jichtige cardiomyopathie

Invoering

Inleiding tot jichtachtige cardiomyopathie Jicht is een "kristalziekte" waarbij uraat zich ophoopt in het lichaam en kristallen vormt die worden veroorzaakt door langdurige verstoring van het sputummetabolisme. Het merendeel van de hartaandoeningen bij jichtpatiënten is jicht hartaandoening veroorzaakt door ophoping van uraat in het hart, kristallisatie en zelfs de vorming van stenen. En meer is te wijten aan jicht, gemakkelijk te combineren met coronaire atherosclerose en hoge bloeddruk veroorzaakt door hartaandoeningen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atherosclerose, hart- en vaatziekten, angina pectoris, hartinfarct

Pathogeen

Oorzaken van jichtachtige cardiomyopathie

Primaire jicht (45%):

Voor de aangeboren en idiopathische sputummetabolisme-afwijkingen zijn de meeste moleculaire defecten onduidelijk en de overerving van meerdere genen is ofwel overmatige urinezuurproductie of te weinig excretie, of beide, en een paar worden beschouwd als te wijten aan specifieke enzymdefecten. Een toename van de activiteit van fosforibosylpyrofosfaatkinase veroorzaakt bijvoorbeeld een overmatige productie van urinezuur, wat een seksuele erfenis is.

Secundaire jicht (40%):

De meest voorkomende oorzaken zijn nierziekte (polycysteuze nierziekte, pyelonefritis, glomerulonefritis, loodgiftige nefropathie, enz.), Hypertensie, myeloproliferatieve ziekten, bloedziekten, kwaadaardige tumoren en verschillende geneesmiddelen.

Metabool syndroom (15%):

Hoog urinezuur wordt vaak geassocieerd met obesitas, insulineresistentie, hypertriglyceridemie en dergelijke.

pathogenese

1. De pathogenese van het Lesch-Nyhan-syndroom is hypoxanthine-guaninefosforibosyltransferasedeficiëntie, die de productie van guaninenucleotiden en hypoxanthinenucleotiden vermindert en het gebruik van 1-pyrofosfaat-5-fosfaatribose vermindert. De door amide-transferase gekatalyseerde reactie wordt versterkt, de sputumsynthese wordt verhoogd en de productie van urinezuur wordt verhoogd.De meeste patiënten zijn jonge mannen, hoewel normaal bij de geboorte, maar na 4 tot 6 maanden, neurologische disfunctie, zoals spierrigiditeit, spier Machteloos, hand- en voetdans, gewrichtscontractuur, onderste ledematen zijn schaarachtig, heupdislocatie, mentale retardatie, bijten vaak op de wangen en wangen na de tanden, als het kan overleven, jichtige artritis, jichtige nierstenen, enz. , autosomaal recessieve glycogeenaccumulatie type Ia (ziekte van von Gierke) is te wijten aan het ontbreken van glucose-6-fosfatase, patiënten met verhoogde urinezuurproductie en verminderde excretie, naast hyperurikemie, hepatosplenomegalie, Langzame groei, ernstige hypoglykemie, acidose en hyperlipidemie.

2. De meest voorkomende oorzaken van secundaire jicht zijn nierziekte (polycysteuze nier, pyelonefritis, glomerulonefritis, loodgiftige nefropathie, enz.), Hypertensie, myeloproliferatieve ziekten, bloedziekten, kwaadaardige tumoren en verschillende geneesmiddelen. Als patiënten met deze ziekten een langere overlevingstijd hebben, gaat hyperurikemie langer mee, wat symptomen kan veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van primaire jicht.Als de symptomen mild zijn, kunnen ze gemakkelijk worden bedekt door de tekenen van primaire ziekte.

Het voorkomen

Preventie van jicht cardiomyopathie

1. Strikte dieetcontrole

Strikte dieetcontrole kan urinezuur met 1 ~ 2mg / dl verminderen. Om "drie principes" te doen: drink geen alcohol; eet geen interne organen van dieren; eet minder zeevruchten en vul water volledig bij.

(1) Beperk de inname van sputum, overschrijd niet 100 ~ 150 mg per dag, beperk de eiwitinname, niet meer dan 0,8 ~ 1 g per kilogram lichaamsgewicht, beperk de totale calorieën, lichaamsvet om 50 g basisvoedsel per dag te verminderen is geschikt, eet geen sorghum Voedsel, zoals slachtafval, vis, niet gestoofd vlees, mager vlees, gevogelte gekookt in soep, geschikt om de vetinname te beperken.

