vitamine E-tekort neuropathie
Invoering
Inleiding tot vitamine E-deficiëntie neuropathie Het belangrijkste actieve ingrediënt van vitamine E in het menselijk lichaam is -tocoferol (tocoferol), een belangrijke vetoplosbare antioxidant voedingsstof in het lichaam. Vitamine E bevat 8 tocoferolen en de krachtigste is D (rechtsdraaiend) -vruchtbaarheid. Fenol (a-tocoferol). Vitamine E-deficiëntie wordt veroorzaakt wanneer plasma D (rechtsdraaiende) -tocoferolniveaus om verschillende redenen lager zijn dan normaal. Vitamine E-deficiëntie kan neuronale axonale membraanschade veroorzaken, resulterend in perifere zenuwen, spinale ganglia, achterste wortel en Axonale degeneratie van de achterste kolom van het ruggenmerg. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atherosclerose cataract
Pathogeen
Vitamine E-tekort neuropathie
Absorptiebarrière (30%):
Malabsorptie, vetstofwisselingsstoornissen, depressie in de levercirculatie, alfa-tocoferol-werkende eiwitmutaties (-TTP), -lipoproteïne-deficiëntie en andere metabole stadia kunnen vitamine E-tekort veroorzaken.
Ziekte factoren (25%):
De volgende patiënten zijn gevoelig voor vitamine E-tekort: hypolipoproteïnemie, lever pancreasletsels, galblaasfibrose en primaire galafsluiting, -TTP-tekort, familiale vitamine E-tekort, cholestase veroorzaakt door andere oorzaken, enz. Plasma vitamine E-waarden zijn verhoogd, maar onvolwassen kinderen hebben minder vetweefsel, onvoldoende opslag van vitamine E en vitamines door placenta-disfunctie en lage niveaus van vitamine E.
Genetische factoren (45%):
De meeste patiënten met ernstige vitamine E-deficiëntie hebben ernstige malabsorptie sinds de kindertijd en zeldzame familiale vitamine E-deficiëntie Autosomaal recessieve familiale vitamine E-deficiëntie wordt veroorzaakt door mutaties in het -TTP-gen op chromosoom 8. - TTP-tekort, wat de combinatie van vitamine E en lipoproteïne met een zeer lage dichtheid belemmert.
pathogenese
Vitamine E wordt geabsorbeerd in de dunne darm en chylomicron en komt de lever binnen via de poortader. Vitamine E geregenereerd in de lever wordt gecombineerd met lipoproteïne met lage dichtheid en zeer lage dichtheid onder de werking van -tocoferol-werkend eiwit (-TTP). Vitamine E Het wordt voornamelijk opgeslagen in vet, lever en spieren.Het heeft fysiologische effecten door anti-oxidatie, regulering van de immuniteit en anti-bloedplaatjeswerking Vitamine E beschermt het celmembraan tegen schade door oxidatie van vrije radicalen te voorkomen, en voorkomt oxidatie van lipoproteïne met lage dichtheid. Voorkom arteriosclerose.
Vitamine E-tekort leidt tot axonale membraanschade, die op zijn beurt axonale degeneratie van perifere zenuwen, spinale ganglia, achterste wortel en achterste kolom van het ruggenmerg veroorzaakt.Vanuit het oppervlak, pathologische veranderingen van het ruggenmerg veroorzaakt door vitamine E-tekort en subacute veroorzaakt door vitamine B12-tekort De gecombineerde degeneratie is vergelijkbaar, maar in feite wordt het vitamine B12-tekort veroorzaakt door het verlies van de achterste kolom en de laterale navelstrengsponsachtige myeline, terwijl het vitamine E-tekort ervoor zorgt dat de achterste kolom van het ruggenmerg, de axonen van de spinale ganglia en de axonen van de Clark-kolom zwellen. Ondervoeding en proliferatie van astrocyten.
