hardnekkige epilepsie
Invoering
Inleiding tot vuurvaste epilepsie Inhandelbare epilepsie (intrekbare epilepsie) wordt ook refracteerbare epilepsie genoemd en er is geen uniforme definitie in binnen- en buitenland. Verwijst meestal niet naar een progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel of naar een ruimte in beslag, maar klinisch langdurig, probeer na meer dan 2 jaar van reguliere anti-epileptische behandeling de belangrijkste anti-epileptica alleen of in combinatie, om de patiënt de maximale dosis te laten verdragen, de concentratie in het bloed is effectief Scope, kan het begin nog steeds niet beheersen en het dagelijks leven beïnvloeden, kan worden geïdentificeerd als refractaire epilepsie. Refractaire epilepsie is goed voor ongeveer 20% tot 30% van de patiënten met epilepsie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Traumatische asfyxie
Pathogeen
Refractaire epilepsie
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De oorzaken van refractaire epilepsie zijn talrijk, waarvan de meeste hersenletsels hebben, zoals hippocampale sclerose, hersentrauma, tumor, tubereuze sclerose en congenitale dysplasie.
2. Invloedrijke factoren van refractaire epilepsie omvatten:
Incidentie binnen de leeftijd van 11 jaar;
2 De startleeftijd is laat of het medicijn kan lange tijd niet worden gecontroleerd;
3 complexe partiële aanvallen, infantiele spasmen, het Lennox-Gastaut-syndroom, etc. worden gemakkelijk ontwikkeld tot refractaire epilepsie;
4 frequente afleveringen, telkens de symptomen van de aanval en de duur van de ouderen;
De achtergrond van 5EEG is een langzame golf, frequente epileptische ontlading en de bloedconcentratie van AED's heeft het therapeutische niveau bereikt en er is nog steeds epileptiforme ontlading;
6 met intelligente en geestelijk gehandicapten;
7 langdurige langdurige psychologische spanning;
8 organische hersenziekten.
(twee) pathogenese
In 1985 bleek uit een epidemiologisch onderzoek van epilepsie op het platteland in 22 provincies en steden in China dat 40,4% van de aanvallen van nature langer dan 2 jaar was verlicht en dat de natuurlijke remissie meer dan 5 jaar bedroeg, goed voor 27,1%, terwijl patiënten met epilepsie een redelijke en regelmatige medicamenteuze behandeling hadden. Het volledige controlepercentage is slechts 50% tot 85%.
Redenen voor falen van de behandeling:
1 Het type inbeslagname is verkeerd beoordeeld en het medicijn is niet goed;
2 De frequentie van aanvallen wordt onjuist geschat en de dosis is niet voldoende;
3 onregelmatige medicatie, kan niet in stabiele toestand effectieve bloedconcentratie handhaven;
4 epilepsie zelf is refractaire epilepsie.
Verschillende soorten epilepsie kunnen leiden tot refractaire epilepsie Studies hebben aangetoond dat patiënten met refractaire epilepsie multiple drug resistentiegen (MDRI) overexpressie hebben, Tishler (1995) rapporteerde 319 patiënten met refractaire epilepsiechirurgie De expressie van MDRI-mRNA in de epileptische foci werd verwijderd, 11 daarvan waren 10 keer hoger dan normaal hersenweefsel en er waren verhoogde transmembraan P-glycoproteïnen in capillairen en gliacellen.De concentratie van anti-epileptica (AED's) in de hersenen was alleen 25% van de patiënten met negatieve MDRI-mRNA-genexpressie kan worden geassocieerd met refractaire epilepsie.
Het voorkomen
Refractaire epilepsie preventie
Preventie van epilepsie is erg belangrijk. Preventie van epilepsie is niet alleen gerelateerd aan het medische veld, maar ook aan de hele samenleving. Preventie van epilepsie moet zich op drie niveaus concentreren: één is gericht op de oorzaak en het voorkomen van epilepsie; de tweede is het beheersen van de epilepsie; de derde is het verminderen van epilepsie bij patiënten. Fysieke, psychologische en sociale bijwerkingen.
