Maligne myxoma van linker atrium
Invoering
Introductie van kwaadaardig linker atrium myxoom De naamgeving van deze ziekte is niet uniform, omdat alleen casusrapporten worden genoemd, sommige wetenschappers toegeschreven aan kwaadaardige transformatie van cardiaal myxoom, sommige wetenschappers noemen het cardiaal kwaadaardig myxoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, arteriële embolie, aritmie
Pathogeen
Oorzaken van maligne myxoom links atrium
(1) Oorzaken van de ziekte
Hartmyxoom is een goedaardige tumor van het hart, het is afkomstig uit het atrium van het atrium en groeit als een poliep.De pedikel onderaan is verbonden met het endocardium, waardoor de tumor in de hartkamer uitsteekt en een bepaalde mate van activiteit heeft met veranderingen in lichaamspositie en bloedstroom. De tumor wordt gemakkelijk gescheurd, waardoor perifere arteriële embolie en orgaaninfarct na loskoppeling.Hoewel het atriale myxoom goedaardig is, de resectie niet compleet is, kan het lokale recidief de vaatwand vernietigen en hebben enkele patiënten een familiale genetische aanleg, die behoort tot autosomaal dominante overerving. Deze patiënten hebben vaak endocriene systeemtumoren. Op dit moment worden ze het myxomas-syndroom genoemd. Zeer weinig patiënten kunnen kwaadaardige laesies ontwikkelen en slijmachtige sarcomen worden.
(twee) pathogenese
Visuele inspectie kan worden onderverdeeld in 3 soorten:
1. Bulktype: de tumor is een vaste massa en de tumor heeft een volledige capsule of de tumorfragmenten kunnen worden losgemaakt om embolie te veroorzaken.
2. Polieptype: de tumor is een polypoid-achtige druiventros, die wordt uitbesteed aan de endotheelcellaag.De tumor is bros en kan embolie veroorzaken na het afstoten.
3. Gemengd type: Bovenstaand type 2 is gemengd, de tumor groeit snel, aangrenzende weefsels worden vaak geïnfiltreerd en het oppervlak van de tumor is bedekt met endotheelcellen onder microscooponderzoek. De tumor bestaat voornamelijk uit polysaccharide en mucine-achtige matrix, met plasmacellen, lymfocyten en Veelhoekige cellen en fibroblasten en fagocytische cellen zijn verspreid in het losse bindweefsel. Er zijn microvasculaire extensie en hemochromatose in de tumor. Tegelijkertijd zijn de tumorcellen overvloedig, de celmorfologie is anders, de kern is groot en de kleuring is diep. Met mitotische figuren kunnen tumorcellen kleine bloedvaten binnendringen om tumortrombi te vormen.
Het voorkomen
Linker atriale maligne preventie van myxomen
1. Links atriaal kwaadaardig myxoom moet zo snel mogelijk na de diagnose worden gebruikt.Sommigen denken zelfs dat de noodoperatie is om te voorkomen dat de tumor de klepmond verstopt, metastase op afstand of tumorafscheiding en embolie en dood.
2. Niet-specifieke symptomen zoals koorts, snelle sedimentatiesnelheid van erytrocyten, snurken met longen, enz., Medische behandeling is nog steeds niet onder controle, geen chirurgische contra-indicatie, zoals co-infectie, hartfalen kan chirurgie niet veroorloven, moet ook actief worden behandeld om chirurgische aandoeningen te creëren.
Complicatie
Maligne complicaties van het linker atrium Complicaties, hartfalen, arteriële embolie, aritmie
De ziekte vaak gecombineerd met voorbijgaande ischemische aanval, hartfalen, arteriële embolie, aritmie; late complicaties van meervoudig orgaanfalen.
Symptoom
Linker atrium kwaadaardige symptomen van myxoom Vaak voorkomende symptomen Lever en milt lucht korte pijn op de borst vermoeidheid halo ESR verhoogd snelle duizeligheid hemoptysis
De klinische manifestaties van maligne myxoom aan de linkerzijde zijn niet karakteristiek en kunnen in drie categorieën worden ingedeeld.
1. Systemische symptomen: als gevolg van bloeding, degeneratie, necrose van kwaadaardig myxoom aan de linkerzijde, kunnen koorts, bloedarmoede, vermoeidheid, gewrichtspijn, urticaria, slechte eetlust, gewichtsverlies en zelfs cachexie, vergroting van het linkeratrium, compressie van de slokdarm veroorzaken, Gehinderd door eten, is er nog steeds een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, abnormale serumproteïne-elektroforese (laag albumine, verhoogde globuline) en C-positieve, anti-myocardiale antilichaamtiter verhoogd wanneer symptomen verschijnen, tumortiter daalde na tumorresectie, klinische voortgang verslechterde snel .
2. Embolisme: het kwaadaardige myxoom van het linkeratrium is los en breekbaar, en de fragmenten of emboli op het oppervlak van de tumor zijn de meest voorkomende oorzaak van embolie.De linker atriumembolus komt in de systemische circulatie en veroorzaakt embolie van de hersenen, ledematen en ingewanden. De grootte van de embolus is anders, dus de grootte van het infarct is heel anders, en de ernst van de symptomen is ook heel anders. De aansteker heeft alleen tijdelijke syncope. In ernstige gevallen kunnen coma, verlamming, ledemaatnecrose en zelfs de dood optreden. Perifere embolisatiehistologisch onderzoek heeft kwaadaardige tumorcellen. .
