Tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen
Invoering
Inleiding tot tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen De normale luchtpijp is horizontaal gerangschikt van de keel tot de uitstulping met 22 C-vormige kraakbeenringen. De opening van de kraakbeenring bevindt zich aan de dorsale zijde. Zelfs in de normale luchtpijp zijn er kwantitatieve variaties of Y-vormige kraakbeenringen. Omdat de incidentie van luchtpijp en bronchiale misvorming laag is, zijn sommige misvormingen afwijkingen van het tracheale kraakbeen, die vaak worden gemist bij routineonderzoeken en speciale onderzoeksmethoden worden niet veel gebruikt, dus het is zeer zeldzaam en moeilijk te classificeren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: tracheo-oesofageale fistels
Pathogeen
Oorzaken van tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen
(1) Oorzaken van de ziekte
Veel voorkomende oorzaken zijn embryonale fase als gevolg van een bepaalde oorzaak van luchtpijp, bronchiale ontwikkeling of de ontwikkeling van het voorbeen in de luchtpijp en de slokdarm. Afwijkingen in de oorsprong van grote bronchiolen boven de bladeren kunnen verschillende soorten en graden van vervorming vormen.
(twee) pathogenese
De luchtpijp en de bronchiën zijn niet ontwikkeld om een longtekort te vormen.Ze kunnen bilateraal, unilateraal of éénbladig zijn.In de 4e en 5e week van het embryo is het voorhoofd verdeeld in twee delen, dat wil zeggen het spijsverteringsgedeelte aan de dorsale zijde ontwikkelt zich tot een slokdarm; Het ademhalingsgedeelte in de ventrale zijde ontwikkelt zich in de laryngotracheale buis en de voorhoofd ontwikkelt zich in de luchtpijp en de slokdarm.De ventrale of dorsale verplaatsing van de voorhoofd zorgt ervoor dat de luchtpijp, bronchiale atresie of tracheo-oesofageale fistel verschijnen bij de geboorte. Fatale ademnood, 84% met andere misvormingen, waaronder: andere bronchopulmonale misvormingen, hartafwijkingen, vertebrale misvormingen en gastro-intestinale misvormingen, cervicale of thoracale tracheale ontwikkelingsstoornissen, terminale blinde uiteinden of onontwikkelde longen Weefsel dat een bronchiaal-achtig diverticulum vormt. Als de bronchus is verbonden met het normale longsegment of de lobben, wordt dit de tracheale bronchus genoemd. Het longweefsel dat is verbonden met de parabronchiale buis wordt de bijkomende long genoemd. De bijkomende long heeft de normale longslagader en Intraveneuze toevoer, blinde bronchiën: verwijst naar een tracheaalachtig blind proces door de tracheale wand, waarvan het uiteinde eindigt in het longparenchym, een tracheale vorm zonder ademhalingsfunctie vormt, de laesie blijft de luchtpijp Divertikel.
Het voorkomen
Preventie van tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen
Tracheale bronchiale atresie voor tracheale of bronchiale angioplastiek, het kind kan nog steeds niet lang overleven na een operatie, maar er zijn meldingen van succesvolle chirurgie. Patiënten met eenvoudige luchtpijp en bronchiale slokdarm hebben een goede prognose en het overlevingspercentage kan 68% bereiken, maar patiënten met gecombineerde slokdarmatresie hebben een slechte prognose en het recidiefpercentage van postoperatieve slokdarmbronchospasme is 3% tot 22%. De prognose van het tracheale diverticulum en bronchiale abnormale oorsprong in combinatie met infectiechirurgie is beter.
Complicatie
Tracheale en bronchiale ontwikkelingscomplicaties Complicaties van tracheo-oesofageale fistels
Vaak vergezeld van andere misvormingen: tracheo-oesofageale fistels en afwijkingen in het hart en het urogenitaal stelsel.
