Langerhans histiocytose
Invoering
Inleiding tot de histiocytose van Langerhans Langerhans 'cellhistiocytose (LCH) is een groep onverklaarbare histiocytose-aandoeningen Langerhans-cel (LC) hyperplasie is een veel voorkomend histopathologisch kenmerk, maar klinisch Het is een groep heterogene ziekten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ascites oedeem, hypersplenisme, diabetes insipidus, ataxie
Pathogeen
Oorzaak van de histiocytose van Langerhans
Infectietheorie (30%):
Acute gevallen van deze ziekte, zoals: LSD hebben vaak otitis media, sepsis, infecties van de luchtwegen of het spijsverteringskanaal, enkele gevallen zijn effectief voor behandeling met antibiotica, enz., Lijken deze ziekte en infectie te ondersteunen, maar de specifieke infectiefactor is niet bevestigd, er zijn nog steeds mensen Bestudeer de relatie tussen deze ziekte en bepaalde virale infecties.
Tumor (25%):
De prognose van elk type van deze ziekte varieert enorm. Of de beperking van deze ziekte goedaardig is en het acute type, vooral het systemische type, kwaadaardig is. Sommige mensen proberen het bovenstaande op te lossen door celproliferatiekinetiek, DNA-ploïdieanalyse of klonen. Bij twijfel registreerde de International Organisation Cell Association na 1991 27 patiënten met LCH met kwaadaardige ziekte in 1 jaar, 4 met kwaadaardig lymfoom, 10 met andere kwaadaardige solide tumoren en de resterende 13 gevallen traden achtereenvolgens op. Acute leukemie, waaronder acute lymfatische leukemie in 5 gevallen, met acute myeloïde leukemie in 8 gevallen, de exacte aard van LCH geassocieerd met tumoren moet nog nader worden bestudeerd.
Immunobiologische factoren (20%):
In de afgelopen jaren, met de ontwikkeling van immunologie en moleculaire biologie, hebben veel mensen veel nieuwe onderzoeken gedaan naar de pathogenese van deze ziekte, gezien de belangrijke rol van monocyten en macrofagen in immuunregulatie en Langehans De cellijn onderscheidt zich van beenmergmononucleaire cellen.In het verleden werden pogingen gedaan om bewijs te vinden van immuundisfunctie bij LCH-patiënten.In 1981 ontdekte Osband dat LCH-patiënten remmende T-cel (T8, CD8) -deficiëntie en perifere bloedhelper-T-cellen (T4) hadden. , CD4) en de T8-ratio namen toe, en vervolgens werd het gebruik van thymusextract gebruikt om de ziekte te behandelen om de werkzaamheid te bereiken, maar kreeg geen herhaalde verificatie van het nageslacht, Beijing Children's Hospital voor 143 gevallen van verschillende soorten LCH-patiënten, T-cel subsets en Continue observatie vóór de behandeling en 6 maanden tot 9 jaar na de behandeling toonde aan dat de verhouding tussen T4 en T4 / T8 vóór de behandeling aanzienlijk lager was, en beide waarden waren verbeterd na de behandeling. Er was geen statistische significantie voor en na de behandeling, hetgeen duidt op een immunologische aandoening. Niet beperkt tot het aantal T4- en T8-wijzigingen.