Vroege preventie en vroege diagnose van symptomatisch epilepsiesyndroom, vroege behandeling is ook erg belangrijk. Voor mensen met genetische factoren moet het belang van genetische counseling worden benadrukt. Het familieonderzoek moet gedetailleerd worden uitgevoerd om de ouders, broers en zussen en verwanten te begrijpen. Of er epileptische aanvallen zijn en hun epilepsie-eigenschappen, voor sommige ernstige erfelijke ziekten die mentale retardatie en epilepsie kunnen veroorzaken, moet prenatale diagnose of neonatale screening worden uitgevoerd om te besluiten om de zwangerschap of vroege behandeling te beëindigen.
Complicatie
Refractaire epilepsie complicaties Complicaties, traumatische asfyxie
Momenteel wordt aangenomen dat epileptische ziekte een duidelijke pathologische toestand is die wordt veroorzaakt door een enkele specifieke oorzaak, niet alleen het type aanval.Epileptische encefalopathie is een epileptische afscheiding die progressieve hersendisfunctie veroorzaakt. Verschillende oorzaken En de hersendisfunctie veroorzaakt door de aanval is anders, de klinische complicaties zijn ook anders, maar het gemeenschappelijke punt is dat er ongelukken zoals trauma of verstikking door de aanval kunnen zijn.
Symptoom
Refractaire epilepsie symptomen Vaak voorkomende symptomen Angst, auditieve hallucinaties, hartkloppingen, hartkloppingen, buikpijn, hartkloppingen, epilepsie van de frontale kwab, voorhoofdgebied, myoclonus, frontale kwab epilepsie ...
Refractaire epilepsie kan worden gevonden in verschillende soorten epilepsie, kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom en infantiele spasmen, en volwassenen met gemeenschappelijk complex gedeeltelijk haar als vertegenwoordiger.
1. Lennox-Gastaut-syndroom
Ook bekend als de variatie van afwezigheidsaanvallen, goed voor 5% tot 10% van pediatrische epilepsie, heeft ongeveer 36% duidelijke oorzaken zoals geboorteschade, hersentrauma en encefalitis, enz. De belangrijkste klinische kenmerken:
1 aanvallen van verschillende vormen, vaak atypische afwezigheid van aanvallen (17% tot 60%), verlies van spanning en aanvallen (26% tot 56%), myoclonische aanvallen (11% tot 28%) en tonische aanvallen (17% ~ 92%);
2 vaak gepaard met mentale retardatie;
3EEG is zichtbaar aan beide zijden van de langzame golfafgifte van de synchrone wervelkolom van 1 tot 2,5 Hz;
4AED's hebben een slechte effectiviteit en het controlepercentage is slechts 0-20%.
2. Infantiel snurken
Ook bekend als het West-syndroom, vaak bij zuigelingen en jonge kinderen, kan worden veroorzaakt door meerdere oorzaken van foetale, perinatale en postnatale, zoals cerebrale ischemie en hypoxie, geboortetrauma, trauma, infectie van het centrale zenuwstelsel, metabole aandoeningen en Nodulaire sclerose, enz., Die voorbijgaande meervoudige sterke myotone of clonische aanvallen toont, gemeenschappelijk sputum, knikken, Mom reflex (knuffelreflex) sputumafleveringen, elke aflevering duurt 1 tot 15 s, vaak opeenvolgende afleveringen meerdere keren tot Tientallen keren, na het wakker worden en voor het slapen gaan, intensief, met zweten, blozen en schreeuwen, de helft van de kinderen met GTCS, afwezigheid van epileptische aanvallen, enz., De meeste met mentale retardatie, is EEG zeer aritmie (hypersaritmie), voor AED's De reactie is slecht en de controlesnelheid is slechts 40% tot 50%.
