aangeboren rubella syndroom
Invoering
Inleiding tot het congenitale rubella-syndroom Congenitaal rubella-syndroom wordt veroorzaakt door rubella in het eerste trimester en het rubella-virus infecteert de foetus via de placenta, wat resulteert in aangeboren misvormingen van de foetus. Geboren pasgeborenen kunnen onvolgroeide, aangeboren hartaandoeningen, cataract, doofheid, ontwikkelingsstoornissen, enz., Bekend als congenitale rubella of congenitale rubella syndroom, schade veroorzaakt door congenitaal rubella syndroom, behalve enkele tijdelijke Bovendien zijn de meeste progressieve of permanente laesies en is er geen specifieke behandeling.Het rubellavirus is een soort ademhalingsvirus met een zwakke weerstand tegen de buitenwereld, voornamelijk overgedragen door luchtdruppeltjes. Rodehond kan het hele jaar door voorkomen, met een hoge incidentie in het voorjaar. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,005% -0,007% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: verticale infectie van moeder en baby Complicaties: aangeboren staar neurologische doofheid aangeboren hartziekte myocarditis aritmie
Pathogeen
Oorzaken van congenitaal rubella-syndroom
Virusinfectie (30%):
Rubella-virus is een togavirusgroep in het arthropod-virus, een pathogeen virus van rubella. Het werd geïsoleerd uit de farynxwassingen van patiënten met rubella door thweller en faneva (1962) en pdparkman et al. (1962). De virions zijn pleomorf, 50-85 nm, gecoat. De deeltjes bevatten rna (infectieus nucleïnezuur) met een molecuulgewicht van 2,6 tot 4,0 x 106. Ether en 0,1% deoxycholaat kunnen worden gepassiveerd en verzwakt in warmte.
Het rodehondvirus is een RNA-virus en het togavirus is een virus dat beperkt is tot mensen. Bij elektronenmicroscopie is de kern bolvormig, met een diameter van 50-70 nm. De antigene structuur van het rodehondvirus is vrij stabiel. Het is bekend dat er slechts één antigenisch type is.
Besmettingsfactor (25%):
Het rodehondvirus wordt voornamelijk verspreid door luchtdruppeltjes. Het virus is aanwezig in de luchtwegen van kinderen en drugsgebruikers en produceert druppels door hoesten, niezen, praten, enz., En wordt geïnhaleerd en geïnfecteerd door gevoelige mensen. Gevoelige personen kunnen ook worden blootgesteld aan contact door contact met de ontlasting van kinderen met rodehond, met keukengerei besmet voedsel, kleding en andere benodigdheden.
Genetische factoren (10%):
Rubella-virus kan ook via de placenta op de foetus worden overgedragen, wat een belangrijke manier is om CRS te veroorzaken. RV kan lange tijd overleven en zich vermenigvuldigen in de placenta en de foetus, wat resulteert in meerdere systemen van chronische, progressieve infectie.
pathogenese:
Nadat het rodehondvirus de bovenste luchtwegen binnendringt, repliceert het eerst in het lokale slijmvlies en de cervicale lymfeklieren en dringt vervolgens de bloedcirculatie binnen om de eerste viremie te veroorzaken.Het virus bereikt het monocytensysteem via de witte bloedcellen en komt vervolgens opnieuw in de bloedcirculatie om het tweede virale bloed te veroorzaken. Symptomen, de uitslag wordt voornamelijk veroorzaakt door het rodehondvirus veroorzaakt door capillaire ontsteking van de bovenste dermis, die wordt gekenmerkt door capillaire congestie en milde ontsteking.
