progressieve hemifaciale atrofie
Invoering
Inleiding tot progressieve atrofie van het gezicht Progressieve hemifaciale atrofie (progressivehemifacialatrophy), ook bekend als het Parry-Romberg-syndroom, is een progressieve unilaterale weefseldystrofische ziekte, een klein aantal laesies met ledematen of lichaam, progressieve halve atrofie genoemd ziekte. De klinische kenmerken zijn chronische progressieve atrofie van focaal subcutaan vet en bindweefsel aan één kant van het gezicht, spiervezels worden niet aangetast en ernstig kraakbeen en bot worden binnengevallen. De ziekte wordt geassocieerd met sympathische disfunctie, sympathische zenuwbeschadiging veroorzaakt door verschillende redenen, die neurotrofe gezichtsweefsels veroorzaakt en uiteindelijk leidt tot gezichtsatrofie. Andere doctrines omvatten lokale of systemische infecties, verwondingen, trigeminusneuritis, bindweefselziekte, genetische degeneratie en dergelijke. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,00052% Gevoelige mensen: adolescenten die geboren zijn vóór de leeftijd van 20 Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie migraine
Pathogeen
Progressieve kant van laterale atrofie
Centrale of perifere schade aan het autonome zenuwstelsel (30%):
De oorzaak van deze ziekte is niet bekend, omdat sommige gevallen met symptomen van cervicale sympathische aandoeningen, waaronder het Horner-syndroom, in het algemeen worden beschouwd als gerelateerd aan centrale of perifere schade aan het autonome zenuwstelsel. Hersenhypoplasie kan ook worden gecompliceerd door deze ziekte.
Genetische factoren (30%):
In de afgelopen jaren hebben sommige patiënten geconstateerd dat sommige patiënten vaak dysplasie, aangeboren aneurysma, enz. Hebben. Er wordt gespeculeerd dat genetische factoren afwijkingen in de embryonale ontwikkeling veroorzaken, die ook verband kunnen houden met deze ziekte. Bovendien kan een klein aantal van deze ziekte secundair zijn aan bepaalde infecties zoals polio. Trauma, endocriene disfunctie, auto-immuunziekten, enz.
pathogenese
De spieren in het beschadigde gebied krimpen door het verdwijnen van vet en bindweefsel, maar de spiervezels zijn niet moe en het contractievermogen blijft behouden. Het onderhuidse vet en bindweefsel in de gelaatsletsel worden eerst aangetast en vervolgens worden de huid, het onderhuidse weefsel, het haar betrokken. En de dikke klieren, de zwaarste dringen het kraakbeen en de botten binnen, de huid en het onderhuidse vet buiten het gezicht, het onderhuidse weefsel, de tong, het zachte gehemelte, de stembanden, de interne organen, enz. Zijn soms ook betrokken.
De ipsilaterale cervicale sympathische zenuw kan kleine ronde celinfiltratie hebben en in sommige gevallen kan atrofie van de hersenhelft zijn, die ipsilateraal, contralateraal of bilateraal kan zijn, met gedeeltelijke atrofie van het lichaam, biopsie die atrofie van de papillaire huidlaag vertoont. De lederhuid en het vetweefsel zijn fibrotisch en lymfocyten en plasmacellen zijn geïnfiltreerd en de dwarsstroken van de spiervezels zijn verminderd.
Het voorkomen
Progressieve preventie van atrofie op het gezicht
Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen, vooral om mogelijke primaire oorzaken te voorkomen. Vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie. Regelmatig lichamelijk onderzoek wordt eenmaal per jaar uitgevoerd om primaire preventie te bereiken. Patiënten met gezichtsverlamming veroorzaakt door gezichtneuritis moeten agressief worden behandeld om verdere verergering van laterale gezichtsatrofie te voorkomen. Westerse medicamenteuze behandeling wordt voornamelijk behandeld met voedingszenuwen, die kunnen worden gecombineerd met traditionele Chinese geneeskunde acupunctuur, massage en andere fysiotherapeutische maatregelen om verdere ontwikkeling van progressieve gezichtsatrofie te voorkomen.
Complicatie
Progressieve complicaties van atrofie op het gezicht Complicaties, epilepsie, migraine
Slechts enkele patiënten gingen gepaard met epileptische aanvallen of migraine, maar ongeveer de helft van de patiënten had paroxismale activiteit geregistreerd op het EEG.
