Reuscelarteritis en polymyalgia-reumatica
Invoering
Inleiding tot gigantische celarteritis en reumatische polymyalgie Reuzencelarteritis (GCA) is een systemisch vasculitis-syndroom dat wordt gekenmerkt door invasie van de craniale arterie. In de 19e eeuw beschreef Jonathon Hutchinson voor het eerst een mannelijke patiënt die vanwege de tederheid van de radiale slagader moeite had met het dragen van een dop. Sindsdien zijn de klinische kenmerken van GCA geleidelijk geïdentificeerd. Ontstekingsgevallen zijn bijna allemaal betrokken bij de radiale slagader, vergezeld van enkelhoofdpijn, gevoeligheid van de hoofdhuid en radiale slagader, dus het is ook bekend als temporale arteritis (TA), granulomateuze vasculitis of craniale arteritis. Het is nu bekend dat TA voornamelijk de takken van slagaders omvat die afkomstig zijn van de aortaboog en mogelijk ook andere middelgrote slagaders.De vasculaire ontstekingsplaats kan granuloma vormen, dat een groot aantal gigantische cellen bevat, dus het wordt nu gigantische celarteritis genoemd. Reuzecellen zijn grote cellen die een of meer kernen kunnen bevatten, zoals multinucleaire gigantische cellen (MGC's). Het omvat twee ziekten met vergelijkbare pathologie en verschillende klinische manifestaties, namelijk temporale arteritis (TA) en multiple arteritis (Takayasusziekte) GCA wordt gekenmerkt door axillaire hoofdpijn, intermitterende mandibulaire bewegingsstoornis en blindheid. Alle leeftijden zijn ouder dan 50 jaar oud. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige populatie: langdurige rokers Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: arteritis
Pathogeen
Oorzaken van gigantische celarteritis en reumatische polymyalgie
(1) Oorzaken van de ziekte
De specifieke etiologie van GCA en PMR is nog steeds onduidelijk.Hoewel de incidentie van de twee verband houdt met leeftijd, geografische spreiding en etniciteit, zijn de specifieke rollen van leeftijd, omgevings- en genetische factoren in de pathogenese niet duidelijk. PMR en GCA hebben Familie-aggregatie, de incidentie van blanken in Europa en Amerika is aanzienlijk hoger dan die van zwarten, en er is dezelfde etnische achtergrond tussen blanken in Noord-Europa en de Verenigde Staten. HLA-DR4 komt twee keer zo vaak voor in GCA als normale controles, dus HLA-DR4 kan De belangrijkste genetische factoren, verdere experimenten ontdekten dat het HLA-DR4-allel HLA-DRB1 het meest verwant is aan GCA, en het genetische polymorfisme ervan bevindt zich voornamelijk in het tweede hypervariabele gebied.
Sommige wetenschappers zijn van mening dat parvovirus B19 en Chlamydia pneumoniae verband houden met de pathogenese van GCA, maar de exacte resultaten vereisen verder onderzoek.
(twee) pathogenese
Humorale immuniteit en cellulaire immuniteit zijn betrokken bij de pathogenese van GCA. De pathologische kenmerken beïnvloeden voornamelijk de aorta, vergezeld van chronische ontstekingsprocessen van verschillende cytokines. De specifieke cytokines die aanwezig zijn in door GCA en PMR aangetaste weefsels beïnvloeden de klinische manifestaties van de ziekte. De cytokinesamenstelling is anders In GCA hebben de aangetaste iliacale slagaders IFN- en adiponectine geproduceerd door T-lymfocyten, IL-1, IL-6 en metastatische groeifactor (TGF-) geproduceerd door macrofagen. IL-6 niveaus zijn verhoogd in zowel GCA als PMR, en hun niveaus zijn gerelateerd aan ziekteactiviteit IFN- is een belangrijk cytokine in GCA, vormt met gigantische cellen, verdikking van intima en weefseldeficiëntie. Bloed en neovascularisatie worden geassocieerd met verhoogde niveaus van TNF- in GCA en PMR. In PMR worden TGF-, IL-1 en adiploïde transcripten gedetecteerd in de radiale slagader, maar geen IFN-. Transcripten, tabel 1 toont de verdeling van cytokines in verschillende laesies van de radiale slagader in GCA, wat suggereert dat de arteriële wand, in het bijzonder de adventitia, een lokale cel-gemedieerde immuunresponsplaats is.