3. Complexe gedeeltelijke aanvallen
Ongeveer 70% wordt veroorzaakt door temporale kwab laesies, en ongeveer 30% wordt veroorzaakt door frontale, apicale en occipitale laesies. De belangrijkste manifestaties zijn mentale gedragsafwijkingen. De eerste wordt psychomotorische aanval genoemd. De afleveringen met opvallende stoornissen zijn prominente kenmerken. Uitgebreide seksuele aanvallen, veel voorkomende soorten:
1 speciale sensorische episodes: zoals illusoire geur (hookback-episode), illusie (visuele vergroting, kleiner, verder, dichter en vervormd), auditieve hallucinaties en illusies;
2 viscerale sensorische epileptische aanvallen: zoals hete gaspieken op de borst en buik, hartkloppingen, buikpijn, urgentie, enz .;
3 afleveringen van geheugenstoornissen: zoals vreemdheid, bekendheid (zoals deja vu, oude revisiting, etc.);
4 affectiestoornissen: zoals angst, angst, euforie, woede, enz .;
5 afleveringen van gedachtestoornissen: zoals gedwongen denken, waanideeën, enz .;
6 automatische ziekte: eenvoudige automatische symptomen van gedragsmatige autonome symptomen, orofaryngeale autopsie, complexe automatische symptomen van nachtelijk snurken en zwerven.
Onderzoeken
Refractaire epilepsie
1. Bloed, urine, routineonderzoek van ontlasting en bloedsuiker, elektrolyt (calcium, fosfor) bepaling.
2. Onderzoek van hersenvocht
Centraal zenuwstelsel infecties zoals virale encefalitis, verhoogde druk, verhoogde witte bloedcellen, verhoogd eiwit, verminderde suiker en chloride bij bacteriële infecties, eosinofilie bij hersenparasitaire aandoeningen, syfilis in centrale zenuwstelsel syfilis Het spirochete-antilichaam is positief en de intracraniële tumor kan een verhoogde intracraniële druk en een verhoogd eiwit hebben.
3. Aminozuuranalyse van serum of hersenvocht
Mogelijke afwijkingen van het aminozuurmetabolisme kunnen worden gevonden.
4. Neurofysiologisch onderzoek
Traditionele EEG-opnames, inclusief hoofdhuidelektroden en speciale elektroden, zoals wigvormige elektroden, snuifelektroden, foramen ovale elektroden en intracraniële elektroden, intracraniële elektroden inclusief subdurale elektroden en diepe hersenelektroden, subdurale elektroden inclusief Draadelektroden en poortelektroden, geplaatst in de hersenen die epileptische gebieden kunnen zijn, kunnen vaak gebieden van epileptische foci en epilepsie identificeren en kunnen elektrische stimulatie gebruiken om de grenzen van beweging, sensatie en taal te bepalen, functionele lokalisatiekaarten genoemd, voor geplande chirurgische resectie De scope is erg handig.
Hoewel de traditionele EEG-opnamemethode de epileptische foci en het epilepsiegebied kan bepalen, is het vaak onmogelijk om de elektro-encefalogram-aanvallen te koppelen aan de klinische symptomen. Voor langetermijnbewaking is het vaak mogelijk om meerdere gebruikelijke aanvallen te registreren, onderscheid te maken tussen valse epilepsie en de relatie te bepalen tussen het begin van aanvallen en klinische symptomen.
Het nieuw ontwikkelde magneto-encefalogram (MEG) zorgt voor een nauwkeurigere positionering van de bron van diepe epilepsie in de hersenen (dipoolbron).
5. Neuroimaging
CT en MRI verbeteren de diagnose van structurele afwijkingen van epilepsie aanzienlijk en 50% tot 70% van symptomatische epilepsie kan pathologische veranderingen op CT of MRI zien.
CT en MRI zien statische structurele afwijkingen, die niet correct kunnen worden geschat voor hersendisfunctie veroorzaakt door epilepsie Momenteel zijn er hersenfunctietests toegepast in de klinische praktijk, waaronder positronemissietomografie (PET), enkelvoudig foton. Enkele fotonenemissietomografie (SPECT) en magnetische resonantiespectroscopie (MRS), PET kan het metabolisme van suiker en zuurstof in de hersenen, cerebrale bloedstroom en neurotransmitterfunctieveranderingen meten, SPECT kan ook hersenen meten Veranderingen in bloedstroom, metabolisme en neurotransmitterfunctie, maar geen kwantitatieve PET in termen van kwantificering, MRS kan veranderingen in bepaalde chemicaliën zoals acetylaspartaat, choline-bevattende stoffen, creatine en melkzuur in het epilepsiegebied meten.
