Apicale hypertrofische cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot apicale hypertrofische cardiomyopathie Atriale hypertrofische cardiomyopathie (AHCM) is een speciaal type primaire hypertrofische cardiomyopathie, voor het eerst gemeld door de Japanse geleerde Yamaguchi in 1976. Het verschilt van klassieke hypertrofische cardiomyopathie, vaak zonder linkerventrikel dynamische obstructie en drukgradiënt. Het hypertrofische myocardium bevindt zich voornamelijk aan de top van de voorste wand, terwijl de basis van het ventriculaire septum meestal vrij is van hypertrofie. In de afgelopen jaren is het niet ongewoon om deze ziekte te vinden vanwege de brede toepassing van echocardiografie, vooral tweedimensionale echocardiografie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,012% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie, arteriële embolie, infectieuze endocarditis, plotselinge dood
Pathogeen
Etiologie van apicale hypertrofische cardiomyopathie
Myocardium tijdens de ontwikkeling van de foetus heeft een abnormale reactie op catecholamines in de bloedsomloop (20%):
Tot op heden gelooft Perloff dat hypertrofische cardiomyopathie wordt veroorzaakt door abnormale myocardiale respons op catecholamines in de circulatie van de foetus, of onjuiste plaatsing van foetale noradrenaline en myocardiale receptoren, wat resulteert in wanordelijke en asymmetrische myocardiale vezels. Seksuele hypertrofie.
Genetische factoren (20%):
Sommige mensen denken dat het verband houdt met overmatige secretie van catecholamines of overmatige gevoeligheid van het hart voor catecholamines. Er is bevestigd dat hypertrofische cardiomyopathie een familiale neiging heeft en autosomaal dominant is, mogelijk gerelateerd aan histocompatibiliteit antigeen (HLA-A, B) -systeem. Sommige sporadische gevallen zijn echter niet geassocieerd met HLA-antigenen en de meeste apicale hypertrofische cardiomyopathie vindt bij mannen plaats, mogelijk door recessieve overerving.
Zware inspanning, chronische hypoxie en andere factoren hebben langdurige stimulatie van het myocardium (25%):
Yamaguchi et al. Geloven dat de ziekte langzaam vordert en vaak typische prestaties op middelbare leeftijd vertoont, dus het kan een combinatie zijn van meerdere factoren, waaronder hypertensie, zware inspanning, chronische hypoxie, alcoholmisbruik, catecholamines en andere factoren die langdurige stimulatie van het myocardium veroorzaken. Cardiale hypertrofie kan worden uitgedrukt in dezelfde familie als apicale hypertrofie of klassieke asymmetrische ventriculaire septale hypertrofische cardiomyopathie Volgens statistieken is er geen duidelijke familiegeschiedenis in 1/3 tot 1/2 gevallen van deze ziekte. Het is sporadisch.
pathogenese
Cardiale hypertrofie is vooral duidelijk aan de top van het hart en kan zo dik zijn als 15 tot 35 mm (gemiddeld 25 mm). De ventriculaire holte wordt niet vergroot of vervormd en de top kan worden afgesloten. In het geavanceerde geval kan de hartkamer af en toe worden vergroot vanwege herhaald hartfalen. De mitralisklep Positievooruitgang, kan worden geassocieerd met papillaire spierhypertrofie, sommige gevallen kunnen worden gecombineerd met mitrale regurgitatie, microscopisch onderzoek van myocardiale fibrose, myocardiale celstoornis, myocardiale cellen en nucleaire abnormale hypertrofie, vervorming, kan worden geassocieerd met focale fibrose en plaque Blokachtige hyperplasie, endometriumverdikking van de top, enz., De pathofysiologische afwijkingen van deze ziekte zijn voornamelijk linker ventriculaire diastolische compliantie verminderd, diastolische disfunctie en vulobstructie, en sommige gevallen kunnen naar links ventriculaire eind-diastolische druk leiden naarmate de ziekte vordert ( LVEDP) is verhoogd, gevolgd door tekenen van pulmonale congestie en linker- en rechter hartinsufficiëntie.
Het voorkomen
Preventie van apicale hypertrofische cardiomyopathie
Onder de prognostische factoren van hypertrofische cardiomyopathie is een redelijke levensbegeleiding een gunstige factor. Patiënten met deze ziekte moeten inspannende activiteiten vermijden, vermijden het gebruik van positieve inotrope geneesmiddelen en verwijdende vaatmedicijnen, aandacht besteden aan badtijd moet niet te lang zijn, alcohol en tabak verbieden, Om infecties te voorkomen en te behandelen, om de prognose te verbeteren, zijn de preventie-eisen als volgt:
1. Zodra de hypertrofische cardiomyopathie is gediagnosticeerd, kan deze niet deelnemen aan inspannende activiteiten, ongeacht of er sprake is van een obstructie van de ventriculaire uitstroom.
