Anale en rectale misvormingen bij pasgeborenen
Invoering
Inleiding tot neonatale anorectale en rectale misvormingen De incidentie van anale en rectale misvormingen (misvorming van anus en rectum van pasgeboren) was 0,75 in de neonatale periode, goed voor de eerste plaats in de misvorming van het spijsverteringskanaal. Jongens hebben iets meer te zien, hebben een bepaalde familierelatie, zien vaak een lage darmobstructie, die het leven van kinderen ernstig beïnvloedt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,075% (de incidentie van de ziekte in bepaalde leeftijdsgroepen is 0,075% (de incidentie van andere misvormingen was 30% tot 50%)) Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: darmobstructie
Pathogeen
Oorzaken van neonatale anorectale en rectale misvormingen
(1) Oorzaken van de ziekte
Deze ziekte is het gevolg van obstakels in de normale embryonale ontwikkeling. Hoe eerder de embryo-ontwikkelingsstoornis optreedt, hoe hoger de positie van anorectale misvorming. De oorzaak van ontwikkelingsstoornissen is niet erg duidelijk, zoals sommige ongunstige factoren (medicijnen, machines, bloedtoevoer). Misvormingen kunnen optreden bij aandoeningen, enz., En zijn ook gerelateerd aan genetische factoren, met een familiegeschiedenis van 1%.
Aan het einde van de derde week van het embryo is het terminale uiteinde van de darm gezwollen en communiceert met de voorste allantoïsche zak om een cloaca te vormen.Het uiteinde van de cloaca wordt gesloten door een laag epitheelcelmembraan van het ectoderm, het cloacamembraan, gescheiden van het lichaam, gelegen in de 4e week. De mesodermale plooien tussen de cloaca en de achterbuik worden gevormd en groeien naar de staartzijde, en tegelijkertijd wordt de binnenkant van de cloaca gevuld met de binnenkant van de cloaca om een vouw te vormen en in de holte te groeien. Deze vormen het urinaire rectale septum en de cloaca is verdeeld in twee delen, de eerste. Het urogenitale systeem vormt zich in het rectum en de opening in het midden wordt geleidelijk kleiner.Het wordt de cloaca genoemd en het primitieve perineum verschijnt in het 7e weekend, zodat het voorste deel van de cloaca zich ontwikkelt tot het urinewitmembraan en het achterste deel zich ontwikkelt in het anale membraan. Anaal, uitpuilende links en rechts anale knobbeltjes, groeiend in de richting van de buik, rond het einde van de darm, een depressie in het midden van de knobbel, evolueerde later in een anus, de anus van het embryo in de 8e week en de achterste darm, de anorectale misvorming bevindt zich meestal in het embryo 7e ~ Na 8 weken was de staart abnormaal ontwikkeld of geblokkeerd, zoals het anale membraan en de oorspronkelijke anus drong niet door en vormde een anale atresie, cloaca en primitieve perineale dysplasie, waardoor verschillende urinewegen werden gevormd. Fistel tussen het systeem en de kolonisatie rectaal, naast ontwikkelingsstoornissen gecombineerde staart fistel kan urethrastrictuur ook ingewikkeld, sacrale en sacrale zenuw defecten en dergelijke.
(twee) pathogenese
Kan worden onderverdeeld in 4 soorten (Ladd- en Bruto-classificatie):
1. Anale stenose: het rectum en de anus zijn intact, maar er zijn verschillende graden van anale stenose of stenose bij de anorectale junctie.
2. Sluiting van het anale membraantype: de anushuid en het rectum worden niet gepenetreerd, er is een membraanseptum, wat een lage anale atresie is.
3. Anorectale hypoplasie: er is slechts één depressie in de anus en er is een aanzienlijke afstand tussen het rectum en de anale depressie, wat een hoge anale atresie is.
4. Rectale atresie: de vorm van de anus is normaal, er is een anaal kanaal, maar de afstand tussen het anale kanaal en het rectum is anders, wat minder gebruikelijk is.
De atresie kan eenvoudige atresie zijn of worden gecombineerd met verschillende fistels. De incidentie van fistels is ongeveer 50%, vooral voor meisjes. Jongens kunnen rectale blaaskrampen, rectale urethrale fistels en rectale epiglottis hebben en meisjes kunnen een rectale vagina hebben., rectale vestibulaire parese en rectum zijn sputum 3 soorten.
Vaak gecombineerd met andere misvormingen, de incidentie van 30% tot 50% en vaak meerdere misvormingen, zijn de meest voorkomende urogenitale misvormingen en andere delen van het spijsverteringskanaal misvormingen.
