Spina bifida en aanverwante misvormingen
Invoering
Inleiding tot Spina Bifida en gerelateerde misvormingen Spina bifida en verwante misvormingen behoren tot een malformatie van neurale buisinsufficiëntie Spina bifida kan een breed scala van neurale buisinfusie zijn, complete spina bifida of totale wervelkolom of gedeeltelijke spina bifida genoemd. Tijdens de embryonale fase vormde het neurogene ganglion zich en ontwikkelde zich tot een zenuwgroef tot het staartuiteinde. Op de 21ste dag versmelt het neurale wapen aan beide zijden van de zenuw sulcus in de dorsale zijde en samengevoegd in een neurale buis. De fusie begint aan de kop en staart van het borstsegment en de staart is gesloten in de tweede week en het hoofdeinde is ongeveer 2 dagen eerder gesloten dan de staart. Nadat de neurale buis is gesloten, maakt deze geleidelijk los van de opperhuid en beweegt naar het diepe deel van de lichaamswand. De kop van de neurale buis ontwikkelt zich tot een hersenblaasje en de rest ontwikkelt zich tot een ruggenmerg. In de 11e week van het embryo was het benige wervelkanaal volledig genezen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meningitis hydrocephalus
Pathogeen
Spina bifida en gerelateerde misvormingen
Oorzaak van de ziekte:
De exacte oorzaak is nog steeds onduidelijk, en de algemeen aanvaarde opvatting is dat de embryonale neurale buis onvolledig is gesloten of de neurale buis om een of andere reden weer is gesloten.
pathogenese
Wanneer de neurale buis wordt genezen door interne en externe ongunstige factoren, kan dit craniotomie, spina bifida en gerelateerde misvormingen veroorzaken Spina bifida kan een breed scala van neurale buisinfusie zijn, dat is volledige spina bifida of totale wervelkolom. Gedeeltelijke Spina Bifida.
Er zijn verschillende soorten gedeeltelijke Spina Bifida:
1. Recessieve spina bifida kan worden geassocieerd met gliosis in het ruggenmerg of zelfs vergroting van het centrale kanaal, resulterend in symptomen van het ruggenmergletsel (ruggenmergsyndroom).
2. De durale uitstulping van de dura mater naar de onderhuidse door het laminaire defect, vormt een cyste-achtige massa in de middellijn, die is gevuld met hersenvocht; de zenuwwortel kan de uitstulping binnendringen en zich eraan hechten.
3. De bolling van het ruggenmerg heeft een groot spina bifida-defect.
4. Vet meningocele en vet ruggenmerg bolling in de uitpuilende zak geassocieerd met lipoom.
5. De cyste-bulge van het ruggenmerg gaat gepaard met een plaatselijke vergroting van het centrale kanaal van het ruggenmerg (spontane hydrocefalie).
6. De centrale buis van het ruggenmergvalgus splitst zich rechtstreeks in het lichaamsoppervlak, vaak met overloop van hersenvocht.
7. De voorste sulcus van de wervelkolom puilt naar voren in de lichaamsholte.
Het voorkomen
Spina bifida en gerelateerde preventie van misvormingen
Preventie: let op de perinatale zorg van zwangere vrouwen en vermijd nadelige factoren zoals infectie, metabole ziekten en vergiftiging tijdens embryo's.
Complicatie
Spina bifida en gerelateerde misvormingen Complicaties meningitis hydrocephalus
De uitpuilende zak breekt gemakkelijk de infectie en veroorzaakt meningitis. Epitheliale sinus kan ook terugkerende afleveringen van bacteriële meningitis veroorzaken. Spina bifida wordt ook vaak in verband gebracht met andere aangeboren misvormingen, zoals hydrocephalus, schedelfissuren, gespleten lippen en kloven.
Symptoom
Spinale fissuur en gerelateerde misvormingen Symptomen Urine-incontinentie Enuresis Spieratrofie Ruggengraat Metamorfose Misvormingen van de wervelkolom Voedingsstoornis Cerebellaire ataxie Fysieke fysiologische flexie verdwijnt Spinale gliale hyperplasie
Volledige spina bifida is meestal doodgeboorte, klinische betekenis is niet significant, de belangrijkste manifestaties van gedeeltelijke spina bifida zijn als volgt:
1. Recessieve spina bifida is de meest voorkomende, goed voor 1/1000 van de overlevende pasgeborenen. Het komt vaker voor in de lumbosacrale regio. Een of meer lamina is onvolledig gesloten. De inhoud van het wervelkanaal is niet uitpuilend en er is geen externe manifestatie. Af en toe in de film, soms is de lumbosacrale huid gepigmenteerd, de huid is navelstrengluna, haargroei of huidvet pad, soms is de bovenstaande structuur aan de dura bevestigd door een vezelkabel door de laminaire spleet, De zenuwwortels, zelfs het ruggenmerg, fixeren het ruggenmerg op het ruggenmergkanaal, waardoor de opwaartse beweging van het ruggenmerg tijdens de ontwikkeling wordt beperkt en kunnen worden geassocieerd met gliosis in het ruggenmerg of zelfs vergroting van het centrale kanaal, resulterend in ruggenmergsyndroom, recessieve spina bifida zelf. Er zijn zeer weinig symptomen, en sommige lage rugpijn en enuresis kunnen hiermee in verband worden gebracht.Sinus van de huid en dermoid cysten kunnen terugkerende episodes van meningitis veroorzaken.