Het rodehondvirus kan de foetus via de placenta infecteren. Dit komt vooral omdat de placentabarrière zich nog niet heeft ontwikkeld. Het virus kan een persistente infectie veroorzaken via het placentacorion. Ten eerste wordt de placenta in eerste instantie gevormd in de vroege zwangerschap en is de verdedigingsbarrièrefunctie niet perfect. Het virus kan worden overgedragen naar de placenta. Foetus; Ten tweede, zwangere vrouwen die zijn besmet met rodehond, binnen 3 maanden na de zwangerschap, is de drie foetale kiemlaag differentiatie, de belangrijke periode van de vorming van verschillende organen, celdifferentiatie wordt geremd, de vorming van organen wordt beïnvloed, wat resulteert in een verscheidenheid aan aangeboren misvormingen, zwangerschap 3 maanden vóór het embryo heeft de foetus geen weerstand tegen het virus en elk orgaan bevindt zich in de knopstaat, dus het is kwetsbaar voor de invasie en schade van het rodehondvirus. Na de vroege zwangerschap worden de drie kiemlagen geïnfecteerd door het virus. De kiemlaag is bijzonder prominent.De aseksuele reproductiecellijn van het aangetaste weefsel veroorzaakt door het rubellavirus, dat de groeistop veroorzaakt, kan worden overgeërfd aan de nakomelingen en de celdifferentiatie wordt geremd.Het rubellavirus is de gevaarlijkste teratogene factor, die aangeboren cataract, retina kan veroorzaken. Ontsteking, doofheid, aangeboren hartaandoeningen, microcefalie en mentale retardatie, deze ziekten Het is niet duidelijk bij de geboorte, maar het kan zich duidelijk manifesteren gedurende enkele weken, maanden of zelfs jaren na de geboorte Geleidelijk verschijnen doofheid en retinopathie geleidelijk; met de leeftijd zullen er leerproblemen, abnormaal gedrag en zwakke spierkracht zijn. Symptomen zoals onbalans in activiteit en sensorische stoornissen kunnen optreden. De vervormde kinderen worden zelfs met volledige gewicht geboren en 10% tot 20% van hen sterft binnen 1 jaar na de geboorte. Relevante experts hebben aangetoond dat de incidentie van foetale misvorming is Zwangere vrouwen zijn 's morgens en' s avonds besmet met het rodehondvirus Over het algemeen is het risico op een eerste infectie in het vroege stadium van de zwangerschap groot en neemt geleidelijk af met de toename van de zwangerschapsduur.
Het voorkomen
Congenitale rubella-syndroompreventie
Behandeling is uiterst moeilijk, dus het is vooral preventie.
Passieve immunisatie
Probeer contact met rubella-patiënten in de eerste 3 maanden van de zwangerschap te voorkomen. Zwangere vrouwen hebben bijvoorbeeld geen rubella gehad, zijn blootgesteld aan rubella en zijn niet gevaccineerd tegen rubella. Als ze nauw contact hebben met rubella-patiënten, kunnen ze passief worden geïmmuniseerd, dat wil zeggen na contact. Intramusculaire injectie van zeer efficiënte immunoglobuline 20 ml, of placentale globuline 20 ml binnen 3 dagen, dit kan aangeboren rodehond in de foetus voorkomen, kan een bepaald beschermend effect hebben.
2. Vaccinatie
Vaccinatie is een actieve immunisatie, die de vatbaarheid van de bevolking kan verminderen en de epidemie kan beheersen. Om aangeboren rodehond te voorkomen, moeten sommige meisjes in het land worden ingeënt tegen rodehond. Het beste vaccinatiegebied is schoolgaande meisjes en vrouwen die willen trouwen. Nooit rodehond gehad, noch ingeënt tegen rodehond. Het urticaria-antilichaam in serum moet eerst worden gemeten. Als het negatief is, moet het worden geïnjecteerd met rubellavaccin. Het vaccin is een levend verzwakt rubellavaccin. Het kan ook schade aan de foetus veroorzaken. Zwangere vrouwen. Meer moet niet worden gevaccineerd, er zijn momenteel mazelen-rodehond-bof, mazelen-rodehond, rodehond-bof en andere gecombineerde vaccins. Er is geen significante bijwerking op het antilichaam.
3. Testen van zwangere vrouwen
Zwangerschapstests voor zwangere vrouwen met rubella-virus moeten worden beëindigd bij vroege zwangere vrouwen met bevestigde rubella-virusinfectie om de geboorte van CRS-baby's te voorkomen.
