diffuus pleuraal mesothelioom
Invoering
Inleiding tot diffuus pleuraal mesothelioom Diffuus pleuraal mesothelioom, voorheen bekend als maligne mesothelioom, is een langzaam-dodelijke tumor. Hoewel de incidentie niet hoog is, komt het vaker voor dan gelokaliseerd pleuraal mesothelioom. Het is de meest voorkomende pleurale tumor. typen. Klinische manifestaties worden geassocieerd met invasief gedrag, dat meestal lokaal de pleuraholte en omliggende structuren binnendringt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% -0,003% Gevoelige mensen: tussen 40 en 70 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaken van diffuus pleuraal mesothelioom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken en mechanismen van de ziekte zijn nog steeds niet volledig bekend en kunnen verband houden met de volgende factoren:
1. Langdurige blootstelling aan asbest wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van de tumor.Alle soorten asbestvezels zijn gerelateerd aan de pathogenese van mesothelioom, maar het risico van elke vezel is niet hetzelfde.Het gevaarlijkste is de blootstelling aan blauw asbest. De minst gevaarlijke is blootstelling aan geel asbest. De incubatietijd van de eerste blootstelling aan asbest is meestal 20 tot 40 jaar. De incidentie van mesothelioom is recht evenredig met de tijd en de ernst van de blootstelling aan asbest. De pathologie van asbest is als volgt:
(1) Dierexperiment: asbestvloeistof kan pleura mesothelioom veroorzaken.
(2) Asbestvezels werden gevonden in kwaadaardig mesothelioom.
(3) Asbestwerkers, met name degenen die 20 tot 40 jaar werken, vonden dat de incidentie van mesothelioom maar liefst 3,1% was.
2. Andere niet-asbest veroorzaakt blootstelling aan natuurlijke minerale vezels, chronische pleurale holte-infectie (tuberculeuze pleuritis) en herhaalde longinfecties Gevallen van pleura mesothelioom na blootstelling aan straling zijn ook gemeld, van blootstelling aan straling tot pleura mesothelioom. De tijd is 7 tot 36 jaar, met een gemiddelde van 16 jaar.
3. Sikkel 40 (SV40) -infectie Bij patiënten zonder een voorgeschiedenis van blootstelling aan asbest kan 30% tot 50% worden geassocieerd met SV40-infectie.In de leeftijd van polio kunnen miljoenen Amerikanen worden gevaccineerd met Salk. Het vaccin is besmet met SV40. Onlangs werd SV40 geïsoleerd bij patiënten met hersentumoren en mesothelioom. Carbone en collega's isoleerden SV40-fragmenten bij 60% van de patiënten met mesothelioom en veroorzaakten met succes intracerebrale injectie van SV40 bij ratten. mesothelioom.
(twee) pathogenese
1. De vroege zichtbare laesies kunnen worden gezien in de normale of ondoorzichtige viscerale of pariëtale pleura met tal van witte of grijze deeltjes en knobbeltjes of dunne platen. Naarmate de tumor zich ontwikkelt, smelten deze knobbeltjes met elkaar samen, groeien en wordt het pleurale oppervlak meer en meer De dikker, bezet de pleuraholte, inkapselt de longen om het volume kleiner en kleiner te maken en zorgt ervoor dat de aangetaste borstwand instort.
2. De gevorderde tumorknobbeltjes van de laesie strekken zich uit tot het vierkant en blijven een stuk vormen, waarbij het middenrif, de intercostale spier, de mediastinale structuur, het pericardium en de contralaterale pleura betrokken kunnen zijn. Zodra het pericardium en mediastinum betrokken zijn, kan de patiënt sterven aan de tumor en de long en long. Beperking, 50% van de autopsiepatiënten vond door bloed overgedragen uitzaaiingen, maar wordt zelden genoemd in de kliniek.
Mesothelioom is afkomstig van mesotheliale stamcellen, die kunnen differentiëren in epitheliale of mesenchymale cellen. Daarom is het gebruikelijk om beide cellen tegelijkertijd in dezelfde tumor te vinden. Histologisch, diffuus of kwaadaardig mesothelioom Kan worden onderverdeeld in drie typen: epitheeltype, sarcoom (interstitieel) type, gemengd type.
