Niacine deficiëntie neuropathie
Invoering
Inleiding tot niacine-deficiëntie neuropathie Niacine verwijst in het algemeen naar niacine (nicotinezuur), nicotinamide (nicotinamide) en andere biologisch actieve pyridinederivaten. Niacine-deficiëntie is ook bekend als niacine-deficiëntie, ook bekend als pellagra (huidziekte) en de ziekte van Pellagra. In 1937 bleek niacine-deficiëntie de oorzaak van de ziekte te zijn. Menselijke organismen kunnen endogene niacine synthetiseren, maar exogene inname is noodzakelijk om niacine-deficiëntie te voorkomen. Het optreden van deze ziekte houdt verband met de inname van niacine, nicotinamide, tryptofaan, verminderde absorptie en metabole stoornissen. Het behoort tot een chronische verspillende ziekte, met dermatitis, dementie en diarree als de belangrijkste klinische symptomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: vaginitis amenorroe, verlies van libido, vitamine B1-tekort, vitamine B2-tekort
Pathogeen
Niacine-deficiëntie neuropathie
Onvoldoende inname, aangeboren afwijkingen (25%):
Gevonden in op maïs gebaseerd voedsel, omdat de niacine in maïs meestal wordt gecombineerd, het kan niet door het lichaam worden gebruikt en het gebrek aan kleuraminozuur in maïseiwit. Aangeboren afwijkingen: zoals de ziekte van Hartnup, als gevolg van defecten in het transport van tryptofaan en verschillende andere aminozuren in de dunne darm en niertubuli.
Alcoholmisbruik, maagdarmstoornissen (5%):
Onvoldoende voedselinname tijdens het drinken en onregelmatig eten, wanneer er onvoldoende inname van andere voedingsstoffen is, is het gemakkelijk om de absorptie en het metabolisme van niacine te beïnvloeden. Maagdarmstelselaandoeningen: langdurige diarree veroorzaakt door verschillende oorzaken, pylorische obstructie, chronische darmobstructie, darmtuberculose, enz. Kan malabsorptie van niacine veroorzaken.
Geneesmiddelen, anderen (10%):
Sommige geneesmiddelen kunnen interfereren met het metabolisme van niacine, de meest bekende is isoniazide, dat interfereert met de werking van pyridoxine, terwijl pyridoxine tryptofaan is, een belangrijk co-enzym in het metabolisme van nicotinamide, en ook valproïnezuur. Meldingen van niacine-deficiëntie, sommige geneesmiddelen tegen kanker, vooral langdurig gebruik van sputum, kunnen ook leiden tot niacine-deficiëntie. Carcinoïdesyndroom: veroorzaakt door de omzetting van een grote hoeveelheid tryptofaan in serotonine zonder omzetting in niacine.
pathogenese
Niacine en nicotinamide worden bijna volledig opgenomen in de maag en dunne darm. Bij lage concentraties zijn ze afhankelijk van de gemakkelijke absorptie van Na. Bij hoge concentraties zijn ze voornamelijk passieve diffusie. De belangrijkste vorm in de bloedbaan is nicotinamide en nicotinezuur is aanwezig in alle cellen. Er kan slechts een kleine hoeveelheid in het lichaam worden opgeslagen: overmatige niacine wordt in de lever gemethyleerd tot N-mononucleotide (NMN) en 2-pyridon en wordt uit de urine afgevoerd. De hoeveelheid niacine en de voedingsstatus van menselijke niacine.
Ongeveer 1,5% van de tryptofaan in het dieet kan worden omgezet in niacine, 60 mg voedsel tryptofaan kan worden omgezet in 1 mg menselijke niacine, dus de inname van niacine van het dieet moet zowel niacine als tryptofaan omvatten, kleur ammoniak De efficiëntie van zure conversie naar niacine wordt beïnvloed door verschillende voedingsstoffen.Wanneer vitamine B6, vitamine B2 (riboflavine) en ijzer een tekort hebben, wordt de conversie vertraagd wanneer eiwitten, tryptofaan, energie en niacine worden opgenomen. Wanneer beperkt, neemt de conversie van tryptofaan toe.
Niacine wordt omgezet in nicotinamide, wat essentieel is voor nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) om de celfunctie en het metabolisme te behouden NAD (co-enzym I) wordt gefosforyleerd tot NADP (co-enzym II), ook in kleur Het eindproduct van het zuurmetabolisme, ongeveer 200 enzymen vertrouwen op NAD en NADP voor oxidatie en reductie Deze enzymen zijn betrokken bij glucoseglycolyse, pyruvaatmetabolisme, pentose-biosynthese en metabolisme van vetten, aminozuren, eiwitten en purines.
