pediatrische hersenverlamming
Invoering
Inleiding tot pediatrische cerebrale parese Hersenverlamming (hersenverlamming) is een niet-progressief hersenletsel syndroom veroorzaakt door verschillende redenen vanaf de geboorte tot de geboorte binnen 1 maand na de geboorte.Het wordt voornamelijk gekenmerkt door centrale dyskinesie, abnormale spierspanning, abnormale houding en reflex. . En kan gepaard gaan met epilepsie, mentale retardatie, taalbarrières, visuele en auditieve stoornissen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie, amblyopie
Pathogeen
Pediatrische cerebrale parese
Premature geboortefactor (15%):
Er zijn veel oorzaken van cerebrale parese, die kunnen optreden bij de geboorte of in de neonatale periode vóór of na de geboorte. Soms wordt het veroorzaakt door vele factoren. Ongeveer een derde van de gevallen kan de oorzaak na het traceren nog steeds niet vinden. Jarenlang werd gedacht dat de belangrijkste oorzaak van cerebrale parese te wijten is aan vroeggeboorte, geboorteblessure, perinatale asfyxie en nucleaire geelzucht, maar niet al deze oorzaken hebben cerebrale parese, dus deze factoren kunnen alleen worden beschouwd als waarschijnlijk cerebrale parese. Risicofactoren, Vojta heeft meer dan 40 risicofactoren voor cerebrale parese vermeld, waaronder bijna alle afwijkingen in de perinatale en neonatale periode.
Neonatale asfyxie (25%):
Het pediatrische zenuwstelsel dat wordt afgeleverd door de meeste risicovolle zwangerschappen is normaal.De etiologie van spastische cerebrale parese in andere landen toont ook aan dat minder dan 10% van de kinderen met cerebrale parese asfyxie heeft tijdens de bevalling, en er zijn meer studies om aan te tonen dat De helft van de cerebrale parese komt voor bij overlevende premature baby's met een laag geboortegewicht en daarom zijn de laatste jaren studies over de etiologie van cerebrale parese overgebracht naar het veld van embryonale ontwikkelingsbiologie.
Perinatale bloedhypoxie (15%):
Er wordt aangenomen dat afwijkingen in de vroege ontwikkeling van deze embryo's waarschijnlijk een belangrijke oorzaak zijn van vroeggeboorte, perinatale ischemie en hypoxie, en een belangrijke basis voor cerebrale parese bij hoog-risico neonatale overlevenden. Deze studies geven de oorzaken van cerebrale parese en vroege interventie in de toekomst. Een nieuwe manier.
pathogenese
Hersenverlamming is een syndroom dat door verschillende oorzaken kan worden veroorzaakt. Pathologische veranderingen zijn gerelateerd aan de oorzaak. Hersenontwikkelingsstoornissen veroorzaakt door verschillende aangeboren oorzaken hebben vaak verschillende gradaties van cerebrale corticale atrofie en ventriculaire vergroting en kunnen neuronaal celverlies hebben. Gliale celhyperplasie, hypoxische encefalopathie bij premature baby's kan subependymale bloeding, witte stof rond de ventrikel, verzachting en degeneratie veroorzaken, kan meerdere necrotische of degeneratieve gebieden en cystische holtevorming hebben, de binnenste vezelcapsule domineert het zenuwvezelgebied van de ledemaat ( De piramidale plexus is vaak betrokken. De gevolgen van nucleaire geelzucht kunnen abnormale medullaire symmetrie hebben. Het wordt marmertoestand genoemd. De afgelopen jaren is enige cerebrale parese met epilepsie gevonden. Het hersenweefsel heeft sulculaire dysplasie en celmigratie. Vroege ontwikkelingsstoornissen van de hersenen zoals afwijkingen en ectopische grijze stof.
Het voorkomen
Hersenverlamming bij kinderen
Voor de oorzaak van cerebrale parese kunnen optreden vóór de geboorte, perinatale periode en na de geboorte, moeten preventieve maatregelen overal zijn, belangrijke preventieve maatregelen: 1 intra-uteriene infectie tijdens de zwangerschap; 2 voortijdige bevalling; 3 meerlingzwangerschappen; 4 laag geboortegewicht; 5 bij de geboorte of pasgeborene Ernstige hypoxie, convulsies, hyperbilirubinemie en hersenbloeding.
Versterking van de vroege zwangerschapszorg kan schade aan de embryonale ontwikkeling als gevolg van verschillende schadelijke factoren voorkomen; verloskundige technieken verder verbeteren en cerebrale ischemie en hypoxieschade veroorzaakt door geboorteschade en asfyxie verminderen. Versterk daarnaast neonatale zorg en ziekten, zoals neonatale hypoglykemie, acidose, geelzucht, ernstige infecties en andere preventie en behandeling.