Het epitheel van epitheel tumorcellen heeft verschillende structuren, zoals papillaire, buisvormige, papillaire, gestreepte of schilferige, veelhoekige epitheelcellen hebben veel lange en slanke, oppervlakte-vertakte microvilli, desmosome, in De bundel elastische filamenten en intercellulaire ruimtes.
Vezelcellen lijken op fibroblastisch sarcoom van de spil, dat een spilachtige, parallelle configuratie heeft met eivormige of slanke kernen en een goede nucleoli-ontwikkeling.
Het hybride type heeft zowel epitheliale als vezelachtige structuren. Wanneer een biopsie wordt genomen uit een tumormassa, hoe meer monsters uit verschillende delen worden genomen, hoe meer het wordt gemengd.
Histopathologische diagnose van mesothelioom is moeilijk en het is vaak noodzakelijk om adenocarcinoom en kwaadaardig pleuraal mesothelioom te identificeren door speciale kleuring, immunohistochemie en elektronenmicroscopie.
Het voorkomen
Diffuse pleura mesothelioom preventie
Er is geen effectieve behandeling voor deze ziekte en vroege detectie en vroege behandeling is de sleutel tot preventie.
Complicatie
Diffuse pleura mesothelioom complicaties complicatie
Er is geen complicatie van deze ziekte.
Symptoom
Diffuse pleura mesothelioom symptomen Gemeenschappelijke symptomen Asfyxie pleurale effusie kortheid op de borst pijn op de borst dyspneu ademhaling geluid verzwakking hypercoaguleerbare toestand immuun hemolyse droge hoest
Mannen komen vaker voor, de verhouding van man tot vrouw is ongeveer 2: 1, 2/3 patiënten zijn 40 tot 70 jaar oud, ongeveer de helft van de patiënten heeft een geschiedenis van blootstelling aan asbest, langzaam begin, verschillende klinische manifestaties, epitheliale en gemengde pleura Mesothelioom gaat vaak gepaard met een grote hoeveelheid pleurale effusie, terwijl het vezelachtige type meestal weinig of geen pleurale effusie heeft Epitheelpatiënten lijken meer claviculaire of axillaire lymfeklieren te betrekken en zich uit te breiden tot het pericardium, contralaterale pleura en peritoneum; Er zijn metastasen op afstand en botmetastasen.
In het vroege stadium van de ziekte, gebrek aan specifieke symptomen, 60% tot 90% van de patiënten met kortademigheid, pijn op de borst, droge hoest en kortademigheid, ongeveer 10,2% van de patiënten kan symptomen van koorts en algemeen ongemak hebben, 3,2% van de patiënten met gewrichtspijn als de belangrijkste symptomen, De patiënt heeft vaak een hoest, meestal droge hoest, geen sputum of sputum en geen bloed in het sputum.De symptomen van kortademigheid bij patiënten met kwaadaardig pleuraal mesothelioom zijn duidelijk, vooral na de activiteit, beklemming op de borst, kortademigheid is duidelijk verergerd en symptomen zijn verlicht na rust. Dyspneu is secundair aan pleurale effusie en de mate wordt verergerd met de toename van pleurale effusie en tumor.De vroege effusie is vrij in de pleuraholte en vernauwde vervolgens geleidelijk en verving geleidelijk het grote tumorweefsel, pijn op de borst. In het begin was het wazig en saai. Toen de tumor de intercostale zenuw binnenviel, was de pijn beperkt.