(2) Groenten behalve gedroogde paddestoelen, gedroogd zeewier mogen niet in grote hoeveelheden worden gegeten, kunnen worden gegeten, fruit is niet taboe, vermijd het eten van veel fructose en vitamine C.

(3) Beperk de sterke stimulatie van specerijen, specerijen; zoutlimiet, 2 ~ 5 g per dag.

2. Drink veel water

Houd 2.000 tot 3000 ml per dag om de verwijdering van urinezuur te bevorderen en urine-kalk te voorkomen. Het is het beste om een urinevolume van 1500 ml per dag te handhaven.

3. Verbod op alcohol

Alcohol wordt in het lichaam tot melkzuur gemetaboliseerd, waardoor melkzuur zich vaak in het lichaam ophoopt. Een grote hoeveelheid melkzuur remt de uitscheiding van urinezuur door de nieren. Tegelijkertijd bevordert alcohol zelf de afbraak van ATP om urinezuur te produceren, vooral bier veroorzaakt waarschijnlijk jichtaanvallen. .

4. Houd u aan de hand van dieetcontrole.

5. Preventie en behandeling van complicaties van jicht.

Complicatie

Jichtige cardiomyopathie complicaties Complicaties atherosclerose coronaire hartziekte angina pectoris myocardinfarct

Complicaties zoals atherosclerose, hart- en vaatziekten (angina pectoris, hartinfarct) kunnen eerder optreden.

Symptoom

Symptomen van jichtachtige cardiomyopathie Vaak voorkomende symptomen Jichtknobbeltjes Hypertensie Cardiale hypertrofie Angina ventriculaire hypertrofie

Jichtachtige myocardiale laesies zijn als volgt:

Jicht cardiomyopathie, hart jicht stenen

Als een deel van het hele lichaam kan het hart af en toe uraat accumuleren, kristalliseren en zelfs knobbeltjes vormen, de hartstructuur vernietigen en hartaandoeningen vormen. Het is gemeld dat het endocardium, de klep, het myocardium, het myocardiale interstitiële, geleidingssysteem en extracardiac Membraan kan worden aangetast.In 1940 meldden Bunik et al een geval van jicht op de mitralisklep bij jichtpatiënten.In 1933 meldden Hech et al dat een patiënt een volledig atrioventriculair blok had als gevolg van jichtstenen van het geleidingssysteem, maar klinisch Er zijn niet veel gevallen van jicht die direct betrekking hebben op het hart. Sinds 1856 beschreef Bencojones het voor het eerst tot 1933 en werden er slechts 11 gemeld.

2. Coronaire atherosclerotische hartziekte

Patiënten met jicht zijn vatbaar voor coronaire atherosclerose Klinisch, obesitas, hypertensie, diabetes, coronaire hartziekte en jicht komen vaak voor bij dezelfde patiënt Veel wetenschappers hebben erop gewezen dat ongeveer de helft van de jichtpatiënten hoge bloeddruk heeft en hypertensie een coronaire hartziekte is. Risicofactoren kunnen de linker ventriculaire druk verhogen en de linker ventriculaire hypertrofie bevorderen om hypertensieve hartaandoeningen te vormen. De afgelopen jaren hebben sommige wetenschappers erop gewezen dat hypertensie hypertrofie van de hartspier kan stimuleren. Jichtpatiënten lijden aan onvoldoende gewrichtsactiviteit als gevolg van laesies waarbij gewrichten betrokken zijn. Ongeveer de helft Patiënten met obesitas, bovendien kunnen jichtpatiënten met hyperlipidemie 21% tot 83% bereiken, verminderde glucosetolerantie met 21% tot 73%, Bluhm meldde verhoogde bloedplaatjesoppervlakactiviteit, hypercoaguleerbare staat voor jichtpatiënten 51 %.

In de afgelopen jaren hebben veel wetenschappers erop gewezen dat de toename van urinezuur in het bloed zelf ook een risicofactor is voor coronaire atherosclerose, en er is een positieve correlatie tussen de twee.

Veel wetenschappers geloven dat atherosclerose bijna een onvermijdelijke complicatie is bij jichtpatiënten. De leeftijd van atherosclerose bij jichtpatiënten is vroeger dan normaal. Ogryzlo meldde dat 51 van de 195 jichtpatiënten angina pectoris, myocardinfarct, Bluhm hadden 280 gevallen van jicht werden opgevolgd gedurende 5 tot 10 jaar, waarvan 22 gevallen een hartinfarct hadden.Ji Village analyseerde het elektrocardiogram van 185 patiënten met jicht, waaronder 14% van de patiënten met coronaire insufficiëntie en 12% van de linker ventriculaire hypertrofie. Hypertrofie is goed voor 9%. Reeds in 1927 hebben de autopsiegegevens van 77 gevallen van jicht, geleverd door Gudzent et al., Een hoge incidentie van coronaire hartziekten aangetoond, waarvan 29 gevallen coronaire atherosclerose hebben en 22 gevallen direct sterven aan hart- en vaatziekten.

