idiopathische pulmonale hemosiderose
Invoering
Inleiding tot idiopathische pulmonale hemosiderosis Idiopathische pulmonale hemoglobinose (IPH) (ijzer bevindt zich in de longen) is een zeldzame en ernstige ziekte waarbij bloed om onbekende redenen uit de capillairen naar de longen lekt. De ziekte treft vooral kinderen, maar wordt ook gezien bij volwassenen. Een deel van het bloed dat uit de haarvaten lekt, kan worden ingeslikt door de heldere cellen in de longen. De afbraakproducten van bloed stimuleren het longweefsel om littekens te vormen. Het belangrijkste symptoom is hemoptyse, waarvan de frequentie en mate afhankelijk zijn van de hoeveelheid bloed die uit de haarvaten in de longen lekt. Ademhalingsmoeilijkheden kunnen optreden na de vorming van littekens in de longen. Overmatig bloedverlies kan bloedarmoede veroorzaken; een groot aantal bloedingen kan de dood veroorzaken. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten. Corticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen zoals azathioprine helpen bij het beheersen van aanvallen. Degenen met overmatig bloedverlies hebben bloedtransfusie nodig en degenen met hypoxemie moeten zuurstoftherapie krijgen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie, pulmonale hartziekte, cardiomyopathie, bloedarmoede door ijzertekort, ademhalingsfalen
Pathogeen
Idiopathische pulmonale hemosiderosis
Immuniteitsfactor (30%):
Veel wetenschappers geloven dat deze ziekte verband houdt met immuniteit. Het serum IgG, IgA en IgM zijn verhoogd en IgA is duidelijker. Bij sommige patiënten zijn eosinofielen verhoogd, longmastcellen zijn geconcentreerd en antinucleaire antilichamen en koude globuline-antilichamen zijn positief. Sommige gevallen zijn effectief door bijnierschorshormoon, immunosuppressiva of plasma-uitwisseling, die de ziekte en het immuunsysteem ondersteunen.
Melkallergie (20%):
Sommige kinderen met melkallergie hebben een positieve huidtest in melk. Het serum bleek te reageren met het melkantigeen. Nadat de melk is gestopt, verdwijnen de klinische symptomen. De auteur Heiner meldde dat 4 gevallen van kinderen met melkallergie werden gediagnosticeerd met IPH. Dergelijke patiënten worden het Heiner-syndroom genoemd, maar melkallergie verklaart niet het begin van alle kinderen.
Gerelateerd aan blootstelling aan organofosfor pesticiden (10%):
In Griekenland onderzocht Cassimos 30 kinderen die de ziekte hadden ontwikkeld en ontdekte dat 80% van de kinderen op het platteland groeiden, met slechte economische omstandigheden en minder eiwitten in het dieet; 50% van de kinderen had een geschiedenis van voortdurende blootstelling aan organofosforbestrijdingsmiddelen. Cassimos gelooft dat pesticiden deze ziekte bij sommige kinderen kunnen veroorzaken, en de exacte basis moet verder worden onderzocht.
Genetische factoren (10%):
De patiënt werd gediagnosticeerd met genetische factoren vanwege de nauwe relatie tussen de ouders of de broers en zussen en tweelingen, maar geen genetische bevestiging.
Alveolaire epitheliale celontwikkeling en disfunctie (15%):
Het vernietigt de stabiliteit van alveolaire capillairen en veroorzaakt herhaalde bloedingen, maar de etiologie van epitheelcelafwijkingen is nog onduidelijk.
Abnormale longfibrose (10%):
De elastische vezel heeft een abnormaal zuur mucopolysacharide, dat de bloedvatwand verzwakt en uitzet.
pathogenese
Algemeen onderzoek
Het uiterlijk van de longen is bruin en solide, het gewicht en volume zijn toegenomen, het oppervlak en het snijvlak zijn verspreid in de bloedende vlekken en diffuse bruine pigmentatie, de hilarische en mediastinale lymfeklieren zijn gezwollen en de hemosiderine is bruin en acuut. Bloeding kan worden gezien en diffuse interstitiële fibrose is duidelijker zichtbaar in de chronische fase.
2. Optische microscopie
Alveolaire epitheelcellen zwellen, degeneratie, verlies en hyperplasie, fagocytische cellen met rode bloedcellen of hemosiderine, alveolaire wand elastische vezel degeneratie, capillaire proliferatie, verdikking van de basaalmembraan, pulmonale arteriële elastische vezel degeneratie, inclusief Hemosiderin, intimale fibrose, hyalinisatie, lymfocyten rond de lymfevaten, infiltratie van plasmacellen en hemosiderin-macrofagen, lymfevatenuitbreiding, diffuse longfibrose in de latere stadia van de ziekte, emfyseem , bronchiectasis, enz.