Dierexperimenten toonden aan dat zinkabsorptiesnelheid bij niacine-deficiëntie, darmzink, hemoglobine en intrahepatisch ijzer aanzienlijk lager was dan de juiste niacine in het dieet, wat suggereert dat niacine een belangrijke rol speelt bij het verbeteren van het gebruik van zink en ijzer. Zuurgebrek kan ook potentiële carcinogene effecten hebben, dus een tekort aan niacine kan een verscheidenheid aan organen, systemische functies en diverse klinische manifestaties beïnvloeden.
Pathologische veranderingen omvatten cutane vasodilatatie, epitheliale cytoplasmatische hyperplasie en perivasculaire lymfocytenafscheiding; overmatige hyperkeratose en atrofie van de huid; slijmvliesoedeem van het spijsverteringskanaal, ontsteking en later atrofie; glossitis en tongatrofie zijn karakteristieke veranderingen, pathologische veranderingen van het zenuwstelsel Gevonden in de hersenen, het ruggenmerg en de perifere zenuwen, de hersenneuronen zijn centraal Nisslolytisch, en de voorste hoorncellen van het ruggenmerg hebben dezelfde veranderingen.Het ruggenmerg slingert, het ruggenmerg cerebellaire kanaal en de piramidale kanalen zijn gedegenereerd en de centrale en perifere zenuwvezels zijn fragmentarisch. Demyelinisatie en axonale degeneratie.
Het voorkomen
Niacine-tekort preventie van neuropathie
De sleutel tot een tekort aan niacine is dat het voedingspreparaat onredelijk is.De aanbevolen dagelijkse inname van niacine is 2-6 mg voor zuigelingen, 7-12 mg voor kinderen en adolescenten, 13-14 mg voor volwassenen, zware arbeiders, zwangere vrouwen en lactators. In gebieden op basis van maïs kan 0,6% natriumbicarbonaat aan maïsmeel worden toegevoegd. Na het koken kan de gecombineerde niacine worden omgezet in vrije vorm voor gemakkelijk gebruik door het menselijk lichaam. Het toevoegen van 10% soja in maïs kan de aminozuurverhouding verbeteren. Het kan ook het doel bereiken om niacine-deficiëntie te voorkomen. Tegelijkertijd moet het niacine en een tryptofaan-rijk dieet eten. Niacine wordt veel gevonden in plantaardig en dierlijk voedsel. Lever, nier, koe en schapen zijn rijk aan niacine. , varkensvlees, vis, pinda's, sojabonen, tarwezemelen, rijstzemelen, gierst, enz., mediumgehalte aan bonen, hard fruit, rijst, tarwe, enz., terwijl maïs, groenten, fruit, eieren, melk, laag gehalte, vanwege grote De meeste eiwitten bevatten 1% tryptofaan, dus het is mogelijk om goede niacinevoeding te behouden door een dieet te volgen dat rijk is aan hoogwaardige eiwitten.
Complicatie
Niacine-deficiëntie neuropathie Complicaties, vaginitis, amenorroe, libido, vitamine B1-tekort, vitamine B2-tekort
Andere symptomen vrouwen kunnen vaginitis en menstruatiestoornissen, amenorroe hebben; mannen hebben een brandend gevoel tijdens het plassen, soms libido, deze ziekte vaak met vitamine B1-tekort, vitamine B2-tekort en andere voedingstekorten.
Symptoom
Niacine-deficiëntie neurologische symptomen Vaak symptomen Constipatie diarree Buikpijn Misselijkheid dysfunctie na het omleiden van dysfunctie Dementie coma
De ziekte heeft een langzaam begin, soms een acuut begin, voornamelijk met betrekking tot de huid, de spijsvertering en het zenuwstelsel. Typische niacine-deficiëntie heeft drie groepen (3D) symptomen: dermatitis, diarree, dementie, Vroege symptomen zijn niet-specifiek, patiënten zijn zwak, lui, anorexia en typische huidlaesies, gastro-intestinale symptomen en neuropsychiatrische symptomen verschijnen snel.
1. Huidveranderingen Huidlaesies bevinden zich meestal op de rug van de hand, pols en voet, neus, wangen, voorhoofd, nek en andere blootgestelde delen, symmetrische verdeling, gemanifesteerd als lichtgevoelige dermatitis, huid wordt ruw, dik, bruine pigmentatie, blaren , afschilfering, patiënten kunnen jeuk, pijn hebben.
