primair cutaan B-cellymfoom
Invoering
Inleiding tot primaire huid B-cellymfoom Primair cutane B-cellymfoom (PCBLC) is een type NHL, een heterogene kwaadaardige ziekte die zijn oorsprong vindt in het lymfoomsysteem. Ongeveer 25% van de NHL komt voor aan het einde van de knoop. Naast het maagdarmkanaal is de huid de tweede meest voorkomende plaats van extranodale betrokkenheid. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: proteïnurie
Pathogeen
Primaire huid B-cel lymfoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel vragen over de aanwezigheid van kwaadaardige B-cellen in de dermis en de gelokaliseerde huid op de predilectielocaties, hoewel bekend is dat subpopulaties van epidermale T-cellen zich naar de huid verplaatsen of hercirculeren, maar er wordt geen immunosurveillance van de huid overwogen. In aanwezigheid van de B-celpopulatie is IgA aanwezig in de secreties, zoals zweet, maar er worden geen B-celaccumulatiegebieden zoals de lymfekliergroep van het maagdarmkanaal en de ring van de luchtwegen Weier gevonden. Lymfocytenproliferatieve respons op antigeenstimulatie richt zich rechtstreeks op de huid Sommige wetenschappers geloven dat er uitingen zijn van orgaanspecifieke homing-receptoren die tot expressie worden gebracht door verschillende normale en kwaadaardige lymfocyten, en keratinocyten scheiden cytokines zoals TNF en IL-1 uit. , ze beïnvloeden ligand en receptoradhesie (voor vertraagde antigeen 4 / vasculaire celadhesiemolecule 1 en lymfocytfunctie-geassocieerd antigeen 1 / intercellulaire adhesiemolecule 1), deze receptoren kunnen nodig zijn voor lymfocyten die naar de huid komen In theorie brengen huidlymfocyten zelf ook huidspecifieke homing-receptoren tot expressie, die niet kunnen circuleren wanneer ze niet gebonden zijn aan endotheelcellen van de huid.
Dendritische cellen voor antigeenpresentatie, zoals dendritische cellen van de dermis, kunnen een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van PBCL. Er wordt afgeleid dat verschillende oorzaken een rol spelen in de progressie van PCBLC, zoals immunologische factoren, infectieuze factoren, chromosomen. Aangenomen wordt dat factoren en genetische factoren, verschillende infectieuze agentia, virussen en bacteriën een rol spelen in de progressie van PBCL.De relatie tussen Burkitt's lymfoom in Afrika en het Epstein-Barr-virus heeft ertoe geleid dat waarnemers dit virus in PCBLC hebben onderzocht. Epstein-Barr-virus-geïnfecteerde transplantatiepatiënten ontwikkelden zich uiteindelijk tot PCBLC, maar inconsistenties werden gevonden bij patiënten met PCBLC en de rol van cutaan lymfoom was nog steeds controversieel Burg et al. Meldden ook dat 3 patiënten met PCBLC waren geïnfecteerd met humaan T-cel leukemie / lymfoomvirus. Er waren geen aanwijzingen voor immunodeficiëntie bij deze patiënten en 3 gevallen waren afkomstig van Afrikaanse epidemieën.
Europese onderzoekers melden dat PCBLC wordt geassocieerd met pseudo-lymfoom rond de huid die is geïnfecteerd met chronische atrofische ledematen Garbe et al. Vonden serumantistoffen met een hoge titer bij vier patiënten met PCBLC, maar geen chronische ziekte van Lyme. Klinisch bewijs, Cerroni en andere toepassingen van PCR-analyse van 50 PCBLC-wasblokken, vonden dat slechts een klein deel (18%) van Borrelia burgdorferi-DNA, de auteurs suggereren dat dit percentage spiraalinfecties hoog kan zijn bij PCBLC-patiënten, alleen vanwege PCR Analyse In sommige gevallen werd geen specifiek DNA gedetecteerd. Opgemerkt moet worden dat de meeste huidlymfomen positief waren (3 van de 4), maar veel onderzoeken in de Verenigde Staten lieten geen duidelijk verband zien, dus regionale verschillen kunnen in Europa resulteren. Het is positief gerelateerd, maar niet in Noord-Amerika.