Symptoom
Symptomen van tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen Vaak voorkomende symptomen, uitspraakstoornis, longinfectie, cyste, kortademigheid, ademhalingsproblemen
De klinische manifestaties van verschillende misvormingen zijn niet hetzelfde. Gemeenschappelijke misvormingen zijn:
1. Luchtpijp, bronchiale atresie zijn zeer zeldzaam, vaak vergezeld door andere misvormingen: tracheo-oesofageale fistels en hart, afwijkingen van het urogenitaal stelsel, Floyd et al. Verdeelden deze misvormingen in drie subtypen, type I: 10%, Met inbegrip van het tracheale deel van de atresie, is de distale luchtpijp een kort segment van de normale luchtpijp verbonden met de voorste wand van de slokdarm; type II: 59%, complete luchtpijp is niet ontwikkeld, de bronchiën en carina zijn normaal, de carina is verbonden met de slokdarm; type III: goed voor 31 %, de luchtpijp is volledig onontwikkeld en de bronchus is afkomstig van de slokdarm. Er is gemeld dat volgens de zieke luchtpijp, de mate van bronchiale ontwikkeling en de aanwezigheid of afwezigheid van slokdarm tracheale fistels, er 7 soorten zijn (Fig. 1). De vier meest voorkomende typen zijn vermeld. Het meest voorkomende type is De luchtpijp ontbreekt volledig tussen het strottenhoofd en de slokdarm, die goed is voor ongeveer 50% van het type, en slechts 5% tot 10% van andere soorten.
Congenitale bronchiale atresie of stenose kunnen de lobben van de bladeren, segmenten of subsegmenten omvatten, die zich voordoen op of nabij het proximale uiteinde, en de achterste bronchus van de linker bovenste kwab komt het meest voor. De laesie is segmentaal en de bronchiale boom buiten de laesie, Of het nu de distale of proximale bronchus is, de morfologie en structuur zijn normaal of bijna normaal, de typische manifestaties zijn: 1 of meer bronchiaal slijm en dilatatie (slijmcyste), in de meeste gevallen vertoont het gereseceerde exemplaar ver, De proximale bronchus is niet verbonden en af en toe wordt het sputum of het fibreuze koord gescheiden.
De gemiddelde leeftijd voor de diagnose van aangeboren bronchiale stenose of atresie is 17 jaar oud, bijna 2/3 is mannelijk, meestal asymptomatisch, ongeveer 20% van de patiënten heeft een voorgeschiedenis van recidiverende longinfectie en grotere tracheale stenose komt vaak voor in de kindertijd Het manifesteert zich als ademnood, piepende ademhaling of terugkerende longontsteking. Het kind is vaak voorbarig of onvolwassen. Na de geboorte is er cyanose en geen huilen. De tracheale intubatie kan de stembanden niet bereiken. De slokdarm kan de ventilatie tijdelijk verbeteren. ,
2. Bronchoconstrictie is een zeldzame aangeboren bronchiale stenose De meest voorkomende bronchiale stenose is secundaire rechter hoofdbronchiale stenose Het is een onjuiste of frequente zuigbeurt tijdens langdurige mechanische geassisteerde ventilatie bij zuigelingen, die ontstekingsveranderingen en granulatieweefsel in de hoofdbuis veroorzaakt. De bronchiale opening wordt veroorzaakt door accumulatie en de klinische manifestatie is ademhalingsmoeilijkheden.Als de tracheale stenose wordt gecombineerd, kan er een dysfonische aandoening zijn en kan het lichaam piepende ademhaling hebben.
3. Tracheale diverticulum congenitale trachea, bronchospasme komt relatief vaak voor, het meest voorkomende tracheale diverticulum, kan worden afgeleid uit de diagnose en behandeling van hetzelfde tracheale diverticulum (figuur 2).