(twee) pathogenese
Het immuunproces speelt een belangrijke rol bij de ontwikkeling van veel goedaardige en kwaadaardige ziekten. Er is erkend dat LC in de opperhuid voorkomt en de barrières deelt en deelneemt aan immuunresponsen met Thy-1 + -cellen en keratinocyten. Deze cellen kunnen bepaalde Eiwit of glycoproteïne als immunoregulerende factor reguleert celgroei en differentiatie door specifieke receptoren op doelcellen Cytokines hebben sterke effecten op LC. Deze immuunmedia kunnen nauw verwant zijn met LC-proliferatie van LCH. Hoewel een specifieke route voor cytokine-geassocieerde responsen in LCH niet is gevonden, suggereren de volgende resultaten een mogelijke oorzaak van LCH, waarbij cellen in de LCH-botlaesie spontaan interleukine-1 (IL-1) en prostaglandine E2 produceren ( PGE2), wordt aangenomen dat LC in de botlaesieplaats werkt door IL-1 lokaal uit te scheiden of rechtstreeks botabsorptie te veroorzaken, of door PGE2 te genereren uit naburige cellen, wat de oorzaak kan zijn van meerdere orgaanschade aan de patiënt. Door immunohistochemisch onderzoek van 7 gevallen van LCH-huid werd gevonden dat LCH een interleukine-2 (IL-2) -receptor had in LC, terwijl LC in normale huid dat niet had. Het is bewezen dat de LC van LCH is geactiveerd, wat het proliferatieproces kan versnellen.Bovendien hebben Koch et al. Aangetoond dat tumornecrosefactor (TNF) wordt vrijgemaakt uit keratinocyten en IL-1 en granulocyten-monocyten koloniestimulerende factor (GM- CSF) kan samen een signaal vormen voor LC-activering in de opperhuid. Het synergetische effect van GM-CSF en TNF speelt een sleutelrol bij de transformatie van CD34 hematopoietische voorlopercellen in LC. Onlangs is gebleken dat het gehalte aan bepaalde cytokines in de laesies van LCH-patiënten toeneemt. Deze factoren suggereren dat deze factoren een belangrijke rol spelen bij de inductie van veranderingen in LC-fenotype.De veranderingen in LC-fenotype bevorderen de ontwikkeling van LCH, wat de nauwe relatie aantoont tussen deze ziekte en immunobiologie.
De belangrijkste pathologische verandering van LCH is de aanwezigheid van een aantal weefselcellen (dwz pathologische LC) in het zieke weefsel, gekleurd met hematoxyline-eosine, een mononucleaire cel onder lichtmicroscopie met een gemiddelde diameter van 12 m en medium cytoplasma. Hoeveelheid, kwaliteit, fijne roze deeltjes, zeldzame cytoplasmatische vacuolen en fagocytose, de kern heeft vaak plooien of inkepingen, of meerlobbig, onregelmatig nucleair chromatine, met 1 tot 3 alkaloïden Seksuele nucleoli, gefuseerde weefselcellen kunnen multinucleaire gigantische cellen vormen, mitotische fase is afwezig en een kleine hoeveelheid eosinofielen, lymfocyten, plasmacellen en neutrofielen zijn zichtbaar in het zieke weefsel, onder TEM, cytoplasma Onregelmatige randen, veel pseudopoden, overvloedig cytoplasma en een aantal verspreide organellen, zoals ruw endoplasmatisch reticulum, vrije polysomen, lysosomen en mitochondriën, etc. Slipopoplasmatisch reticulum is zeldzaam. Soms zijn er meer Golgi-apparaten en bevat het cytoplasma een speciale organel: Langerhans-celdeeltjes of Birbeck-deeltjes zijn plaatvormig in het cytoplasma, variërend in lengte van 190 tot 360 nm, maar de breedte is relatief constant. 33nm, er is een striatum in het midden, dat is er Aan het einde wordt een cystische dilatatie gezien, een tennisracket, vaak bevestigd aan het cytoplasmatische membraan of een voortzetting daarvan. De functie ervan is niet bekend. Dit Birbeck-deeltje is uniek voor LC.
De belangrijkste rol van LC is het behandelen van antigenen en het presenteren van dit antigeen aan lymfocyten. Het immunofenotype vertoont voornamelijk FC-IgG-receptoren en C3-receptoren. De functie ervan is vergelijkbaar met die van het mononucleaire macrofaagsysteem. In 1977 gebruikte Elleder immunisatie. Histochemische kleuring vertoonde positieve kleuring van LC-D mannosidase. Twee jaar later: Nezelof bevestigde dat het grootste deel van het LC-cytoplasmatische membraan ATP-positief was. In 1982 vond Nakajima prolifererend LC-cytoplasma en nucleair S-100-eiwit positief. Reactie, hetzelfde jaar: Howard en Bastak rapporteerden dat pinda-agglutinine kan worden gebruikt als een marker voor LC. In 1981 ontdekten Murphy et al. Voor het eerst dat CD1a-antigeen aanwezig was in LC. Deze bevindingen vormen allemaal een belangrijke basis voor de daaropvolgende diagnose van LCH.
