Urine zwarte acidurie en bruingele ziekte
Invoering
Inleiding tot urinezuur en bruin-gele ziekte Urine acidurie en bruine aderziekte (alkaptonuriaetochronosis) zijn autosomaal recessieve ziekten en urinezuur hoopt zich lange tijd op in verschillende organen in het lichaam, wat bruiningsziekte kan veroorzaken. Zwarte urine, huid bruine pigmentatie en artritis zijn unieke triaden van deze ziekte. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,004% - 0,009% Gevoelige mensen: verschijnen meestal na 30 tot 40 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: artrose vasculitis
Pathogeen
Urine acidurie en de oorzaak van bruinachtig gele ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Urine acidurie en bruine aderziekte (alkaptonurie en ochronosis) zijn autosomaal recessieve ziekten.
(twee) pathogenese
Urinezuur hoopt zich lange tijd op in verschillende organen in het lichaam, wat bruiningsziekte, zwarte urine, huidbruine pigmentatie en artritis kan veroorzaken. Het is een unieke triade van deze ziekte. Onder normale omstandigheden wordt tyrosine omgezet in hydroxyfenylpyruvaat. En vervolgens omgezet in urinezuur door hydroxyfenylpyruvaatoxidase. Wanneer erfelijk gebrek aan urinezuuroxidase eindigt het tyrosinemetabolisme op het niveau van urinezuur, geen verdere conversie naar acetoacetaat, waardoor overtollige urine Zwart zuur wordt uitgescheiden in de urine en geoxideerd tot melanine in de lucht, waardoor de urine donker wordt.
Het voorkomen
Urinezuur en preventie van bruin wordende ziekten
Uroïde acidurie en bruinachtige gele ziekte zijn autosomaal recessieve genetische ziekten en moeten worden gestart met genetische ziekten. De vervuiling door milieuvervuiling is ernstig en ingrijpend. Doe daarom goed werk van "drie verspillingen", vermijd overdosering aan ioniserende straling, mutagenen en teratogenen en bevorder het stoppen met roken (al dat alcohol en nicotine schade aan kiemcellen veroorzaken), voor een verscheidenheid aan nieuwe chemische producten Strikte mutageniteitstesten worden uitgevoerd voordat de fabriek wordt verlaten en de nodige beperkingen worden opgelegd voor het gebruik ervan. Deze uitgebreide maatregel voor "milieubescherming" is zeer belangrijk om mogelijke genetische schade te voorkomen.
Complicatie
Urine acidurie en complicaties van bruinachtig gele ziekte Complicaties Artrose vasculitis
Urine acidurie en bruinig gele ziekte: chronische multiple osteoartrose; gewrichtsvochtvocht; reumafactor positief.
Reumafactor (RF) kan worden onderverdeeld in IgM, IgA, IgG, IgD, IgE type 5 (Opmerking: beschreven in klinische interne geneeskunde als type IV, geen IgD-type; maar beschreven in laboratoriumdiagnostiek als 5 Type) is een type auto-antilichamen tegen de epitopen op IgG FC-fragmenten in reumatoïde artritis serum. Reumatoïde factor-positieve patiënten worden vaker geassocieerd met extra-articulaire manifestaties, zoals subcutane knobbeltjes en vasculitis. Het RF-positieve percentage van het IgM-type was 60% -78%.
Na synoviaal letsel van het kniegewricht vertoonde het synoviale membraan hyperemie, oedeem en infiltratie van neutrofielen. Synoviale vasodilatatie, plasma en extracellulaire osmose produceren een grote hoeveelheid exsudaat, terwijl synoviale cellen actief zijn en een grote hoeveelheid mucine produceren. Het exsudaat bevat rode bloedcellen, witte bloedcellen, bilirubine, vet, mucine en cellulose. In ernstige gevallen is de gewrichtseffusie bloedig. Gezamenlijke zwelling en beperkte mobiliteit.
Artrose, ook bekend als artrose, proliferatieve artritis, seniele artritis, degeneratieve artritis, hypertrofische artritis, enz., Is een chronische gewrichtsaandoening, de belangrijkste verandering is gewrichtskraakbeen degeneratieve ziekte en secundair bot stromale hyperplasie.
Symptoom
Urinezuur en bruinachtig gele symptomen Veel voorkomende symptomen Verkalkt urinezuur onderrug stijfheid en pijn oren, neus, kraakbeen worden blauw
In het zwart zijn alleen zwarte urine en luiers zwart gekleurd. Over het algemeen treedt huiddonker op na 30 tot 40 jaar oud, vooral op de wangen, voorhoofd, sputum en uitwendige geslachtsdelen. Mucosa, sclera, nagel, cariës en kraakbeen hebben verschillende mate van verandering. Zwart, verdikking van het oorkraakbeen tot blauwzwart of grijsblauw, chronische meervoudige bot- en gewrichtsziekte meer dan 30 tot 40 jaar oud, naast kraakbeenpigmentatie, maar ook met progressieve veranderingen, lage rugpijn, stijfheid, beperkte mobiliteit En de normale fysiologische kromming van de lumbale wervelkolom verdween, na een paar jaar waren de cervicale wervels en de hele wervelkolom binnengevallen, zodat de wervelkolom stijf was, röntgenfoto vertebratie van de tussenwervelschijf vertoonde, nauwe tussenwervelruimte en osteofytvorming, en de ziekte bleef zich voortzetten, waarbij de gewrichten van de extremiteiten zoals de heup betrokken waren. Knie- en schoudergewrichten, gewrichtsafscheiding trad in sommige gevallen op, urinezuur verscheen in het exsudaat, minimale betrokkenheid van kleine gewrichten in de handen en voeten, geen systemische symptomen, positieve reumafactor-test, urine en zweet bij patiënten waren bruin, gemakkelijk te besmet ondergoed Broek, oorsmeer is bruinzwart.
Onderzoeken
Onderzoek van urinezuur en bruinachtig gele ziekte
De aandoening blijft zich ontwikkelen, waarbij grote gewrichten zoals de heupen, knieën en schoudergewrichten kunnen betrokken zijn.In sommige gevallen treedt gewrichtsafscheiding op en is de reumafactor-test positief.
Röntgenfoto toonde verkalking van de tussenwervelschijf, vernauwing van de tussenwervelruimte en osteofytvorming aan de rand van de wervels Histopathologie: er was lichtbruin pigment in de lederhuid, zilverkleuring was niet gekleurd, gekleurd met cresylviolet en methyleenblauw, zwarte kleur, vasculaire endotheelcellen, Er zijn fijne bruine deeltjes in het basaalmembraan van zweetklieren, macrofagen, enz., En bruine pigmenten worden ook gezien in collageenvezelbundels en elastische vezels.
Diagnose
Diagnose en diagnose van urinezuurururie en bruinachtig gele ziekte
Afhankelijk van het zwart worden van de urine, huid, slijmvliezen, pezen en andere uitgebreide zwart worden en osteoartrose, moet de mogelijkheid van deze ziekte worden overwogen. Urinechromatografie kan worden gebruikt om de diagnose van urinezuur te controleren. Verworven bruinachtig gele ziekte veroorzaakt door de sulfhydrylgroep in de urine, geen urinezuur in de urine en geen gewrichtsziekte.