GCA-patiënten met hoge IFN--expressie in de armslagader hebben vaak typische multinucleaire gigantische cellen (MGC's) In tegenstelling tot macrofagen hebben MGC's naast fagocytose belangrijke secretoire functies en MGC's scheiden bloedplaatjes-transformerende groeifactor (PDGF) uit. Dit laatste kan de intimale hyperplasie stimuleren en MGC's scheiden ook vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) uit, die de belangrijkste mediator is van de vorming van neovascularisatie in de arteriële wand Concentrische hypervasculaire intimale hyperplasie is een belangrijk potentieel pathologisch schademechanisme van GCA. De onderzoekers geloven dat intimale hyperplasie het resultaat is van de reactie van de vaatwand op letsel, en het is ook een reparatiemechanisme, waarbij PDGF een belangrijke stimulerende factor is voor intimale hyperplasie, PDGF is afgeleid van gigantische cellen en macrofagen. Het onderscheidt GCA van andere vasculaire laesies, bijvoorbeeld PDGF bij atherosclerotische ziekten is voornamelijk afkomstig van residente gladde spiercellen, niet van monocyten.
Vroege meldingen van CDR-cellen in PMR-perifeer bloed zijn inconsistent. Er zijn meldingen dat CD8-cellen verhoogd en verlaagd zijn. Er wordt zelfs gedacht dat de achteruitgang van CD8-cellen verband houdt met de ziekteactiviteit van PMR. Recente studies hebben aangetoond dat PMR actief is, ongeacht de ziekteactiviteit of niet. Er was geen significante verandering in het percentage en absolute aantal bloed-CD8-cellen.In GCA waren bijna alle laesies geassocieerd met effector macrofagen Macrofagen onderscheiden van IFN--secreterende T-lymfocyten. Route en het verwerven van een scala aan potentiële schadecapaciteiten. In GCA scheiden macrofagen pro-inflammatoire cytokines af om ontstekingen te verergeren. Bovendien spelen macrofagen in het vaatmembraan een rol bij oxidatieve vernietiging door lipide peroxidase. Vasculaire gladde spiercellen en hun matrixcomponenten; deze macrofagen bieden ook reactieve zuurstof-tussenproducten, die samen met stikstof-tussenproducten endotheelcel-eiwitvertering veroorzaken; membraammacrofagen produceren ook zuurstofvrije radicalen en metalloproteïnasen, Leiden tot de lysis van de elastische laag van de media, de macrofagen in de middelste laag van de slagader, naast het vrijgeven van het weefselvernietigende enzym, Cytokines (zoals bloedplaatjesgroeifactor PDGF, vasculaire endotheliale groeifactor VEGF) bemiddelen weefselherstel, leidend tot intimale hyperplasie, resulterend in vasculaire occlusie, geblokkeerde bloedstroom, ontsteking is ook een belangrijke factor die endotheelcellen beïnvloedt, waardoor neovascularisatie wordt veroorzaakt, die Een ontstekingsproces vindt voornamelijk plaats op de kruising van de binnenste en middelste membranen en de buitenste laag van de bloedvaten, dus de intima en media van de slagaders zijn de belangrijkste laesies van GCA.
Celadhesiemoleculen beïnvloeden ook de pathogenese van GCA en endotheelcellen spelen ook een belangrijke rol.Het niveau van oplosbaar endotheel leukocytadhesiemolecuul (ELAM-1) in het serum van GCA-patiënten is verhoogd, en het wordt ook gedetecteerd op biopsiemonsters van de radiale slagader. Andere adhesiemoleculen suggereren dat adhesiemoleculen betrokken zijn bij de migratie van leukocyten naar beschadigde bloedvaten en de interactie tussen cellen, en deze processen zijn betrokken bij de vorming van granuloma. De expressie van adhesiemoleculen bij neovascularisatie is veel groter dan andere delen van bloedvaten. Recent, Cid Immunohistochemische analyse toonde aan dat verschillende adhesiemoleculen de interactie tussen leukocyten en endotheelcellen op verschillende niveaus van de radiale slagader kunnen reguleren, terwijl serum-E-selectinespiegels bij PMR-patiënten verhoogd waren.
In GCA en PMR werd de afzetting van immunoglobulinen en complementen gevonden in de cellen of knooppunten van het gedeeltelijk betrokken radiale arteriële elastische membraan Deze bevinding suggereert de aanwezigheid van antilichamen of immuuncomplexen in het bloed tegen de arteriële wand, GCA. De niveaus van circulerende immuuncomplexen in het serum van patiënten met PMR namen toe tijdens de actieve fase van de ziekte en hun concentraties waren positief gecorreleerd met ESR- en -globulineniveaus en namen af na behandeling van de ziekte. De pathologische kenmerken van GCA-granulomavorming waren suggestiever. De rol van cellulaire immuniteit in de pathogenese van GCA.