Normaal LC is voornamelijk aanwezig in de opperhuid van de huid, een paar worden gevonden in de dermis en een kleine hoeveelheid LC wordt ook gezien in de longen en in de lymfeklieren.Vanuit de bestaande pathologische en immunofenotypische onderzoeksmethoden is het moeilijk om de normale en pathologische LC te normaliseren. gescheiden.
Het voorkomen
Langerhans Histiocytose Preventie
LSD heeft vaak otitis media, sepsis, infecties van de luchtwegen of het spijsverteringskanaal en een paar gevallen zijn effectief voor de behandeling met antibiotica. Het lijkt deze ziekte en infectie te ondersteunen. Het wordt aanbevolen om infecties actief te voorkomen. Het wordt aanbevolen om meer aandacht te besteden aan het eten van meer fruit en groenten en het drinken van meer water, en aan lichaamsbeweging om de immuniteit te vergroten. Let op om actief warm te blijven en verkoudheid te voorkomen. Draag een masker en pas op om ademhalingsziekten te voorkomen. Het is belangrijk op te merken dat vroege preventie belangrijk is.
Complicatie
Langerhans histiocytose complicaties Complicaties ascites oedeem, miltfunctie, hyperthyreoïdie, ataxie
1. Ernstige huidlaesies worden vaak secundaire infecties. Gelokaliseerde massa's verschijnen wanneer er sprake is van zacht weefsel. De meeste worden aangetroffen in de schedel, nek en botlaesies in de omgeving. Het zachte weefsel van het externe gehoorkanaal is binnengevallen. Het externe gehoorkanaal kan overlopen, vaak met mastoïdontsteking. , otitis media bestaan naast elkaar.
2. Ernstige gevallen van cirrose met ascites en oedeem, en zelfs leverfalen, splenomegalie, kan cytopenie veroorzaken die wordt veroorzaakt door hypersplenisme.
3. De gecombineerde schedelvernietiging en exoftalmie waren goed voor 9,1%, vergelijkbaar met de in het buitenland gerapporteerde resultaten Patiënten met diabetes insipidus kunnen worden geassocieerd met ontwikkelingsstoornissen, die verband houden met hypofyse groeihormoondeficiëntie. Het late stadium kan worden gecombineerd met andere tekenen van schade aan het centraal zenuwstelsel. De op een na meest voorkomende plaats van CZS kan ataxie en andere manifestaties veroorzaken. Sommige patiënten hebben geconstateerd dat cerebellaire laesies zijn ontdekt gedurende vele jaren na het verdwijnen van LCH. Patiënten kunnen in verband worden gebracht met koorts tijdens het verloop van de ziekte, vooral bij jonge kinderen, behalve door LCH zelf. Bovendien is co-infectie een belangrijke oorzaak van koorts.
Symptoom
Langerhans histiocytose symptomen veel voorkomende symptomen maculopapulaire droge hoest, kortademigheid, tandvlees, zwelling, ineenstorting van urine, laag vuur, piepende ademhaling, diarree, polydipsie
De klinische tekenen van LCH zijn duidelijk heterogeen, en het begin kan worden verborgen of plotseling.Het ziektebereik kan worden beschadigd door de lokale betrokkenheid van een orgaan aan meerdere delen van het orgaan, en kan ook meerdere organen beïnvloeden, dat wil zeggen meerdere systemen. De incidentie, de ernst van de ziekte en de leeftijd hangen nauw samen, de jongere leeftijd heeft een breed scala aan laesies, de ziekte is zwaar, met de leeftijd, het laesiebereik is dienovereenkomstig verminderd, de aandoening is vaak lichter, klinisch, bot-, huid-, weke delen laesies zijn de meest voorkomende, gevolgd door de lever, De milt, lymfeklieren en longen zijn opnieuw de hypothalamus-hypofyse en andere delen van het centrale zenuwstelsel (CNS).