De internationale classificatiemethode is gebaseerd op de laterale positie van de omgekeerde positie van het bekken, waarbij de schaamsymfyse naar de appendix-gewrichtslijn wordt gebracht, gemarkeerd als PC-lijn (schaambeenbeenlijn), die het levator ani-spiervlak voorstelt, waarbij de relatie tussen het rectale blinde uiteinde en de PC-lijn wordt waargenomen, rectale blindheid Het einde van de PC-lijn, voor het musculator-type levator (onderste type), boven de PC-lijn, voor het type levator-levator (hoog type); bevindt zich in het PC-lijnvlak, voor het type levator ani (type middelste positie) .
Het voorkomen
Preventie van neonatale anale en rectale misvormingen
De oorzaak van de ziekte is nog niet volledig opgehelderd. Het genetische advieswerk moet goed worden gedaan en al het gezondheidszorgwerk tijdens de zwangerschap moet worden gedaan. De preventieve maatregelen moeten gebaseerd zijn op geboorteafwijkingen en de preventie moet worden uitgevoerd van pre-zwangerschap tot prenataal:
Pre-huwelijkse medisch onderzoek speelt een actieve rol bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen.De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en inhoud, inclusief serologisch onderzoek (zoals hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV) en voortplantingssysteemonderzoek (zoals screening op cervicale ontsteking). Algemene medische onderzoeken (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., Doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
Zwangere vrouwen moeten zoveel mogelijk schadelijke factoren vermijden, zoals uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz. Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap is systematische screening van geboorteafwijkingen vereist, waaronder Regelmatig echografisch onderzoek, serologische screening, enz., Indien nodig, een chromosoomonderzoek.
Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; de veiligheid van de foetus in de baarmoeder; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, hoe te voorspellen, enz., En praktische maatregelen nemen voor diagnose en behandeling.
Complicatie
Neonatale anorectale en rectale misvormingscomplicaties Complicaties, darmobstructie
Lage darmobstructie, water- en elektrolytenbalansstoornis, met ernstige gevolgen voor het leven van kinderen, vaak gecombineerd met fistelvorming, volgens statistieken, pasgeboren mannetjes naast perineus sputum met rectale urethra komen vaker voor, en vrouwen naast perineale sinus rectale scafoïd Voornamelijk sputum, de incidentie van fistelvorming zonder anus was slechts ongeveer 5% van het hele geval.
Symptoom
Neonatale anale en rectale misvormingen voorkomende symptomen darmatresie uitdroging rectale stenose darmstenose darmperforatie urethrale fistel
Vanwege het grote aantal typen, zijn de klinische manifestaties verschillend en zijn de symptomen verschillend. De meeste kinderen hebben geen anus. Als u het perineum zorgvuldig onderzoekt, kunt u zien dat de symptomen voornamelijk lage darmobstructie zijn. De meeste gevallen ontwikkelen geleidelijk symptomen na de geboorte. Anorectale atresie, geen meconiumafscheiding na de geboorte, abdominale expansie, braken na het eten, spugen voor melk, met gal- en fecale monsters, symptomen verergeren en uitdroging, elektrolytenbalans, kunnen darmperforatie en andere fusies veroorzaken Symptomen, overlijden binnen 1 week, anorectale stenose en gecombineerde fistels kunnen sterk variëren, afhankelijk van de dikte en positie van de fistel.De algemene jongen heeft geen anus in combinatie met rectale posterieure urethrale fistels, vaker voorkomende fistels, darmobstructiesymptomen Meer voor de hand liggend, en kunnen symptomen hebben zoals meconium of gas in de urine. In de urethra zijn luiers besmet met een kleine hoeveelheid meconium en er is geen gat in de anus. Veel van hen kunnen vroeg worden gevonden en worden behandeld. Als ze niet snel worden behandeld, kunnen ze worden herhaald. Voorkomen van urethritis, anorectale stenose en meisjes met een lage rectale vaginale fistel, fistel is grof, kan de fistel passeren, de symptomen van darmobstructie zijn onbekend Het is duidelijk dat na enkele maanden, door de toevoeging van aanvullend voedsel, de ontlasting dik en dik wordt en de symptomen van darmobstructie verschijnen. Door frequente stoelgang hopen zich ontlasting op in de dikke darm om harde meststenen of secundaire megacolon te vormen, waarvan de meeste de groei en ontwikkeling beïnvloeden. Kan ook vaginitis of oplopende infectie veroorzaken, controleer de anus, gemeenschappelijke heup platte cirkel, ondiepe gluteale groef, geen gat in de anus of slechts één spoor, lage misvorming, de diagnose kan het blinde uiteinde van het rectum raken.
Onderzoeken
Onderzoek van neonatale anale en rectale misvormingen
1. Urine-onderzoek: er is helder meconium of microscopisch onderzoek van plaveiselepitheelcellen, die worden gevormd door rectale urethrale fistels en rectale blaas.
