Microscopische polyangiitis
Invoering
Inleiding tot microvasculaire ontsteking onder de microscoop Microscopische polyangiitis (MPA) is een systemische necrotiserende vasculitis die vooral kleine bloedvaten aantast en kleine slagaders, arteriolen, haarvaten en organen van organen zoals nieren, huid en longen kan binnendringen. Vaak gemanifesteerd als necrotiserende glomerulonefritis en pulmonale capillaire vasculitis.In 1948 stelden Davson et al voor het eerst een subtype voor gekenmerkt door segmentale necrotiserende glomerulonefritis bij nodulaire polyarteritis. Het is microscopische polyarteritis onder de microscoop, omdat het voornamelijk gaat om kleine bloedvaten, inclusief aderen, dus het wordt vaak microscopische polyangiitis genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: orchitis, artritis
Pathogeen
Microscopische oorzaken van polyangiitis
Anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (30%):
Anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen zijn aanwezig in veel microscopische polyangiitis sera Microscopische polyangiitis, zoals Wegener granulomatosis, is een vasculitis zonder afzetting van immuuncomplexen, dus antigeen-antilichaam immuuncomplexen Gemedieerd vaatletsel is van weinig belang in de pathogenese van microvasculaire polyangiitis. Momenteel wordt aangenomen dat anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen een rol kunnen spelen bij het bemiddelen van neutrofielenactivatie: infectie en andere factoren Microscopisch zijn de niveaus van verschillende inflammatoire cytokines zoals tumornecrosefactor- en interleukine-1 in het serum van patiënten met polyangiitis verhoogd, en ze induceren de expressie van adhesiemoleculen, waardoor polymorfonucleaire leukocyten zich gemakkelijk hechten aan het vasculaire endotheel. Het induceert ook de overdracht van protease-3 van polymorfonucleaire leukocyten van de cytoplasmatische azurofiele korrels naar het celoppervlak. Wanneer anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen binden aan protease-3 op het leukocytenoppervlak, activeren ze leukocyten, waardoor Degranulatie van polymorfonucleaire leukocyten maakt reactieve zuurstofspecies en lysosomale enzymen vrij, wat leidt tot perifere vasculaire schade en necrose. Anderzijds, cellen zoals tumornecrosefactor- De factor activeert ook vasculaire endotheelcellen en de geactiveerde endotheelcellen brengen antigenen tot expressie zoals myeloperoxidase en protease-3, zodat anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen rechtstreeks binden aan endotheelcellen via hun specifieke antigenen, en worden gemedieerd door antilichamen. De cytotoxische dodingsbaan lost het vasculaire endotheel op en veroorzaakt schade aan bloedvaten.
Anti-endotheelcel antilichaam (20%):
Anti-endotheliale celantilichamen zijn aanwezig in veel systemische vasculitis, waaronder microscopische polyangiitis, maar de rol van anti-endotheelcelantilichamen in microscopische polyangiitis is niet goed begrepen. Studies hebben aangetoond dat veel anti-endotheelcelantilichamen niet pathogeen zijn. Seksuele, anti-endotheelcelantilichamen veroorzaken endotheelcelbeschadiging, waarvan het mechanisme kan worden bereikt door complement-gemedieerde lysispaden en antilichaam-gemedieerde cytotoxiciteit.
Het voorkomen
Microscopische polyangiitis preventie
Hoe polyangiitis onder de microscoop te voorkomen?
Primaire preventie
(1) Om mogelijke prikkels te voorkomen, mag de ruimte niet te koud en vochtig zijn, moet de temperatuur geschikt zijn.
(2) Voorkom infectie, versterk oefeningen, verbeter fysieke fitheid, verbeter auto-immuunfunctie en regelmatig leven.
(3) Versterk voeding, geen koude drank en te veel gearomatiseerd voedsel, vermijd gekruid voedsel en vermijd alcohol en tabak.
2. Secundaire preventie
(1) Vroege diagnose is moeilijk: elke jonge persoon, vooral een vrouw, moet rekening houden met de ziekte, systemische koorts, gewrichts- of spierpijn, ischemische symptomen van unilaterale of bilaterale ledematen en ischemie van het hoofd. Symptomen, refractaire hypertensiesymptomen, vasculair geruisembolie, moeten zo snel mogelijk worden gediagnosticeerd.
(2) Uitgebreide behandeling om complicaties te verminderen en de prognose te verbeteren.
1 medische behandeling: inclusief beheersing van infecties, glucocorticoïden, verbetering van microcirculatie, anticoagulatie, antihypertensiva en TCM-syndroomdifferentiatiebehandeling.
2 chirurgische behandeling: percutane transluminale angioplastiek, arteriële bypass, klepreparatie en nefrectomie.
3. Drie preventieniveaus
Op dit moment is er geen specifiek medicijn voor de behandeling van aortitis.De traditionele Chinese geneeskunde heeft de functies van het reguleren van de immuniteit, het opruimen van warmte en ontgiften, het bevorderen van de bloedcirculatie en het verwijderen van bloedstasis.
