diffuse fasciitis
Invoering
Inleiding tot diffuse fasciitis Diffuse fasciitis (EF) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door diffuse zwelling en sclerose van de fascia. Bekend als "diffuse fasciitis met hoge gamma-globulinemie en eosinofilie", hebben patiënten geen verhoogde eosinofielen in de perifere bloed- of weefselinfiltratie en hoge gamma-globuline Bloeding, en daarom geloven sommige geleerden dat het "scleroserende fasciitis" moet worden genoemd om de pathologische kenmerken van de ziekte beter weer te geven. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,8% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleurale effusie, pericardiale effusie, synovitis, proteïnurie, aplastische anemie, trombocytopenische purpura, leukemie
Pathogeen
Oorzaken van diffuse fasciitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is nog onduidelijk, maar volgens de klinische manifestaties van de patiënt, vooral hypergammaglobulinemie, verhoogde circulerende immuuncomplexen, lage complement, sommige patiënten hebben ook lage titers van antinucleaire antilichamen en reumafactor, perifeer bloed En eosinofielen in het fascia-weefsel namen toe en geïnfiltreerd, gevoelig voor behandeling met corticosteroïden en kunnen in verband worden gebracht met sommige auto-immuunziekten, dus er wordt aangenomen dat de ziekte verband houdt met immuunafwijkingen.
(twee) pathogenese
1. Schulman (1974) stelde een immuun-gemedieerde theorie voor deze ziekte voor.Het bewijs dat deze theorie ondersteunt is: 1 hoge gamma-globuline (meestal IgG) is aanwezig, 2 in de fascia van sommige patiënten IgG en complement depositie; 3 incidentele toename van beenmergplasmacellen, hij suggereerde ook dat lichaamsbeweging en de secundaire weefselschade kunnen leiden tot de afgifte van auto-antigeen, het resultaat kan een allergische reactie op fasciitis, acidophilia veroorzaken Granulocytenchemokines kunnen het aantal cellen verhogen, of eosinofielen en neutrofieleninfiltratie vertegenwoordigen een chronische ontstekingsreactie, bovendien kan eosinofiele fasciitis soms worden gecombineerd met auto-immuun hemolytische anemie Het feit dat aplastische anemie ook indirect de immunologische pathogenese van deze ziekte ondersteunt.
2. De pathologische veranderingen van pathologie zijn fasciale ontsteking, hypertrofie, oedeem en fibrose gehecht aan de spier.De zieke fascia is losjes gehecht aan de mediale zijde van het onderhuidse vet.
Om de pathologische veranderingen van de ziekte volledig te begrijpen, moeten de biopsiemonsters de epidermis, dermis, fascia en spieren omvatten.De epidermis is over het algemeen normaal, maar in enkele gevallen is de epidermis enigszins geatrofieerd en verdwijnen de epidermale celprocessen. Deze worden meestal later in de loop van de ziekte gezien. Veranderingen, gepaard gaande met verschillende gradaties van verharding van de dermale reticulaire laag, in termen van verharding van de dermale reticulaire laag, verschillende aspecten van het rapport zijn nogal inconsistent, Barnes rapporteerde dat 2/3 gevallen milde tot uitgebreide dermale reticulaire sclerose hebben en andere wetenschappers hebben gemeld De dermis is normaal.In het onderhuidse vet zijn vezelige trabeculae gerangschikt langs de interlobulaire septa.In het onderhuidse weefsel in de buurt van de fascia, worden lymfocyten, plasmacellen, histiocyten en eosinofielen in het algemeen diffuus en perivasculair gevonden. Inflammatoire infiltratie, dezelfde infiltratie wordt gezien in de hypertrofische en fibrotische fascia en eosinofiele infiltratie in het weefsel is een bevinding van variabiliteit, hoewel deze bevinding niet direct evenredig is met bloed-eosinofielen. Soms kan eosinofiele infiltratie in het weefsel gepaard gaan met een significante toename van eosinofielen in het perifere bloed In enkele gevallen wordt polymorfisme waargenomen in de subfasciale spieren. Seksuele celinfiltratie, die wordt verdeeld over de bloedvaten en tussen de spierbundels. Soms kan dit gepaard gaan met degeneratie en regeneratie van spiervezels zoals gezien in dermatomyositis of polymyositis. Directe immunofluorescentie kan worden gevonden in de fascia. IgG, IgM, C3 zijn kalm.
Het voorkomen
Diffuse preventie van fasciitis
1. Verwijder de aansporing van de ziekte, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging om de immuniteit te verbeteren en infectie te voorkomen.
