hypoproliferatieve acute leukemie
Invoering
Inleiding tot hypoproliferatieve acute leukemie Hypoproliferatieve acuteleukemie (HAL) is een zeldzaam type bij acute leukemie (AL) .De meeste patiënten met acute leukemie hebben een hogere mate van myeloproliferatie en ongeveer 10% van de acute leukemieën hebben een volledige bloedcelreductie. Perifeer bloed kan vrij zijn van naïeve cellen, geen hepatosplenomegalie en beenmergbiopsie is verminderd en het aandeel van naïeve cellen is goed voor 5% tot 75%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van hypoproliferatieve acute leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak van menselijke leukemie is nog onbekend en er wordt gedacht dat veel factoren geassocieerd zijn met leukemie.Het virus kan de belangrijkste factor zijn, naast genetica, straling, chemische gifstoffen of medicijnen.
1. Virus Het is bevestigd dat het leukemievirus kan worden geïsoleerd uit spontane leukemieweefsels van dieren zoals kip, muis, kat, koe en gibblet. Het is een retrovirus en de meeste zijn in C-vorm onder een elektronenmicroscoop, retrovirus Het is een RNA-virus dat RNA vrijgeeft na het binnendringen van het cytoplasma om het membraan te verwijderen. Onder invloed van reverse transcriptase wordt het getranscribeerd in complementair DNA (dwz voorlopers viraal DNA) met behulp van viraal RNA als een sjabloon en vervolgens gevormd door DNA-afhankelijke DNA-polymerase. Proviraal DNA, proviraal DNA kan worden geïntegreerd in het DNA van de gastheercel voor replicatie, maar heeft geen invloed op de overleving van de gastheercel. De virale etiologie van menselijke leukemie is al tientallen jaren onderzocht, maar tot nu toe is alleen volwassen T-cel leukemie onderzocht Gao Yueqing, veroorzaakt door het virus, meldde in 1976 voor het eerst de volwassen T-cel leukemie / lymfoom (ATL) in Japan. Later bleek uit epidemiologische onderzoeken dat het zuidwesten van Japan, het Caribische gebied en Centraal-Afrika gebieden met een hoog risico waren, en in 1980 in de ATL-cellijn. ATL-geassocieerde antigenen werden gevonden en virusdeeltjes werden gevonden onder een elektronenmicroscoop Gallo uit de Verenigde Staten en Rizhao Reif uit Japan isoleerden respectievelijk C-type omgekeerd getranscribeerd RNA uit gekweekte cellijnen van de patiënt. Van de virussen, HTLV-1 en ATLV, is bevestigd dat ze in de toekomst consistent zijn, wat een belangrijke bijdrage levert aan de etiologie van het humaan leukemievirus. Het gebied met hoge incidentie van ATL is ook een gebied met een hoog risico op HTLV-1-infectie en het Japanse sero-epidemiologische onderzoek geeft aan Het positieve percentage van HTLV-1-antilichaam in de gezonde populatie ouder dan 40 jaar is 6% tot 37% en het positieve percentage van niet-endemisch gebied antilichaam is slechts 0-0,015% HTLV-1 is besmettelijk en kan worden overgedragen via overdracht van moeder op kind door borstvoeding. En bloedtransfusie, China Zeng Yi en andere mensen in 28 provincies, gemeenten, autonome regio's voor sero-epidemiologisch onderzoek, ontdekten dat 8 gevallen van HTLV-1 antilichaam-positieve mensen meestal Japans zijn of nauw contact met hen, in 1989, Lu Lianhuang in Fujian kustgebieden De relatie tussen andere virussen zoals HTLV-2 en harige celleukemie, Epstein-Barr-virus en ALL-L3-subtype (Burkitt-leukemie / lymfoom) is niet volledig vastgesteld en andere soorten leukemie hebben de oorzaak van het virus niet kunnen bevestigen. Het is niet besmettelijk.