2. Bloedonderzoek: witte bloedcellen en neutrofielen nemen toe wanneer er een infectie is; wanneer er bloedarmoede is, neemt de hemoglobineconcentratie af en neemt het aantal rode bloedcellen af.
3. Bloed biochemisch onderzoek: er kunnen water- en elektrolytstoornissen zijn, natrium natrium, kalium, chloor, calcium, magnesium en bloed pH, creatinine moet worden gecontroleerd.
De diagnose van aangeboren anorectale misvorming is klinisch niet moeilijk, maar de belangrijkste reden is hoe de hoogte van de atresie, de relatie tussen het blinde uiteinde van het rectum en de puborectale spier en de aanwezigheid of afwezigheid van urinefistels en skeletafwijkingen correct kunnen worden bepaald.
1. X-ray omgekeerde positie film onderzoek: X-ray onderzoek is een onmisbare diagnostische maatregel Wangensteen en Ricc beschreven voor het eerst de X-ray omgekeerde positie film methode in 1930 om de afstand tussen de gasschaduw van het rectum en de huid van het perineum te begrijpen. De vervormde positie wordt al meer dan een halve eeuw gebruikt en Stephens stelde de verbinding voor van de omgekeerde laterale plak vanaf het middelpunt van het schaambeen met het appendixgewricht, de PC-lijn (pubococoygeale lijn), die equivalent is aan het schaambeen. De achterste positie van de rectale ring, Kelly voegde een beschrijving toe, hetzelfde als de laterale positie, de schaduw van de pasgeboren ischiale nok is als een komma ",", aan de bovenkant (punt I) als een parallelle lijn parallel aan de PC-lijn, hier is equivalent In het centrale vezelvlak van de puborectale spier, omarmend het rectum of de fistel of rond de cloaca, vaginaal of urethra, stelde Smith een hoge positie boven de PC-lijn voor, een mediane positie tussen de PC-lijn en het I-punt, en een lijn onder het I-punt is een lage positie-misvorming. Dit is belangrijk voor het bepalen van de behandeling en het kiezen van de chirurgische methode. Op de Melbourne International Pediatric Surgery Conference in 1970 werd overeengekomen dat deze röntgenonderzoekmethode correct is en nu internationaal beschikbaar is. Identificatiemethode.
(1) Operatiemethode: de operatiemethode voor het omkeren van de zijplak is om het kind gedurende 5 tot 10 minuten na de geboorte van het kind in de onderste positie van het hoofd te brengen en de buik zachtjes te masseren om het gas volledig in het rectum te laten komen, wat gelijk is aan normaal in het perineum. Een metalen ondoorzichtige marker wordt op de huid van de anus bevestigd en de benen van het kind worden 3 minuten omgekeerd. Het röntgencentrum staat loodrecht op de schoot en het injectiepunt is schaamsymfyse. De patiënt wordt blootgesteld tijdens het inademen en de omgekeerde zijpositie wordt ingenomen. stuk.
(2) Reden voor de fout: er moet worden opgemerkt dat deze methode ook bepaalde fouten bevat, die te wijten kunnen zijn aan:
1 Binnen 24 uur na de geboorte heeft het door de baby ingeslikte gas het rectum niet bereikt.
2 is te kort wanneer omgekeerd.
3 Het blinde uiteinde is gevuld met kleverig meconium en de lucht is niet gemakkelijk te bereiken.
4X lijninjectiehoek is niet geschikt of wordt blootgesteld wanneer de baby uitademt.
2. Echoscopisch onderzoek: in de afgelopen jaren is het blinde uiteinde van de perineale rectumpunctie en afzuiging zelden gebruikt om de afstand tussen het blinde uiteinde van het rectum en de huid te bepalen. Echografie kan nauwkeurig de afstand meten tussen het blinde uiteinde van het rectum en de huid van de anus. Chongqing Medical University was in 1985. Probeer B echografie om 15 gevallen van aangeboren anorectale misvorming te diagnosticeren.Zij geloven dat het voordeel is dat er geen schade is.De positie van het blinde uiteinde is niet beperkt volgens het echo-beeld van meconium.Het hoeft niet te worden omgekeerd en de fout is kleiner dan het röntgenonderzoek.
3. Sputum tube angiography: gecombineerd met fistula maar moeilijk te diagnosticeren, kan worden gebruikt voor fistula angiography, met gejodeerde olie voor laterale positie radiografie.
4. Urethrale cystografie: zichtbaar contrastmiddel gevuld met fistels of in het rectum, kan de diagnose bepalen, deze methode is niet gemakkelijk voor pasgeborenen, positief voor een diagnose, negatief kan niet worden uitgesloten.