Complicatie
Pediatrische cerebrale parese complicaties Complicaties, epilepsie, amblyopie
Hersenverlamming gaat vaak gepaard met andere aandoeningen, zoals mentale retardatie (30% tot 50%), epilepsie (25% tot 50%), abnormaal zicht zoals strabismus, amblyopie, nystagmus (ongeveer 50%), gehoorverlies (10% ~ 15%) en taalbarrières, cognitieve en gedragsafwijkingen.
Cerebrale parese mentale retardatie: bijna de helft van de intelligentie is laag (IQ is minder dan 70), l / 4 is aan de rand (IQ is tussen 70-89) en de resterende 1/4 is gemiddeld (1Q is 90-109) of bovengemiddeld (IQ Boven 110).
Hersenverlamming taalstoornis: gemanifesteerd als onduidelijke uitspraak, moeilijk te construeren woorden, taaluitdrukkingsstoornissen en zelfs afasie. Cerebrale hartkloppingen en gedragsstoornissen: veel kinderen met cerebrale parese hebben hyperactiviteit, emotionele instabiliteit, autisme (eenzame) neigingen, beperkte lichaamsbeweging, moeilijkheden bij het meten van IQ en slechte levenspraktijken tijdens de ontwikkeling dan gezonde kinderen, die van nature de geestelijke ontwikkeling beïnvloedt.
Cerebrale parese epilepsie: bij de complicatie van cerebrale parese wordt epilepsie vaak opgemerkt door verschillende convulsies.
Cerebrale parese Symptomen: de functie van kinderen met cerebrale parese ziet er in dit opzicht goed uit, maar er is bevestigd dat er twee herkenningspunten zijn, vormidentificatie, ruimtelijke perceptie en andere percepties en cognitieve stoornissen.
Symptoom
Symptomen van cerebrale parese bij kinderen Symptomen Gewone ganginstabiliteit Motorische disfunctie Cerebellaire ataxie Reflex stretch dansachtige hand-voet-swing onwillekeurige beweging Limb tremor temperament Paraplegie periode Torsional paraplegia gang
1. Algemene prestaties
De klinische manifestaties van cerebrale parese zijn divers, voornamelijk:
(1) Vroege uitvoering:
1 Psychische symptomen: overmatige prikkelbaarheid, vaak huilen, het is moeilijk om in slaap te vallen, gewelddadige reactie op plotselinge geluiden en veranderingen in lichaamshouding, schudden van het lichaam, huilen als schrik.
2 voedingsproblemen: gemanifesteerd als ongecoördineerd zuigen en slikken, en langzame gewichtstoename.
3 Problemen bij de borstvoeding: het is moeilijk om de arm in de mouw te steken tijdens het aankleden. Het is moeilijk om de dij te scheiden bij het verwisselen van de luier. Wanneer de voet de rand van het bad of het wateroppervlak raakt tijdens het baden, is de rug van de baby onmiddellijk stijf en gebogen, vergezeld van huilen.
(2) Motorische disfunctie: alle gemanifesteerd als:
1 sportontwikkeling achteruit: inclusief bruto beweging of fijne motorvertraging, wordt actieve beweging verminderd.
2 abnormale spierspanning: gemanifesteerd als hypertonische spieren, spierstijfheid, lage spierspanning en spierspanning zijn niet gecoördineerd.
3 abnormale houding: in rust, houding zoals spanning nekreflexhouding, ledematen rechte houding, houding van hoornboogomkering, houding van hemiplegie; abnormale houding tijdens activiteit zoals dansachtig hand-voetzwaaiend en draaiend sputum, spastische paraplegie gang, cerebellaire wederzijdse hulp Gang compenseren.
4 Abnormale reflectie: de oorspronkelijke reflectievertraging verdwijnt, de beschermende reflectievertragingen en het Vojta-houdingsreflectiepatroon is abnormaal Vojta-houdingsreflectie omvat tractie-reflectie, liftreflectie, Collin horizontale en verticale reflectie, staand en omgekeerde en schuine ophanging reflectie.