2. Straling ioniserende straling heeft leukemie-effect, het effect is gerelateerd aan de stralingsdosis grootte en bestralingsplaats.Een grote dosis of meerdere kleine doses hebben leukemie-effect, en bestraling van het hele lichaam, met name beenbestraling, kan beenmergsuppressie en immunosuppressie veroorzaken. Chromosomale breuken en aberraties werden enkele maanden na bestraling waargenomen. In 1945, na overlevenden van atoombommen in Hiroshima en Nagasaki, Japan, was het aantal leukemieën 30 en 17 keer hoger dan dat van niet-bestraalde gebieden. Stralingstherapie voor spondylitis ankylopoetica en 32P-behandeling De incidentie van leukemie en leukemie was hoger dan die van de controlegroep. Volgens het onderzoek van 1950 tot 1980 in China was de incidentie van leukemie bij klinische röntgenmedewerkers 9,61 / 100.000 (gestandaardiseerde snelheid 9,67 / 100.000), terwijl anderen Het medisch personeel is 2,74 / 100.000 (gestandaardiseerd tarief is 2,77 / 100.000) De straling kan AML, ALL en CML induceren, maar er wordt geen CLL gezien en er is vaak een periode van myelosuppressie vóór het begin en de incubatietijd is ongeveer 2 tot 16 jaar. Er is geen duidelijke basis om te bepalen of diagnostische straling leukemie zal veroorzaken, maar intra-uteriene bestraling kan het risico op leukemie bij zuigelingen na de geboorte verhogen.
3. De rol van chemische stof benzeen-geïnduceerde leukemie is relatief zeker, het kan chromosomale schade veroorzaken bij 1 ~ 10ppm, leukemie-effect van 124 tot 200ppm, AML en AEL zijn de belangrijkste oorzaak van acute leukemie veroorzaakt door benzeen, de laatste is goed voor een aanzienlijk deel, dat aandacht verdient, en Er is vaak een stadium van myelosuppressie voordat de klinische manifestaties van leukemie, vergelijkbaar met MDS, door benzeen geïnduceerde chronische leukemie voornamelijk CML is, geen CLL, alkyleringsmiddel, topoisomerase II-remmer en cytotoxische geneesmiddelen kunnen secundaire leukemie veroorzaken Het is ook zekerder dat behandelingsgerelateerde leukemie (t-AL), vooral de eerste twee geneesmiddelen, de meeste t-AL voorkomt in de oorspronkelijke lymfatische kwaadaardige tumor en kwaadaardige tumoren die gevoelig zijn voor immunodeficiëntie na langdurige behandeling met alkyleringsmiddel. Met tussenpozen van 2 tot 8 jaar is secundaire leukemie veroorzaakt door chemotherapie voornamelijk AML, en er is vaak een periode van volledige cytopenie vóór het begin.In de afgelopen jaren zijn bijna 100 gevallen van secundaire leukemie veroorzaakt door bis-morfoline gemeld in China. Voor de behandeling van psoriasis is het een zeer sterke stof voor chromosomale aberratie Leukemie treedt op na 1 tot 7 jaar na inname van B-morfoline (mediaan 4 jaar) De leukemie veroorzaakt door B-morfoline is voornamelijk AML. M3 meerderheid, zijn gemeld in verband met roken en het voorkomen van leukemie.
4. Genetische factoren De incidentie van bepaalde leukemieën is gerelateerd aan genetische factoren: enkelvoudige ovale tweelingen, zoals één persoon met leukemie, hebben nog eens 20% kans op leukemie, familiale leukemie is goed voor 7% van het totale aantal gevallen van leukemie, soms aangeboren leukemie, deel Er wordt gedacht dat kinderleukemie wordt geassocieerd met genetische factoren, vaak gepaard met 11q23 (MLL) -afwijkingen, en sommige erfelijke ziekten worden vaak geassocieerd met hogere percentages leukemie, waaronder Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
Coni en Wiskott Aldrich-syndroom, zoals het syndroom van Down, de incidentie van acute leukemie is 20 keer hoger dan de algemene bevolking.De meeste van de bovengenoemde erfelijke ziekten hebben chromosomale afwijkingen en breuken, maar de meeste leukemieën zijn geen erfelijke ziekten.
