Micrognathia-syndroom bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische kleine kaakvervormingssyndroom Micrognathiasyndroom (micrognathiasyndroom) is ook bekend als gespleten gehemelte - kleine kaakvervorming - hypoglossaal syndroom, kleine onderkaak - hypoglossaal syndroom, kleine kaak en misvorming van de grote tong, inspiratoir luchtwegobstructiesyndroom, Robin-syndroom, Pierre-Robin-syndroom, enz. De aandoening wordt gekenmerkt door aangeboren kleine kaakvervorming, linguaal linguaal, gespleten gehemelte en inspiratoire luchtwegobstructie bij pasgeborenen en de obstructie van de luchtwegen veroorzaakt door dit symptoom veroorzaakt de dood en de incidentie is hoog. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% - 0,005% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aspiratie pneumonie, atelectase, pulmonale hypertensie, pulmonale hartziekte, ondervoeding
Pathogeen
De oorzaak van het kleine kaakvervormingssyndroom bij kinderen
Oorzaak:
Over het algemeen wordt aangenomen dat kleine kaakvervormingen optreden in de eerste 4 maanden van het embryo, veroorzaakt door onderdrukking van interferentie in het midden van de onderkaak condyle en ondervoeding tijdens de zwangerschap, bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, bestraling en bepaalde toxinevergiftiging kunnen worden veroorzaakt Allerlei misvormingen, waaronder gespleten gehemelte en tongzaktriade, Douglas merkte op dat als je na de geboorte voldoende voeding kunt krijgen, de kleine kaakvervorming zich binnen 6-8 maanden bijna normaal kan ontwikkelen, maar de echte oorzaak van deze ziekte is nog steeds onduidelijk. Er is onvoldoende bewijs voor genetische factoren.Het is duidelijk dat deze misvorming wordt geassocieerd met intravitale megacytoplasmatische inclusie virusinfectie Vanaf de 4e week van de zwangerschap tot het einde van de zwangerschap kan de infectie van het virus optreden en is de geïnfecteerde primipara jong. Bij de meeste patiënten kunnen de klinische symptomen van de moeder niet duidelijk zijn, het virus infecteerde de foetus via de placenta, hoe meer de infectie in de vroege zwangerschap optreedt, hoe ernstiger de betrokkenheid van de foetus.
Het voorkomen
Preventie van het kleine kaakvervormingssyndroom bij kinderen
Volgens de preventiemethoden van aangeboren ziekten, preventieve maatregelen en andere geboorteafwijkingsziekten, om de incidentie van geboorteafwijkingen te verminderen en om te keren, moet preventie plaatsvinden van pre-zwangerschap tot prenataal:
1. Voorhuwelijks medisch onderzoek: de rol van preventie bij de preventie van geboorteafwijkingen hangt af van de onderzoeksitems en -inhoud, voornamelijk inclusief serologisch onderzoek (zoals hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), voortplantingssysteemonderzoek (zoals screening op cervicale ontsteking) ), algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
2. Zwangere vrouwen moeten zoveel mogelijk schadelijke factoren vermijden: inclusief uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz., Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap, is systematische screening van geboorteafwijkingen vereist. Inclusief regulier echografisch onderzoek, serologische screening, etc., indien nodig, een chromosoomonderzoek.
Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; of de foetus veilig is in de baarmoeder, of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, hoe te voorspellen, enz., En praktische maatregelen voor diagnose en behandeling nemen.
Complicatie
Complicaties van het kleine kaakvervormingssyndroom bij kinderen Complicaties, aspiratiepneumonie, atelectase, pulmonale hypertensie, pulmonale hartaandoeningen, ondervoeding
Leiden tot aspiratiepneumonie of atelectasis, inspirerende piepende ademhaling, pulmonale hypertensie en pulmonale hartaandoeningen als gevolg van obstructie van de bovenste luchtwegen, vaak voedingsproblemen, ondervoeding, langzame groei, gemakkelijk tot gelijktijdige otitis media.
Symptoom
Symptomen van pediatrische kleine kaakvervormingssyndroom Veel voorkomende symptomen Longinsufficiëntie trage groei ribben en sternale zuig ... Tong hangende sputum tip en verwijst naar de wind atriale circumflex atriale septum defect patent ductus arteriosus
Vogelachtig gezicht
Dit symptoom heeft een typisch "vogelachtig gezicht" met een kleine kaak.