Harding et al. (1982) rapporteerden dat twee volwassenen progressieve vetneuropathie hadden als gevolg van vetmalabsorptie gedurende meer dan 20 jaar, voornamelijk met ruggenmerg cerebellaire degeneratie en perifere neuropathie, en waren effectief met vitamine E. Rosenblum et al. Meldden 6 gevallen van chronische galwegen obstructieve leverziekte. Bij kinderen was hun serumvitamine E verlaagd, twee van hen hadden neuropathologische bevindingen en vonden axonale dystrofie in het ruggenmerg.De axonterminal of terminale voorste verdikte tot een spoelvormige, gezwollen kleuring. Het scherm is duidelijker, bovendien is het verlies van myeline en het verdwijnen van grote en gemyelineerde vezels in de perifere zenuwen, Saito et al. (1982) beschrijven een neuropathologie van een neuromusculaire aandoening bij een meisje dat stierf aan familiale intrahepatische cholestase en ontdekte dat sensorische ganglioncellen De centrale en perifere axonen zijn beschadigd aan het distale uiteinde, de sensorische kern in de hersenstam en de oculaire kern, de basale kern, de Clark-kolom, de achterste hoorn en de zenuwcellen in het wortelsegment van de wervelkolom De meeste studies beschouwen mens of dier Bij afwezigheid van vitamine E lijken het centrum van de sensorische zenuwcellen en de omringende vezels terug te sterven en is de vezelafbraak van de centrale tak ernstiger dan de omringende vezels. De vitamine E in het voedsel wordt opgenomen in de vorm van micellen in het middelste deel van de dunne darm.De absorptie is vergelijkbaar met de absorptie van voedingsvet. Het moet worden opgelost in de gal om het oppervlak van de intestinale absorptiecellen te bereiken en passief diffunderen in de darmslijmvliescellen. Onder normale omstandigheden De absorptiesnelheid van tocoferol is 20% tot 25% De triacylglycerol met gemiddelde keten kan de absorptie van vitamine E bevorderen, terwijl het meervoudig onverzadigde vetzuur de absorptie ervan remt.De vitamine E in het bloed kan worden gecombineerd met verschillende lipoproteïnen en getransporteerd. Door het transport van rode bloedcellen is vitamine E aanwezig in de vetdruppels van vetcellen.Het celmembraan van alle cellen en het circulerende lipoproteïne worden voornamelijk opgeslagen in vetweefsel, spieren en lever Vitamine E wordt voornamelijk uitgescheiden via de ontlasting en een kleine hoeveelheid wordt uitgescheiden in de urine.
De belangrijkste fysiologische functie van vitamine E is anti-oxidatie, die meervoudig onverzadigde vetzuren in celmembranen, sulfhydryl en cytoskelet en andere eiwitten in de cel beschermt tegen aanvallen door vrije radicalen, en vitamine E-tekort veroorzaakt intracellulair antioxidantmechanisme. Dysfunctie, veroorzaakt celbeschadiging, deze functie en vitamine E tegen arteriosclerose (vermindering van lipide peroxiden in de vaatwand), anti-kanker (vernietiging van nitroso-ionen, blokkering van nitrosamine-productie), verbetering van de immuunfunctie Oogzicht (vermindering van de ophoping van retina-lipidenperoxide en lenscirculatie) en vertragen van het verouderingsproces (verminderen van het lipofuscinegehalte), gevolgd door vitamine E om eiwitsynthese te bevorderen door nucleaire RNA-synthese te bevorderen, waardoor de synthese van bepaalde enzymeiwitten, proefdieren, wordt bevorderd Bij afwezigheid van vitamine E treedt oxidatieve fosforylatiestoornis op en wordt de benuttingssnelheid van zuurstof verlaagd Vitamine E kan de hechting en aggregatie van bloedplaatjes regelen, de integriteit van rode bloedcellen beschermen, hemolytische bloedarmoede veroorzaken bij het ontbreken en de normale functie van voortplantingsorganen handhaven. Experimenten hebben aangetoond dat wanneer vitamine E tekort is, er geen sperma kan worden geproduceerd en bevruchte eieren niet in de baarmoeder kunnen worden geïmplanteerd. En ga zo maar door.
Het voorkomen
Vitamine E-tekort neurologische preventie
De aanbevolen inname van dagelijkse vitamine E in de voeding aanbevolen door de Chinese Nutrition Society (ontwikkeld in 2000) is: 3 tot 4 mg voor zuigelingen (een internationale eenheid van vitamine E wordt gedefinieerd als de activiteit van 1 mg alfa-tocoferolacetaat voor alle rassen), schoolleeftijd Het voormalige kind is 5 mg, de schoolleeftijd is 7-10 mg, van 14 jaar tot 40 mg voor volwassenen en 14 mg voor zwangere vrouwen, moeders die borstvoeding geven en ouderen.
De inname van vitamine E is gerelateerd aan de inname van meervoudig onverzadigde vetzuren.Omdat meervoudig onverzadigde vetzuren gevoelig zijn voor lipidenperoxidatie, wordt de vraag naar vitamine E ook verhoogd wanneer de inname van meervoudig onverzadigde vetzuren wordt verhoogd. Volwassenen hebben gesuggereerd dat ongeveer 0,4 mg vitamine E nodig is per gram meervoudig onverzadigde vetzuren.