(twee) pathogenese
Leukemie is een kwaadaardige klonale ziekte van een groep hematopoietische stamcellen en progenitorcellen. De niveaus van hematopoietische cellen zijn verschillend. AML kan bijvoorbeeld pluripotente stamcellen of granulocyt-monocyte progenitorcellen zijn. Leukemiecellen verliezen verdere differentiatie. Het vermogen tot volwassenheid wordt in een vroeg stadium geblokkeerd. ALLE treft voornamelijk het lymfoïde systeem. Het myeloïde systeem is bijna niet-kwaadaardig. Het blok treedt op in het vroege stadium van het lymfoïde systeem. Het mechanisme van leukemie in hematopoietische cellen blijft onduidelijk. Sommige chromosomale afwijkingen zijn gerelateerd aan Er is een direct verband tussen het optreden van leukemie: chromosomale breuken en translocaties kunnen de positie van oncogenen verschuiven en activeren.De veranderingen in de genstructuur in chromosomen kunnen direct mutaties in cellen veroorzaken.De chromosomale herschikking van leukemiecellen kan de structuur of regulering van celoncogenen veroorzaken. Veranderingen, de kwaliteit en kwantiteit van de genproductveranderingen, deze laatste kunnen verband houden met het optreden en het in stand houden van leukemie, zoals APL (M3) met t (15; 17), waardoor de retinoïnezuurreceptor op chromosoom 17 ontstaat Het (RAR) -gen is gefuseerd aan het promyelocytische leukemie (PML) -gen op chromosoom 15, waardoor een PML / RAR-fusiegen en het eiwitproduct ervan worden gevormd Blokkering van de differentiatie van granulocyten, een moleculair mechanisme van APL-pathogenese en all-trans-retinoïnezuurbehandeling, zoals het Ph-chromosoom van CML, t (9; 22), waarbij een BCR / ABL-fusiegen wordt gevormd dat codeert voor een eiwit Hoge tyrosinekinase-activiteit, die hematopoietische celproliferatie stimuleert, zoals ALL-L3 met t (8; 14), waardoor het C-MYC-gen op chromosoom 8 wordt afgewisseld met het zware ketengen van immunoglobuline op chromosoom 14, chromosoom Translocatie verandert de transcriptie van het C-MYC-gen en vernietigt daarmee het normale netwerk geassocieerd met C-MYC-eiwit. Activering of overexpressie van het C-MYC-gen veroorzaakt tumorigenese. Er kan een proces van leukemie zijn. Sommige acute leukemieën zijn Op basis van myelodysplastische of myeloproliferatieve aandoeningen veroorzaakt leukemie normale bloedcelreductie en het mechanisme van hematopoëtisch falen is gecompliceerd, niet alleen de uitsluiting van myeloïde leukemiecellen, maar ook cel- en lichaamsvloeistof-gemedieerde hematopoëtische remming.
Het voorkomen
Lage proliferatieve preventie van acute leukemie
preventie:
1. Eet meer natuurlijk voedsel en voedsel dat regelmatig wordt geproduceerd en dat hygiënisch is onderzocht, zoals: verse groenten, volle granen, enz .;
Ten tweede, verminder het contact met benzeen, chronische benzeenvergiftiging beschadigt vooral het menselijke hematopoietische systeem, waardoor leukemie, het aantal bloedplaatjes om leukemie te induceren, sommige werknemers die zich bezighouden met de productie van benzeen omdat chemische grondstoffen de arbeidsbescherming zouden moeten versterken, decoratie moet worden gekozen om onschadelijk te zijn voor het menselijk lichaam Decoratiematerialen;
Ten derde, gebruik geen medicijnen, gebruik chlooramfenicol, cytotoxische geneesmiddelen tegen kanker, immunosuppressiva en andere medicijnen moeten voorzichtig zijn, niet lang gebruiken;
Ten vierde, probeer straling te voorkomen, personeel dat zich bezighoudt met stralingswerk moet goed werk doen van persoonlijke bescherming, zuigelingen en zwangere vrouwen moeten contact met buitensporige emissielijnen vermijden.