1. Skeletale laesies: voornamelijk platte botten, maar kunnen ook lange botten omvatten. De laesies zijn geïsoleerd of meerdere, en kunnen tegelijkertijd met andere organen worden aangetast. De botten van de laesies zijn meestal zonder symptomen en lokale pijn kan ook optreden. Ooglidletsels kunnen zijn Eenzijdig of bilateraal oculair uitsteeksel is een van de karakteristieke klinische manifestaties, die wordt veroorzaakt door de vorming van granuloma na de oogbol. De schedel bevindt zich in de eerste positie. Wanneer het grote gebied wordt vernietigd, vormt de verharding vaak een verharde massa, die vervolgens zacht en fluctuerend wordt. Na absorptie is de hoofdhuid concaaf en raakt soms de rand van het botdefect.Als het gaat om de pedikel of het wervellichaam, kunnen ledematen gevoelloosheid, pijn, zwakte en zelfs compressie van het ruggenmerg of het ruggenmerg zoals verlamming en incontinentie optreden. Klinisch gezien kunnen mastoïde ontstekingen, otitis media en maxillaire betrokkenheid zwelling van het tandvlees, losse of zwevende tanden en minder betrokkenheid van de handen en voeten veroorzaken.
2. Huid- en weke delenbeschadiging: eczeemachtige uitslag is de meest voorkomende, vooral bij zuigelingen en jonge kinderen, gevolgd door huidlaesies vergelijkbaar met seborrheic dermatitis, papels of knobbeltjes, met laesies aan de plooien en hoofdhuid. Er zijn twee soorten huidlaesies: 1 acuut type: acuut begin, meestal zuigelingen, huidlaesies worden voornamelijk in de ledematen verdeeld, beginnend met uitslag, en worden snel omgezet in exsudatief eczeem en seborrheic dermatitis, kunnen worden geassocieerd met bloeden, knoop Des, afschilfering, laten vaak witte vlekken achter na rust, uitslag kan tegelijkertijd, de een na de ander bestaan; 2 chronisch type: langzaam begin, verspreid in alle delen van de lichtrode maculopapulaire uitslag, kan worden omgezet in bruin rood, bruin Geel of geel, het vormen van papels of verrucous knobbeltjes, wanneer de depressie afneemt, de centrale depressie afneemt, lijkt op korstige waterpokken, en ten slotte wordt de huid dun en licht concaaf, licht glanzend of licht desquamaat, soms kunnen de huidlaesies verdwijnen .
3. Vergroting van lever, milt, lymfeklieren: vaker, de mate van zwelling is anders, meestal milde tot matige zwelling, geïsoleerde of systemische lymfadenopathie, vaker bij volwassenen dan bij kinderen, betrokkenheid van de lever kan intrahepatische cholestase veroorzaken , er is geelzucht.
4. Longlaesies: vaker in de kindertijd dan in de kindertijd, laesies kunnen beperkt zijn, maar meer onderdeel van de systemische laesies, LCH-longbetrokkenheid bij volwassenen komt vaker voor, de incidentie is meer dan bij kinderen, soms de enige laesies in het lichaam, de longen Beïnvloed door droge hoest, pijn op de borst, kortademigheid, piepende ademhaling, enz., Een klein aantal patiënten met pneumothorax, mediastinale emfyseem en subcutane emfyseem, maakt ademhalingsmoeilijkheden erger, meer dan 5% van CDla-positieve cellen kan worden gevonden in bronchoalveolaire lavagevloeistof, longlaesies Mensen, vooral volwassenen met longkanker, kunnen aanzienlijk hoger zijn dan de normale populatie.
5. Diabetes insipidus en schade aan het zenuwstelsel: Schedellaesies verspreiden zich naar het hersenparenchym, of intracraniële granuloma-infiltratie kan CNS-laesies veroorzaken, CNS-laesies zijn vaak beperkt tot de hypothalamus - hypofyse, polydipsie, polyurie, maar zeer Minder is de eerste prestatie van LCH, de incidentie van diabetes insipidus is 5% tot 30%. Op dit moment zijn er vaak tekenen van betrokkenheid van meerdere organen. De positieve waterbeperkingstest is een belangrijke basis voor diagnose. Het is noodzakelijk om bloed-antidiuretisch hormoon te detecteren ( ADH) en bloed, urine-osmotische druk, terwijl de CT van het hoofd zelden laesies vertoont, slechts enkele patiënten met abnormale bevindingen van MRI (magnetic resonance imaging).
