neonatale renale veneuze trombose
Invoering
Inleiding tot neonatale nieradertrombose Nierveneuze trombose (RVT) is nieradertrombose Primaire NRVT is voornamelijk gerelateerd aan uitdroging, verhoogde bloedviscositeit en verminderde renale bloedstroom Bloedverdikking en verhoogde bloedviscositeit verminderen nierstroom, renale zuurstofvoorziening. Verminderd, gevolgd door nieroedeem, verhoogde nierbloeddruk in de nieren en uiteindelijk leidend tot renale veneuze trombose. De klinische manifestaties missen specificiteit en worden vaak gemaskeerd door kritieke onderliggende ziekten, dus er zijn geen exacte gegevens over morbiditeit en mortaliteit. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, geelzucht, nierfalen
Pathogeen
Oorzaken van neonatale nieradertrombose
(1) Oorzaken van de ziekte
RVT wordt vaak veroorzaakt door verschillende veelomvattende oorzaken.
Primaire nierziekte (30%):
De vroege meldingen van RVT worden veroorzaakt door hypercoaguleerbare toestand van de nier tijdens het nefrotisch syndroom, maar neonatale nierziekten geassocieerd met NRVT zijn zeldzaam en alleen niernefrotisch NRVT veroorzaakt door congenitaal nefrotisch syndroom of niertumoren. .
Verhoogde bloedviscositeit (25%):
Dergelijke oorzaken zijn het belangrijkst bij NRVT.In fysiologische omstandigheden zijn er meer rode bloedcellen in het perifere bloed van pasgeborenen.Als voeding onvoldoende is, neemt niet-dominant waterverlies toe en worden diuretica of contrastmiddelen, geboorteblessures, asfyxie, hypoxie, ischemie, enz. Toegepast. De reden kan het bloed dik maken en de viscositeit van het bloed neemt exponentieel toe.
Betrokkenheid van niervaten (15%):
Nier (hoofd) veneuze circulatiestoornissen veroorzaakt door retroperitoneaal abces of navelstrengcanulatie, maar dergelijke meldingen van extrarenale NRVT zijn de afgelopen jaren gemeld.
Verminderde renale bloedstroom (10%):
Zoals infectie, shock, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie syndroom of diabetes.
Al in de jaren 1940 telde Gross 47 gevallen van neonatale arteriële embolie (waaronder 4 gevallen van nierarteriesembolie) in de literatuur voor meer dan 100 jaar. Men gelooft dat infectie, aangeboren hartaandoeningen, verwonding en postnatale navelstrengveranderingen mogelijke ziekten zijn. De reden, sindsdien, de voortdurende observatie van NRAE heeft verschillende visies op zijn mogelijke pathogenese voorgesteld, maar tot nu toe worden andere oorzaken onderzocht naast de navelstrengcanulatie.
(twee) pathogenese
In tegenstelling tot het nierslagadersysteem heeft het nieradersysteem geen enkele segmentale verdeling. Alleen een reeks gebogen aderen die consistent zijn met elkaar verbinden de bloedstroom van de twee polen van de nier. Er is geen capillair netwerk tussen de kleine slagaders en de kleine aderen. Interlobulaire en interlobulaire aderen, die in de nierader (hoofd) door de niermedulla en renale hilum stromen, communiceert de rechter nierader alleen met de ipsilaterale ureterale ader, terwijl de linker nierader gemakkelijk een collaterale circulatie kan vormen met de andere vier of vijf aderen. .
De pathogenese van NRVT is afhankelijk van de snelheid van trombusvorming, locatie, grootte, volledigheid en het evenwicht tussen de vorming van collaterale circulatie.Ongeacht unilaterale of bilaterale laesies, bepalen de bovenstaande aandoeningen en primaire onderliggende ziekte de ziekte. Klinische en beeldvormende bevindingen, zelfs prognose, verhoogde bloedverdikking en verhoogde bloedviscositeit, verminderde renale stroom, verminderde renale oxygenatie, gevolgd door nieroedeem, verhoogde renale vasculaire druk en uiteindelijk renale veneuze trombose Er zijn drie soorten processen voor NRVT-vorming:
1. Acute volledige embolisatie van acuut oedeem van de nier, de druk in de niercapsule wordt sterk verhoogd, de veneuze nierdruk kan 20 keer worden verhoogd, de bloedstroom van de nierslagader wordt verlaagd tot 25% van de normale hoeveelheid, of zelfs volledig gestopt, de nier is beschadigd en bloeden, Het uiterlijk van de nier is vlekkerig en de nier is binnen 24 uur na het begin van de ziekte gezwollen, bereikt een piek na 7 dagen en krimpt geleidelijk na 2 maanden, wat een resterende atrofische nier kan worden.