Complicatie
Lage proliferatieve complicaties van acute leukemie Complicaties bloedarmoede
1. Infectie, koorts is de meest voorkomende complicatie en kan herhaalde infectie zijn.
2. Bloedarmoede kan gecompliceerd zijn door bloedarmoede.
3. Bloeden komt vaker voor in de huid, slijmvliezen bloeden.
Symptoom
Symptomen van hypoplastische leukemie Vaak voorkomende symptomen Kortademigheid, hartkloppingen, vermoeidheid, hele bloedcellen, bloeden slijmvliezen, duizeligheid
De meeste patiënten zijn ouderen, verborgen begin, met duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, kortademigheid en andere bloedarmoede symptomen komen het meest voor, huid, slijmvliesbloeding komt vaak voor, met lichte, matige bloedingen, een klein aantal patiënten met koorts, infectie als klinisch kenmerk, De tekenen van infiltratie van leukemiecellen zijn mild en de lymfeklieren, lever en milt zijn over het algemeen niet vergroot.
Onderzoeken
Onderzoek van hypoplastische acute leukemie
1. Bloed: de meeste hele bloedcellen zijn verminderd en zeer duidelijk, maar leukemiecellen zijn zeldzaam, dus het is niet-leukemie leukemie.
2. Beenmerghyperplasie is laag, primordiale cellen 30%.
3. Beenmergbiopsie pathologie: hematopoietische celproliferatie is laag, maar er is nog steeds bewijs van leukemiecelinfiltratie, de diagnose van hypoproliferatieve leukemie moet worden gecombineerd met beenmerguitstrijkje (multiple site punctie) en beenmergbiopsie, Howe et al. Op basis van beenmergbiopsie hematopoietische cellen Gebieden met lage proliferatieve leukemie zijn verdeeld in drie gevallen: 1 ernstige hyperplasie: hematopoietische celoppervlak <15%; 2 matige hyperplasie: hematopoietische celgebied is 15% tot 30%; 3 hyperplasie is licht verminderd: hematopoietische celgebied 30% tot 40%.
4. B-echografie: over het algemeen geen hepatosplenomegalie, gezwollen lymfeklieren.
5. X-ray kan longinfectie veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hypoplastische acute leukemie
1. Aplastische anemie (AA) Bloedarmoede, bloeding, pancytopenie en lage myeloproliferatie zijn de belangrijkste kenmerken van AA, vergelijkbaar met HAL.De belangrijkste onderscheidende punten zijn beenmerguitstrijk en / of beenmergbiopsie om leukemiecellen te vinden. AA bestaat voornamelijk uit volwassen lymfocyten.
2. Myelodysplastisch syndroom (MDS): refractaire anemie bij MDS met blastproducerende (RAEB) en refractaire anemie bij blastproducerende (RAEB-t) patiënten met beenmerg, met een laag percentage De originele cellen, vooral de MDS met lage beenmerghyperplasie, zijn gemakkelijk te verwarren met HAL.De identificatiepunten zijn: 1 Het percentage primordiale cellen is het belangrijkste, 30% is HAL, <30% is RAEB of RAEB-t, 2 pathologische hematopoiesis, HAL is vaak afwezig Bijvoorbeeld, of in mindere mate, morbide hematopoiese van MDS is een voorwaarde voor diagnose.