In het midden- en late stadium vertoont 50% tot 60% van de patiënten een grote hoeveelheid pleurale effusie, waarvan de bloedvlies-effusie goed is voor 3/4.Tumorweefsel kan het longweefsel van de aangedane zijde omhullen, waardoor longwerving beperkt is. Patiënten met kwaadaardig pleuraal mesothelioom Na de behandeling verliest de patiënt gewicht met ernstige kortademigheid, progressief falen en verstikt uiteindelijk door extreme dyspneu. De pijn op de borst van patiënten zonder massale pleurale effusie is ernstiger en neemt geleidelijk toe tot de ondraaglijke algemene pijnstillers die moeilijk te verlichten zijn, pijn vaak Treedt op in de laesie, het diafragma kan worden uitgestraald naar de bovenbuik, schouder, geen gedetailleerde geschiedenis en lichamelijk onderzoek, kan verkeerd worden gediagnosticeerd als coronaire hartziekte, bevroren schouder of cholecystitis, sommige patiënten hebben periodieke hypoglykemie en hypertrofische long Osteoarthrose, maar deze indicaties komen vaker voor bij goedaardig mesothelioom.
Patiënten met gevorderd stadium gemanifesteerd als verzwakking, cachexie, ascites en thoracale en abdominale misvormingen. De klinische manifestaties waren het resultaat van progressieve tumorinvasie zonder effectieve controle. Bij sommige patiënten werden borstwandmassa's gevonden in het gevorderde stadium van de ziekte, die waren afgeleid van mesothelioom. De borstholte groeit uit en kan ook worden veroorzaakt door naaldimplantatie na thoracentese.
De meeste fysieke onderzoeken vertoonden geen positieve tekenen in het vroege stadium van de ziekte. Later waren er duidelijke pleurale effusies. De borst was geslagen met stemgeluiden, de ademgeluiden werden verminderd, het mediastinum bewoog naar de gezonde kant, enz., En het pleura mesothelioom groeide erg, waardoor de gehele borstvlies werd gevuld. In de holte is de pleurale effusie minder, de longcapaciteit is verminderd, de borstwand van de ziektezijde is ingestort, de intercostale ruimte is versmald, het mediastinum wordt getrokken en naar de aangedane zijde verplaatst en in sommige gevallen kan ook opgezette buik optreden. Deze klinische bevinding kan op de tumor wijzen. Invasie van de buikholte door het diafragma, in chirurgische zin, betekent dat het niet kan worden verwijderd, zodra de diafragmatische invasie plaatsvindt, kan 30% van de patiënten darmobstructie hebben.
Naast de borsttekens kunnen patiënten met tumor geassocieerd syndroom hebben, hoewel minder vaak, maar ook bij patiënten met mesothelioom, zoals: longartrose, knuppel (teen), abnormale secretie van vasopressine Tekenen (SIADH), auto-immuun hemolytische anemie, hypercoaguleerbare toestand, hypercalciëmie, hypoglykemie en lymfekliermetastase.
Onderzoeken
Diffuus pleura mesothelioom
Hemoglobine verlaagd, erytrocytsedimentatiesnelheid verhoogd, de meeste patiënten met een verhoogd aantal bloedplaatjes, aantal bloedplaatjes tot 1000 × 109 / L, wat duidt op een slechte prognose, serum carcino-embryonaal antigeen is bij sommige patiënten verhoogd, serum foetaal eiwit is normaal, serum IgG, IgA of IgM is verhoogd, de oorzaak is nog onbekend, naast serum vasopressine verhoogd, hemolytische anemie, hypercoaguleerbare toestand, hypercalciëmie, hypoglykemie enzovoort.
1. X-ray thoraxfoto's van de achterste voorste en laterale afbeeldingen van de borst kunnen duidelijk de pleurale effusie van de aangetaste zijde laten zien, die meestal 50% van de zijkant van de borst uitmaakt. Ongeveer de helft van de patiënten behalve de pleurale effusie kan ook de pleura langs de pleura zien. Meerdere pleurale massa's met golvende groei en diffuse pleurale nodulaire verdikking kunnen worden geassocieerd met pleurale verkalking, die waardevolle aanwijzingen biedt voor de diagnose van kwaadaardig diffuus pleuraal mesothelioom, ipsilaterale long Het tumorweefsel werd gewikkeld, het mediastinum verplaatst naar de zijkant van de tumor en de aangetaste zijde van de borstholte werd kleiner.In de late fase van de ziekte toonde de röntgenfoto van de borst verwijding van het mediastinum en de pericardiale effusie zorgde ervoor dat de hartschaduw groter werd, met zachte weefselschaduw en vernietiging van de ribben.
