manifestatie van SLE-ziekteactiviteit, daarnaast 25% van SLE Patiënten met verschillende lupus-anticoagulantia, zoals anti-VIII, IX, XI, XII, stollingsfactoren, enz., Leiden tot abnormale bloedstolling.
(7) Gastro-intestinale symptomen: 25% tot 50% van de patiënten kan verlies van eetlust, misselijkheid, braken, buikpijn, diarree hebben, 30% van de patiënten kan hepatomegalie en abnormale leverfunctie hebben, enkele hebben splenomegalie.
(8) Neurologische manifestaties: 50% tot 60% kan neuropsychiatrische aandoeningen hebben en de klinische manifestaties zijn complex en divers. Symptomen zijn psychische stoornissen (zoals depressie, manie, mentale defecten, verwardheid, enz.), Epilepsie, hemiplegie, migraine, Chorea, perifere neuritis en retinopathie, waarvan de meeste verband houden met de activiteit van lupus, slechte prognose, is een belangrijke doodsoorzaak bij SLE.
(9) Andere: onregelmatige menstruatie, dysmenorroe, overmatige of te weinig menstruatie, sommige patiënten kunnen pijnloze lymfadenopathie, zwelling van de parotis, conjunctivitis enzovoort hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van lupus nefritis
1. Veranderingen in urine-urineonderzoek zijn belangrijk voor de diagnose en curatieve effectobservatie van lupus nefritis. LN-patiënten kunnen hematurie, proteïnurie, leukocytenurine en tubulaire urine hebben. Wanneer nierinsufficiëntie een afname van het soortelijk gewicht van de urine kan hebben, en Uremische prestaties, ureumstikstof, creatinine waren aanzienlijk toegenomen.
2. Bloed routinematig onderzoek SLE-patiënten met betrokkenheid van het bloedsysteem kunnen verschijnen:
(1) Rode bloedcelreductie, hemoglobine-reductie en kan gepaard gaan met toename van reticulocyten, Coombs-test positief.
(2) Leukopenie kan lager zijn dan 4,0 × 109 / L, patiënten met grotere doses hormoontherapie kunnen verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen hebben.
(3) trombocytopenie, vaak lager dan 100 × 109 / L.
3. Bloedchemieonderzoek Patiënten met actieve SLE hebben bijna allemaal erytrocytsedimentatiesnelheid Sommige patiënten hebben nog steeds een hoge erytrocietsedimentatiesnelheid zelfs tijdens remissie De meeste patiënten met lupusactiviteit hebben hyperglobulinemie, voornamelijk -globuline. Een klein aantal patiënten heeft een afname van cryoglobulinemie en complementniveaus (C3, C4, CH50, vooral C3); er kan een toename zijn van circulerende immuuncomplexen (CIC), een verscheidenheid aan cytokines in het bloed zoals IL-1, IL-2, IL-6, IL-2-receptor, tumornecrosefactor nemen toe, tenzij de infectie wordt gecombineerd, is C-reactief eiwit in het algemeen niet hoog.
4. Auto-antilichamen Wanneer SLE wordt onderzocht, kan een verscheidenheid aan auto-antilichamen in het bloed aanwezig zijn, wat belangrijk is voor de diagnose.
(1) Antinucleair antilichaam (ANA): hoog positief percentage, 95%, specificiteit van ongeveer 70%, kan worden gebruikt als een goede screeningstest. Perifeer of homogeen type heeft een grotere betekenis voor de diagnose van SLE, terwijl het spottype en de nucleolus Het type kan worden gezien bij andere bindweefselziekten en is vrij specifiek voor diagnose bij ANA 1/80.
(2) Anti-ds-DNA-antilichaam: anti-ds-DNA-antilichaam positief percentage van ongeveer 72%, hoge specificiteit, tot 96%, bij patiënten met onbehandelde SLE, slechts incidenteel bij het syndroom van Sjogren, reumatoïde Artritis en chronische actieve hepatitis, de concentratie van anti-ds-DNA-antilichamen heeft een bepaalde waarde bij het onderscheiden van SLE-activiteiten.
(3) Anti-Sm-antilichaam: het positieve percentage is laag, alleen gevonden bij 25% van de patiënten met SLE, maar de specificiteit is extreem hoog, tot 99%.
(4) anti-histon-antilichaam: positief percentage van 25% tot 60%, hoge specificiteit, geneesmiddelgeïnduceerde lupus 90% positief, zelfs bij reumatoïde artritis en het syndroom van Sjogren.
(5) Anti-SSA (Ro) en anti-SSB (La) antilichamen: Beide antilichamen hebben een slechte gevoeligheid en specificiteit voor de diagnose van SLE, voornamelijk bij patiënten met het syndroom van Sjogren.
(6) Andere antilichamen: Er zijn ook verschillende auto-antilichamen in SLE, zoals anti-RNP-antilichamen, antifosfolipide-antilichamen, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), anti-erytrocytantilichamen, anti-bloedplaatjesantilichamen, anti-lymfocytenantilichamen , anti-skeletale spiercellen, anti-gladde spiercelantilichamen, anti-schildklierepitheelcelantilichamen, enz.