In GCA komt vasculitis het meest voor in de takken van de aortaboog, maar af en toe kunnen er slagaders en sommige aders in het lichaam bij betrokken zijn.De aangetaste vaten zijn vaak verdeeld in segmenten of schilferig, en kunnen ook langere vaten omvatten, genomen uit de actieve fase van GCA. Vasculaire monsters toonden aan dat ernstig betrokken bloedvaten vaker voorkwamen in de oppervlakkige temporale slagader, wervelslagader en oftalmische slagader en posterieure ciliaire slagader, gevolgd door intracraniële slagader, extracraniële slagader en centrale retinale slagader, en autopsiegegevens toonden aan dat de aorta proximaal en ver was Einde, interne en externe halsslagaders, subclavia-slagader, radiale slagader en betrokkenheid van de buikslagader komen ook vaak voor, maar intracraniële arteriële betrokkenheid is zeldzaam. In sommige gevallen, zelfs als de symptomen zijn verlicht, is arteriële biopsie persistent, zwak chronisch Ontsteking bestaat.In het algemeen pathologie, GCA is gemakkelijk om een aorta-aneurysma, dissectie en stenose te vormen.De hoofdtakken van de aorta zijn ook gevoelig voor stenose.Het is niet ongewoon voor gevallen van verschillende laesies secundair aan GCA coronaire en aortaboog. Net als bij de thoracale aorta, kan ook de abdominale aorta worden aangetast, kunnen aneurysma's en gerelateerde symptomen optreden en kan een darminfarct optreden, GCA Bovenste en onderste ledematen aantasten bloedvaten die de primaire, claudicatio intermittens, wanneer GCA waarbij grote vaten, de schade moeilijk te onderscheiden met arteritis.
In het vroege stadium van ziekte of licht beschadigde gevallen kan lymfocytenaggregatie worden gezien, beperkt tot de binnenste en buitenste elastische laag of buitenste membraan. Meestal gaat de intimale verdikking gepaard met duidelijke celinfiltratie. Wanneer de laesie ernstig is, kan het hele bloedvat betrokken zijn, necrose. De arteriële wand (inclusief de elastische laag) en het granuloom kunnen worden gezien in multinucleaire gigantische cellen die fagocytisch afval en vreemde lichamen bevatten, weefselcellen, door T-lymfocyten ondersteunde lymfocyten en sommige plasmacellen en fibroblasten, eosinofielen Het kan voorkomen, maar neutrofielen zijn zeldzaam en er kan trombose op de plaats van de ontstekingsactiviteit zijn. Later kunnen deze plaatsen worden herkanaliseerd. De ontsteking is het meest duidelijk bij de kruising van de mesiale elastische laag en de intima, en de elastische vezel wordt gebroken en gesplitst. Geaggregeerde gigantische cellen zijn nauw verwant Cellulose necrose is zeldzaam in necrotische bloedvaten Gigantische cellen worden niet gevonden in de hele bloedvaten Door het pathologische onderzoeksbereik van vasculitis te vergroten, kan de detectiesnelheid van gigantische cellen worden verhoogd en verdwijnt de celinfiltratie in de chronische fase van vasculitis. Intimale fibrose, verdikking van de intima.
Naast de bovengenoemde manifestaties van vasculitis, zijn de systemische manifestaties van GCA gerelateerd aan het ontstekingsproces en de rol van cytokines, en de betrokkenheid van terminale organen wordt geassocieerd met overeenkomstige vasculaire occlusie.
Naast de mogelijke vasculitis van PMR zijn er echter weinig pathologische bevindingen, incidentele meldingen van granulomateuze myocarditis en hepatitis. Er zijn geen abnormale bevindingen bij PMR-spierbiopsie of alleen niet-specifieke spierweefselatrofie type II. Sommige patiënten met PMR hebben mogelijk Er zijn op lymfocyten gebaseerde synovitis in het kniegewricht, sterno-lockgewricht, schoudergewricht en enkelgewricht. De meeste synovitis is subklinisch. Er is geen abnormaliteit bij röntgenonderzoek, maar synovitis kan worden waargenomen door MRI (magnetic resonance imaging). Het radionuclide-onderzoek suggereert dat de botinname van de PMR-patiënt bij sommige patiënten is toegenomen.
Het voorkomen
Reuscelarteritis en preventie van reumatoïde polymyalgie
Stoppen met roken is een belangrijke preventiemaatregel Uitgebreide gegevens uit binnen- en buitenland, 80% tot 95% van de rokers van patiënten Klinische observaties tonen aan dat stoppen met roken pijn, stabiele toestand en symptomen van opnieuw roken kan verlichten, dus advies voor de patiënt moet worden gegeven. Het is de patiënt ten strengste verboden te roken.
Complicatie
Reuzencelarteritis en reumatoïde polymyalgie-complicaties Complicaties van Takayasu arteritis
De pathologische kenmerken en klinische manifestaties van deze ziekte zijn multi-systeemschade en de comorbiditeiten zijn ook divers.