5. X-ray buikfilmonderzoek: gelijktijdig het vinden van het gas- of vloeistofniveau in de blaas op de röntgenfilm is een eenvoudige en betrouwbare methode voor het diagnosticeren van urinefistels.Andere zoals fistula angiografie en urethrale cystografie worden ook vaak gebruikt voor de diagnose.
6. Röntgenfoto bekken anterior en posterior: Ongeveer 45% van de neonaten met rectale misvorming hebben abnormale humerale dysplasie en deze verandering hangt nauw samen met de functie van defecatie later.Daarom moeten het voorste en achterste bekken tegelijkertijd worden ingenomen. Volgens het aandeel van de ontwikkeling van het scheenbeen is dit nuttig voor de kinderchirurg om de prognose te beoordelen.
Het bovenste punt van de twee baby's van de pasgeborene is A en A ', de B- en B'-punten zijn de buitenste rand van de atlas, de AA' is parallel met de BB'-lijn, en de staart is C, en het C-punt is parallel aan De C-lijn van de BB'-lijn, zie figuur 5, de gemiddelde tibia-snelheid van normale kinderen (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, integendeel, in het geval van ernstige anorectale misvorming, is de snelheid van de tibia-ontwikkeling zelfs minder dan 0, de verhouding laag en defecatie De prognose van de functie is positief, dus de tibia-snelheid is een indicator voor de prognose van anorectale misvorming. De Currarino-triade is een speciaal type humane misvorming, die kan worden geassocieerd met anale stenose en voorste sacrale massa (bijv. Lipoom, voorste tibiofibulaire rand) Uitpuilende membranen, enz., Xinhua Hospital verbonden aan Shanghai Second Medical University meldde 2 gevallen in 1998.
7. CT-scanning en magnetische resonantiebeeldvorming: de techniek van niet-invasief is geleidelijk toegepast Krasna et al. (1988) geloven dat de X-ray omgekeerde laterale plakjes voorgesteld door Wangensteen en Rice al meer dan 50 jaar worden gebruikt, en hun correctheid is slechts 72%. De CT-scan kan worden gebruikt om de positie van de rectale blinde zak in de anale misvorming te begrijpen.In 4 gevallen is de correctheid hoog, worden de tijd en lichaamspositie niet beïnvloed en is de botmarkering in de röntgenfilm helder.
Diagnose
Diagnose en diagnose van neonatale anorectale en rectale misvormingen
Diagnostische criteria
Volgens de vorm van de anus, in combinatie met de fistel, is de initiële diagnose niet moeilijk, maar het type vervorming moet verder worden onderzocht.
1. Klinisch onderzoek: na de geboorte is er geen anus of alleen een spoor van het perineum, geen meconiumafscheiding, de diagnose kan worden bevestigd, er is een membraam tussenschot tussen de anushuid en het rectum, wanneer het kind huilt of de buikdruk toeneemt, wordt de anus gezien Externe uitpuilende, en soms zichtbaar meconium kan worden gezien door de huid. Er is bijvoorbeeld een bepaalde afstand tussen het blinde uiteinde van het rectum en de huid. De vingertop kan op de anale plek worden geplaatst. Wanneer het kind huilt, als de vinger een schok heeft. , wat aangeeft dat de afstand relatief dichtbij is, anders kunnen de meeste atresia op hoog niveau, gecombineerd met perineale of vaginale fistel, in de fistel worden gesondeerd, de punt naar de anuskant draaien, de vinger aan de anus raken, als u de sonde kunt aanraken, kunt u de afstand tussen hen schatten ( De punctie- en zuigmethode kan ook worden gebruikt om de diepte van de naaldpunt te meten wanneer het meconium wordt geëxtraheerd om de afstand tussen het blinde uiteinde en de huid te bepalen.Het perineum en vestibulair sacraal onderzoek kan worden gezien en de grootte van de fistel kan worden gemeten, zoals meconium. Uitgescheiden in het maagdenvlies, het is vaginale fistels, rectale blaas spasmen en rectale urethra fistels, urine kan worden gediagnosticeerd met ontlasting.
2. Röntgenonderzoek: de meest gebruikte methode is de omgekeerde methode, die 24 uur na de geboorte moet worden gecontroleerd. De lucht kan ongeveer 20 uur na het slikken worden bereikt. Anders wordt het blinde uiteinde te hoog geschat. Het blinde uiteinde van het rectum bevindt zich in de pc. De bovenste lijn is de hoge positie, de onderste is het onderste type, onder de PC-lijn, maar nog steeds boven de M-lijn (de 2/3 van de ischiale tuberositeit en de lijn die de PC-lijn verbindt met de onderste 1/3 kruising). Bit type.
Differentiële diagnose
Identificatie van darmobstructie veroorzaakt door andere oorzaken, bevestigd door klinische kenmerken en aanvullend onderzoek.
