Pediatrisch tropisch reuzenmiltsyndroom
Invoering
Inleiding tot het pediatrische tropische milt-syndroom Tropisch milt syndroom (tropicals plenomegalysyndroom), ook bekend als tropische splenomegalie of idiopathische tropische splenomegalie, voornamelijk gekenmerkt door chronische milt, vergezeld van hepatomegalie, witte bloedcellen en trombocytopenie, serum IgM en malaria-antilichamen zijn aanzienlijk verhoogd . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,003% -0,005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypersplenisme
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische tropische milt syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het begin van de ziekte is een metabole stoornis van immunoglobuline die wordt veroorzaakt door een malaria-infectie en het optreden van deze ziekte heeft genetische factoren.
(twee) pathogenese
Tropische splenomegalie vertegenwoordigt de abnormale reactie van een gastheer op parasieten, met name malariaparasieten.Het is in feite een ziekte van de immunoglobuline metabolismestoornis. Bij langdurige antimalariabehandeling krimpt de milt en neemt IgM af. In verband met malaria-infectie.
Het lagere serum-complement C3, de aanwezigheid van serum-anti-complement-activiteit en de aanwezigheid van koud verdachte globuline suggereren dat de ziekte een immuuncomplexziekte is, die kan worden gebruikt in de hepatische sinus Kupffer-cellen en macrofagen door immunofluorescentie. IgM en IgG en C3 worden op cellen gevonden en er zijn overmatige immuuncomplexen in het hoge malariagebied als gevolg van herhaalde en aanhoudende antigenemie. Het duurt vele jaren voordat macrofagen deze complexen opruimen, waardoor milt en lever worden veroorzaakt. Reticuloendotheliale celhyperplasie leidt tot vergroting van organen Fakunle et al. (1976) vonden dat de regulatie van immunoglobulinen, met name IgM, door T-lymfocyten de belangrijkste oorzaak van deze ziekte is Fakunle et al. (1978) bij patiënten met deze ziekte. In het midden werd gevonden dat het aandeel bloed-T-lymfocyten afnam, terwijl het aantal B-lymfocyten toenam en het aandeel van T-cellen in de milt prikvloeistof toenam. Aangezien het voorkomen van deze ziekte raciale en familiale kenmerken heeft, kunnen er genetische factoren zijn die de regulatie van immunoglobuline reguleren. .
Het voorkomen
Preventie van pediatrische tropische milt syndroom
Preventie van malaria-infectie is een fundamentele maatregel.
Complicatie
Complicaties van pediatrische tropische milt syndroom Complicaties, hypersplenisme
De ziekte kan hypersplenisme, hemolyse en portale hypertensie hebben.
Symptoom
Symptomen van pediatrische tropische milt syndroom vaak voorkomende symptomen portale hypertensie lage koorts maagdarmbloeding lage hitte vermoeidheid
De leeftijd van aanvang van deze ziekte is van 8 tot 65 jaar oud. Het komt zelden voor vóór de leeftijd van 8 jaar. De klinische manifestaties zijn lage koorts, bloedarmoede (meestal hemoglobine is 60-100 g / l), en de lever en milt zijn vergroot. Dit laatste is vooral duidelijk en het beenmerg is duidelijk. Hyperplasie, bloedarmoede is voornamelijk te wijten aan verhoogde opslag van bloedcellen in de milt, hypersplenisme, verhoogd bloedvolume, hemodilutie en herhaalde gastro-intestinale bloedingen, het leven van rode bloedcellen is enigszins verminderd, maar kan dramatisch worden verminderd tijdens de zwangerschap, sommige gevallen kunnen worden gezien Om hemolyse en portale hypertensie.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrisch tropisch splenomegaliesyndroom
1. Bloedonderzoek toont bloedarmoede in perifeer bloed en hemoglobine is aanzienlijk verminderd, meestal bij 60-100 g / l, bloedplaatjes kunnen worden verminderd en hemolyse kan optreden.
2. IgM is verhoogd in immuunfunctietest, complement C3 is laag, serum anti-complementactiviteit en condensatie globuline zijn aanwezig, T-lymfocytenverhouding is verlaagd en B-lymfocyten zijn verhoogd.
3. Pathologisch onderzoek Fluorescentiemethode kan IgM, IgG en C3 vinden op Kupffer-cellen en macrofagen van hepatische sinus, en het aandeel van T-cellen in miltpunctie is verhoogd.
4. Beenmergonderzoek, beenmerg, duidelijke hyperplasie
Moet buik B echografie en andere controles doen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische tropische milt syndroom
De diagnostische waarde van dit symptoom is dat het serum-IgM aanzienlijk verhoogd is en dat er een hoge titer van malaria-antilichamen is.Biopsie van de lever onthult lymfocytaire infiltratie in de leverholte, milt krimpt geleidelijk na langdurige antimalariabehandeling, serum IgM neemt af en veranderingen in leverhistologie verbeterd.
Het onderscheidt zich van portale hypertensie en splenomegalie veroorzaakt door cirrose.