Onderzoeken
Langerhans Histiocytose
1. Perifeer bloed: Systemische diffuse LCH heeft vaak matige tot ernstige bloedarmoede, reticulocyten en witte bloedcellen kunnen enigszins worden verhoogd, bloedplaatjes worden vaak verlaagd en in enkele gevallen kan er leukopenie zijn.
2. Beenmergonderzoek: de meeste patiënten met LCH hebben normale beenmerghyperplasie en enkele kunnen actief of verminderd zijn.Een totaal van 59 gevallen van LCH gemeld door Beijing Children's Hospital hebben verschillende graden van myeloproliferatieve en / of megakaryocytenreductie. Beenmergdisfunctie, de meeste reticulaire cellen in het beenmerg zijn normaal, slechts enkele hebben een lichte toename.In 470 gevallen van uitgebreide binnenlandse meldingen werden slechts 4 gevallen van abnormale reticulaire cellen waargenomen en 1 geval van fagocytaire erytrocytenreticulocyten, wat een paar aangeeft LCH beenmerg is overtreden, dus deze test wordt alleen uitgevoerd wanneer abnormaal perifeer bloed wordt gevonden.
3. ESR: in sommige gevallen neemt de ESR toe.
4. Lever- en nierfunctie: sommige gevallen hebben een abnormale leverfunctie, wat duidt op een slechte prognose, waaronder SAST, SALT, alkalische fosfatase en toename van bloedbilirubine, afname van plasma-eiwit, verlenging van protrombinetijd, fibrinogeengehalte en Gedeeltelijke tromboplastineproductie test is verminderd, nierfunctie omvat osmotische druk in urine, en mensen met diabetes insipidus moeten de relatieve dichtheid van urine meten en een waterrestrictietest uitvoeren.
5. Bloedgasanalyse: als er duidelijke hypoxemie is, duidt dit op een verminderde longfunctie.
6. Pathologisch onderzoek: de sleutel tot de diagnose van deze ziekte is het pathologische onderzoek van de weefselinfiltratie van Langerhans-cellen. Daarom moet biopsie zoveel mogelijk worden uitgevoerd. Als er een nieuwe uitslag is, moet deze worden uitslag, zoals uitslag. Huidbiopsie is betrouwbaarder; vergroting van de lymfeklieren, biopsie van de lymfeklieren, botvernietiging, schrapen van tumoren, schrapen voor pathologisch onderzoek of dikke naald bij botvernietiging Punctiedrainage voor uitstrijkonderzoek, voorwaardelijke eenheden, de bovenstaande monsters moeten worden verzonden voor ultrastructureel onderzoek onder fluoroscopie, om positieve Langerhans-celdeeltjes (Birbeck-deeltjes) te vinden.
7. Immunohistochemische kleuring: Zoals hierboven vermeld, bleken Langerhans-cellen de afgelopen jaren een immunofenotype van CD1a te hebben, en anti-CD1a monoklonaal antilichaam is specifiek positief voor immunohistochemische kleuring, en de volgende vier enzymen zijn ook beschikbaar. Positieve reactie, namelijk S-100 neuroproteïne, -D-mannosidase, ATPase en pinda-agglutinine, kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen als er voorwaarden zijn.
8. Röntgenonderzoek: röntgenonderzoek op de borst kan worden gezien in de longen met stipachtige schaduwen, ernstig cystisch emfyseem, honingraatachtige longen, emfyseem, pneumothorax, enz., Zichtbare botröntgenfoto enkele of meerdere botten Kwaliteitsdefect, manifesterende osteolytische schade.Als een deel van de laesie wordt gevonden, moet het botbeeld van andere delen worden genomen, gevolgd door de schedel, wervelkolom, bekken en proximale ledematen.