Complicatie
Congenitale rubella syndroom complicaties Complicaties aangeboren staar neurologische doofheid aangeboren hartziekte myocarditis aritmie
Zwangere vrouwen die besmet zijn met het rodehondvirus vallen de foetus binnen, kunnen doodgeboorte, miskraam of een verscheidenheid aan misvormingen veroorzaken, waardoor foetale complicaties, vaak aangeboren cataract, neurologische doofheid, encefalitis, aangeboren hartziekte, mentale retardatie en zelfs de dood worden veroorzaakt.
1. Encefalitis encefalitis is de meest voorkomende complicatie van rodehond, die zich 1 tot 7 dagen na de uitslag voordoet. In ernstige gevallen kan het uren tot dagen coma zijn. Over het algemeen kan het volledig worden hersteld. Een paar hebben gevolgen of chronische progressieve hele hersenen. ontsteking.
2. Myocarditis kan tachycardie, aritmie en abnormaal elektrocardiogram en myocardiaal zymogram hebben, meestal hersteld binnen 4 tot 8 weken.
3. Levertransaminase-afwijkingen, meer dan 10 dagen om te herstellen.
4. Artritis kan optreden in de knieën, ellebogen, enkels, polsen, vingers en andere artritis in de 2 tot 3 dagen na het begin van de ziekte.Het kan tegelijkertijd lokale roodheid, pijn en koorts hebben en verdwijnt spontaan in 5 tot 10 dagen.
5. bloeden veroorzaakt vaak trombocytopenie veroorzaakt door rodehond, relatief zeldzaam, vaak 3 tot 4 dagen na de uitslag, slijmvliezen van de huid, ecchymose, gingivale bloeding, hematemesis, bloed in de ontlasting, enz., 3 tot 7 dagen na zelfremissie kunnen individuele patiënten Dood door massale bloedingen.
Symptoom
Symptomen van congenitale rodehondsyndroom Veel voorkomende symptomen Post-oor lymfekliervergroting Maculopapulaire hemolytische anemie van de huid Arteriolaire ductale uitslag Lever splenomegalie Reuma
Zwangere vrouwen met rubella kunnen asymptomatisch zijn, of alleen symptomen van infecties van de bovenste luchtwegen, zoals koorts, gezwollen lymfeklieren (vooral occipitale lymfeklieren en vergrote lymfeklieren) en maculopapulaire uitslag, infectie met rubella in de vroege zwangerschap Vrouwen, hun foetale abortus, doodgeboorte meer dan normale zwangerschap, aangeboren rodehondbaby's na de dood van de bevalling, er zijn normale pasgeborenen bij de geboorte. Er zijn ook ontwikkelingsstoornissen; er zijn duidelijke klinische manifestaties die ook occulte infecties hebben, maar Foetale infectie In de vroege zwangerschap kunnen bijna alle organen tijdelijke of permanente, progressieve schade hebben, ernstige gevallen van lever, splenomegalie, geelzucht, cyanose, anterior sputum of verhoogde hersenvochtcellen. Het is gebleken dat aangeboren hartaandoeningen, staar, doofheid, microcefalie, enz., De prognose slecht is, zoals rubella virale hepatitis, alkalische fosfatase in bloed en transaminase verhoogd en gecombineerd met verhoogde bilirubine; zoals interstitiële pneumonie Ademhalingsproblemen kunnen optreden.
1. Classificatie van het congenitale rubella-syndroom volgens tijd, verdeeld in 3 categorieën volgens tijd:
(1) Neonataal congenitaal rubella-syndroom: inclusief duidelijke schade in de neonatale periode.
(2) Uitgesteld congenitaal rubella-syndroom: inclusief schade die niet duidelijk is in de neonatale periode en vervolgens significant.
(3) Late manifestaties van aangeboren rodehond: inclusief nieuwe schade, er kan overlapping zijn tussen de bovengenoemde categorieën.
2. Klinische manifestaties De klinische manifestaties van het congenitale rubella-syndroom zijn complex en omvatten het hele lichaamssysteem.
