pure rode bloedcel aplasie
Invoering
Inleiding tot zuivere rode bloedcelaplasie Pure-cellanemie (PRCA) verwijst naar een bloedarmoede veroorzaakt door een significante afname of tekort aan erytroïde cellen in het beenmerg. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,035% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van zuivere rode bloedcelaplasie
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Thymoom: ongeveer 50% van de patiënten met thymoom, meestal goedaardig.
2. Infectie: zoals infectieuze mononucleosis, bof, luchtweginfecties, virale hepatitis, mycoplasmische pneumonie, enz.
3. Auto-immuunziekten: zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, etc., volwassen Stii-ziekte, hyperthyreoïdie.
4. Neoplastische ziekten: zoals kwaadaardig lymfoom, chronische lymfatische leukemie, chronische myeloïde leukemie, vasculaire immunoblastische lymfadenopathie, cholangiocarcinoom, schildklierkanker, borstkanker, bronchiale longkanker, enz.
5. Geneesmiddelfactoren: bepaalde geneesmiddelen zoals chlooramfenicol, isoniazide, zwavelsputum, fenytoïne, acetaminophen (paracetamol) kunnen PRCA veroorzaken, waarvan de meeste acute processen zijn en de meeste gevallen volledig kunnen worden hersteld.
(twee) pathogenese
De meeste pathogenese is gerelateerd aan immuunfactoren.De pathogenese wordt momenteel overwogen: 1 humorale immuunafwijkingen: sommige patiënten hebben plasma-IgG selectieve remmende activiteit tegen erytroïde cellen; 2 cellulaire immuunafwijkingen: sommige patiënten hebben een verlaagde of geïnverteerde CD4 + / CD8 + -verhouding en er zijn T-lymfocyten Door cellen gemedieerde immuunschade van erytroïde cellen; 3 sommige geneesmiddelen hebben directe toxische effecten op erytroïde voorlopercellen; 4 geïnduceerd virus, zoals B19 parvovirusinfectie, kan apoptose van erytroïde voorlopercellen veroorzaken.
1. Immuungemedieerde PRCA
(1) Humorale immuun-gemedieerde PRCA: vroege studies hebben aangetoond dat injectie van PRCA-patiënten in de proefdieren beenmerg erythroid hematopoiese kan remmen. Verdere studies hebben aangetoond dat de plasma-remmende activiteit van PRCA-patiënten is afgeleid van hun IgG-componenten (PRCA-IgG). PRCA-IgG vertoonde remming van de groei van autologe en normale erytroïde voorlopercellen (BFU-E en CFU-E) op een concentratieafhankelijke manier, maar groeide niet op zelf en normale granulocyt-monoblast voorlopercellen (CFU-GM). Aanzienlijk is de concentratie van PRCA-IgG bij patiënten met remissie afgenomen of verdwenen. Het exacte mechanisme van PRCA-IgG hematopoietische remmingsactiviteit is niet bekend. Het is bekend dat PRCA-IgG niet interfereert met resterende BFU-E en CFU-E op erythropoietine (EPO). Bovendien mist PRCA-IgG directe cytotoxiciteit voor 59Fe-gelabelde zelf en normale BFU-E en CFU-E, en slechts enkele patiënten met PRCA-IgG kunnen hun eigen CFU-E direct beschadigen. Complement-afhankelijke en niet-complement-afhankelijke, anti-EPO-antilichamen bestaan bij individuele patiënten. Anti-EPO-receptor (EPOR) -antilichamen zijn niet gevonden bij PRCA-patiënten. BFU-E, CFU-E en morfologisch identificeerbaar bij PRCA-patiënten Erytroïde cellen zijn ernstig ongelijk De afname van het geslacht, dus de PRCA-IgG-remmende activiteit is zeer variabel en kan inwerken op cellen van verschillende ontwikkelingsstadia van erythroid hematopoiesis, en in de meeste gevallen is complement vereist om deel te nemen. Momenteel is het doelantigeen voor PRCA-IgG-remmende activiteit niet duidelijk en er wordt gespeculeerd dat Voor EPOR.
(2) T-lymfocyten-gemedieerde PRCA: gebaseerd op een aanzienlijk deel van de patiënten zonder PRCA-IgG-remmende activiteit, gecombineerd met PRCA en thymoma en chronische lymfatische leukemie (CLL), en klinische thymectomie en anti-T-lymfe De effectiviteit van immunosuppressiva bij de behandeling van PRCA, veel wetenschappers geloven dat het belangrijkste pathologische mechanisme van PRCA T-lymfocyten-gemedieerde BFU-E en CFU-E immuunschade is, het aantal T- en NK-cellen bij de bovengenoemde patiënten is aanzienlijk toegenomen, verwijder T of NK Het aantal BFU-E en CFU-E in het beenmerg van de cellen nam progressief toe en keerde terug naar normale niveaus. T-cellen vertoonden in vitro significante remmende effecten op normale en zelf-BFU-E en CFU-E.