Onderzoeken

Onderzoek van jichtachtige cardiomyopathie

1. Bepaling van urinezuur in het bloed bij vasten gedurende meer dan 8 uur (vasten na 12 uur 's avonds, maar drinkwater), normale waarde van urinezuur in het bloed: 210 ~ 420mol / L of <7 mg / dl, of mannelijk: 0,38 ~ 0,42 mmol / L (6,4 ~ 7 mg / dl), vrouwelijk: 0,309 mmol / L, wanneer meer dan 0,38 mmol / L is, is het gemakkelijk om kristallen te vormen en afgezet in de weefsels van het menselijk lichaam, wat leidt tot jicht, bloedurinezuur overschrijdt vaak 420mol / L tijdens acute aanval van jicht ( 7 mg / dl), de remissieperiode is normaal.

2. Urine-onderzoek urine pH kan worden gedetecteerd, met of zonder hematurie, proteïnurie, enz., Vaak in de late urine van de ziekte.

3. Bloedonderzoek Het totale aantal witte bloedcellen kan tijdens de aanvalsperiode worden verhoogd en de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten wordt verhoogd.

4. Gewricht X-ray film Het terugkeren van jicht kan worden gezien in de vernietiging van gewrichtskraakbeenmarge, onregelmatig gewrichtsoppervlak, en dan is de gewrichtsholte smal, en de tortstone-afzetting kan worden gezien in het subchondrale bot en beenmerg. Osteoporose, het bot van het aangrenzende gewricht is niet Uniform doorboord of rond transparant defect gebied, de grootte is anders, de rand is scherp en halfcirkelvormig of continu gebogen, de rand kan hyperplastische verkalking hebben en ernstige gevallen hebben fracturen.

5 buik X-ray film nier zichtbaar steen schaduw.

6. Punctuuronderzoek van de gewrichtsholte In de acute aanvalsperiode kan de punctie van de gewrichtsholte, waarbij de bursale vloeistof wordt genomen voor optische microscopie, worden gevonden dat het uraatkristal naaldvormig is in de witte bloedcellen of vrij is, met zwak brekingsverschijnsel.

Diagnose

Diagnose en diagnose van jichtachtige cardiomyopathie

Diagnostische criteria

De diagnose van primaire jicht is voornamelijk gebaseerd op klinische symptomen, hyperurikemie en behandelingsreactie, behalve secundaire jicht.In het algemeen kan een klinische diagnose worden gesteld.Diagnose moet worden gemaakt vanuit de gewrichtsholte, weefselbiopsie of jichtsteenpunctie om urinezuur te vinden. Zout kristalliseert.

Na de diagnose jicht, moet u zorgvuldig zoeken naar tekenen van hartbetrokkenheid. Voor patiënten met vermoedelijke hartjichtstenen, moet u de behandeling actief volgen. Na de ziekte moet u een autopsie zoeken om de diagnose te bevestigen. Als u de hartziekte kunt bevestigen door middel van beeldvorming, kunt u coronaire angiografie doorgeven. Coronaire hartziekten kunnen ook klinisch worden gediagnosticeerd.

Differentiële diagnose

Vooral gerelateerd aan een verscheidenheid van veel voorkomende artritis identificatie, moet worden uitgesloten van cardiomyopathie, valvulaire ziekte veroorzaakt door andere oorzaken, cardiovasculaire degeneratie en amyloïdose cardiomyopathie.

1. Reumatoïde artritis komt meestal voor in grote gewrichten en vertoont verouderende pijn en de anti-ketting "O" neemt vaak toe.

2. Reumatoïde artritis komt vaker voor bij jonge vrouwen, komt voor in de proximale gewrichten van de hand en voet, de zwelling van het gewricht is fusiform, symmetrisch, reumatoïde factor-positieve, reumatoïde artritis in de late röntgenfoto, stenose van het gewrichtsoppervlak, botdefect En osteoporose.

3. Jicht chronische artritis moet worden onderscheiden van pseudogout. De incidentie van pseudogout is ouder, de meeste met betrekking tot het kniegewricht. De gewrichtsbursa bevat calciumpyrofosfaatkristallen of fosforwit, röntgenfoto vertoont kraakbeenverbening, bloedurinezuur is niet hoog.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.