Complicatie
Microscopische polyangiitis complicaties Complicaties orchitis
Meestal gecompliceerd door orchitis en artritis.
Symptoom
Microscopische symptomen van multi- vaatontsteking Vaak voorkomende symptomen Pinocide huiduitslag pijn op de borst hematurie proteïnurie ledemaat ischemische huid necrose gewichtsverlies reticulaire leukorea stem buikpijn
Microscopische polyangiitis heeft een gemengd begin, MPA kan een acuut begin zijn van acute glomerulonefritis, pulmonale bloeding en hemoptyse, en sommige kunnen ook gedurende meerdere jaren zeer verborgen zijn, met intermitterende purpura, milde nierbeschadiging Intermitterende hemoptyse, enz., Typische gevallen hebben klinische manifestaties van huid-long-nier.
Systemische symptomen
Microscopische polyangiitispatiënten gaan vaak gepaard met algemene algemene aandoeningen, waaronder koorts, vermoeidheid, anorexia, gewrichtspijn en gewichtsverlies.
2. Huidprestaties
MPA kan verschillende uitslag hebben, met purpura en hyperemische uitslag op de huid.De uitslag kan alleen of tegelijkertijd met andere klinische symptomen verschijnen.De pathologie is meestal witte bloedcel vasculitis, behalve uitslag. Patiënten met MPA kunnen ook reticulaire leukoplakie, huidzweren, huidnecrose, gangreen en ledematenischemie, necrotische knobbeltjes, urticaria en vasculitis-gerelateerde urticaria hebben die vaak langer dan 24 uur duren.
3. Nierbeschadiging
Nierbeschadiging is de meest voorkomende klinische manifestatie van MPA. De laesies variëren sterk. Zeer weinig patiënten hebben mogelijk geen nierziekte. De meeste patiënten hebben proteïnurie, hematurie, verschillende casts, oedeem en nierhypertensie. Sommige patiënten hebben een nierfunctie. Onvolledige, progressieve verslechtering kan leiden tot nierfalen en uiteindelijk heeft 25% tot 45% van de patiënten hemodialyse nodig.
De nierpathologie van MPA is necrotiserende glomerulonefritis, gekenmerkt door segmentale necrose met halvemaanvormige formatie, weinig of geen capillaire endotheelcelproliferatie, glomerulaire histologie met weinig of geen immuuncomplexafzetting, elektronenmicroscopie Weinig of geen elektronendichte afzettingen, deze kenmerken verschillen van andere immuuncomplex-gemedieerde glomerulonefritis en anti-glomerulaire basaal membraan-antilichaam-gemedieerd Goodpasture-syndroom, maar met de granulomateuze nier van Wegener Laesies en idiopathische progressieve glomerulonefritis zijn soms moeilijk te identificeren en pathologische veranderingen onder MPA-lichtmicroscopie.
4. Longschade
Ongeveer de helft van de MPA-patiënten heeft alveolaire capillaire vasculitis als gevolg van longschade, 12% tot 29% van de patiënten heeft een diffuse alveolaire bloeding, ademhalingsnoodsyndroom kan worden gezien, longen kunnen worden gehoord en stem, als gevolg van diffuse longinterstitiële Veranderingen en longinfiltratie van ontstekingscellen, ongeveer een derde van de patiënten met hoest, hemoptyse, bloedarmoede, een groot aantal pulmonale bloeding kan leiden tot ademhalingsmoeilijkheden en zelfs de dood, sommige patiënten kunnen verschijnen op basis van diffuse alveolaire bloeding fibrose.
5. Het zenuwstelsel
20% tot 30% van de patiënten met MPA heeft symptomen van neurologische schade, waarvan ongeveer 57% multiple mononeuritis of polyneuropathie heeft, en ongeveer 11% van de patiënten kan betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel hebben, vaak gemanifesteerd als aanvallen.
6. Spijsverteringssysteem
Het spijsverteringskanaal kan ook betrokken zijn, gemanifesteerd als gastro-intestinale bloedingen, pancreatitis en buikpijn veroorzaakt door intestinale ischemie.In ernstige gevallen kan ischemie optreden als gevolg van kleine vasculitis en trombose van het maagdarmkanaal, wat leidt tot darmperforatie.
7. Cardiovasculair systeem
MPA kan ook het cardiovasculaire systeem beïnvloeden, patiënten kunnen symptomen van pijn op de borst en hartfalen hebben, klinisch gezien hypertensie, hartinfarct en pericarditis.
8. andere
Sommige patiënten hebben ook otolaryngologie, zoals sinusitis, die eerder verward kan worden met Wegener-granulomatose.Een klein aantal patiënten kan ook artritis, gewrichtspijn en testiculaire pijn veroorzaakt door orchitis hebben.