(1) Prestaties bij de geboorte: zuigelingen die levend geboren worden, kunnen enkele acute laesies vertonen, zoals neonatale trombocytopenische purpura, die verspreid zijn op het moment van geboorte en vaak andere tijdelijke laesies hebben en Lange botten hebben een slechte verkalking van de enkel, hepatosplenomegalie, hepatitis, hemolytische anemie en volheid van het voorste sputum of verhoogde cellen van het hersenvocht. Deze aandoeningen zijn ernstige manifestaties van aangeboren infectie, laag geboortegewicht bij de geboorte, vaak aangeboren rubella Veroorzaakt intra-uteriene groeiachterstand, vaak minder dan de zwangerschapsduur bij de geboorte, het is gemeld dat 60% van het geboortegewicht van congenitale infectie minder is dan het 10e percentiel, 90% is minder dan het 15e percentiel en ongeveer de helft van het geboortegewicht is minder dan 2500 g. Andere manifestaties zijn aangeboren hartaandoeningen, cataract, doofheid en microcefalie. De prognose is slecht. Volgens de resultaten van een follow-up van 58 zuigelingen met purpura gedurende 1 jaar, is het sterftecijfer zelfs 35%. Rubella-virus hepatitis kan ook voorkomen in neonatale periode. En interstitiële longontsteking.
(2) Doofheid: 66%, meestal bilaterale sensorineurale doofheid of geleidingsstoornis, de mate van schade aan beide kanten is in principe hetzelfde, de incidentie van doofheid van aangeboren rodehond neemt toe met de detectieleeftijd. De mate van doofheid kan licht of zwaar zijn, wat op zijn beurt leidt tot taalontwikkelingsstoornissen. Doofheid wordt veroorzaakt door degeneratie van het slakkenhuis en Corti-apparaat. Het gehoor kan geleidelijk verslechteren na het eerste geboortejaar en ontwikkelt zich plotseling tot gehoorverlies.
(3) Oogbeschadiging: 78%, meestal bilateraal, met de hoogste incidentie van cataract, cataract kan klein of niet detecteerbaar zijn bij de geboorte, moet zorgvuldig worden onderzocht met een oftalmoscoop, gevolgd door aangeboren glaucoom, gemanifesteerd als hoornvliesvergroting , opaciteit, voorste kamer verdieping, hoge intraoculaire druk, glaucoom van aangeboren rodehond moet worden gebruikt, normale pasgeborenen kunnen een voorbijgaande cornea-opaciteit hebben, maar kunnen vanzelf verdwijnen, ongeacht rubella, kleine oogbollen bestaan vaak samen met cataract, netvliesmelanine Vlek komt veel voor bij aangeboren rodehond en is mogelijk de enige manifestatie van oogbeschadiging. Melanine-plaque in het netvlies komt aan één zijde vaker voor en de vlekgrootte en -vorm zijn anders. Deze verandering interfereert niet met het gezichtsvermogen en draagt bij aan de diagnose van aangeboren rodehond. .
(4) Cardiovasculaire malformatie: ongeveer 58% van de kinderen met het congenitale rubella-syndroom met rubella-virus in de eerste 2 maanden van de zwangerschap heeft hartschade, de meest voorkomende is patent ductus arteriosus en sommige mensen zijn positief voor het rubella-virus uit de wand van het kanaal. Bovendien hebben longslagader en zijn stenose, atriale septumdefect, longstenose, tetralogie van Fallot, enz. Over het algemeen geen ernstige hartschade bij de geboorte, maar er is ook hartfalen binnen 1 maand na de geboorte.