2. Gastro-intestinale symptomen Vroege constipatie, gevolgd door darmwand, spijsverteringsklier, darmwand en slijmvlies, villus atrofie en enteritis komen vaak voor diarree, ontlasting is waterig of papperig, een grote hoeveelheid stank Het kan ook bloed, bloederige of slijmachtige ontlasting vervoeren.Als de laesie dicht bij de anus is, kan het urgentie en zwaar zijn.De diarree is vaak ernstig en vuurvast en kan worden gecombineerd met malabsorptie.
Gastritis en maagslijmvliesatrofie zorgden ervoor dat de patiënt klaagde over anorexia, misselijkheid, maagklachten, buikpijn; glossitis veroorzaakte roodheid, zweren en pijn in de tong.
3. Zenuwstelsel symptomen De meeste perifere zenuwen gaan gepaard met symmetrische stagnatie van de ledematen, sputumreflexen verdwijnen of verdwijnen, spierspanning wordt verminderd, ledematen zijn terminaal type sensatieverlies, ruggenmergschade is niet ongewoon, en er kan ledemaatverlamming zijn, diep gevoel Obstakels en piramidale tekenen waren positief, vroege manifestaties van hersenbetrokkenheid waren depressie, angst, prikkelbaarheid en gebrek aan energie. Later waren er desoriëntatie, verwarring, verlamming, dementie en uiteindelijk was de patiënt comateus en stupor.
Onderzoeken
Niacine-deficiëntie neurologisch onderzoek
1. Nicotinezuur- en urinemetabolieten Bepaling van N-methylnicotinamide (NMN), de belangrijkste metaboliet van nicotinezuur, was minder dan 5,8 mol / d in 24 uur en 5,8 tot 17,5 mol / d was laag.
De verhouding van 2-pyridon tot NMN in urine werd gebruikt als een evaluatie-index, 1,3 tot 4,0 was normaal, <1,3 was onvoldoende, maar werd beïnvloed door de eiwitinname en de marginale niacine-inname was 10 nicotinezuurequivalent per dag. De verhouding is niet gevoelig.
2. Bepaling van plasma-niacinemetabolieten Bepaling van plasma 2-pyridon is een indicator voor niacine-deficiëntie Bepaling van de 2-pyridon-concentratie na orale toediening van 20 mg nicotinamide (70 kg lichaamsgewicht) kan de voedingsstatus van niacine weerspiegelen, maar momenteel Ik vind het niet erg betrouwbaar.
3. Het NAD-gehalte van rode bloedcellen kan worden gebruikt als een gevoelige indicator voor niacine-deficiëntie De verhouding van rode bloedcellen NAD tot NADP <1,0 geeft het risico van niacine-deficiëntie aan, maar er zijn ook verschillende rapporten dat niet kan worden gesuggereerd dat de concentratie van NAD en NADP in bloed kan dalen. Het ontbreken van niacine, dus de waarde van deze biochemische testen is nog steeds controversieel, de diagnose moet nog steeds worden gebaseerd op de symptomen en de experimentele behandelingsreactie.
Behandeling diagnostische test: de patiënt kreeg een standaarddieet met 100 mg nicotinezuur en 1000 mg tryptofaan en de hoeveelheid N-methylnicotinamide en pyridon in de urine van 24 uur werd bepaald en in het algemeen werd vastgesteld dat minder dan 3 mg ontbreekt.
Diagnose
Diagnose en identificatie van niacine-deficiëntie neuropathie
diagnose
Alcoholisme veroorzaakt door niacine-deficiëntie kan acute encefalopathie zijn, patiënten met dementie, bewuste troebelheid, verhoogde spiertonus van de ledematen of uitgebreide starheid, en sterke grip en zuigreflex, ongeveer 50% met diarree, 30% met glossitis Er zijn ook verschillende graden van ruggenmerg en perifere zenuwbeschadiging, vaak met vitamine B1- en vitamine B6-tekort, significante niacinesuppletie, autosomaal recessieve erfelijke tryptofaanabsorptiestoornis, kunnen de klinische kenmerken van typische pellagra vertonen, Behandeling met niacine is effectief, carcinoïdesyndroom (carcinoïdesyndroom) vanwege de omzetting van tryptofaan in serotonine, kan geen niacine produceren en niacine-deficiëntie veroorzaken.
Als de niacine-deficiëntie ernstiger is en de patiënt typische klinische manifestaties heeft, kan de klinische diagnose worden gesteld op basis van de klinische symptomen en kan de diagnose worden gesteld in combinatie met laboratoriumtests in het vroege stadium van de ziekte of bij afwezigheid van alle typische klinische symptomen.
Differentiële diagnose
Niacine-deficiëntie moet worden onderscheiden van andere oorzaken van dermatitis, glossitis, gastritis en maagslijmvliesatrofie, diarree, dementie en andere neurologische symptomen.
