haarcelleukemie
Invoering
Inleiding tot haarcelleukemie Hairy cell leukemie is een zeldzame chronische klonale B-cel proliferatieve aandoening. Het cytoplasma van pathologische Bxibao is duidelijk uitpuilend, zoals harig, daarom wordt het haarcel (HC) genoemd. HC infiltreert voornamelijk het beenmerg en de milt, klinisch met splenomegalie, circulerende bloedcelreductie en perifeer bloed en / of beenmerg met een grote hoeveelheid HC als een belangrijk teken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,3% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypersplenisme, splenomegalie, miltruptuur, fractuur, nodulaire polyarteritis, myelofibrose
Pathogeen
Haarcelleukemie veroorzaken
Genetische factoren (50%):
De oorzaak van HCL is onbekend, humaan T-cel leukemievirus II (HTLV-II) is voorgesteld Epstein-Barr virusinfectie wordt geassocieerd met HCL De gezonde mensen die worden blootgesteld aan straling of organische oplosmiddelen hebben een hoge mate van controverse. Erkend wordt dat er veel gevallen van HCL in de familie zijn en dat sommige HCL-patiënten chromosomale afwijkingen hebben zoals chromosoom 12, 14q, 5, del (5q13), enz., Dus genetische factoren kunnen verband houden met de pathogenese van HCL.
Het voorkomen
Preventie van haarcelleukemie
Raak röntgenstralen en andere schadelijke straling niet te veel aan. Personeel dat zich bezighoudt met stralingswerkzaamheden moet persoonlijke bescherming bieden en preventieve maatregelen versterken. Zuigelingen en zwangere vrouwen zijn gevoeliger voor straling en kwetsbaar voor letsel. Vrouwen moeten blootstelling aan overmatige straling tijdens de zwangerschap vermijden, anders is de incidentie van leukemie bij de foetus hoger. Gebruik geen medicijnen. Wees voorzichtig bij het gebruik van chlooramfenicol, cytotoxische geneesmiddelen tegen kanker, immunosuppressiva, enz. En moet worden geleid door een arts. Gebruik of misbruik ze niet gedurende lange tijd.
Complicatie
Complicaties van haarcelleukemie Complicaties, milthyperthyreoïdie, milt en miltruptuur, nodulaire polyarteritis, myelofibrose
1. Co-infectie met HCL is zeer gevoelig voor neutropenie en infectie, die kunnen worden veroorzaakt door infiltratie van tumorcellen en splenomegalie, of door celbeschadiging of mononucleaire celdeficiëntie.
2. Milt van de milt, sommige patiënten met hypersplenisme kunnen worden gecombineerd met miltruptuur.
3. Gecombineerd met botschade, zoals osteolytische manifestaties, pathologische fracturen.
4. Gecombineerd met nodulaire polyarteritis, treedt meestal op na splenectomie.
5. Gecombineerd met myelofibrose.
Symptoom
Symptomen van harige cellen Leukemie Symptomen Lymfekliervergroting Lage hitte vermoeidheid Leververgroting Trombocytopenie Reductie van hele bloedcellen
Miltvergroting kan worden gezien bij ongeveer 85% van de patiënten, splenomegalie komt vaker voor, oppervlakkige lymfeklieren zijn minder gezwollen, af en toe milde leververgroting, infiltratie van zacht weefsel, osteolytische botschade, miltruptuur zijn gemeld. HCL-patiënten gaan vaak gepaard met enkele manifestaties van auto-immuunziekten, zoals symptomen van artritis, gewrichtspijn, huiderytheem, huidbeschadiging, lage koorts, enz. Deze symptomen zijn niet gerelateerd aan tumorbelasting, vaak zelfbeperkend, behandeling met corticosteroïden is effectief.
Onderzoeken
Onderzoek van haarcelleukemie
1. Pathologie: milt HC-infiltratie is beperkt tot rode pulp, witte pulp is niet moe en atrofie. Hoewel het aantal mononucleaire bloedcellen afnam in HCL, bleef het aantal weefselcellen in de rode pulp verhoogd. Bovendien wordt een speciaal "rode celmeer" gezien, een pseudo-sinus omringd door HC, gevuld met rode bloedcellen in het midden. Hepatische HC infiltreert voornamelijk het portale gebied en de hepatische sinus, en hepatoma-achtige pseudosinusvorming wordt gezien.
2. Beeldvorming: Enkele röntgenonderzoeken van patiënten met HCL vertoonden osteolytische laesies, soms vergezeld van tekenen van osteosclerose rondom hen, en patiënten klaagden vaak over botpijn. Longinfectie is een veel voorkomende complicatie van HCL en röntgenonderzoek op de borst of CT-onderzoek kan overeenkomstige symptomen hebben.
Diagnose
Diagnose en diagnose van haarcelleukemie
Diagnostische criteria
De eenvoudigste en handigste diagnostische methode is om haarcellen te detecteren. Als de morfologie atypisch of moeilijk te bepalen is, moet TRAP-kleuring worden uitgevoerd. De positieve kunnen in principe worden gediagnosticeerd. Het immunofenotype detecteert een bepaald aantal CD11C-, CD25- of CD103-positieve cellen. Diagnostische waarde, elektronenmicroscopie is ook een zinvol diagnostisch hulpmiddel wanneer er omstandigheden beschikbaar zijn.
Differentiële diagnose
1. Primaire chronische myelofibrose (IMF): beide worden gekenmerkt door splenomegalie, "droog pompen" van het beenmerg en verhoogd vezelig weefsel. Er is ook een afname van hele bloedcellen in het late stadium van IMF, dus het heeft overeenkomsten met HCL.
2. Hypersplenisme: HCL heeft splenomegalie en volledige bloedcelreductie en andere tekenen van hypersplenisme, dus het moet worden onderscheiden van primaire en andere secundaire splenomegalie, haarcellen (of) in het beenmerg als de belangrijkste identificatie Punt, atypische morfologie moet worden onderscheiden door TRAP-kleuring of immunofenotypisch onderzoek Secundaire splenomegalie heeft klinische en laboratoriumkenmerken van primaire ziekte en is meestal niet moeilijk te onderscheiden van HCL.