3. Hartverschijnselen: Maligne linker boezem myxoom groeit snel.Door de grootte van de tumor en de verschillende graden van activiteit kan het verschillende graden van mechanische obstructie van de bloedstroom veroorzaken en de functie van atrioventriculaire klep beïnvloeden.De linker atrium diastolische tumor blokkeert de mitralisklepopening. Er is een gerommel dat lijkt op mitralisstenose. Wanneer de mitralisklepprolaps de overhand heeft, is het geruis alleen te horen tijdens de systolische fase, maar dit is niet veel, en de meeste van hen zijn tweefasige gemompel. In een klein aantal gevallen zijn diastolische 'tumorfladderende geluiden' te horen. Door de obstructie van de tumor wordt de linker atriale druk verhoogd, gevolgd door pulmonale congestie. S4 en S1 worden versterkt en gesplitst en het geruis verandert vaak met de verandering van lichaamspositie. Langdurige stijging van de linker atriumdruk, vergezeld van verhoogde longdruk en rechts hartfalen, patiënten met vulling van de halsader, woede, oedeem van de onderste extremiteit, hepatosplenomegalie en zelfs ascites-teken, patiënten hebben vaak actieve hartkloppingen, kortademigheid , duizeligheid en hemoptyse en andere symptomen, gewone pijn op de borst, kunnen vrij ernstige en bloederige pericardiale effusie zijn, binnenlandse literatuur meldde dat atriale maligne myxoma lokale infiltratie, via de bloedbaan of lymfatisch weefsel naar overdracht op afstand, Het veroorzaakt de groei en groei van long-, nier- en levertumoren en gaat uiteindelijk samen met meervoudig orgaanfalen en sterft.
Onderzoeken
Onderzoek van maligne myxoom links atrium
1. ESR neemt toe, serum-eiwitelektroforese is abnormaal (albumine wordt verminderd, globuline wordt verhoogd) en C is positief.
2. Anti-myocardiale antilichaamtiter verhoogd.
3. Elektrocardiogram: geen karakteristieke manifestaties, kan normaal ECG zijn of linker atriale rechter ventriculaire hypertrofie en myocardiale schade, maar ook aritmie en ST-T-segmentveranderingen.
4. Röntgenonderzoek: er zijn verschillende graden van longcongestie in de twee longvelden en het hart is mild tot matig vergroot, wat vergelijkbaar is met de prestaties van de mitralisklepaandoening.
5. Hartgeluidskaart: bij sommige patiënten kan de intensiteit van het geluid variëren met verschillende lichaamsposities.
6. Echocardiografie: het heeft een speciale diagnostische waarde voor maligne myxoom aan de linkerzijde, maar de aard van de tumor kan niet worden bepaald.
(1) M-modus echocardiografie: kan de aanwezigheid van een tumor aangeven, maar kan de grootte en locatie van de tumor niet bepalen, vooral bij mitralisstenose.
(2) Tweedimensionale echocardiografie: het hele beeld (de grootte) van de tumor kan worden waargenomen en het snijoppervlak kan ook worden waargenomen om de bevestigingspositie en activiteit van de tumor te begrijpen, vooral als de linker atriumholte wordt vergroot; er verschijnt een dichte wolk in de hartholte. Abnormale echo van de straalachtige massa; de abnormale echo verandert met het openen en sluiten van de atrioventriculaire klep. In de diastolische fase kan de abnormale echo uitsteken in de atrioventriculaire klep of het tumorgedeelte steekt uit in de linker hartkamer en de tumor in de linker atriumholte opnieuw geïntroduceerd. Interne en late oesofageale echocardiografie hebben een grotere diagnostische waarde voor links atriaal kwaadaardig myxoom en daarom is er een neiging om preoperatieve hartkatheterisatie of angiografie te vervangen.
7. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Onregelmatige rand van de tumor- en / of spierwandinfiltratie kan dezelfde gegevens verkrijgen als echocardiografie en kan nauwkeurige anatomische positionering bereiken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van kwaadaardig myxoom van het linker atrium
Diagnostische criteria
Volgens klinische symptomen, tekenen gecombineerd met tweedimensionale echocardiografie (IDE), slokdarm echocardiografie, magnetische resonantie en histopathologie, kan de diagnose worden vastgesteld, de mogelijkheid van maligne myxoom links atrium moet worden overwogen in de volgende gevallen:
1. Plotselinge of herhaalde arteriële embolie kan zonder andere redenen worden verklaard, vooral bij patiënten met sinusaritmie.
2. Onverklaarbare afleveringen van hartkloppingen, kortademigheid, hemoptyse of syncope, met name houdingsveranderingen veroorzaken verergering of verlichting.
3. Onverklaarbare top of bodem-bodemgeruis, zonder een duidelijke geschiedenis van reuma, als het geruis verandert met de lichaamspositie betekenisvoller.
4. Langdurige koorts, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, vergelijkbaar met infectieuze endocarditis, en negatieve kweek of behandeling is niet effectief.
5. Medische behandeling is moeilijk om te werken en verslechterde snel hardnekkig hartfalen.
Differentiële diagnose
Maligne linker atriaal myxoom wordt vaak onderscheiden van reumatische mitrale stenose, atriale trombus en infectieuze endocarditis.
1. Identificatie van mitralisstenose met reumatische hartziekte: Maligne linkeratrium heeft geen geschiedenis van reumatische koorts, symptomen en tekenen verschijnen vaak plotseling of verdwijnen, ontwikkelen zich snel, symptomen en geruis veranderen met de lichaamshouding, de meeste openen het geluid niet, maar Het kan worden gehoord en diastolische "tumor fladderen" en kan worden gehoord op de borst en rug.
2. Met linker atriumtrombus en infectieuze endocarditis: er zijn veel symptomen en tekenen vergelijkbaar met links atriaal kwaadaardig myxoom, maar IDE en slokdarm echocardiografie kunnen als identificatie worden gebruikt.
Bovendien moet het worden onderscheiden van tricuspidalisklepziekte, cardiomyopathie, Ebstein-misvorming en longziekte.