Oculaire symptomen omvatten roodheid en pijn in de ogen en verminderd gezichtsvermogen, en oftalmologische onderzoeken omvatten netvliesbloeding, scleritis en uveïtis.
Er is geen uniforme standaard voor de diagnose van deze ziekte. Als er systemische schade en longbetrokkenheid is, moet de betrokkenheid van de nieren en de purperen purpura de diagnose van MPA overwegen, met name die met p-ANCA-positieve, nierbiopsie en huid of Andere viscerale biopsie is gunstig voor de diagnose van MPA en sommige patiënten moeten infectieuze endocarditis uitsluiten.
Onderzoeken
Microscopisch onderzoek van polyangiitis
Wat zijn de tests voor polyangiitis onder de microscoop?
1. routine-inspectie
In MPA, indicatoren voor acute fase-ontsteking zoals ESR, verhoogde CRP, sommige patiënten met bloedarmoede, witte bloedcellen en trombocytose, proteïnurie in de nier, microscopische hematurie en rode bloedcellen, verhoogde serumcreatinine en ureumstikstofniveaus .
2. Immunologisch onderzoek
C3- en C4-waarden zijn normaal, ongeveer 80% van de MPA-patiënten is positief voor anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), wat een belangrijke diagnostische basis is voor MPA, waarvan ongeveer 60% van MPO-ANCA (p-ANCA) positief is en longbetrokkenheid is Vaak is dit antilichaam ongeveer 40% van de patiënten positief voor PR3-ANCA (c-ANCA), ongeveer 40% van de patiënten kan anti-cardiolipine-antilichamen (ACL) vinden, een klein aantal patiënten ANA, RF positief, Peking Union Medical College Hospital Van de 16 MPA-patiënten die tussen 1995 en 2001 werden gediagnosticeerd, waren 13 (81,2%) positief voor ANCA, 11 (84,6%) waren positief voor P-ANCA en 3 (23,1%) waren positief voor c-ANCA. Eén patiënt (7,7%) was tegelijkertijd positief voor p-ANCA.
Röntgenfoto van de borst: in het vroege stadium zijn er geen kenmerkende bilaterale nodulaire schilferige schaduwen of vesiculaire infiltraten Longholte is zeldzaam en diffuse pulmonale parenchymale infiltraten secundair aan alveolaire capillaire vasculitis en longbloeding kunnen worden gezien. Long interstitiële fibrose kan optreden in de middelste en late stadia.
Diagnose
Diagnose en identificatie van polyangiitis onder microscoop
Welke ziekten kunnen gemakkelijk worden verward met polyangiitis onder de microscoop?
Voordat de diagnose wordt bevestigd, moet deze worden onderscheiden van nodulaire polyarteritis en Wegener-granulomatose.
1. Nodulaire polyarteritis (PAN) In het verleden was MPA een type PAN. Toen de ziekte steeds dieper werd, werd vastgesteld dat de klinische manifestaties van de twee niet identiek waren. Daarom vond de Church Hill Conference van 1993 over vasculitis ( Chapel Hill-consensusconferentie) somt MPA alleen op als ziekte. Volgens de nieuwe definitie is PAN een necrotische ontsteking waarbij de middelste slagaders en kleine slagaders betrokken zijn, zonder glomerulonefritis of microarteries, capillaire of microvaatontsteking; MPA is een necrotiserende vasculitis waarbij voornamelijk kleine bloedvaten betrokken zijn, met weinig of geen afzetting van immuuncomplexen, waaronder necrotiserende glomerulonefritis komt vaak voor en longvasculitis komt vaak voor.
2. Wegener-granuloma (WG) WG is een vasculitis van kleine slagaders en venulen. De bovenstaande, lagere luchtwegen en nierlaesies zijn de belangrijkste klinische kenmerken, c-ANCA komt vaker voor, biopsie pathologie vertoont kleine vaatwand of Er is neutrofieleninfiltratie rondom en necrotiserende granulomavorming, terwijl MPA zelden de bovenste luchtwegen beïnvloedt, voornamelijk p-ANCA-positief, in het algemeen geen granulomavorming.
3. Longhemorragisch-nefritis syndroom (Goodpasture syndroom) Goodpasture syndroom, ook bekend als anti-GMB-ziekte met longbloeding, is te wijten aan schade aan het alveolaire en glomerulaire basaalmembraan. Pathogeniteit, waaronder herhaalde diffuse longbloeding, glomerulonefritis en circulerende triade van het anti-glomerulaire basaalmembraanantilichaam (anti-GBM), klinische manifestaties van terugkerende diffuse longbloeding, bloedarmoede en nierbloeding (hematurie), long en Nierbiopsie toonde aan dat IgG en C3 tegen het basale membraanantilichaam continu en lineair werden afgezet langs de alveolaire wand en de capillaire wand van de glomerulus.De detectie van anti-basaal membraanantilichaam in de bloedcirculatie was een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.