Complicatie
Vitamine E-tekort neuropathie complicaties Complicaties atherosclerose cataract
De effecten van een normaal lage vitamine E-voedingsstatus op atherosclerose, kanker, staarvorming en andere degeneratieve processen met betrekking tot veroudering worden momenteel onderzocht. Studies suggereren dat suppletie met vitamine E en antioxidanten de incidentie van deze ziekten kan verminderen.
Symptoom
Vitamine E-tekort neuropathie symptomen Vaak voorkomende symptomen Vitamine E-tekort cerebellaire ataxie nacht blinde oog spier oogbol tremor cognitieve dysfunctie aritmie erytrocytose dysarthrie trombocytopenie
Vitamine E-tekort is niet erkend als een goed gedefinieerd syndroom Volwassenen hebben vitamine E-opslag in hun lichaam.Zelfs als het dieet ontbreekt of slecht wordt geabsorbeerd, zal het enkele jaren duren om de vitamine E-plasmaspiegels te verminderen tot een gebrek aan ruimte en volwassenheid. Het volwassen zenuwstelsel is toleranter voor vitamine E-tekort en neurologische afwijkingen treden vaak op na 5 tot 10 jaar.
Patiënten ontwikkelden geleidelijk sputumreflexen, verdwijning, cerebellaire ataxie, sensorische stoornissen van de huid, abnormale positie en trillingen, nachtblindheid, enkele patiënten met extraoculaire pezen, skeletspierzwakte, nystagmus, hangende oogleden en dysarthrie, Late blindheid, cognitieve disfunctie, aritmie, erytrocytose en gepigmenteerde retinopathie worden vooral gezien bij -lipoproteïne-deficiëntie.Het fenotype van familiale vitamine E-deficiëntie en Friedreich-ataxie zijn moeilijk te identificeren.
Integendeel, als er in de kinderschoenen vitamine E-malabsorptie is, is dit vatbaar voor ernstige vitamine E-deficiëntie.Als deze niet op tijd worden behandeld, kunnen neurologische symptomen snel optreden, vooral van invloed op het achterste ruggenmerg en het ruggenmerg cerebellum. Diepe spierreflex verdwijnt, proprioceptie, abnormale trillingen, ataxie, oftalmoplegie (oogbewegingsstoornis), gezichtsveldstoornis, spierzwakte, vooral bij premature baby's, minder vitamine E-opslag, lagere intestinale absorptiecapaciteit, groeisnelheid Snel, gevoeliger voor een tekort, vaak hemolytische anemie, trombocytose, intraventriculaire bloeding, oedeem, vorming van vezelachtig weefsel na lens en verhoogd risico op long bronchiale dysplasie.
Onderzoeken
Vitamine E-tekort neurologisch onderzoek
1. Bepaling van de plasmaspiegels van vitamine E
De vitamine E-concentratie in plasma kan de hoeveelheid vitamine E in het lichaam nauwkeurig weergeven.
2. Hemolyse-test voor rode bloedcellen
De hoeveelheid hemoglobine gehemolyseerd door rode bloedcellen te mengen met 2% tot 2,4% waterstofperoxide wordt vergeleken met de hoeveelheid hemoglobine opgelost na mengen met gedestilleerd water, uitgedrukt als een percentage, en de vitamine E is ondervoed met 10% tot 20%. Het gebrek is groter dan 20%.
3. Elektrofysiologisch onderzoek: de amplitude van de sensorische zenuwpotentiaal wordt verlaagd, de geleidingssnelheid wordt vertraagd en de somatosensorische opgeroepen potentiaal is abnormaal.
Diagnose
Diagnose en identificatie van vitamine E-deficiëntie neuropathie
Vooral op basis van de medische geschiedenis en klinische manifestaties zijn serum-vitamine E-waarden en de verhouding van vitamine E tot serumlipiden nuttig bij de diagnose van vitamine E. Een gemiddelde waarde van normale serum-vitamine E is 1 mg / dl en 0,5 tot 0,7 mg / dl is onvoldoende. <0,5 mg / dl is een tekort, vitamine E / cholesterol <2,2 heeft ook een diagnostische waarde en de hemolyse-test voor rode bloedcellen heeft een diagnostische referentiewaarde.
Het fenotype van familiale vitamine E-deficiëntie moet worden onderscheiden van de ataxie van Friedreich.