Symptoom
Symptomen van laterale gezichtsatrofie Symptomen Veel voorkomende symptomen Chippen droge huid Ogen uitstekend Haaruitval Oogbol invaginatie Enkelzijdige atrofie Huidverharding Haarverdunning Subcutane vetatrofie Atrofie
1. Adolescenten die geboren zijn vóór de leeftijd van 20 jaar, zien de ziekte af en toe binnen 1 jaar oud, komen vaker voor bij vrouwen, sluipend begin, trage vooruitgang, het proces van atrofie kan beginnen in elk deel van het gezicht, meestal een wang, voorhoofd, enz. Het bovenste deel van het sputum komt vaker voor, het startpunt is vaak strookvormig, enigszins parallel aan de middellijn; de huid is droog, krimpt, haaruitval, "mesafdrukken" genoemd, de laesie ontwikkelt zich langzaam tot de helft van het gezicht, ernstige gevallen verschijnen voorhoofd , oogleden, oren, enkels, wangen, tongen, tandvlees en andere weefsels krimpen, kunnen af en toe de zijkant, hoofd, nek, schouders of andere delen van het lichaam beïnvloeden, een deel van de pijn of het gevoel van de wangen Het begin van de aandoening, een klein aantal manifestaties manifesteerde zich als aanvallen.
2. De afdeling wordt gekenmerkt door gelokaliseerd onderhuids vet en bindweefselatrofie, huidatrofie, rimpels, vaak gepaard met haarverlies, pigmentatie, leukoplakie, telangiectasie, verhoogde of verlaagde zweetafscheiding, verminderde speekselafscheiding, scheenbeen, voorhoofdsbeen, enz. , er is een duidelijke scheidslijn met een normale huid.
3. Sommige gevallen hebben pupilveranderingen, irispigmentatie, oogbolinvaginatie of -uitsteeksel, oogbolontsteking, secundair glaucoom, gezichtspijn of milde zijsensatie, spiertrekkingen in het gezicht en endocriene aandoeningen, enz., Kunnen zich ontwikkelen met de ziekte De gezichtsatrofie en focale vetatrofie gaan vaak gepaard met huidsclerose in een bepaald deel van het lichaam.Als de zijpoten en de romp van de laesie betrokken zijn, worden de ledematen dunner en korter, de borsten worden kleiner, de haren worden schaars en de organen worden anders. Klein, maar de spierkracht is normaal en sommige atrofie valt het contralaterale ledemaat binnen, cross-laterale atrofie genoemd.
Onderzoeken
Onderzoek van laterale gezichtsatrofie
Bloed, cerebrospinale vloeistof routine en biochemische tests zijn niet specifiek.
1. Röntgenfilm laat zien dat de laesiezijde van het bot dunner, kleiner en korter wordt.
2. MRI of CT toont atrofische veranderingen in de zieke zijbeenderen, organen en hersenhelft.
3. EEG kan paroxismale pieken of trage golfactiviteit hebben.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van progressieve gezichtsatrofie
De diagnose is gebaseerd op de speciale gezichtsmorfologie en beeldvormingsveranderingen van de ziekte. Wanneer de patiënt typische unilaterale atrofie heeft, met name subcutane vetatrofie, die af en toe het hoofd, de nek, schouders en ledematen aantast en de spierkracht niet wordt beïnvloed, wordt de diagnose gesteld Niet moeilijk.
Differentiële diagnose
1. Congenitale lipodystrofie (ook bekend als het Lawrence-Seip-syndroom) Deze ziekte manifesteert zich voornamelijk in het lichaam, verstrooid vet in de ledematen of het gezicht, autosomaal recessieve overerving, begin in de kindertijd, vaak gecompliceerd door genitale hypertrofie , zweten, hirsutisme van het hoofd, zwarte acanthosis, latere ontwikkeling van diabetes, lever, nierinsufficiëntie of cardiale hypertrofie en acromegalie.
2. Gelokaliseerde sclerodermie kan verwarring veroorzaken bij het begin van de ziekte, maar het hoofd en het gezicht zijn niet de plaats van sclerodermie en de sclerodermie van de huid is niet gemakkelijk te knijpen met het onderliggende weefsel en er is geen mesjesverdeling om te helpen identificeren.
Het moet worden onderscheiden van ziekten zoals syringomyelia, amyotrofische laterale sclerose en spierdystrofie.