3. Elektronenmicroscopie
Uitgebreide alveolaire capillaire schade, endotheelceloedeem, type II alveolaire epitheelcelhyperplasie, focale breuk van het basaalmembraan, eiwitafzetting in het basaalmembraan, verlies van normale structuur van het basaalmembraan.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische pulmonale hemosiderine
IPH vanwege melk, zuivelproducten of gluten moet worden verboden.
Complicatie
Idiopathische pulmonale hemosiderosis-complicaties Complicaties pulmonale hypertensie pulmonale hartziekte cardiomyopathie bloedarmoede anemie ademhalingsfalen
1. Longhypertensie kan worden veroorzaakt door uitgebreide longinterstitiële fibrose, gevolgd door longhartaandoeningen en hartfalen Een klein aantal patiënten kan cardiomyopathie ontwikkelen en kan sterven.
2. Gecombineerd met grote lever komt splenomegalie ook vaker voor.
3. Gecombineerd met ischemische bloedarmoede. Vanwege herhaalde spontane intrapulmonale bloeding wordt de hemoglobine in de longen afgezet en gaat het meeste ijzer uit het sputum.Daarom is de bloedarmoede van de ziekte een bloedarmoede door ijzertekort veroorzaakt door chronisch bloedverlies, dat kan worden gecombineerd met longbloeding en ademhalingsinsufficiëntie. .
Symptoom
Idiopathische pulmonale hemosiderosis symptomen vaak voorkomende symptomen hemosiderin depressie herhaalde bloeding vocale dyspneu lage koorts benauwdheid vermoeidheid stagnatie bloed bleek
Klinische manifestaties en laesies variëren in graad en prestaties.
Acute bloedingsperiode is plotseling begin, episoden van dyspneu, hoest, hemoptyse, bloedarmoede, hemoptyse kunnen min of meer zijn, patiënten voelen een beklemming op de borst, kortademigheid, snelle ademhaling, hartkloppingen, vermoeidheid, lage koorts, bleek gezicht, longonderzoek kan normaal zijn Het kan worden gehoord en piepende ademhaling, het ademgeluid wordt verminderd of de fijne natte stem kan worden gehoord.In ernstige gevallen kunnen myocarditis, aritmie, atrioventriculair blok en zelfs plotselinge dood optreden.
Chronische terugkerende episoden van hoest, hemoptyse, terugkerende dyspneu, herhaalde alveolaire bloeding en uiteindelijk leiden tot uitgebreide interstitiële fibrose van de longen, patiënten hebben vaak chronische hoest, kortademigheid, lage koorts, bloedarmoede, algemene vermoeidheid, vermoeidheid, laat stadium van de ziekte kan worden gecompliceerd door long Zwelling, pulmonale hypertensie, longhartaandoeningen en ademhalingsinsufficiëntie, sommige patiënten kunnen knuppelen en enkele patiënten kunnen hepatosplenomegalie hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische pulmonale hemosiderosis
1, bloedbeeld: toont ijzertekort kleincellige hypochrome bloedarmoede, toename van reticulocyten, als gevolg van ijzerafzetting in alveolaire macrofagen, kan niet worden getransporteerd omdat een synthetische hemoglobine, serumijzer- en ijzerverzadiging aanzienlijk wordt verminderd, rode bloedcellen zout broosheid De test is normaal, de perifere bloed-eosinofielen kunnen worden verhoogd, de erytrocytsedimentatiesnelheid wordt verhoogd en de hemoglobine kan worden verhoogd in de alveoli, dus de serumbilirubine kan worden verhoogd, de serum-IgA wordt verhoogd, de directe Coombs-test, de condensatietest en de fagische agglutinatietest kunnen positief zijn. De serumlactaatdehydrogenase kan worden verhoogd en het elektrocardiogram van het hart kan abnormaal zijn.De typische hemosiderin-macrofagen in het maagsap, bronchoalveolaire lavagevloeistof of longbiopsie zijn belangrijk voor de diagnose.
2, bloedgasanalyse: patiënten met meer normale vroege, alveolaire bloeding of uitgebreide pulmonale interstitiële fibrose, verminderde PaO2, normale of verminderde, ernstige gevallen kunnen zich voordoen met type I ademhalingsinsufficiëntie, laat emfyseem, longziekte en ademhalingsinsufficiëntie Op het moment van PaO2-afname kan PaCO2 worden verhoogd en kan bloedgasanalyse worden uitgedrukt als ademhalingsfalen van type II.
3, longfunctietest: acute fase als gevolg van alveolaire bloeding, rode bloedcelhemoglobine kan een bepaalde hoeveelheid CO nemen, dus de CO-diffusie van longfunctie Dco nam toe, Dco moet worden gecorrigeerd met hemoglobinewaarde bij bloedarmoede, chronische longfibrose, longdispersie Verminderde functie, longcompliantie, totaal longvolume en restvolume, restrictieve ventilatoire disfunctie, laat emfyseem, longhartaandoening, maximale ventilatie, een seconde gedwongen expiratoire (FEV1) afgenomen, wat aangeeft dat Ventilatiestoornis.