(5) laesies van het centrale zenuwstelsel: 62%, voornamelijk gemanifesteerd als mentale retardatie, microcefalie, ernstige motorische stoornissen en typische spasmodische bilaterale hernia, zachte meningitis verscheen enkele weken na de geboorte, encefalitis Reeds bestaande mollige, prikkelbaarheid, lethargie, dystonie, verlammingen, verhoogd aantal cellen in hersenvocht en verhoogd eiwit, zijn gemeld bij lichte, chronische encefalitis, 50% van hersenvocht of andere delen kunnen worden geïsoleerd uit rubellavirus, Het positieve percentage van ernstige virusisolatie is maar liefst 70% of meer, en een paar kan zich manifesteren als chronische progressieve gehele encefalitis.De psychische, gedrags- en motorische stoornissen van het zieke kind zijn het gevolg van aangeboren rubella encefalitis en kunnen permanente schade worden.
(6) Andere: zoals trombocytopenie, neonatale trombocytopenische purpura, de incidentie van 15% tot 58%. De meeste verdwenen 1 maand na de geboorte, hemolytische anemie, systemische lymfkliertumor, hepatosplenomegalie, hepatitis, Astragalus, botschade, kraakbeencapillairen groeien niet, röntgenfoto ziet het distale dijbeen en het proximale uiteinde van de botdichtheid van de holte, vergelijkbaar met aangeboren syfilisveranderingen, hetzelfde als het costale kraakbeenuiteinde, huiduitslag, abnormale huidlijnen, lies Hé, rodehondpneumonie en andere ernstige misvormingen.
Onderzoeken
Onderzoek van het congenitale rubella-syndroom
1. Bloed: het totale aantal witte bloedcellen is verminderd en het aantal lymfocyten in de classificatie is relatief toegenomen en er kunnen atypische lymfocyten verschijnen.
2. Detectie van serumantilichamen: inclusief hemagglutinatie-inhibitietest, immunofluorescentietest, radioimmunoassay en enzymgebonden immunosorbentassay om specifieke IgM- en IgG-antilichamen in het serum van kinderen te detecteren.
(1) Bepaling van het rodehondvirus-IgG: het kan op verschillende manieren worden bepaald Nadat de moeder met rodehond is geïnfecteerd, is de acute fase van het rodehond-specifieke antilichaam IgG 4 keer of hoger dan de herstelperiode en het rodehond-specifieke antilichaam IgG is 6-12 maanden na de geboorte. Aanhoudend positief, wat wijst op een aangeboren infectie. Omdat IgG-antilichamen de placenta kunnen passeren, maar de foetale antilichamen die de placenta passeren, verdwijnen gedurende 2 tot 3 maanden, dus zelfs als het IgG-antilichaam gedurende 3 maanden positief is, is het onmogelijk om de infectie van de baby te bepalen. Als de baby na 5-6 maanden IgG-positief is, , aangezet voor aangeboren rubella-infectie.
(2) Bepaling van rubellavirus IgM-antilichaam: verhoogde rubella-specifieke antilichaam IgM duidt ook op rubella-infectie bij zwangere moeders of zuigelingen, zwangere vrouwen die worden verdacht van rubella-infectie, zoals specifiek rubellavirus IgM-antilichaam positief, wat aangeeft dat zwangere vrouwen primaire rubella-infectie hebben, In de vroege zwangerschap kan bijvoorbeeld kunstmatige abortus worden overwogen, zoals het meten van het specifieke antilichaam IgM van het rodehondvirus in het foetale bloed, en het IgM-antilichaam van het rodehondvirus dat is gedetecteerd door de pasgeborene of het navelstrengbloed kan worden gediagnosticeerd als een aangeboren rubellavirusinfectie.
(3) Snelle diagnose: de directe fluorescentietestmethode kan worden gebruikt om rubellavirusantigeen in faryngeale secreties te detecteren.
3. Isolatie van het virus: 7 dagen voor en na de uitslag en 5 dagen na de uitslag wordt het rubellavirus geïsoleerd uit de nasofaryngeale secreties, bloed, hersenvocht, ontlasting en urine of andere pathologische weefsels van het kind, en de zwangere vrouw kan afkomstig zijn uit het villusweefsel of het vruchtwater. Detectie van het rodehondvirus, perinatale diagnose door het rodehondvirus te scheiden van het vruchtwater of moleculaire biologietechnieken te gebruiken om chorionische biopsiemonsters te onderzoeken. Bovendien kunnen monoklonale antilichamen en PCR-technieken worden gebruikt om virussen, aangeboren rubella te detecteren. De langdurige ontgifting van kinderen na de bevalling kan enkele weken tot enkele maanden duren.In het algemeen is de positieve snelheid van virusisolatie hoger en neemt de positieve snelheid van virusisolatie af met de toename van de leeftijd, behalve voor een paar kinderen, meestal 1 jaar oud. Het virus kan in de toekomst niet meer worden gescheiden.