2. Vroege diagnose en vroege behandeling, geef de behandeling niet gemakkelijk op wanneer de ziekte is verlicht.
Complicatie
Diffuse fasciitis complicaties Complicaties pleurale effusie pericardiale effusie synovitis proteïnurie aplastische anemie trombocytopenische purpura leukemie
Deze ziekte kan voorkomen in de laesies van gewrichtscontractuur en disfunctie, pleurale effusie, pericardiale effusie, polyarticulaire synovitis, proteïnurie, enz., Kan ook worden geassocieerd met aplastische anemie, trombocytopenische purpura, cyclus Atrofische neutropenie, leukemie, enz.
Symptoom
Diffuse fasciitis symptomen Veel voorkomende symptomen Spierpijn schouder- en rugspierpijn Huidsclerose Lage koorts fascia pijn Gebrek aan eosinofilie Eiwit urine ledematen gebogen oranje ... Carpaal tunnel syndroom
De ziekte komt voor in de herfst en winter, 30% tot 50% van de patiënten heeft overwerk, trauma, koude en bovenste luchtweginfecties, enz., Het begin is plotseling, de eerste symptomen zijn zwelling van de ledematenhuid, verharding en beklemming of beide erytheem van de huid En lichamelijke activiteit is geblokkeerd, gevolgd door gewrichts- of spierpijn, vermoeidheid of koorts, enz., Ongeveer 25% van de patiënten heeft onregelmatige koorts tijdens het verloop van de ziekte, met lage koorts.
1. Huidlaesies Het eerste deel van de laesie zijn de onderste ledematen, vooral het onderste uiteinde van het onderbeen, gevolgd door de onderarm, de dij, een paar vanaf de achterkant van de voet, de taille begint, de laesies worden aangetast door de ledematen, gevolgd door de romp, de handen en voeten kunnen soms voorkomen, het gezicht , verwijst naar, de teen is zelden betrokken, de schade wordt gekenmerkt door subcutane diepe weefsel sclerose zwelling, de rand is onduidelijk, het oppervlak van het getroffen gebied is ongelijk, het oranje-achtige uiterlijk bij het optillen van de ledemaat en de groef in de richting van de oppervlakkige ader Depressie, vanwege de diepere positie van de ziekte, kan de huid erboven onaangetast of beïnvloed zijn, dus de huidskleur, huidtextuur en textuur kunnen normaal zijn, kunnen worden verplaatst of bekneld, soms kan pigmentatie optreden Het is diffuus of knobbels en later ontwikkeld tot diffuus of strookachtig, knobbeltjes zijn zeldzaam, over het algemeen geen fenomeen van Raynaud, vingertopzweren en perivasculaire telangiectasie, alleen individuele patiënten kunnen sclerodermie-achtige laesies zijn.
2. Exogene huidverschijnselen Deze ziekte kan de peesmantel, collageenhyperplasie en fibrose omvatten, zodat de pees soms een sterke harde koordvorm heeft en de onderarmpeespees betrokken is bij de polsflexie en extensieproblemen en vingerbewegingsstoornis en het soortgelijke carpaaltunnelsyndroom. Prestaties, er kan gewrichtspijn, spierpijn en gevoeligheid zijn, vooral de gastrocnemius-spier komt vaker voor, de huidlaesies kunnen ook gewrichtscontractuur en disfunctie ondergaan door het gewricht.
3. Systeemschade duidelijke viscerale schade is zeldzaam bij EF, als het zeer mild is, kunnen afzonderlijke organen die hierbij betrokken zijn, long, slokdarm, schildklier, beenmerg, lever, milt, hart, nier, enz. Zijn, pleuritis, pericarditis kunnen optreden , polyarticulaire periostitis, proteïnurie, enz., er zijn meldingen van EF met aplastische anemie, trombocytopenische purpura, ernstige ziekte, syndroom van Sjogren, Hashimoto's thyroiditis, reumatoïde artritis, ziekte van Hodgkin en zelfs Veranderde in lupus enzovoort.
Onderzoeken
Onderzoek van diffuse fasciitis
1. Bloedroutine aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes kan iets worden verlaagd en eosinofielen nemen in ongeveer 47,6% van de gevallen toe.
2. Ongeveer de helft van de patiënten met erytrocytsedimentatiesnelheid neemt toe, als er een hematologische aandoening is, de overeenkomstige bloedcelafwijkingen en beenmergafwijkingen, soms proteïnurie.