4, X-ray inspectie:
(1) Acute aanval: X-thorax kan normaal zijn, maar kan ook een verscheidenheid aan manifestaties vertonen, meer voorkomende twee longen verhoogde textuur, diffuse patch van beide longen, vlekachtige schaduw, naar het midden- en onderlongveld en de longen Soms kan het worden gefuseerd in grote vlekken of wolkachtige schaduwen. Een paar patiënten vertonen gelokaliseerde of unilaterale longlaesies. De hilarische en mediastinale lymfeklieren kunnen worden vergroot. In de meeste gevallen worden longlaesies duidelijk binnen 1-2 weken geabsorbeerd. Het kan maanden of herhaaldelijk duren.
(2) Intermitterende periode van chronische aanvallen: zie uitgebreide veranderingen in interstitiële fibrose en er kunnen cystische transparante gebieden zijn in ernstige longplakken.
5, CT-onderzoek op de borst: CT-onderzoek op de borst kan eerder in de bilaterale midden- en onderlongen worden gevonden als diffuse kleine nodulaire schaduw.
6, longbiopsie en fiberoptische bronchoscopie: alveolaire bloedingen gedurende een lange tijd, fiberoptische bronchoscopie kan worden gezien in het bloed van de bronchus, via fiberoptische bronchoscopie longbiopsie of open longbiopsie en andere methoden kunnen worden gedaan door licht en elektronenmicroscopische pathologische observatie, Bepaal de oorzaak van alveolaire bloedingen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van idiopathische pulmonale hemosiderosis
Diagnostische punten
Alle gevallen van bloedarmoede door ijzertekort met hemoptyse moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, vooral voor kinderartsen om het begrip van de ziekte te verbeteren, om gemiste diagnose en verkeerde diagnose te voorkomen, de belangrijkste basis voor diagnose:
1 klinische manifestaties;
2 verschillende manifestaties van bloedarmoede door ijzertekort;
3 herhaalde hemoptyse, er zijn een groot aantal macrofagen die hemosiderinedeeltjes fagocyteren, longröntgenonderzoek kan als referentie worden gebruikt;
Voorwaardelijke longbiopsie moet worden uitgevoerd om pathologisch bewijs te verkrijgen.
Differentiële diagnose
1. De ziekte is nauw verwant met pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom (pulmonaal-renaal syndroom, Goodpasture syndroom) Het syndroom wordt gekenmerkt door terugkerende alveolaire bloeding en bloedarmoede door ijzertekort vergezeld door glomerulonefritis. Het is ook een zeldzame ziekte. De meeste patiënten zijn jonge mensen. Mannen zijn goed voor ongeveer 75%. Er zijn ook meldingen van 78-jarige vrouwen. De eerste symptomen zijn vaak hemoptyse en kortademigheid. Zelden heeft een groot aantal röntgenonderzoek van de hemoptysis wolkmonsters van beide longen. Infiltreren van het beeld, waarna hemoptyse terugkeert en glomerulonefritis verschijnt in de urine-eiwitten, rode bloedcellen en afgietsels, klinische manifestaties van acute glomerulonefritis, nierfunctie is progressief, het grootste deel van de vroege stikstof Hememie, vaak sterven aan uremie in weken of jaren.
2. Longhemosiderosis onderscheidt zich van andere ziekten met bloedarmoede en hemoptyse: vooral bronchiectasis en tuberculose, de laatste twee ziekten kunnen niet alleen verdwijnen in het beenmerg, maar hebben ook de neiging om te toenemen, bronchiectasis Het sputum is vaak etterig en de ziekte bevat hemosiderinekorrels, cytologie en bacteriologisch onderzoek van sputum en longröntgenonderzoek om deze ziekten te helpen identificeren.
3. Sommige gevallen van deze ziekte hebben verhoogde serumbilirubine, verhoogde urinaire bilirubine, verhoogde reticulocyten en hyperplastische anemie in het beenmerg. Het is gemakkelijk om hemolytische anemie te zijn, vooral als de hemoptyse mild is, maar de vrije hemoglobine is niet verhoogd bij deze patiënt. De combinatie van globine wordt niet gereduceerd, het cytologisch onderzoek van sputum en het histopathologisch onderzoek van de long kunnen worden onderscheiden van hemolytische anemie. Om de waakzaamheid van de ziekte te verbeteren, is een zorgvuldige observatie van de aandoening en de noodzakelijke identificatie van laboratorium- en röntgenonderzoek niet erg moeilijk.