2. Classificatie
Volgens de reikwijdte en aard van motorische disfunctie van de hersenverlamming is de classificatie als volgt:
(1) spasticiteit: het hoogste incidentiepercentage, goed voor 60% tot 70% van alle patiënten, vaak gemengd met andere soorten symptomen, laesies en piramidaal stelsel, voornamelijk gemanifesteerd als centraal sputum, beïnvloedde ledemaatsspierspanning Verhoogde, beperkte ledemaatactiviteit, abnormale houding, diepe sputumreflex, positief sputum sputum, nog steeds positief voor piramidaal kanaal na 2 jaar oud, verhoogde flexietoon van bovenste ledematen, adductie van schoudergewricht, ellebooggewricht, polsgewricht en vingergewricht flexie In rugligging, het onderste extremiteitskniegewricht, bevindt het heupgewricht zich in een flexiehouding; de hoofdpositie is moeilijk om het hoofd op te heffen; wanneer de stoel wordt gestart, wordt het hoofd achterover gekanteld en wanneer de stoel later kan zitten, zijn de benen moeilijk recht te maken, de kyfose is convex en de onderste ledemaat is "W Vorm; heupen bij het staan, knieën licht gebogen, tenen op de grond; lopen bij het lopen, schaarachtige gang, volgens de getroffen delen zijn verder onderverdeeld in 7 soorten:
Hemiplegie: verwijst naar de betrokkenheid van één ledemaat en romp.De bovenste ledematen zijn meer getroffen dan de onderste ledematen, de spontane beweging van de temporale ledematen is verminderd, het lopen is vertraagd, de hemiplegische gang, de aangetaste ledematen zijn op de grond en ongeveer 1/3 van de kinderen Er waren convulsies op de leeftijd van 1 tot 2 jaar en ongeveer 25% van de kinderen had cognitieve disfunctie en mentale retardatie.
2 ple di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Als het type beide onderste ledematen beïnvloedt, is de mentale ontwikkeling normaler en is er weinig epilepsie.
3 quadriplegie (quadriplegie): verwijst naar de ledematen en de romp zijn aangetast, de bovenste en onderste ledematen zijn vergelijkbaar in ernst, is het ernstigste type cerebrale parese, vaak geassocieerd met mentale retardatie, taalstoornissen, visuele afwijkingen en epileptische aanvallen.
4 paraplegie (paraplegie): de onderste ledematen zijn duidelijk aangetast, de romp en de bovenste ledematen zijn normaal.
5 dubbele hemiplegie (dubbele hemiplegie): betrokken ledematen, maar de bovenste ledematen zijn inconsistent dan de onderste ledematen of de mate van verlamming aan de linker- en rechterkant.
6 drievoudige ledematen (triplegie): drie betrokken ledematen, meestal bovenste ledematen plus verlamming van de onderste ledematen.
7 single (monoplegie): betrokkenheid van enkele ledematen, single sputum is mild, gemakkelijk te misdiagnosis, als het voorkomt in non-profit, is de kans groter dat er een verkeerde diagnose wordt gesteld.
(2) athetisch type hand en voet: ongeveer 20% van de cerebrale parese, de belangrijkste laesies in het extrapiramidale systeem, gemanifesteerd als onwillekeurige bewegingen die moeilijk te beheersen zijn met onwillekeurige, inconsistente en ineffectieve bewegingen bij het uitvoeren van bewuste bewegingen Toenemende, deze bewegingen verdwenen tijdens de slaap, en de spierspanning nam af, het hoofd was zwak, de voeding was moeilijk en de tong stak vaak uit de mond en schurkenstaart. Na 1 jaar werden de beweging van de handen en voeten geleidelijk duidelijk en de mondspieren vertoonden aanzienlijke taalproblemen. De verklaring is vaag, er is ook toonaanpassing betrokken, meestal geen piramidaal teken, hand- en voetverlamming is niet ernstig en convulsies zijn zeldzaam. Met de uitgebreide ontwikkeling van perinatale zorg is dit type nu zeldzaam.
(3) starheid: dit type wordt zelden gezien, omdat de spierspanning van het lichaam aanzienlijk wordt verhoogd, het lichaam abnormaal stijf is, de beweging wordt verminderd, voornamelijk voor extrapiramidale symptomen, wanneer de ledematen passief worden uitgeoefend, de actieve spieren en antagonistische spieren Er is voortdurende weerstand, de spierspanning neemt toe in de vorm van een loodbuis of versnelling en de sputumreflex is geen hyperthyreoïdie, vaak gepaard met ernstige mentale retardatie.
(4) ataxia-type (ataxia): kan alleen of in combinatie met andere types voorkomen, de belangrijkste laesies in het cerebellum, klinische manifestaties van loopinstabiliteit, verbrede voetafstand tijdens het lopen, ledematenbewegingen zijn niet gecoördineerd, bovenste ledematen hebben vaak intenties Seksuele tremor, snelle verandering in de beweging van de beweging, vingerneustest is gemakkelijk te vergissen, spierspanning is laag, dit type is zeldzaam.