Symptoom
Reuzencelarteritis en reumatische polymyalgiesymptomen Vaak voorkomende symptomen Keelpijn, lage koorts, ochtendstijfheid, slechte hoofdhuidnecrose, doffe pijn, ptosis, onverklaarbare, koorts, gevoelige hoofdhuid
GCA is een significante heterogeniteit, systemische ontstekingsziekte, diverse klinische manifestaties, van onverklaarde koorts, intermitterende claudicatie tot blindheid, en vroege beschrijving van GCA benadrukt klinische manifestaties van betrokkenheid van de takken van de oftalmische slagader en externe halsslagader. GCA zelf kan echter bijna de hele lichaamsslagaders omvatten, dus het kan verschillende klinische manifestaties analyseren op basis van het bloedtoevoerbereik van de getroffen slagaders. GCA en PMR kunnen twee delen zijn van een enkel ziektespectrum, wat het begin van PMR kan veroorzaken. Wanneer het zich ernstig ontwikkelt, wordt het GCA, GCA. Sommige van dezelfde basissymptomen als PMR, zoals vermoeidheid, gewichtsverlies, koorts, enz., Ongeveer 50% van de patiënten met GCA hebben klinische kenmerken van PMR, zoals ochtendstijfheid, pijn en pijn in de proximale gewrichtsspieren.
1. Patiënten met systemische symptomen klagen vaak over ongemak, vermoeidheid, koorts, anorexia, gewichtsverlies, koorts is over het algemeen lage koorts, zelfs tot 40 ° C, sommige patiënten kunnen nachtelijk zweten, GCA onverklaarbare koorts komt vaker voor dan PMR, voor oudere patiënten lijken significant De anorexia en gewichtsverlies moeten ook worden opgemerkt voor het uitsluiten van tumoren.
2. Symptomen geassocieerd met vasculitis van de externe halsslagader Hoofdpijn en gevoeligheid van de hoofdhuid zijn de meest voorkomende symptomen van GCA. Ongeveer de helft van de patiënten hebben dit als het eerste symptoom. GCA-hoofdpijn is kenmerkend en bevindt zich aan een of beide zijden van de enkel. , beschreven als extracraniële, doffe pijn, acupunctuurachtige pijn of brandende pijn, meestal aanhoudend, kan ook intermitterend zijn, patiënten met betrokkenheid van de occipitale slagader kunnen occipitale pijn hebben en moeilijk te kammen en slaapkussen Het contact met het kussen is gevoelig voor pijn, en er is ook een melding van hoofdhuidnecrose.De gehoorgang, de oorschelp en de parotis kunnen pijnlijk zijn wanneer de slagaders van het oor betrokken zijn.
Intermitterende dyskinesie en pijn, vooral bij het kauwen van masseterspieren, zijn zeer specifiek. Dit symptoom is zeer specifiek voor GCA. Het komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten met GCA, de maxillaire slagader en de linguale slagader zijn betrokken en kunnen worden gekauwd en gesproken. Er zijn meldingen van pijn in het kaakgewricht en de tong en er zijn meldingen van gangreen van de tong.
Wanneer de radiale slagader erbij betrokken is, is het een prominente, parelachtige verandering, tederheid en kan het worden geslagen, maar het kan ook pulsvrij zijn, maar de normalisatie van de radiale slagader sluit GCA niet uit.
3. Symptomen geassocieerd met oculaire vasculaire vasculitis Bij patiënten met GCA is visuele beperking het meest voorkomende symptoom secundair aan oculaire arteritis, en het is ook een ernstiger resultaat Patiënten met GCA oculaire betrokkenheid kunnen goed zijn voor het gezichtsvermogen vanwege het gezichtsvermogen. 20% van de patiënten die aan de ziekte lijden, 60% van hen kan blindheid ontwikkelen .. Onlangs, vanwege het toegenomen bewustzijn van de ziekte, is de behandeling op tijd gekomen en is het blindheidscijfer aanzienlijk gedaald, ongeveer 6% tot 10%.
De meeste patiënten klaagden over een "plotselinge" visuele beperking. Een gedetailleerde geschiedenis kan worden gevonden. Ongeveer 40% van de patiënten kan eerder hoofdpijn, koorts, ongemak en tekenen en symptomen van PMR hebben, blindheid kan het eerste symptoom of andere symptomen zijn. Het treedt plotseling op na weken of maanden, het is pijnloos. Het komt vaak voor nadat de hoofdpijn is verdwenen. De eerste manifestatie is wazig zien of gezichtsvelddefecten. Het kan binnen enkele dagen volledig blind worden. Blindheid kan bilateraal of eenzijdig zijn. Indien onbehandeld, kan het contralaterale oog binnen 1 tot 2 weken worden aangetast en verandert de oculaire laesie meestal sterk, wat verband houdt met de locatie van het aangetaste bloedvat en het bloedtoevoerbereik.