9. Longfunctietest: patiënten met een ernstige longziekte kunnen verschillende mate van longdisfunctie hebben, wat kan wijzen op een slechte prognose.
10. Immunologisch onderzoek: Gezien het feit dat dit syndroom vaak gepaard gaat met immuunregulatiestoornissen, zoals het abnormale aantal T-cel subsets en de onbalans van T-geassisteerde en T-onderdrukte cellen, moet de geconditioneerde toestand een fenotypische analyse van T-cel subsets zijn. , lymfatische transformatietest en kwantificering van serumimmunoglobuline.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van histiocytose van Langerhans
Diagnostische criteria
De traditionele diagnosemethode van deze ziekte is gebaseerd op klinische, röntgen- en pathologische onderzoeksresultaten, dat wil zeggen dat het pathologische onderzoek van de laesie kan worden bevestigd door weefselinfiltratie in de laesie, met het oog op Langerhans-cellen hebben een speciaal immunofenotype en super Microstructuur, de International Organisation Cell Association aanbevolen in 1987 dat de geloofwaardigheid van de diagnose van deze ziekte is verdeeld in drie niveaus, om de geloofwaardigheid van de diagnose te verbeteren, in de eerste plaats om de identificatie van deze ziekte en andere vormen van histiocytose te vergemakkelijken, die bevorderlijk zijn voor internationale De harmonisatie van diagnostische criteria is ook noodzakelijk om de internationale uitwisselingen en verder diepgaand onderzoek te versterken, wat hogere eisen stelt aan het diagnostische niveau van hematologen.
1. Traditionele classificatie Deze ziekte is traditioneel onderverdeeld in drie soorten.
(1) De ziekte van Lettler-West (LSD): komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, de piekincidentie binnen 1 jaar oud, de meest voorkomende symptomen zijn uitslag en koorts, gevolgd door hoest, bleke, slechte voeding, diarree en hepatosplenomegalie.
(2) Ziekte van Han-Xu-Ke (HSCD): de hoofdmassa, koorts, exophthalmos en urinestorting zijn veel voorkomende symptomen, maar kunnen ook gepaard gaan met uitslag, milt van de lever en bloedarmoede.
(3) Bot-eosinofiel granuloom (EGB): meer gemanifesteerd als enkelvoudige of meervoudige botschade, of gepaard met hypothermie en secundaire symptomen (zoals neurologische symptomen en pijn).
"Praktische kindergeneeskunde" heeft drie typen toegevoegd op basis van de bovenstaande classificatie, namelijk: intermediair type: verwijst naar het overgangstype van ISD en HSCD; type enkel orgaan: verwijst naar de ziekte die alleen een orgaan binnendringt; moeilijk te typen: verwijst naar moeilijk te kolom Voer de bovenstaande categorieën in.
2. De auteurs van Lavin en Osband hebben in 1987 een nieuwe beoordelingsmethode voorgesteld: een samenvatting van de leeftijd, het aantal aangetaste organen en hun functionele status, drie belangrijke factoren die de prognose beïnvloeden. Door onze klinische praktijk realiseerden we ons dat deze beoordelingsmethode Het beoordelen van de ziekte als geheel kan het omslachtige en overlappende van traditionele classificatie voorkomen, de moeilijkheid van diagnose en classificatie verminderen en direct verband houden met de prognose volgens verschillende graden en overeenkomstige behandelingsstrategieën nemen.
3. Classificatie van de International Histocytic Society (Histolocyte Society): de International Organisation of Cellular Association in het internationale behandelingsprogramma van LCH, gestart in 1983, is de LCH onderverdeeld in twee soorten ziekte met één systeem en ziekte met meerdere systemen.
(1) Eén systeemziekte:
1 type enkele site: A. enkele botschade; B. geïsoleerde huidletsels; C. geïsoleerde lymfeklieren.
2 multi-site type: A. multiple site botschade; B. multiple site lymfeklierbetrokkenheid.
(2) Multisysteemziekte: verwijst naar betrokkenheid van meerdere organen.