(twee) pathogenese
Sommige genetische en chromosomale afwijkingen zijn goed bekend bij de ontwikkeling van nodulair B-cellymfoom. Deze waarneming werd niet waargenomen voor PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) is 70% ~ Bij 90% folliculair nodulair lymfoom veroorzaakte deze translocatie herschikking van bcl-2 en overexpressie, die apoptose blokkeerde, integendeel, de waarnemer ontdekte dat folliculair centraal lymfoom afkomstig van de huid zeldzaam is. (14; 18) translocatie of bcl-2-expressie suggereert daarom dat het nuttig kan zijn bij het onderscheid tussen primair en secundair cutaan lymfoom, maar studies hebben aangetoond dat zowel primaire als secundaire huidinvasies bcl-2 hebben Expressie, dus het is nog steeds controversieel in klinische praktische toepassingswaarde.
PCBLC wordt momenteel beschouwd als een folliculaire centrale celoorsprong, maar sommige onderzoekers hebben opgemerkt dat PCBLC zeer vergelijkbaar is met MALT-lymfoom in klinische progressie, immunofenotype en pathogenese. Ze geloven dat PCBLC afkomstig is van marginale cellen en in feite Voorgesteld wordt om de term huid-geassocieerd lymfoïde weefsel lymfoom toe te passen, althans als een subpopulatie van marginale zone lymfoom van PCBLC Onlangs heeft moleculaire analyse van PCBLC aangetoond dat PCBLC intraclonale diversiteit heeft als gevolg van hoge somatische mutaties. Deze bevindingen suggereren een antigeen-inducerend proces van getransformeerde folliculaire centrale B-cellen.
Het voorkomen
Preventie van B-cellymfoom in de primaire huid
Sommigen melden dat het voorkomen van PCBLC verband houdt met spirochete-infectie. Wanneer de huid lokaal is geïnfecteerd, kan een antibioticabehandeling worden toegepast om het optreden van PCBLC te voorkomen.
Complicatie
Primaire B-cel lymfoomcomplicaties van de huid complicaties proteïnurie
Over het algemeen geen speciale complicaties.
Symptoom
Primaire huid B-cel lymfoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Puistjes knobbeltjes nachtelijk zweet eiwit
PCBLC ontwikkelt meestal paarse puistjes of knobbeltjes met geïsoleerde, gelokaliseerde rode vlekken, af en toe meerdere of geclusterde defecten in een beperkte huid, evenals perifeer erytheem, kleinere papels, invasieve plaques en Of) erytheem, een breed bereik of zweren zijn zeldzaam, speciale subtypen kunnen een goede site hebben, zoals folliculair centraal lymfoom komt voor in de hoofdhuid en romp, immuunceltumoren komen voor in de extremiteiten.
Enscenering, zodra de diagnose van PCBLC is vastgesteld, moet een uitgebreid medisch geschiedenisonderzoek en lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd om systemische seksuele aanval uit te sluiten.De symptomen van B, zoals koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies, moeten worden gevraagd, inclusief lymfoom en palpatie van lever en milt. Uitgebreid lichamelijk onderzoek, stadiëring inclusief perifere bloedcellen en classificatie, chemische detectie van meerdere organen (inclusief LDH) röntgenfoto van de borst, CT-scan van de buik en het bekken, galliumscan en biopsie van het beenmerg, wanneer de patiënt wordt gediagnosticeerd met cutaan plasmacytoom Evaluatie van plasma of urine M-eiwit (plasma-eiwitelektroforese / urine-eiwitelektroforese), voor patiënten met PCBLC, als er minder dan 6 maanden na aanvang is, er geen bewijs zou moeten zijn van systemische beledigingen, het is niet duidelijk hoe vaak de stadiëring moet worden herhaald, geen lichamelijk onderzoek voor het lichamelijk onderzoek Het is niet duidelijk of de inbreuk op bewijs noodzakelijk is om in fasen te werk te gaan.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire huid B-cellymfoom
1. Histopathologie: de histologische kenmerken van verschillende subtypen van PCBLC lijken sterk op elkaar. De kenmerken van elk subtype zijn echter belangrijk voor classificatie. De epidermis is normaal van uiterlijk. Gewoonlijk scheidt normaal collageenweefsel de normale epidermis van lymfocyten. In oppervlakkig huidweefsel infiltreren vroege laesies in het algemeen de perivasculaire en peri-glandulaire gebieden, en oude laesies hebben de neiging diffuus te infiltreren, van de dermis tot onderhuids vet, met of zonder reactieve lymfoïde follikels. Diffuse of nodulaire infiltratie komt vaak voor in de onderste laag, en massale infiltratie kan leiden tot vernietiging van de klierstructuur. Er is een groot aantal reactieve T-cellen in de periferie aanwezig of gemengd met kwaadaardige B-cellen. In de oude laesies is de reactieve infiltratie meestal erg Minder, hoewel aanvankelijk monomorf, kan er al dan niet een mengsel zijn van verschillende weefselcellen, plasmacellen en immunoblasten. Eosinofielen en neutrofielen kunnen ook bestaan, maar zijn typisch zeldzaam, en sommige Mitotische afbeeldingen komen vaker voor en de morfologische kenmerken van B-lymfocyten in de infiltrerende site kunnen variëren van het ene subtype naar het andere.