2. CT van de borst kan de grootte en de omvang van de tumor tonen. Het is heel belangrijk om te begrijpen of de tumor de ipsilaterale thoracale grens overschrijdt, de mediastinale structuur binnendringt of de diafragma- en submucosale structuur binnendringt. De typische manifestatie is: de borst van de aangedane zijde kan worden verkleind en de pleura is gemarkeerd. Verdikking, pleurale effusie, pleurale plaque kan in enkele gevallen worden gezien. Bovendien kan CT op de borst duidelijk een grote onregelmatige massa langs het pleurale oppervlak vertonen. Sommige tumoren groeien langs de interlobulaire spleet en reiken tot in het mediastinum. Nadat het achterste mediastinum in de contralaterale borstholte is gegroeid, kunnen in sommige gevallen nog steeds knobbeltjes op het oppervlak van de longen, onregelmatige verkalking in de knobbeltjes en uiteindelijk dichte verkalkte plaques en lineaire verkalkingen langs de borstwand en de rand van de tumor op de CT van de borst zien. CT van de borst laat soms zien dat de tumor uit de benige thorax groeit, waardoor de ribben en het zachte weefsel van de borstwand worden vernietigd.
3. MRI als een aanvulling op CT om de omvang van de tumor te bepalen en of deze kan worden verwijderd, kan het sagittale beeld van MRI duidelijk de mediastinale en diafragmatische invasie tonen.
4. Thoracale slijtage is de eerste nuttige diagnostische methode.De pleurale effusie van mesothelioom is meestal gelig exsudaat. Het verschilt van adenocarcinoom-gerelateerde pleurale effusie van bloed. De kenmerken van diffuse mesothelioom pleurale effusie zijn: Geel of bloederig, pH 1.020 ~ 1.030, Rivalta (+), een groot aantal normale mesotheliale cellen, goed gedifferentieerde of ongedifferentieerde kwaadaardige mesotheliale cellen en verschillende hoeveelheden lymfocyten en multinucleaire witte bloedcellen, als het tumorvolume enorm is, pleurale effusie Het bloedsuikerniveau en de pH kunnen dalen, hyaluronzuur in pleurale effusie> 0,8 mg / ml, serum hyaluronzuur is ook aanzienlijk hoger dan normaal (54 g ± 28) g en tot (287 ± 282) g, daarom De pleurale effusie is dikker.
5. Biopsie In sommige gevallen kan cytologisch onderzoek de diagnose bevestigen, maar in de meeste gevallen is pleurale biopsie nodig. Gesloten pleurale biopsie is al lang toegepast. Het is alleen zinvol als het positief is, omdat het soms niet goed is. Als gevolg van vals negatieve resultaten, zou borstwandincisie pleurale biopsie de voorkeur moeten hebben, omdat het ervoor kan zorgen dat de biopsiemonsters voldoende weefsel krijgen, de schade aan de patiënt niet groot is, het is belangrijk om de chirurgische techniek te beperken tot 1 of 2 incisies, wat belangrijk is. In plaats van VATS is het een thoracoscopische biopsie. De chirurgische incisie moet dezelfde incisie gebruiken als de toekomstige operatie, zodat het gat tijdens de operatie kan worden verwijderd om herhaling van de tumor op de site te voorkomen. De pleuraholte is gesloten tijdens de operatie en de thoracoscopie kan niet worden geplaatst. Gewoonlijk moet in dit geval worden omgezet in pleurale biopsie op de borst.
