goedaardige histiocytose van het hoofd
Invoering
Inleiding tot goedaardige hoofdhistiocytose Benigncephalichistiocytose (BCH) is een zelfherstellende niet-Langerhans-celhistiocytose gekenmerkt door hyperplasie van histiocyten zonder de Birbeck-deeltjes in het cytoplasma. Granule LG), immunohistochemische kleuring voor S-100-eiwit en CDIa (OKT6) negatief. De ziekte omvat een reeks zelfherstellende ziekten die voorkomen bij kinderen en volwassenen, en kunnen verband houden met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Basiskennis Het aandeel van ziekte: de incidentie is 0,02% - 0,05% Gevoelige mensen: goed voor baby's vóór de leeftijd van 3 Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: papulaire angiogenese
Pathogeen
Oorzaken van goedaardige hoofdhistiocytose
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk en kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk. Omdat klinische en histopathologische bevindingen elkaar overlappen, suggereert dit goedaardige hoofdhistiocytose, die nauw verwant is aan systemische uitslaghistiocytose, gedissemineerde xanthoma en gele granuloma.
Het voorkomen
Goedaardige hoofdhistiocytosepreventie
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk en kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Daarom is het onmogelijk om de ziekte direct tegen de oorzaak te voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte en kunnen ook de incidentie van infectiecomplicaties verminderen.Bij patiënten met bestaande infecties moeten antibiotica zo snel mogelijk worden gebruikt.
Complicatie
Goedaardige hoofdhistiocytose complicaties Complicaties, papulaire angiogenese
De ziekte behoort tot een auto-immuunziekte en de prognose is goed.De meeste patiënten kunnen zichzelf meestal genezen, dus de ziekte is erg mild en heeft over het algemeen geen complicaties. Als de patiënt jeuk en krabben van de huid heeft, kan de bacteriële infectie worden veroorzaakt door de huid te scheuren.In ernstige gevallen kan zelfs sepsis optreden en symptomen van systemische vergiftiging zoals koorts, hoofdpijn, verhoogd ritme en snelle ademhaling optreden.
Symptoom
Goedaardige hoofdhistiocytose symptomen algemene symptomen papulaire weefselcelproliferatie hoofdhuidnecrose
Deze ziekte is zeldzaam. Slechts 30 gevallen werden gemeld vóór 1971. Het komt voor bij zuigelingen en jonge kinderen vóór de leeftijd van 3 en de incidentie van mannen en vrouwen is ongeveer gelijk.De uitslag is asymptomatisch, licht afgerond of ovaal, lichtrood en bruin. Gele puistjes, 2 tot 8 mm in diameter, de huidlaesies treden eerst op het bovenste deel van het gezicht op, voornamelijk in de oogleden, het voorhoofd en de wangen, en later in het hele hoofd, achter de oren, occiputs en nek, kunnen ook optreden in de schouders en armen Het aantal huidlaesies varieert van één tot meer dan 100, en het blijft optreden.De slijmvliezen en interne organen worden niet aangetast. Na 8 maanden tot 4 jaar schade kan de huid worden verwijderd zonder littekens achter te laten.
Onderzoeken
Onderzoek van goedaardige hoofdhistiocytose
Histopathologie: Vroege schade is duidelijk geïnfiltreerd, stevig gehecht aan de dunne en platte opperhuid.De meeste cellen in het infiltraat zijn weefselcellen, met pleomorfe kernen, dun chromatine, soms cytoplasmatisch glas, oud Seksuele schade, er zijn een paar nucleaire kern in de periferie van multinucleaire gigantische cellen, naast verspreide of geclusterde lymfocyten en een klein aantal gemengde eosinofielen, immunohistochemisch onderzoek van weefselcellen S-100-eiwit en CDIa (OKT6) negatief, CD11b En CD4 positief, ultra-microscopisch onderzoek toonde aan dat er veel membranen met diameters van 500-1500 mm in alle weefselcellen zijn, en bijna een vierde van de weefselcellen wordt gezien door twee lagen van ongeveer 6 mm elektronisch micro-dicht membraan en ongeveer 8 mm transparante opening in het midden. Het gevormde komma-achtige lichaam, dit komma-achtige lichaam, heeft geen diagnostische waarde, omdat dit soortgelijke lichaam ook wordt gezien in gele granuloma, systemische uitslaghistiocytose, Langerhans-celweefselcellen Hyperplasie en aangeboren zelfherstellende Langerhans-celhistiocytose.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van goedaardige hoofdhistiocytose
1. Juveniele gele granuloma: vooral met kleine nodulaire juveniele gele granuloma, juveniele gele granulomateuze knobbeltjes zijn pleomorf, de site is niet beperkt tot het hoofd en de nek, histopathologisch onderzoek, door een groot aantal multinucleaire reusachtige cellen Het is samengesteld uit schuimcellen en elektronenmicroscopisch onderzoek onthult lipidedruppeltjes in het cytoplasma.
2. Gepigmenteerde urticaria: moet worden onderscheiden van nodulaire gepigmenteerde urticaria, de laatste na de wrijvingsgroep, een groot aantal mestcellen kan worden gezien door histopathologisch onderzoek.
3. Sarcoïdose: moet worden geïdentificeerd met bemost mesothelioom, het laatste histopathologische onderzoek toont epithelioïde cel eilanden, reticulaire vezels die zich uitstrekken in en rond epithelioïde cel eilanden.
4. Systemische uitslaghistiocytose: voornamelijk waargenomen bij volwassenen, zijn huidletsels wijdverspreid en elektronenmicroscopie laat zien dat er veel dichte en regelmatige lamellaire lichamen zijn in macrofagen, geclusterd en geaggregeerd.
5. Papulaire xanthoma: uitgebreide huidlaesies, zelfs bij vroege schade, bij histopathologisch onderzoek kunnen ook schuimcellen en Touton-reuzecellen worden waargenomen.
6. Langerhans celhistiocytose: met name de hand-Schüller-christelijke ziekte, het laatste immunohistochemische onderzoek van S-100-eiwitpositief, ultramicroscopisch onderzoek van Birbeck-deeltjes, kan worden geïdentificeerd.