3. Bloed biochemisch en immunologisch onderzoek ANA positief percentage was 30,8%, anti-dsDNA antilichaam was 33,3% positief, RF36,4% positief, -globuline steeg met 73,3%, IgG, IgA, IgM waren respectievelijk 60%, 26,7%, 20% Verhoogd, CIC 85,7% positief.
4. Histopathologie: op dit moment hangt de diagnose van EF voornamelijk af van histopathologisch onderzoek.De biopsie van de ziekte moet de diepte van spieren en fascia bereiken.De EF-laesie bevindt zich voornamelijk in de fascia, die wordt gekenmerkt door collageenfibrose, verdikking en fibrose en collageen is transparant. , glazig of gehomogeniseerd, focale lymfocyten rond de bloedvaten, weefselcellen en plasmacelleninfiltratie, variërende hoeveelheden eosinofieleninfiltratie, vasodilatatie en hyperplasie, prolifererend collageenweefsel in de fascia kan worden uitgebreid In het interval van de onderhuidse vetlobben zijn sommige van de vetlobben gewikkeld in de sclerotische laesies en kunnen ook de onderliggende spieren beïnvloeden, ontsteking van de oppervlakkige spieren treedt op, lymfocyten rond de spierbundels, plasmacellen en eosinofielen infiltreren, een paar Gevallen van dermis kunnen ook de bovengenoemde milde laesies hebben; de epidermis is normaal en een klein aantal kan milde atrofie en basale pigmentcellen hebben.
Directe immunofluorescentie van de huid heeft IgG, C3-afzetting in het fascia- en spiercompartiment, IgG, C3-afzetting rond de bloedvaten in het diepe en onderhuidse vet en IgM-afzetting in de dermale epitheliale junctie, maar deze veranderingen zijn niet-specifiek, Het helpt niet bij de diagnose van EF.
Diagnose
Diagnose en diagnose van diffuse fasciitis
Diagnostische criteria
De diagnose is gebaseerd op: overmatige vermoeidheid, trauma, koude geschiedenis, acuut begin, huidsclerose in de ledematen en romp, en opperhuid, dermis slechts licht betrokken of normaal, en het oppervlak van de laesie is ongelijk wanneer de ledemaat wordt opgetild. Het is te zien dat er een sulcusachtige depressie langs de oppervlakkige ader is, geen Raynaud-fenomeen, het viscerale is niet moe of met licht, de perifere bloed-eosinofielen nemen toe, histopathologie toont fascia verdikking met variërende hoeveelheden eosinophil infiltratie.
Differentiële diagnose
1. Scleroderma moet worden onderscheiden van gelokaliseerde sclerodermie en systemische sclerodermie (extremiteit) Gelokaliseerde sclerodermie wordt gekenmerkt door drie stadia van de huid die gelokaliseerde zwelling ondergaan, gevolgd door verharding en uiteindelijk atrofie. Huidsclerose verdwijnt, huid is afwezig, droog en zweetvrij, aanraking hard en taai, systemische sclerodermie (extremiteit) komt meestal uit de extremiteiten, gezichtshuid begint zwelling en verharding van het oedeem en sclerose van ledematen Voor de elleboog, het onderste derde deel van het kniegewricht, hebben bijna alle het fenomeen van Raynaud, gemeenschappelijke perivasculaire telangiectasie en vingertopzweer, en vaak gepaard met viscerale betrokkenheid, de meest voorkomende organen zijn de slokdarm en de long, leidend tot de slokdarm Peristaltiek is verzwakt, long interstitiële fibrose, enz. Ongeacht de lokalisatie of systemische sclerodermie, zijn de histopathologische veranderingen voornamelijk in de dermis en epidermis.
2. Volwassen scleroedeem treedt vaak op in de nek en verspreidt zich later naar het gezicht, de romp en uiteindelijk zijn de ledematen of ledematen niet betrokken, de schade is breder, de huid is hard en niet-depressief, kan niet worden opgeheven, vaak vóór de ziekte Infectieziekten en andere infectiegeschiedenis, histopathologie vertoonde verdikking van de lederhuid, zwelling van de collageenvezels, homogenisatie, verwijding van de opening, gevuld met een zure mucopolysaccharidematrix.
3. Dermatomyositis heeft een breed scala aan spieren en ernstige symptomen.Het bestaat voornamelijk uit de scapulaire band en de proximale ledemaatspieren.Het bovenste ooglid heeft oedemateuze paars-rode vlekken en de rug van de hand, het Gottron-teken van de falanx, de serumspier-enzymen zoals CPK, LDH en AST en 24 uur creatinine-excretie namen aanzienlijk toe.