1. Röntgenonderzoek: inzicht in de hart- en longlaesies, kan worden gevonden in interstitiële pneumonie-veranderingen en aangeboren hartaandoeningen, zichtbaar langwerpig röntgenfoto distaal femur en proximaal einde van de botdichtheid.
2. Elektrocardiogram: het varieert met hartbeschadiging.
3. B-echografie: identificeer verschillende aangeboren hartafwijkingen, hepatosplenomegalie enzovoort.
4. CT-scan van de hersenen: de vergroting van de ventrikel wordt gezien, met name de vergroting van de vierde ventrikel veroorzaakt door cerebrale atrofie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitaal rubella-syndroom
Diagnostische criteria
1. Epidemiologische gegevens: zwangere vrouwen hebben een voorgeschiedenis van blootstelling aan rodehond of een voorgeschiedenis in de vroege stadia van de zwangerschap en in het laboratorium is bevestigd dat de moeder is besmet met rodehond.
2. Abnormale prestaties na de geboorte: kinderen hebben een of meerdere manifestaties van aangeboren afwijkingen.
3. Detectie van specifieke IgM-antilichamen: In het vroege stadium van zuigelingen zijn specifieke rubella IgM-antilichamen aanwezig in serum- of cerebrospinale vloeistofmonsters, die kunnen worden gediagnosticeerd als congenitale rubella.
4. Vervolg IgG-antilichaam: wanneer het passieve ouderlijke antilichaam 8 tot 12 maanden na de geboorte afwezig is, blijft een aanzienlijk niveau van IgG-antilichaam tegen rodehond in de continue serummonsters verschijnen, wat nuttig is voor de diagnose van congenitale rodehond.
De diagnose congenitale rubella is afhankelijk van virologische en serologische tests om de diagnose van rubellavirus bij kinderen met congenitale rubella, faryngeale secreties, urine, hersenvocht of andere pathologische weefsels te bevestigen.
Differentiële diagnose
1. Encefalitis meningitis: 62% van de kinderen met congenitale rubella, laesies van het centrale zenuwstelsel, meningitis, encefalitis, progressieve rubella encefalitis is een progressieve neuropathie bij kinderen met congenitale rubella De identificatie van encefalitis veroorzaakt door andere oorzaken is voornamelijk: aangeboren rodehond gaat vaak gepaard met aangeboren afwijkingen (zoals doofheid, staar, microcefalie en aangeboren hartaandoeningen), gemanifesteerd als progressieve verlamming, ataxie , intelligente schade en horror.
Als een kind met aangeboren rodehond progressieve neurologische symptomen ontwikkelt, vergezeld van het aantal hersenvochtcellen, verhoogd totaal eiwitgehalte en gamma-globulinegehalte, verhoogde serum antilichaamtiter in hersenvocht en serum en rubellavirus gevonden in hersenweefsel, Kan worden gediagnosticeerd.
2. Andere intra-uteriene virusinfecties: Veelvoorkomende kenmerken van andere intra-uteriene infecties zoals cytomegalovirusinfectie, herpes simplex-virus, toxoplasmose-infectie, enz. Zijn: foetussen hebben vaak microcefalie, kleine oogafwijkingen en retinopathie, meestal bij de geboorte Kinderen met een laag gewicht, vanwege een breed scala aan laesies, hebben vaak hepatosplenomegalie en geelzucht in de neonatale periode, late gevolgen met doofheid, mentale retardatie, organische veranderingen in het centrale zenuwstelsel, enz., De identificatie hangt voornamelijk af van laboratoriumtests.