Het tracheale diverticulum bevindt zich aan de rechterkant van de luchtpijp 1 tot 3 cm luchtpijp, vaak single, asymptomatisch, kan vreemde lichamen vasthouden, meer in de operatie, bronchiaal onderzoek of autopsie per ongeluk ontdekken, bronchoscopie kan worden gediagnosticeerd, geen speciale behandeling, geen symptomen Kan terugkerende longontsteking, piepende ademhaling of neonatale ademnood veroorzaken als gevolg van parabronchiale stenose of andere longmisvormingen.
4. Afwijkingen van bronchiale oorsprong De oorsprong van bronchiale afwijkingen verwijst naar afwijkingen van de oorsprong van grote bronchiolen boven de bladeren. Het is uiterst zeldzaam en de bronchiale oorsprong van de longen of segmenten is abnormaal. Het komt vaker voor en wordt beschouwd als anatomische variatie. Het moet worden opgemerkt tijdens bronchoscopie en chirurgie. Geen andere Klinische betekenis (figuur 3).
Er zijn 4 soorten hoofdbronchiale afwijkingen: 1 meer dan 1 (soms geen) lobben van de longkwab of segment, zoals dubbele rechter bovenkwabbronchus; 2 ipsilaterale ectopische bronchus: abnormale oorsprong van bladbronchus, de meest voorkomende is de rechter bovenkwabbronchus afkomstig van de luchtpijp, vorming Tracheale trigeminale tak, de bovenste bronchiale slagader genoemd; 3 ectopische bronchiale bronchiën: dit type bronchiale bifurcatie en lobulaire ectopische long naar de contralaterale long, zoals: de rechter of middelste bronchus over de mediastinum is afkomstig van de linker hoofdbronchiën , bronchiale brug genoemd, kan een enkele misvorming zijn, maar kan ook bestaan naast hart, milt en andere misvormingen, zoals: bronchiale brug kan gepaard gaan met suspensie van de linker longslagader en tracheale stenose; 4 extra bronchiale: het begint meestal bij de rechter hoofdbronchus of het midden De onderste wand van de droge bronchiën.
Afwijkingen van bronchiale afwijkingen en abnormale vertakkingen zijn vaak asymptomatisch en hebben geen duidelijke klinische betekenis, maar af en toe secundaire recidiverende longinfecties, enz.
Esophageale angiografie kan worden gezien in een deel van het longweefsel door de bronchiale structuur en slokdarmverkeer, de abnormale oorsprong van de lobben of segmenten van de slokdarm (de slokdarmbronchus) kan de rechter- of linkerlong zijn, maar ook de bovenste of onderste lob, naar de aangetaste lob Er zijn verschillende voorwaarden voor bloedtoevoer, sommige van de longen zijn normale longbloedtoevoer, terwijl anderen voor systemische bloedtoevoer, bladtype en intralobulaire longisolatie (gedefinieerd als abnormale bloedtoevoer en geen bronchiaal verkeer) zijn met slokdarm of Ander van het van de voorhoofd afgeleid orgaanverkeer veroorzaakt daarom vaak verwarring bij de definitie van zelfstandige naamwoorden, dus sommige van deze misvormingen worden congenitale bronchopulmonale voorste darmafwijkingen genoemd.
5. Luchtpijp, bronchiale slokdarmfistels goed voor 1/800 tot 1/5000 van de geboren baby, eenvoudige tracheale slokdarmfistels zijn zeldzaam, goed voor ongeveer 4% van tracheale en slokdarmmisvormingen, en tracheale slokdarmfistels met slokdarmatresie komen vaker voor, ongeveer Goed voor 88% van de tracheale en slokdarmmisvormingen.
Verdeeld in 5 hoofdtypen (figuur 4): 1 korte gesloten slokdarm, distale slokdarm uit de onderste luchtpijp, dit type is de meest voorkomende, goed voor meer dan 80%; 2 slokdarmatresie zonder tracheo-oesofageale fistel, dit type luchtpijp is normaal 3, er is slokdarm tracheale fistel, en geen slokdarmatresie; 4 slokdarmatresie, met gesloten mond slokdarmtracheale fistel; 5 slokdarmatresie, met luchtpijp en atresie en anale slokdarmfistel.