(5) Tremor-type (tremor): dit type is zeldzaam, gemanifesteerd als ledemaattremor, meestal statische tremor.
(6) Inferieure spierspanning (atonia): gemanifesteerd als lage spierspanning, zachte ledematen in de ledematen en weinig autonome beweging. In rugligging worden de ledematen ontvoerd en extern geroteerd als een kikker, in buikligging, het hoofd Kan niet worden opgetild, vaak gemakkelijk te mengen met spierontspanning veroorzaakt door spierziekte, maar een lage spierspanning kan leiden tot sputumreflex, de meeste gevallen bij zuigelingen en jonge kinderen na de conversie naar sputumtype of hand- en voet Xu-bewegingstype.
(7) Gemengd type: hetzelfde kind kan de symptomen van de bovenstaande 2 tot 3 typen uitdrukken, en het sputumtype en het hand- en voettype worden vaak tegelijkertijd beïnvloed, en een klein aantal zieke kinderen kan niet worden geclassificeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van cerebrale parese bij kinderen
Laboratorium inspectie
1. Neonataal routine hematurieonderzoek, biochemisch elektrolytonderzoek.
2. Bloedonderzoek bij moeder en pasgeborenen, kwalitatieve test van bilirubine, kwantitatieve bilirubine in serum.
3. Oudere prenatale vruchtwatergenen van de moeder, chromosomen, immunologisch onderzoek.
Hulpinspectie:
1. EEG: EEG bij kinderen met epileptische aanvallen kan worden gezien met scherpe golven, spikes en langzaam klinkende golven; sommige kinderen zonder epileptische aanvallen kunnen ook epileptische ontladingen hebben; individuele kinderen kunnen bilaterale amplitude-asymmetrie hebben .
2. CT-hersenonderzoek: zichtbare hersenatrofie, witte stof verzachtende laesie rond de ventrikel, meerdere hersen verzachtende laesies en polycystische verzachting, kunnen worden geassocieerd met aangeboren cerebrale perforatie misvorming, transparante septale dysplasie, cyste, ventriculaire uitbreiding, enz., CT-onderzoek Help de oorzaak van cerebrale parese onderzoeken.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van cerebrale parese bij kinderen
Diagnostische criteria
Als u een van de volgende aandoeningen heeft, moet u zeer alert zijn op de mogelijkheid van cerebrale parese:
1 premature baby's, baby's met een laag geboortegewicht bij de geboorte, ernstige hypoxie bij de geboorte en neonatale periode, convulsies, intracraniële bloeding en bilirubine-encefalopathie;
2 mentale retardatie, emotionele instabiliteit en horror, etc., achterlijke oefening;
3 heeft een typische manifestatie van verhoogde spierspanning van de ledematen en romp en sputum;
4 extrapiramidale symptomen met bilaterale doofheid en bovenste verlamming.
Differentiële diagnose
Het onderscheidt zich van centraal sputum veroorzaakt door progressieve ziekte en voorbijgaande dysplasie van normale kinderen.
1. Eenvoudige erfelijke spastische paraplegie: familiegeschiedenis, begin van de kindertijd, langzame vooruitgang, gemanifesteerd als verhoogde spierspanning in beide onderste ledematen, hyperreflexie, kan gebogen voetvervorming hebben.
2. Complexe erfelijke spastische paraplegie: autosomaal recessieve genetische ziekte, de ziekte vordert snel, kan het bovengenoemde dubbele onderste ledematen piramidale kanaalteken hebben, optische atrofie, sfincterdysfunctie, enz., Zoals het Behr-syndroom.
3. Ataxia telangiectasia: ook bekend als Louis-Barr-syndroom, autosomaal recessieve overerving, in een progressief beloop, naast ataxie, extrapyramidale symptomen, kunnen er conjunctivale telangiectasia, een foetus zijn Aanzienlijk verhoogde eiwit- en andere karakteristieke manifestaties, lage immuunfunctie vaak gepaard met bronchitis en longontsteking.
4. Intracraniële ruimtebesparende laesies: zoals hoofdpijn, braken en optisch schijfoedeem, zoals verhoogde intracraniële druk, kunnen lokale symptomen hebben, CT / MRI kunnen worden geïdentificeerd; encefalitis-gevolgen hebben een voorgeschiedenis van encefalitis, mentale achteruitgang, prikkelbaarheid, opwinding, Agitatie en epileptische aanvallen.
5. Spierdystrofie bij zuigelingen, glycogeenopslagziekte, enz. Kan progressieve spieratrofie en spierzwakte hebben, progressieve spieratrofie met tonghypertrofie, lever en milt en hartvergroting moeten glycogeenopslagziekte overwegen.