Gespleten gehemelte
De incidentie van gespleten gehemelte is ongeveer 50% tot 68%.
3. De tong hangt naar beneden
De hypoglossale luchtweg is geblokkeerd. Onder normale omstandigheden hangt de tongwortel af van de tractie-ondersteuning van het onderkaakligament in combinatie met de mandibulaire condylus. Daarom kan deze zich in de voorste positie bevinden. Veroorzaken luchtwegobstructie, als gevolg van luchtwegobstructie, borstvoedingstoornissen, kinderen kunnen een moderne aanvulling maken om de inspirerende werking en zuigkracht te verbeteren, zodat de hypofarynx, de negatieve druk in de slokdarm op de borst, waardoor de tongwortel verder zakt, en Een grote hoeveelheid lucht in de maag kan misselijkheid veroorzaken en het volume van braaksel wordt ingeademd in de lagere luchtwegen, wat leidt tot aspiratiepneumonie of atelectase. De mate van obstructie van de luchtwegen kan sterk variëren. De milde ziekte bevindt zich alleen in rugligging. Het klinkt, en wanneer het wakker is of huilt, is de luchtweg in principe soepel: de ademhaling is geblokkeerd en er is geen geluid en het piepende geluid verschilt van de strottehoofdoorsprong.
4. Hart- en vaatziekten
Ongeveer 20% van de gevallen met cardiovasculaire misvormingen, zoals patent ductus arteriosus, atriaal septumdefect, aorta coarctatie, rechter hart, enz., Kan pulmonale hypertensie en longhartaandoeningen veroorzaken als gevolg van obstructie van de bovenste luchtwegen.
5. Andere
De symptomen kunnen gepaard gaan met oogafwijkingen, skeletafwijkingen, misvormingen van de oren, middenoor, abnormale structuur van het binnenoor, doofheid, hypertrofie, aangeboren hartaandoeningen en mentale retardatie.
Typisch, inhalatie van ademhalingsinfarct vanaf de geboorte, soms vergezeld door larynx piepende ademhaling, cyanose, ribben en inferieure inferieure doorhang van het borstbeen, als gevolg van mandibulaire dysplasie en gespleten gehemelte, en grote occlusie van de tong, en Vanwege de achterwaartse doorbuiging zijn de symptomen nog erger in rugligging.Deze kinderen hebben vaak moeite met voeden, zijn niet gemakkelijk te zuigen en slikken, en zijn gevoelig voor hoesten, wat resulteert in ondervoeding, gewichtsverlies en langzame groei.
Door schrale plekken kan voedsel gemakkelijk in de luchtpijp en de buis van Eustachius breken, dus het is gemakkelijk om aspiratiepneumonie en otitis media te hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische kleine kaakvervormingssyndroom
Perifeer bloed leukocyten en neutrofielen waren significant toegenomen bij gelijktijdige infecties; PaO2 daalde in PaO2 tijdens hypoxemie.
Volgens de klinische selectie van X-ray X-thorax, echocardiografie, elektrocardiogram en andere onderzoeken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het syndroom van kleine kaken bij kinderen
Volgens klinische manifestaties en kenmerken zoals minder kaakvervorming, niet-genezen tongwortel, inspirerende luchtwegobstructie en andere fasen kunnen worden gediagnosticeerd. Klinisch moet worden onderscheiden van tracheaal vreemd lichaam en neuspoliepen. Bij pasgeborenen, zuigelingen met aangeboren kleine kaakvervorming, hangende tong, gespleten gehemelte en inspiratoire luchtwegobstructie, de luchtwegobstructie veroorzaakt door deze ziekte veroorzaakte de dood, de incidentie is hoger. De symptomen variëren in ernst, lichter kan op zichzelf zuigen, geen ademhalingsproblemen tijdens het liggen en ernstige nasale voeding en endotracheale intubatie. De patiënt heeft kleine mandibulaire misvorming, tongwortelval, hoge jukbeenboog, ademhalingsmoeilijkheden en voedingsproblemen, ademhalingsmoeilijkheden kunnen worden verbeterd in buikligging, dus de diagnose is duidelijk.