De achterste ciliaire slagader levert de oogzenuw, een van de meest voorkomende vaten van GCA. Daarom treedt vaak optische ischemie op Optische zenuwatrofie wordt vaak gezien bij oftalmoscopie. De spieren van de oftalmische slagader leveren extraoculaire spieren, ongeveer 5%. De bloedvaten van de patiënt kunnen worden aangetast, dubbel zien en ptosis, en kunnen worden voorafgegaan door blindheid. De centrale retinale slagader levert bloed aan het netvlies. Het is de terminale tak van de oftalmische slagader. Het is minder aangetast, dus het wordt uitgescheiden, hemorragische en vasculitis. Retinopathie is ongewoon. Minder dan 10% van de patiënten met oculaire betrokkenheid wordt geassocieerd met occlusie van de centrale retinale slagader. Ongeveer 10% van de patiënten met GCA kan voorbijgaande duisternis hebben en ongeveer 80% van de onbehandelde patiënten kan permanent ontwikkelen. blindheid.
De visuele beperking van GCA is over het algemeen onomkeerbaar Mannelijke patiënten hebben meer kans op visuele achteruitgang dan vrouwelijke patiënten Opgemerkt moet worden dat visuele afwijkingen een combinatie kunnen zijn van veel ischemische ziekten, zoals oogzenuw, extraoculaire spieren en optisch chiasma. En de ischemie van de hersenen zelf.
4. Ongeveer 10% tot 15% van de symptomen die gepaard gaan met aorta-betrokkenheid kan optreden in de aortaboog, thoracale aorta, enz. Het vaatgeruis en bloedvaten kunnen worden gehoord in de nek, subclaviale, infraorbitale of arteriële takken. Trek, ongeveer 88% van de grote bloedvaten is betrokken bij vrouwen. De typische leeftijd van aanvang is relatief klein en er zijn geen algemene symptomen zoals vermoeidheid. Het is vaak moeilijk te diagnosticeren. Vanaf het begin tot de diagnose, zelfs als de behandeling effectief is, kunnen sommige patiënten nog steeds Thoracaal aorta-aneurysma verscheen 15 jaar na diagnose van GCA Pathologisch werd gigantische celinfiltratie waargenomen. Deze patiënten hadden meer negatieve radiale slagaderbiopsie, minder hoofdpijn, intermitterende dyskinesie en gezichtsscherpte. Er waren echter vaak intermitterende dyskinesieën in de bovenste ledematen. De bovengenoemde klinische manifestaties kunnen de betrokkenheid van de grote bloedvaten onderscheiden van de hersenslagaders, en de nek, oksels en radiale slagader kunnen worden gemurmeld wanneer het lichaam wordt onderzocht.
De belangrijkste symptomen van aorta-betrokkenheid zijn intermitterende dyskinesie van de bovenste en onderste ledematen, soms als gevolg van het subclavian steal-syndroom, intermitterende of persistente cerebrale ischemie in de aortaboog vasculaire stenose en zeer weinig Als gevolg van intracerebrale vaatziekte kan de abdominale aorta ook worden aangetast GCA kan symptomen hebben van abdominale aorta-aneurysma en intestinale necrose, maar de nier wordt zelden aangetast, de specifieke oorzaak is onbekend.
5. Ongeveer 30% van de patiënten met neurologische manifestaties kan neurologische laesies hebben.De laesies kunnen divers zijn, maar de meest voorkomende zijn neuropathie, voorbijgaande cerebrale ischemie en beroerte. De eerste omvat mononeuropathie, perifere polyneuropathie en Invloed op de onderste ledematen, er wordt gespeculeerd dat de bovengenoemde laesies worden veroorzaakt door de betrokkenheid van de trofische slagader van de hersenen, maar de specifieke redenen moeten nog worden bepaald Carotis en wervel basilar arterie stenose, occlusie kan hemiplegie en hersenstamlaesies, zeldzame epilepsie, cerebrovasculaire gebeurtenissen of psychische stoornissen veroorzaken In het geval van ziekten van het centrale zenuwstelsel, hoewel de meeste GCA-laesies optreden in de elastische bloedvaten, worden in de epidurale vaten geen laesies gevonden, maar de betrokkenheid van de aortaboog, inclusief de subclavia-slagader, kan leiden tot het stelen van de subclavia-slagader. Tekenen en cerebrale ischemie, intracraniële slagaders zijn zelden betrokken, omdat de intracraniële slagaders niet gemakkelijk te controleren zijn en oudere patiënten vaak last hebben van atherosclerotische ziekte, de frequentie van GCA die leidt tot significante ischemie van het centrale zenuwstelsel is niet duidelijk, perifere zenuwen Betrokkenheid van systemen komt ook minder vaak voor.
6. Ademhalingssysteem Hoewel GCA zelden longbloedvaten binnendringt, heeft 10% van de patiënten een significante ademhalingsbetrokkenheid, vooral wanneer GCA geassocieerd is met PMR-symptomen Ademhalingssymptomen zijn onder meer hoesten, sputum of onschuld, keelpijn of geluid. Hey, beeldvormend onderzoek en pathogeenonderzoek zijn meestal abnormaal, antibioticabehandeling is niet effectief en de oorzaken van ademhalingssymptomen zijn niet duidelijk, en kunnen verband houden met lokale weefselischemie en de hoge prikkelbaarheid van aangetaste weefsels.