2. Als de gedeeltelijke gedeeltelijke embolisatie 80% -90% is, kan de collaterale circulatie plaatsvinden in de andere 24 uur na het begin van de symptomen.De collaterale anastomose is optimaal 12 dagen tot 1 maand na het begin. Niergrootte, beeldvormende morfologie en nierfunctie kunnen 2 maanden na het begin worden hersteld.
3. De mate van progressieve embolisatie van de collaterale anastomose kan worden gevormd en collaterale anastomose kan worden gevormd.Naast albuminurie is de nierfunctie vaak normaal.
Het voorkomen
Preventie van trombose bij neonatale nieraders
Actieve preventie en behandeling van gastro-intestinale aandoeningen, preventie en behandeling van ernstige uitdroging en redelijke voeding, preventie van asfyxie, hypoxie, geboorteschade, ischemie, enz., Kunnen de viscositeit van het bloed verhogen, infectie, shock en door moeders veroorzaakt zwangerschapshypertensie syndroom of Diabetes, enz., Om de oorzaak van renale bloedstroom, preventie en behandeling van neonatale erytrocytose en hoge viscositeit van het bloed te verminderen om deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Trombose van de neonatale nierader Complicaties, hypertensie, geelzucht, nierfalen
Vaak gecompliceerd door hypertensie, acidose, geelzucht, nierfalen; vaak gecombineerd met long- en ledematenembolie, spermatische ader of gastro-oesofageale varices.
Symptoom
Neonatale nieradertrombosesymptomen Veel voorkomende symptomen Buikpijn Hematurie misselijkheid Gezichtshemisfeer Blauw zwarte knobbeltjes Uitdroging Trombose Bloeding verminderen Veneuze trombose Geelzucht Oligurie
Klinische classificatie
(1) Primair: de oorzaak is verborgen, hematurie, niervergroting en trombocytopenie. De extracellulaire vloeistof van pasgeborenen geboren bij diabetische moeders kan met 25% worden verminderd, dus het is gemakkelijk om aangeboren RVT te veroorzaken.
(2) secundair: vaak veroorzaakt door andere ziekten dan de urinewegen, zoals aangeboren proteïne C- en / of proteïne S-deficiëntie, vaak fulminante purpura.
(3) Nier afgeleid: zeldzaam in de neonatale periode.
2. Klinische manifestaties
De klinische manifestaties van RVT in de neonatale periode zijn gebrek aan specificiteit en worden vaak gemaskeerd door de primaire ziekte Typische RVT heeft drie hoofdsymptomen: buikpijn, hematurie en niervergroting, maar buikpijn is moeilijk te vinden in de neonatale periode en wordt vervangen door trombocytopenie.
(1) Uitdroging: uitdroging omvat geschiedenis, symptomen en tekenen van occult waterverlies.
(2) plotselinge hematurie en oligurie: plotseling optreden van hematurie, oligurie of anurie, trombocytopenie en hypertensie, die niet direct verband houden met de primaire ziekte, 60% van de kinderen heeft 24 uur bruto hematurie, gevolgd door persistentie Microscopische hematurie, 36% van de kinderen heeft oligurie of geen urine, proteïnurie en acidose komen ook vaker voor, bloeddruk stijgt plotseling en stijgt dan sterk, hoge bloeddruk kan enkele dagen, maanden of langer aanhouden, kan gepaard gaan met misselijkheid , braken en een opgeblazen gevoel, koorts, geelzucht, systemisch oedeem, long- en ledemaatembolie, spermatische ader of gastro-oesofageale varices kunnen ook worden gezien.
(3) Niervergroting: 50% tot 60% van de kinderen kan de vergrote nier bereiken De grootte, dikte en spanning van de nier zijn anders dan die van de nier onder fysiologische omstandigheden. Het ongelijke gevoel tijdens fusie, de nierhardheid neemt toe door de verhoogde spanning in de capsule van de niercapsule en de ongemakreactie is ongemakkelijk tijdens palpatie. De rechter laesie komt vaker voor aan de linkerkant. Als beide zijden betrokken zijn, moet de grootte van elkaar zijn Er zijn verschillen.
Onderzoeken
Trombose van de neonatale nierader
Routinetests:
1. Bloedonderzoek is het belangrijkst voor trombocytopenie en de dynamische observatie ervan, wat helpt bij het beoordelen van de activiteit of statisch van trombose.