Bronchiale slokdarmfistels gevormd tussen de slokdarm en de rechter hoofdbronchus zijn zeldzaam en het is ook verdeeld in twee soorten klinische pathologie: met of zonder slokdarmatresie, de eerste is het blinde uiteinde, is het meest voorkomende type.
Laag geboortegewicht is een hoge risicofactor voor deze ziekte. 70% wordt gevonden bij kinderen met een laag geboortegewicht bij de geboorte. De meeste van hen zijn voorbarig vanwege andere ziekten. Mannen zijn iets meer dan vrouwen. Na de geboorte kunnen ze buitensporig speeksel, wit schuim, etc. , braken, ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, enz., na het stoppen met eten, zijn de bovengenoemde prestaties aanzienlijk verminderd, zoals de behandeling niet op tijd is, zuigelingen en jonge kinderen kunnen aspiratiepneumonie veroorzaken als gevolg van orale secreties, eten of reflux van maaginhoud, koorts, kortademigheid, uitdroging, enz. In ernstige gevallen kan de dood optreden als gevolg van longcomplicaties. Als de term baby eenvoudig is, kan 100% overleven.
Onderzoeken
Tracheale en bronchiale ontwikkelingsstoornissen
1. Röntgenonderzoek van kinderen met tracheobronchiale atresie Röntgenfoto van de röntgenfoto liet zien: dicht bij de hilariteit en de punt van het driehoekige laesiegebied dat naar de hilarius wijst, met een hoge doorzichtige en lineaire, ovale, vertakte slijmachtige cystische manifestaties Het omringende normale longparenchym en mediastinum zullen worden gecomprimeerd, verplaatst, abnormale bronchiale oorsprong, stenose en tracheale diverticulum bij kinderen met röntgenstralen manifestaties van chronische longinfectie of emfyseem tekenen, tracheale slokdarmfistels kunnen ook maag- of darmgas zien verminderd.
2. CT-onderzoek kan de kenmerken van centrale cystische slijmvliescyste van bronchiale atresie aantonen om bronchogene cysten of lobulair emfyseem te identificeren Drie reconstructie CT-onderzoek is het beste middel om de omvang en omvang van bronchiale stenose voor luchtpijp te bevestigen In het diverticulum kan CT de para-bronchus diagnosticeren en kan de coronale CT de para-bronchus beter diagnosticeren zonder bronchografie.
3. Bronchoscopie kan het diverticulum in het tracheale diverticulum direct zien en kan het aantal en de grootte van het diverticulum begrijpen; tracheo-oesofageale fistels kunnen de fistel zien, bronchoscopie is te zien in verschillende soorten belangrijke bronchioloorsprong.
4. Contrastonderzoek heeft statistische gegevens over de oorsprong van bronchiale afwijkingen voor bronchografie, 7/1500 kan worden gezien in het linker achterste segment van de linker hoofdbronchus, waarvan 4/7 tracheale obstructie hebben, tracheale diverticulum kan worden gezien door tracheale angiografie en de trachea wordt geëvalueerd. Bronchiale boom, tracheale slokdarm fistula angiografie methode is om eerst de maagbuis te plaatsen, meer dan 10 ~ 12cm ondervonden weerstand, vervolgens geïnjecteerd met lipiodol, angiografie, kunt u de diagnose bevestigen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van aandoeningen van de tracheale en bronchiale ontwikkeling
Volgens de symptomen van ademnood en recidiverende pneumonie bij zuigelingen en jonge kinderen, in combinatie met röntgenfoto's, angiografie en CT-onderzoek, heeft vroege diagnose van tracheobronchiale ontwikkelingsstoornissen geen problemen.