6. Neurobiochemisch onderzoek
Ion-specifieke elektroden en aangebrachte microdialysesondes kunnen in het epileptische gebied van de hersenen worden geplaatst om enkele biochemische veranderingen tussen epileptische aanvallen te meten, tijdens en na de episode.
7. Neuropathologisch onderzoek
Het is een pathologisch onderzoek van chirurgisch gereseceerde epilepsie-laesies, waarvan kan worden vastgesteld dat de oorzaak van epilepsie wordt veroorzaakt door hersentumoren, littekens, vasculaire misvormingen, sclerose, ontsteking, dysplasie of andere afwijkingen.
8. Neuropsychologisch onderzoek
Deze test beoordeelt cognitieve stoornissen en bepaalt aan welke kant van de hersenen de epileptische focus of het gebied zich bevindt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van refractaire epilepsie
Diagnostische criteria:
Er zijn momenteel geen uniforme diagnostische criteria voor refractaire epilepsie en Schmidt stelt een norm voor refractaire epilepsie bij kinderen voor:
Niveau 0: gebruik een niet-eerstelijns AED's, ongeacht de dosis.
Klasse I: gebruik eerstelijns-AED's, lager dan de aanbevolen dosis.
Niveau II: eerstelijns AED's, in het aanbevolen dosisbereik.
Graad III: eerstelijns AED's, plasmaconcentraties liggen binnen het therapeutische bereik.
Graad IV: eerstelijns AED's, maximaal getolereerde dosis.
Klasse V: Een of meer eerstelijns AED's, de maximaal getolereerde dosis.
Klasse VI: Een of meer eerstelijns AED's, maximaal getolereerde dosis en verschillende tweedelijns AED's.
Rangen 0 tot en met II zijn iatrogene vuurvaste epilepsie en rangen III tot en met VI zijn echte vuurvaste epilepsie Huang Yuangui gelooft dat de noodzakelijke voorwaarden voor de diagnose van vuurvaste epilepsie zijn:
1 De diagnose epilepsie is correct en de classificatie is correct;
2 gebruik van eerstelijns AED's enkel- of meervoudig medicijn gecombineerd met reguliere behandeling;
3 doses bereikt de maximaal getolereerde dosis, bloedconcentratie ligt in het behandelingsbereik;
4 Na de bovenstaande behandeling gedurende meer dan 2 jaar kan de aanval niet worden beheerst;
5 beïnvloeden het dagelijkse leven.
Om de frequentie van aanvallen na refractaire epilepsie te bepalen, is er nog steeds geen standaard GTCS is meer dan 4 keer per maand.Het is geschikter voor complexe partiële aanvallen, afwezigheidsaanvallen en myoclonische aanvallen. .
Differentiële diagnose:
Diagnostische fouten, onjuiste medicijnkeuze, onvoldoende doses, slechte therapietrouw, etc. kunnen leiden tot iatrogene refractaire epilepsie, zoals goedaardig zuur bij kinderen met goedaardige gedeeltelijke epilepsie, bij gebruik van AED's die het niveau van wakkerheid bij kinderen verminderen Fenobarbital kan epileptische aanvallen vergroten, carbamazepine is niet effectief of verhoogt epileptische aanvallen bij myoclonische epilepsie en myosine-epilepsie heeft de voorkeur voor diazepam, nitrodiazepine en clonazepam (clonazepam), maar benzodiazepine De class action-tijd is kort, het medicijn is gemakkelijk terug te vallen en de bijwerking van het verminderen van het wake-up level is groot. Het is niet geschikt voor kinderen. Als het medicijn niet op tijd wordt ingenomen, kunnen alcoholisme, gebrek aan slaap en overmatige vermoeidheid de klinische aanval lang doen duren. Patiënten met een slechte werkzaamheid worden geclassificeerd als vuurvast, en pseudose-aanvallen (pseudose-aanvallen) moeten worden uitgesloten. Deze laatste kunnen naast epilepsie bestaan. Op dit moment is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan identificatie. Video-EEG is belangrijk voor identificatie. Prolactine na aanvallen. Het niveau is verhoogd en er is geen verandering in pseudo-aanvallen.