2. Geneesmiddelgerelateerde PRCA Het is bekend dat een verscheidenheid aan geneesmiddelen kan worden geassocieerd met PRCA, vooral isoniazide, chlooramfenicol, azathioprine en methyldopa zijn de meest voorkomende, sommige geleerden uit een geval van difenylcaprolactam Een unieke PRCA-IgG geïsoleerd uit patiënten met PRCA geïnduceerd door difenylhydantion, die de groei van BFU-E en CFU-E in vitro alleen met de deelname van difenylhydantoïne aanzienlijk kan vertragen, vanwege de meerderheid van de aan drugs gerelateerde PRCA-patiënten. Er is geen vergelijkbare abnormale immuunrespons, dus het belangrijkste pathologische mechanisme wordt over het algemeen beschouwd als het directe toxische effect van gerelateerde geneesmiddelen op BFU-E en CFU-E.
3. Virus-geïnduceerde PRCA Het is nu duidelijk dat het overgrote deel van voorbijgaande PRCA wordt veroorzaakt door B19 parvovirus-infectie B19 parvovirus is een DNA-virus met specifiek tropisme en lengte voor BFU-E en CFU-E. Affiniteit, zijn receptor is globoside, alomtegenwoordige proliferatie van B19 parvovirus na binnendringen van BFU-E, zijn niet-structurele eiwit kan BFU-E en CFU-E direct induceren tot "apoptose" -achtige uitsterving. De techniek vond dat B19 parvovirus-DNA aanwezig was in het serum van 8/57 patiënten met PRCA, immunodeficiëntie (zoals AIDS-patiënten) en patiënten met immunosuppressieve therapie waren gelijktijdig met persistente B19 parvovirus-infectie, resulterend in chronische refractaire PRCA.
Het voorkomen
Zuivere rode bloedcel aplastische stoornis preventie
1. Patiënten met thymoom kunnen vroeg worden verwijderd.
2. Verbeter fysieke fitheid en voorkom infectie.
3. Vermijd of verminder het gebruik van chlooramfenicol, zwavelsputum, paracetamol en andere geneesmiddelen.
Complicatie
Zuivere complicaties van rode bloedcellen aplasie Complicaties bloedarmoede
Bloedarmoede kan worden gecompliceerd door bloedarmoede.
Symptoom
Zuivere rode bloedcellen aplastische symptomen vaak voorkomende symptomen duizeligheid, vermoeidheid, kortademigheid, kortademigheid
Bloedarmoede is de belangrijkste symptomen en tekenen van patiënten met deze ziekte, langzaam ontstaan, kan duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, kortademigheid, over het algemeen geen bloedingen en koorts, geen lymfadenopathie, hepatosplenomegalie hebben.
1. Bloedarmoede is de belangrijkste klinische manifestatie, geen bloeding, koorts, lichamelijk onderzoek en hepatosplenomegalie.
2. Perifeer bloed vertoonde positieve bloedarmoede, de absolute waarde van reticulocyten daalde, het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes was normaal en het totale aantal en de classificatie van bloedcellen waren normaal.
3. De cellen van het erytroïde systeem van het beenmerg waren aanzienlijk verminderd of zelfs afwezig, en de granulocyten megakaryocytencellijn was normaal.
Het kan worden gediagnosticeerd volgens de bovenstaande drie kenmerken: de voorwaardelijke cellen worden in vitro gekweekt en de erytrocytenkolonievormende eenheid (CFU-E) groeit niet.
Onderzoeken
Zuivere rode cel aplasia check
1. Bloedroutine: hemoglobine, vermindering van rode bloedcellen, aanzienlijk verminderde reticulocyten, positieve bloedarmoede, witte bloedcellen en aantal bloedplaatjes in het normale bereik, classificatie van witte bloedcellen is normaal, rode bloedcellen en bloedplaatjesmorfologie zijn normaal, geen pathologische hematopoiese.
2. MCV, MCH en MCHC zijn normaal.
3. Beenmerg: het rode systeem is aanzienlijk verminderd, de granulocyten en megakaryocyten zijn normaal in verschillende stadia en er zijn niet veel korrels en vroege korrels. Bij sommige patiënten nemen megakaryocyten toe en nemen vetcellen niet toe.
4. Ham en Coombs testen negatief, serumijzer, totaal ijzerbindend vermogen en ferritine toegenomen.
Beeldvormend onderzoek, X-thoraxonderzoek kan worden gevonden in thymoom, CT en kernresonantieonderzoek indien nodig, zoals chromosoomonderzoek bij identificatie met MDS.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aplastische zuivere rode bloedcellen
1. Aangeboren constitutionele PRCA, zuigelingen en jonge kinderen, gemakkelijk om verschillende aangeboren afwijkingen te combineren.
2. Myelodysplastisch syndroom (MDS) Onder hen is refractaire anemie (MDS-RA) gemakkelijk te verwarren met pure rode aplasticiteit. MDS-RA-beenmergcellen kunnen worden gezien als morbide hematopoiese en abnormaliteit van chromosoomonderzoek is 20%. ~ 60%, secties van het beenmergweefsel vertoonden abnormale verdeling van pre-hematopoietische cellen en immunosuppressieve therapie was niet effectief.
3. Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH), vooral hemoglobinurie is niet gemakkelijk te verwarren met pure rode aplastische anemie, de reticulocyten nemen vaak toe bij de ziekte, beenmerg erytrocyten prolifereren urine hemosiderin, breiden de test uit en Ham De test was positief en beide droegen bij aan de identificatie.