2. Immunofenotype: het is nuttig voor de diagnose van PCBLC. Tot nu toe is het meest ideale monster snel bevroren sectieweefsel. Flowcytometrie is echter betrouwbaarder voor de beperking van de lichte keten en abnormale fenotypische detectie, en enkele Gekloonde antilichamen kunnen goed worden gedetecteerd voor wasblokweefsel, wat nuttig is voor de differentiële diagnose van PCBLC.
3. Immuungenotype: bij kwaadaardig lymfoom wordt dezelfde Ig-receptor tot expressie gebracht vanuit de dochtercellen van volwassen cellen om een detecteerbare hoeveelheid te bereiken, zodat klonale genherrangschikking, Ig zware keten en lichte keten kloneringsgenen kunnen worden waargenomen. Herschikking ondersteunt de kwaadaardige eigenschappen van PCBLC en sommige onderzoekers geloven dat klonaliteitsexperimenten een betrouwbaar criterium zijn om onderscheid te maken tussen reactieve ontsteking en kwaadaardige proliferatie, en nuttig zijn in gevallen met een kleine hoeveelheid kwaadaardige celinfiltratie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire huid B-cellymfoom
Diagnostische criteria
De enscenering van patiënten met PCBLC is nog steeds inconsistent. Het is niet van toepassing op de NHL Ann Arbor enscenering van de primaire huid. Volgens deze enscenering moet extranodale invasie zoals de huid worden geclassificeerd als stadium IV, wat suggereert dat de prognose slecht is. Nauwkeurig ensceneringssysteem, de aanbevolen enscenering van Burg et al in 1984 is vergelijkbaar met CTCL's tumor nodulaire metastase systeem, maar het wordt niet veel gebruikt.Onlangs zijn de internationale NHL prognostische factoren gebaseerd op multicenter onderzoek om een internationale index voor invasief lymfoom te ontwerpen. De internationale index omvat: leeftijd, activiteitsstatus, stadium, extranodale invasie en LDH Deze internationale index evalueert 125 gevallen van systemisch laaggradig lymfoom en vindt een belangrijk prognostisch hulpmiddel dat verschillende remissieperioden kan identificeren en Patiënten met de mogelijkheid om te overleven.
1. Inerte subtypen omvatten: 1 bellen centraal lymfoom, 2 immuunceltumor / marginale zone lymfoom.
2. Matig kwaadaardig subtype: groot B-cellymfoom inclusief het been.
3. Ongevormde en andere subtypen: 1 plasmacytoom; 2 intravasculair grootcellig lymfoom / kwaadaardig hemangioendothelioom; 3 sets lymfoom; 4 rijk aan T-cel B-cellymfoom.
De diagnose van PCBLC is moeilijk. Het hangt niet alleen af van de histologische diagnose, maar ook van immunofenotypische en tumorgenen voor diagnose. Er is geen standaard voor de diagnose van PCBLC. Daarom moeten alle beschikbare diagnosemethoden worden toegepast om een duidelijke diagnose te verkrijgen.
Differentiële diagnose
Het wordt voornamelijk onderscheiden van reactieve lymfocytose. Vanwege zijn vergelijkbare kenmerken verwijst reactieve lymfocytenproliferatie (RLH) naar reactieve lymfocytenproliferatie veroorzaakt door verschillende antigene stimuli. Deze antigenen hebben insectenbeten ( en ). ), tatoeages, wonden, vaccins, anti-epileptica, acupunctuur en injecties die allergische reacties veroorzaken, vanwege vergelijkbare klinische en histopathologie, vaak verward met PCBLC, wat een voorloper van PCBLC kan zijn, klinisch kunnen bruinrode papels worden gezien Plaques of knobbeltjes, die geïsoleerd of in groepen kunnen voorkomen, die vaak voorkomen aan het hoofd, de romp en de onderste ledematen Andere delen van de invasie zijn de neus, het scrotum en de tepel en de ledematen van de extremiteiten worden meestal verspreid door beten. Borrelia burgdorferi veroorzaakt infectie.