7. Proximale osteoarticulaire spierpijn en ochtendstijfheid PMR wordt gekenmerkt door symmetrische proximale gewrichts- en spierpijn, pijn en ochtendstijfheid De schouder-, nek- en bekkenspieren zijn het meest prominent, vaak symmetrisch verdeeld. Soms kunnen ook de distale spieren en gewrichten worden aangetast. Meer dan 70% van de patiënten met scapulaire pijn treedt eerst op en ontwikkelt zich vervolgens naar de proximale extremiteiten, nek, borst, billen, enz., Direct van invloed op het leven van de patiënt, de bovengenoemde symptomen kunnen plotseling beginnen Het kan ook het begin van de ziekte verbergen gedurende enkele weken tot enkele maanden.De pijn en ochtendstijfheid worden verergerd in de ochtend en tijdens activiteiten. Deze symptomen kunnen zwaarder zijn en de dagelijkse activiteiten van de patiënt zijn beperkt, zodat ze niet kunnen omdraaien en diep ademhalen. De spieren kunnen teder en aangetast zijn. Activiteit en verlies van atrofie en spiercontractuur kunnen optreden, spierkracht is meestal normaal, maar wordt vaak beïnvloed door pijnbeoordeling bij de PMR, hoewel de patiënt veel klaagde, zijn de symptomen erg zwaar, maar het lichaam is hier zelden mee verwant De positieve symptomen vertoonden typische symptomen die niet overeenkwamen.
PMR kan naast GCA bestaan. 10% tot 15% van eenvoudige PMR wordt geassocieerd met GCA tijdens biopsie van de radiale slagader. Anderzijds is 50% tot 70% van de patiënten met GCA geassocieerd met PMR en worden ze gediagnosticeerd als eenvoudige PMR-patiënten. Hoofdpijn en veranderingen in het gezichtsvermogen moeten alert zijn op de mogelijkheid om een GCA te ontwikkelen.
8. Gewrichtssymptomen De meeste patiënten hebben geen duidelijke gevoeligheid in de gewrichtsspieren, vooral de schouder- en heupgewrichten. Dit verschilt van de duidelijke kenmerken van myositis-gevoeligheid. GCA heeft zelf geen synovitislaesies, maar in het kniegewricht, soms het schoudergewricht, Een matige hoeveelheid gewrichtseffusie kan optreden in het polsgewricht Spaanse wetenschappers melden dat de incidentie van distale PMR in de distale PMR 20% is en de incidentie van artritis in PMR met GCA 56%, terwijl de incidentie van GCA alleen. Voor 11% kunnen carpaal tunnelsyndroom en acraal oedeem optreden bij patiënten met PMR, wat soms de diagnose bemoeilijkt, terwijl GCA-patiënten afwezig zijn.
Recente studies hebben aangetoond dat PMR-gewrichtspijn niet ongewoon is. Het komt vaak voor bij grote gewrichten zoals schouders, knieën en polsgewrichten en sterno-lock gewrichtsaandoeningen. PMR-gewrichtslaesies manifesteren zich voornamelijk als tendinitis en synovitis en primaire PMR kan ook veroorzaken Bij de vernietiging van de gewrichten voerde Paice een tomografisch onderzoek uit van de sterno-lock gewrichten van 25 patiënten met PMR. Er werd geconstateerd dat 11 van hen gewrichterosieschade hadden, de meeste waren symmetrisch en de duur van PMR was meer dan 6 maanden. Multicenter-studies hebben aangetoond dat milde tot matige synovitis PMR vooral de proximale gewrichten, de wervelkolom en de ledematen, zoals de schoudergewrichten, het vaakst beïnvloeden; nog eens 15% tot 50% van synovitis van de perifere gewrichten, met kniegewrichten De meest voorkomende en polsgewrichten, radionuclide botscan toonde 96% van PMR-patiënten met afwijkingen, 80% van de schoudergewrichten en 16% van het hand-, pols-, knie-radionuclide-opname, magnetische resonantie (MRI) onderzoek toonde ook aan PMR-subacromiale / deltoïde yinitis is de meest voorkomende blessure in de schouder.MRI-onderzoek toonde aan dat de incidentie van externe gewrichts- en weke delen zwelling in het kniegewricht van PMR-patiënten (50%) aanzienlijk hoger was dan die van reumatoïde artritis (10%, P = 0,02) en gewrichtseffusie, synovitis, peesmantel De incidentie van ontsteking was niet significant verschillend tussen de twee.