Diagnose
Diagnose en diagnose van diffuus pleuraal mesothelioom
Diagnostische criteria
Volgens de medische geschiedenis van de patiënt kan er een geschiedenis zijn van blootstelling aan asbest. Uit het lichamelijk onderzoek is gebleken dat de ademgeluiden zijn verzwakt en de percussieve saaiheid duidt op pleurale effusie of tumorgroei. In combinatie met laboratoriumonderzoek en CT-onderzoek op de borst om te bepalen of pleurale verkalking of botstructuur beschadigd is, moet de mogelijkheid van kwaadaardig pleuraal mesothelioom worden overwogen, maar om de diagnose te bevestigen, moet het nog verder worden bevestigd door pleurale effusie-onderzoek en pleurale biopsie. De biopsiediagnose van video-geassisteerde thoracoscopische technieken kan 100% bereiken, en het risico op chirurgie en mortaliteit is laag, wat de thoracotomiebiopsie kan vervangen.
Hoewel pleurale effusiecel uitstrijkt, kunnen thoracale pleurale biopsie en pleurale effusiecelblokbiopsie een kwaadaardige diagnose stellen, maar kunnen pleuraal metastatisch adenocarcinoom en kwaadaardig mesothelioom niet identificeren, voornamelijk door lichtmicroscopie, elektronenmicroscopie, histochemie, immuniteit Methoden zoals histochemie en hyaluronzuurbepaling werden onderscheiden van pleuraal metastatisch adenocarcinoom.
Er zijn drie technieken voor de diagnose van kwaadaardig mesothelioom.De periodieke zuur-Schiff-oplossing wordt gebruikt voor histochemische kleuring.De keratine- en carcino-embryonale antigenen worden gebruikt voor immunoperoxidase-assay en elektronenmicroscopie. Voor deze tests moeten biopsiemonsters onmiddellijk worden gefixeerd met neutrale formaline-oplossing en is een ander klein tumorbiopsiemonster bestemd voor gebruik in glutaaraldehyde-oplossing voor elektronenmicroscopie.
1. Periodieke acid-Schiff-kleuring (PAS) is de enige betrouwbare histochemische methode die kwaadaardig pleuraal mesothelioom kan onderscheiden van adenocarcinoom Hoewel de kenmerken van verschillende metastatische adenocarcinomen verschillen, verschijnen ze na de amylase-spijsvertering. Sterke positieve vacuolen kunnen worden gediagnosticeerd als adenocarcinoom in plaats van kwaadaardig pleuraal mesothelioom.
2. De immunoperoxidase-techniek maakt gebruik van een antilichaam dat inwerkt op keratine en carcino-embryonaal antigeen (CEA) tegen immunosuppressieve kleuring van carcino-embryonaal antigeen, en de kleuring van kwaadaardig pleura mesothelioom is over het algemeen licht of niet-vlekkend. Integendeel, adenocarcinoomkleuring is matig en zeer geconcentreerd. Bovendien toont de studie van keratine met immunoperoxidase ook aan dat er een significant verschil is tussen mesothelioom en adenocarcinoom. Er zijn acht markers gevonden voor identificatie: tumorconsolidatie Glycoproteïne 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi-mentine, trombomoduline, mucinecomponent, kankerantigeen 125 en diiodohydrine Schiff en amylase, carcino-embryonaal antigeen positief voor adenocarcinoom 100% Specificiteit en gevoeligheid, omdat carcino-embryonale antigeentest vaak vals negatief is, is het het beste om 2 tumormarkers te gebruiken, over het algemeen met behulp van CEA en B72.3, zoals positief voor zowel adenocarcinoom met 100% specificiteit en 88% Gevoeligheid; als beide negatief zijn, 100% specificiteit en 97% gevoeligheid voor mesothelioom.
3. Elektronenmicroscopisch onderzoek van kwaadaardig pleuraal mesothelioom verschilt van long, borstkanker en adenocarcinoom van bovenste gastro-intestinale oorsprong De microvilli van het oppervlak is dun en lang, met takken, en de spanningszijde is rijk, en er zijn geen kleine wortels van microvilli. En fragmentarisch; metastatisch adenocarcinoom afkomstig van de eierstok en het endometrium heeft intrinsieke weefselvervorming, waaronder overvloedige mucinedruppeltjes, grote hoeveelheden cilia, dichte nucleaire deeltjes, deze veranderingen zijn niet aanwezig in mesothelioom, klier De pluis van de kanker is kort en dik.