5. Nierbiopsie en huid lupus beltest (LBT) Nierbiopsie gecombineerd met immunofluorescentie en elektronenmicroscopie, het diagnosesnelheid van SLE is bijna 100% en het pathologische type lupus nefritis kan worden bepaald en de activiteit en chronische ziektegraad kunnen worden beoordeeld. .
Huid LBT heeft een hoge waarde voor de diagnose van SLE.In het algemeen heeft de huid van de site geen huid op de blootgestelde site en wordt de huid met een normaal uiterlijk op de pols genomen. De vals-positieve snelheid is hoog in de laesie en de huid is direct immunofluorescent. Een geelgroene fluorescerende band bestaande uit IgG, IgM en / of andere immunoglobulinen en complementen wordt gevonden in de opperhuid en de dermisverbinding of het basale membraan van het dermatologische accessoire, deze is homogeen of korrelig en is positief voor de LBT-test. Voor LN zonder extrarenale manifestaties is huid LBT belangrijk wanneer er problemen zijn met differentiële diagnose.
SLE heeft verschillende nierlaesies en de pathologische veranderingen worden gekenmerkt door:
(1) "ijzeren spoel" -achtige laesies: verdikking van het basaalmembraan als gevolg van subendotheliale afzettingen, elektronenmicroscopie en immunofluorescentie hebben een groot aantal subendotheliale afzettingen, wat een belangrijk kenmerk is van SLE-nierschade.
(2) Hematoxyline-lichaam: algemeen wordt aangenomen dat antinucleaire antilichamen in situ celschade veroorzaken en worden gekleurd door sterk gecoaguleerde kernen.
(3) necrotiserende vasculitis: micro-slagaders en capillairen zijn fibrineachtige necrose.
(4) Elektronische dichte afzettingen, nucleaire fragmentatie, virusachtige deeltjes en inclusielichamen kunnen worden gezien onder een elektronenmicroscoop.
(5) Immunofluorescentie: afzetting van immunoglobuline.
Diagnose
Diagnose en diagnose van lupus nefritis
Diagnostische punten
De diagnose van LN is voornamelijk gebaseerd op de duidelijke diagnose van SLE.De typische SLE-diagnose is niet moeilijk.Er zijn vaak meerdere systemen en meerdere orgaanbetrokkenheid, maar atypische of vroege SLE wordt gemakkelijk gemist of verkeerd gediagnosticeerd als andere ziekten.
Op dit moment zijn de diagnostische criteria voor SLE meestal gebaseerd op de SLE-diagnostische criteria die in 1982 door het American College of Rheumatology zijn herzien (tabel 1. Vier van de 11 criteria kunnen worden gediagnosticeerd, met een hoge gevoeligheid en specificiteit, respectievelijk 93.1. % en 96,4%.
Deze standaard is gemakkelijk om de diagnose van enkele vroege, milde of atypische gevallen te missen.Om de gevoeligheid van de SLE-diagnose te verbeteren, werd in 1982 een diagnostische standaard voorgesteld, die huid LBT-onderzoek en serum-complementtest op basis van Amerikaanse normen heeft toegevoegd. Serumcomplement, zoals lager dan normaal, helpt bij het diagnosticeren van SLE met een gevoeligheid van 97,5% en een specificiteit van 93,6%.
De diagnose lupus nefritis moet aandacht besteden aan twee punten. Ten eerste moeten degenen met de diagnose SLE aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van nierziekte. Als er voorwaarden zijn, moet nierbiopsie worden uitgevoerd. Ten tweede, omdat ongeveer 6% van de patiënten met SLE, Nierbeschadiging is de eerste en enige klinische manifestatie, dus iedereen met glomerulaire aandoeningen moet opletten of het wordt veroorzaakt door SLE. Volgens de gedetailleerde medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek, pathologisch onderzoek, contrast SLE De diagnostische criteria maken vaak een juiste diagnose.
Differentiële diagnose
SLE heeft een gemeenschappelijke immunologische basis met primaire glomerulaire ziekte Lupus nefritis kan worden gebruikt als de eerste manifestatie van SLE en als de belangrijkste of enige manifestatie van SLE, dus het wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als primaire glomerulaire ziekte. De volgende punten worden geïdentificeerd:
1. Primaire glomerulaire ziekte veroorzaakt geen koorts tenzij deze wordt gecombineerd met infectie.
2. Nefritis met extra-renale manifestaties zoals gewrichtspijn, uitslag, enz., Vooral jonge vrouwen, moet sterk worden verdacht van lupus nefritis.
3. Vóór de diagnose van primaire glomerulaire ziekte moeten patiënten met aandoeningen routinematig serum-immunologische tests uitvoeren zoals ANA, anti-ds-DNA-antilichamen, anti-Sm-antilichamen, enz., Om verkeerde diagnose te voorkomen.
4. Indien nodig zal immunopathologisch onderzoek (huidlupustest en nierbiopsie) ook helpen identificeren.