2. Bloedonderzoek kan worden gezien met positieve tests voor DIC.
3. Urine-routineonderzoek toont grove of microscopische hematurie.
Imaging onderzoek:
Verschillende beeldvormende onderzoeken van de nier kunnen positief zijn, maar echografie is het belangrijkste.
1. X-ray gewone film vermoed en NRVT, vooral aangeboren RVT, neem eerst de platte buikfilm (posterieure en laterale positie) om de grootte van de nier te schatten en of er verkalking is in het niergebied, als de zwangere moeder diabetes heeft, Neonatale calcificatie binnen 3 dagen na de geboorte kan worden gediagnosticeerd als aangeboren RVT en er zijn meldingen van intra-uteriene foetale RVT, maar er is ook gemeld dat niercalcificatie bij een zeer laag geboortegewicht verband houdt met calciumsuppletie of diuretica. Het heeft niets te maken met aangeboren RVT.
2. Echoscopisch onderzoek is de eerste keuze voor detectiemethoden en controlemethoden omdat het pijnloos, niet-radioactief en niet-invasief is en is onderverdeeld in vroege, middelste en late fasen.
(1) Vroeg: ongeveer 7 dagen, maar al na 30 minuten na het begin van de ziekte is er een positieve observatie. Ten eerste zijn er in de embolische nierlobbenader en de tussenbladader echo-versterkte fijne strepen, die zich geleidelijk verspreiden en uitzetten; de hele nier is oedeem De echo is verzwakt, vooral met een cirkelvormige echo rond de nierkegel; de grens tussen de nierschors en de medulla is onduidelijk; als de lengte van de nier met 13% wordt verhoogd, kan een volumetoename van 40% worden bepaald als een niervergroting.
(2) Tussentijds: Op de 10e tot 21e dag van aanvang worden echogene golven versterkt als gevolg van infiltratie van nierparenchym, bloeding of fibrose; verbeterde echogene zone kan worden gezien in de anechoïsche zone of bijnier van de nier als gevolg van bloeding; niercortex De grens tussen de medulla en de medulla is duidelijker; de echogeniciteit van de verwijde intrarenale ader en de perirenale ader is zichtbaar.
(3) Laat stadium: laat na 2 maanden kan de nier terugkeren naar normaal; of zie verbeterde echo-plaqueschaduw veroorzaakt door niercalcificatie; of resterende kleine nierschaduw, het oppervlak is niet glad vanwege krimp, als Het eerste echografieonderzoek is al het laatste en het is niet te onderscheiden van congenitale nierhypoplasie.
Doppler-echografie kan de aanwezigheid of afwezigheid van bloedstroom in de bloedvaten bevestigen. Vooral in de vroege fase kunnen de renale venules geen bloedstroom hebben tijdens de diastolische fase. Als de nierader klopt, kan de NRVT aan de zijkant worden uitgesloten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van neonatale nieradertrombose
diagnose
Kritiek zieke pasgeborenen met geschiedenis, symptomen en tekenen van uitdroging (inclusief occult waterverlies) en hematurie, niervergroting, trombocytopenie en hypertensie die niet direct gerelateerd zijn aan de onderliggende ziekte, gecombineerd met echografie, de meeste NRVT kan worden gediagnosticeerd.Als de moeder diabetes heeft en de nier verkalking heeft binnen 3 dagen na de geboorte, kan deze worden gediagnosticeerd als aangeboren RVT.Tegenwoordig is intra-uteriene foetale RVT gerapporteerd.Intra-orale NRVT kan alleen worden gezien tijdens pathologisch onderzoek. Voor nierbloeding en / of necrose is het niet nodig om nieradertrombose te zien.
Differentiële diagnose
De identificatie van sepsis en embolisatie van de nierslagader moet worden benadrukt. Beide ziekten kunnen consumptieve coagulopathie en slechte nierontwikkeling hebben. Positieve bloedcultuur draagt vaak bij aan de diagnose van deze twee ziekten. Nierslagaderembolie komt vaak voor bij sepsis, navelstrengader. Intubatie, patent ductus arteriosus, aritmie of trauma, minder gebruikelijk dan RVT, zeer weinig nierbetrokkenheid, nier is niet gezwollen, bijna geen grove hematurie, vaak met hypertensie, perifeer bloed en selectief veneus bloed De toename van renine wordt voornamelijk veroorzaakt door antihypertensiva en infectiecontrole.