2. De meningocele komt vaker voor in de taille en het lumbosacrale gebied; het kan ook in andere delen voorkomen. De dura mater puilt naar buiten door het lamina-defect en bereikt het onderhuidse gebied. Samen met de huid vormt het een cyste-achtige massa in de middellijn, die is gevuld met hersenvocht. Of bedek alleen een dunne laag epidermis, de positie van het ruggenmerg en de zenuwwortels kunnen normaal zijn of zich aan het wervelkanaal hechten en de zenuwwortel kan de uitpuilende zak binnendringen en zich eraan hechten.
3. Het uitpuilen van het ruggenmerg is zeldzamer dan de meningocele en de spina bifida is groter. Naast het hersenvocht dat de uitpuilende zak binnentreedt, komt het ruggenmerg ook in de uitpuilende zak. De uitpuilende zak heeft een brede basis en het kapseloppervlak bedekt de huid. De kleur is donker, het licht is niet erg licht, en soms is de huid transparant.De bloedvaten, zenuwwortels en ruggenmerg zijn zichtbaar door de huid.
4. Vet meningocele en vet ruggenmerg bolling in de uitpuilende zak geassocieerd met lipoom.
5. Het meningeale ruggenmergcyste puilt uit de hersenvliezen en het ruggenmergpuiltje met een gelokaliseerde centrale kanaalvergroting van het ruggenmerg (spontane hydrocephalus), de laatste gevormd als een intramedullaire cyste, die in de uitpuilende zak kan uitsteken.
6. Spinal valgus is de meest ernstige vorm van gedeeltelijke spina bifida.Het centrale kanaal van het ruggenmerg splitst zich rechtstreeks in het lichaamsoppervlak en vormt een blootgesteld granulatieoppervlak, vaak met overloop van hersenvocht.
7. Spinale voorste kloof is een zeldzaam type spina bifida dat naar voren uitpuilt in de lichaamsholte.
De meeste recessieve spina bifida produceren geen symptomen voor het leven. Het wordt per ongeluk om andere redenen op röntgenfoto's gevonden. Enkele patiënten hebben enuresis of milde urine-incontinentie. Het kan ook een van de oorzaken zijn van lage rugpijn. Individuele recessieve spina bifida Alle uitpuilende patiënten kunnen als volgt verschillende gradaties van neurologische schade hebben.
De lumbosacrale vervorming veroorzaakt zenuwbeschadiging van het gewrichtsegment en de kuit- en voetspieren vertonen symmetrische ontspanning en atrofie; de spierfunctie boven de knie is relatief zeldzaam; de peesreflex verdwijnt meestal, de voet, het perineum en de achterpoot De huid kan sensatieverlies hebben, pijn en temperatuurgevoeligheidsstoornissen zijn vaak duidelijk, patiënten hebben verschillende gradaties van urine-incontinentie, onderste ledematen en verschillende nutritionele en autonome disfunctie, zoals daling van de huidtemperatuur, blauwe plekken, oedeem, zweren, chronisch Osteomyelitis en voetvervorming, sommige kinderen hebben geen duidelijke neurologische symptomen bij de geboorte, en de zenuwbeschadiging wordt geleidelijk verslechterd tijdens de groeiperiode als gevolg van de impact van de uitpuilende zak op het ruggenmerg en zenuwwortels of het tractiesyndroom. .
De vervorming van het neksegment produceert slappe spasmen van de bovenste ledematen, spieratrofie, neurotrofe aandoeningen en paralytische spasmen van de onderste ledematen. Deze symptomen kunnen bij de geboorte hebben bestaan of geleidelijk optreden tijdens de groeifase, en cerebellaire cohorten kunnen optreden bij hoge nekmisvormingen. Aandoeningen en convulsies van quadriplegie.
Onderzoeken
Spinale spleet en gerelateerd misvormingsonderzoek
Bloed, urine, routineonderzoek, cerebrospinaal vochtonderzoek, bloedimmunologie.
1. Radiologisch onderzoek van gewone röntgenfoto's, CT en MRI.
2. Prenatale diagnose van foetale vruchtwaterchromosomen, genetische testen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van spina bifida en gerelateerde misvormingen
De diagnose meningocele is niet moeilijk, röntgenfilms kunnen botdefecten detecteren CT en MRI hebben myelografie vervangen, wat een betrouwbare diagnostische basis vormt voor spina bifida en meningocele.
Let op de identificatie van andere massa's, de cystische massa langs de mediale lijn aan de dorsale zijde, min of meer lichttransmissie, volheid bij het huilen, enz., Kunnen worden gebruikt als de belangrijkste punten van identificatie met andere massa's.