Er is gemeld dat multi-site en multi-systeem ziekten bij single-systeem ziekten gezamenlijk worden aangeduid als diffuus LCH, en een vergelijkend chemotherapie regime wordt aangenomen.
Differentiële diagnose
(1) skeletstelsel: botletsels van deze ziekte zoals onregelmatige vernietiging, zwelling van het zachte weefsel, sclerose en periostale reactie, kunnen ook worden gezien bij osteomyelitis, Ewing-sarcoom, osteosarcoom, gigantische celtumor van bot en andere neuroblastomen Beenmergmetastase moet ervan worden onderscheiden.
(2) Lymfatisch netwerk: vergroting van lever, milt en lymfeknoop moet worden onderscheiden van tuberculose, de ziekte van Hodgkin, leukemie, chronische granulomatose, de ziekte van Niemann-Pick, de ziekte van Gaucher en histologie van blauwe cellen.
(3) Huidziekten: het moet worden onderscheiden van seborrheic dermatitis, atopisch eczeem, pyoderma, trombocytopenische purpura, enz. Candida-infectie van de huid kan worden verward met de schilferige uitslag van deze ziekte, maar nadat de laesie is genezen De vorming van kleine littekens en pigmentatie is kenmerkend.
(4) Ademhalingssysteem: speciale aandacht moet worden besteed aan de identificatie van miliaire tuberculose Er zijn veel gevallen geweest waarin LCH verkeerd werd gediagnosticeerd als tuberculose.
2. Identificatie met andere histiocytose
(1) sinushistiocytose met massieve lymfadenopathie (SHML): SHML presenteert zich vaak als een pijnloze vergroting van bilaterale cervicale lymfeklieren, waarvan de incidentie veel lager is dan LCH, behalve Naast betrokkenheid van de cervicale lymfeklieren, kunnen de resterende lymfeklieren of extranodale laesies zoals huid, zacht weefsel en botschade worden gezien bij meer dan 40% van de patiënten, huidlaesies zijn vaak geel of geel tumorachtig, botlaesies zijn ook osteolytische laesies, röntgenfoto is moeilijk Anders dan LCH, zijn de histologische kenmerken van SHML sinushyperplasie van weefselcelpopulatie, en gemengd met andere lymfoïde cellen en plasmacellen.De zieke cellen missen typische LC nucleaire sag-eigenschappen en CDla-antigeen is negatief en ultrastructureel onderzoek ontbreekt. Birbeck-deeltjes verschillen dus van LC.
(2) Hemofagocytaire lymfohistiocytose: familiale hemofagocytaire lymfoidhistiocytose (FHLH) is een groep van klinisch syndroom gekenmerkt door koorts, volledige cytopenie en lever en splenomegalie. De diagnose is gebaseerd op beenmerg, lymfeklieren, lever en milt en meningeale laesies, hypertriglyceridemie, laag fibrinogeen en hersenvocht Lymfocytose is een typische verandering van de ziekte FHL is autosomaal recessief, soms gediagnosticeerd. Het is buitengewoon moeilijk om onderscheid te maken tussen secundair hemofagocytisch syndroom bij kinderen. Dit laatste wordt ook virus-geassocieerd hemofagocytisch syndroom (VAHS) genoemd. Later wordt VAHS uitgebreid om te worden toegepast op andere vergelijkbare factoren die worden veroorzaakt door andere infectieuze factoren. Tekenen, zelfs gevallen van hemofagocytair syndroom waarbij kinderen geen immunosuppressieve therapie hebben ontvangen of niet significant zijn geïnfecteerd, ontbreken momenteel laboratorium- of histopathologische methoden om deze syndromen te onderscheiden, zoals gebrek aan familiegeschiedenis, identificatie van gezinnen Seksueel of secundair zal vrij moeilijk zijn, om deze reden zal de THL-Cell Association FHL Study Group FH zijn L en VAHS worden gezamenlijk hemofagocytaire lymfoidhistiocytose (HLH) genoemd.
(3) Deze ziekte moet ook worden onderscheiden van kwaadaardige histiocytose, acute monocytaire leukemie en echte histiocytaire lymfoom.