9. Klinische manifestaties van reumatische polymyalgie Patiënten hebben bijna alle systemische symptomen, waarbij koorts de meest voorkomende is, gewichtsverlies en vermoeidheid komen ook vaak voor, soms is de ziekte sluipend, soms is het begin acuut, er kunnen duidelijke tijdsgrenzen zijn, myalgie is De typische manifestaties van deze ziekte kunnen verkeerd worden gediagnosticeerd als bevroren schouder of cervicale myopathie in het vroege stadium wanneer alleen de nek- en schouderspieren betrokken zijn. Naarmate de ziekte vordert, breidt het bereik van spierbetrokkenheid geleidelijk uit, wat de hele proximale spiergroep kan beïnvloeden, inclusief de bovenarm en schouder. , heup, dij en andere delen, ochtendstijfheid kan 1 ~ 2 uur duren, patiëntactiviteit is beperkt, maar in tegenstelling tot reumatoïde artritis, wordt de laatste voornamelijk gekenmerkt door beperkte gewrichtsactiviteit, zoals knopknoppen, de ziekte is te wijten aan het proximale uiteinde Spieren zijn betrokken, sta op, stap in de bus, sta op vanuit de stoel, kam het haar en andere bewegingen, ongeveer 1/3 van de patiënten kan niet voor zichzelf zorgen, ongeveer 25% van de patiënten met milde synovitis aan de schouder, pols, kniegewrichten Voor artritis zijn dergelijke patiënten meestal meer vrouwen, en het verloop van de ziekte is lang, het aantal recidieven is hoog en het klinische proces is relatief ernstig. Ongeveer 10% van de patiënten kan oedeem van de distale ledematen hebben, wat vaker voorkomt bij oudere patiënten met beginziekte. Pijn en meerdere Yan verschillende, vaak geen duidelijke zwakte en spieratrofie, en niet met spierenzymen hoogte, biopsie noch myositis-achtige veranderingen.
Onderzoeken
Onderzoek van gigantische celarteritis en reumatische polymyalgie
1. Hematologie: De belangrijkste laboratoriumveranderingen in PMR en GCA zijn acute-fasereactanten - een significante toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en C-reactief eiwit (CRP), met bezinkingssnelheden van de erytrocyten meestal> 50 mm / u of zelfs meer dan 100 mm / u. CRP is verhoogd binnen enkele uren na het begin van PMR en CRP is ook verhoogd bij patiënten met een normale bezinkingssnelheid van erytrocyten. Na effectieve behandeling wordt CRP doorgaans binnen 1 week normaal, terwijl ESR langzaam afneemt, wat 1 tot 2 maanden of langer vereist. ESR en verhoogde CRP duiden vaak op terugkerende ziekte.Als andere klinische kenmerken van PMR en GCA, pathologische kenmerken typisch zijn, zelfs als ESR normaal is, kan de diagnose niet worden uitgesloten.
Ongeveer 50% van de patiënten met PMR kan positieve cellen, bloedarmoede van positieve pigmenten en trombocytopenie hebben, wat verband houdt met de mate van ontsteking, en de bovengenoemde indicatoren van GCA kunnen normaal zijn, in PMR en GCA, reumafactor, antinucleair antilichaam en anderen. Auto-antilichamen hebben hogere titers dan normale leeftijdsgenoten, normale complementniveaus en geen toename van cryoglobuline en monoklonale globuline.
Ongeveer een derde van de patiënten met leverfunctie, vooral alkalische fosfatase kan verhoogd zijn, vaker voor bij GCA dan alleen PMR, spierenzym (creatinekinase, aldolase) is normaal in zowel PMR als GCA, serumamyloïde Verhoogd A-niveau is een indicator voor de activiteit van PMR. Als het niveau hoog is of daalt, geeft dit de activiteit of herhaling aan. Daarom heeft de serumamyloïde A-test bepaalde effecten op de klinische glucocorticoïde. waarde.
2. Beeldvormingonderzoek
Tweedimensionale echografie in kleur wordt geleidelijk gebruikt voor de diagnose van GCA, kleur Doppler vertoont ongeveer 22% tot 30% van het hypochoïsche halo-teken van de halo-slagader, bevestigd door biopsie als GCA, hypoechoic halo-teken vertegenwoordigt bloedvaten Wandoedeem, de diagnose bij GCA is significanter, de gevoeligheid kan 73% ~ 86% bereiken, de specificiteit is 78% ~ 100%, hypoechoic kan verdwijnen na hormoontherapie, echografisch onderzoek van thoracale aorta en abdominale aorta Het is nuttig voor diagnose en kan worden gevonden met of zonder aneurysma-vorming.
In GCA is angiografie van de radiale slagader van weinig waarde voor diagnose en kan de biopsieplaats van de radiale slagader niet worden bepaald. Hoewel PMR geen karakteristieke beeldveranderingen heeft, worden röntgenonderzoek, radionuclidescanning, MRI en echografie gebruikt om PMR te bepalen. De gezamenlijke betrokkenheid heeft nog enige waarde.
3. Andere inspecties
(1) Elektromyografie en spierbiopsie: er werden geen abnormale bevindingen gevonden in elektromyografie, geen diagnostische significantie voor PMR, geen karakteristieke veranderingen in de histologie van PMR-spierbiopsiemonsters, niet-specifieke spieratrofie type II, glad wanneer spier werd gebruikt Vloeistof- en synoviaal onderzoek toonde aan dat het aantal witte bloedcellen van synoviaal vocht gelokaliseerd was op 1 × 109 8 × 109 / L, voornamelijk monocyten, en synoviale biopsie vertoonde milde synoviale celproliferatie gepaard met lichte lymfocytaire infiltratie. Het onderzoek is van weinig betekenis en de klinische praktijk is zeldzaam.
(2) Radiale slagaderbiopsie: als de PMR-patiënt symptomen en tekenen heeft die wijzen op GCA, of geen reactie op 15 mg prednison per dag, moet een radiale slagaderbiopsie worden overwogen. Bovendien, als een oudere patiënt onverklaarde koorts heeft, Met de toename van ESR kan de infectie en tumordetectie de radiale slagaderbiopsie niet verklaren, kan de radiale slagaderbiopsie positief worden gediagnosticeerd, de specificiteit van GCA is 100%.
Klinische studies hebben aangetoond dat patiënten met PMR met verminderde of verdwenen pulsaties van de brachiale arterie een hogere positieve snelheid van radiale arteriebiopsie hebben, zelfs bij afwezigheid van andere lokale symptomen, en een hogere positieve biopsie wanneer niet-specifieke hoofdpijn optreedt. De positieve snelheid en de mate van ESR-toename, de aanwezigheid of afwezigheid van visuele symptomen, geslacht, leeftijd, duur van het begin, en of er geen correlatie is tussen GPR bij patiënten met PMR, en 10% van de patiënten met PMR met lokale radiale arteriële tekenen hebben radiale slagaderbiopsie Kan negatief zijn.
Om de positieve snelheid van de biopsie van de radiale slagader bij vermoedelijke GCA-patiënten te verbeteren, kan de radiale slagader met hoofdpijnzijde worden geselecteerd voor biopsie en de bloedvaten op de site met tederheid en parelachtige veranderingen worden geselecteerd.Er is geen significant verschil in de positieve snelheid van arteriële romp en distale takken. Omdat GCA vasculaire laesies soms in segmenten worden verdeeld, moeten bloedvaten van 2 tot 3 cm worden genomen en in meerdere segmenten worden gesegmenteerd om de positieve snelheid te verhogen.
Bovendien is de bilaterale iliacale slagader hoger dan het unilaterale positieve percentage, wat de gevoeligheid van de diagnose met 11% tot 60% kan verbeteren. Als de klinische hoge graad van vermoedelijke GCA, een kant van de radiale slagaderbiopsie negatief is, moet de contralaterale radiale slagaderbiopsie worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van reuzencelarteritis en reumatische polymyalgie
De klinische manifestaties van GCA zijn divers, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd of gemist, en de onverklaarde koorts en erytrocytsedimentatiesnelheid bij ouderen moet worden overwogen in GCA, de GCA, 1990 GCA classificatiecriteria, die de leeftijd benadrukken.
De diagnose PMR is voornamelijk afhankelijk van klinische manifestaties Er zijn 6 diagnostische criteria: 1 de leeftijd van aanvang is> 50 jaar oud. Minstens 2 spierpijn en ochtendstijfheid in de 2 nek, schouderblad en bekkengordel, tijd 1 week. 3ESR en / of CRP zijn verhoogd. 4 een lage dosis hormoon (prednison 15 mg / d) is effectief. 5 geen spierverlies of spieratrofie en spierroodheid en warmte. 6 Sluit andere laesies uit die lijken op PMR, zoals RA, myositis, tumoren en infecties, enz., Als de bovenstaande 6 kunnen worden gediagnosticeerd als PMR.
De gevoelige populatie van GCA en PMR, geschiedeniskenmerken, klinische manifestaties en pathologische kenmerken zijn gemakkelijk te onderscheiden van andere vasculitis en de volgende ziekten moeten worden uitgesloten: atherosclerose (vooral carotis atherosclerose), myositis, onverklaarbaar Koorts, infectieuze endocarditis, non-Hodgkin-lymfoom, multipel myeloom, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, arteritis, tuberculose, enz., Naast schildkliermyopathie.
PMR met perifere artritis en RA met PMR-achtige symptomen werden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd Caporali et al. Volgden 116 patiënten met PMR en RA met PMR-achtige symptomen. 94 patiënten werden gediagnosticeerd met PMR en 22 met RA. Na 1 jaar follow-up ontwikkelden 19 patiënten met nieuw gediagnosticeerde PMR RA. Aan het einde van de follow-up kregen slechts 65 patiënten de diagnose PMR Hoewel synovitis van de perifere gewrichten helpt om de twee te onderscheiden, blijft de vroege diagnose van de ziekte bestaan. Het moet moeilijk zijn.