2. Patiënten met deze ziekte kunnen gecompliceerd zijn door infectieuze endocarditis, daarom kunnen profylactische antibiotica dergelijke complicaties voorkomen in het geval van tandextractie en hartkatheterisatie, wat de kans op infectie kan vergroten.
Complicatie
Apicale hypertrofische cardiomyopathie Complicaties, aritmie, arteriële embolie, infectieuze endocarditis, plotselinge dood
De complicaties zijn hetzelfde als hypertrofische cardiomyopathie, complicaties zoals aritmie, arteriële embolie en infectieuze endocarditis, maar minder plotselinge hartdood en hartfalen.
Symptoom
Symptomen van apicale hypertrofische cardiomyopathie Vaak voorkomende symptomen Angina pectoris hartkloppingen Borstpijn Beklemming op de borst Duizeligheid en plotselinge dood
1. Symptomen Hoewel de ziekte een genetische aanleg heeft, is de leeftijd van aanvang meestal 30 tot 50 jaar oud.Mannen komen vaker voor dan vrouwen. Ongeveer 1/3 tot 1/2 patiënten hebben een familiegeschiedenis van cardiomyopathie en 1/3 tot 1/2 patiënten. Er kan sprake zijn van hypertensie, langdurige zware inspanning of geschiedenis van alcoholmisbruik. Omdat er geen linker ventriculaire uitstroomobstructie en drukgradiënt is bij deze ziekte, is de impact op cardiale hemodynamiek minder dan die van klassieke hypertrofische cardiomyopathie, dus de meeste patiënten zijn niet bij bewustzijn. Symptomen, alleen gevonden tijdens lichamelijk onderzoek of echocardiografie.
Het begin van de ziekte is verborgen en de ontwikkeling is langzaam. Sommige gevallen kunnen pijn op de borst, beklemming op de borst, hartkloppingen en andere symptomen hebben. Pijn op de borst kan lijken op hart- en vaatziekten angina pectoris, maar duurt meestal lang. Sublinguale nitroglycerine is vaak niet effectief. Bovendien kan er duizeligheid en vermoeidheid optreden. Wacht, late tekenen van hartstoornissen kunnen optreden, en soms plotselinge dood.
2. Tekens
(1) De top klopt naar links en naar beneden en pulseert met een liftend gevoel, soms met een drievoudige toppulsatie. Er zijn twee systolische zwellingen na de systolische pre-lift en de tweede verschijnt in de late systole.
(2) Het eerste hartgeluid (S1) is normaal, vaak hoorbaar en het derde, vierde hartgeluid, het apicale gebied kan een systolische periode van 1/6 tot 2/6 geruis hebben en het individu is 3/6 of 3/6 Hierboven wordt vaak voorgesteld om mitrale regurgitatie samen te voegen;
(3) In de meeste gevallen is het aandeel cardiothoracaal normaal, neemt het hart niet significant toe en is het aandeel cardiothorax bij ongeveer 1/3 van de patiënten> 51%;
(4) Patiënten met gevorderde ziekte kunnen tekenen van hartfalen hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van apicale hypertrofische cardiomyopathie
Endomyocardiale biopsie: Fluorescentie-immunoassay vond dat het gehalte aan catecholamine in hypertrofisch myocardium was verhoogd en histologisch hypertrofische cardiomyocyten met hypertrofische myocardiale rangschikking gevonden.
1. Echocardiografie is de meest klinische diagnostische test. De karakteristieke verandering van tweedimensionale echocardiografie is dat het linker ventriculaire lange asaanzicht het apicale compartiment toont en de linker ventriculaire achterwand verdikt is. Het dikste deel kan 20 bereiken ~ 35 mm, de apicale ventriculaire holte is smal, in real time waargenomen, in de systolische fase, het hypertrofische myocardium is een tumorachtig uitsteeksel, resulterend in occlusie van de linker ventriculaire holte en ventriculaire holte in de top. Bovendien is de top ook te zien in de rechter voorste schuine positie van de linker ventrikel. Het interventriculaire septum en de achterwand van de linkerventrikel zijn abnormaal hypertrofisch; het apicale vierkameraanzicht heeft nog steeds ventriculaire voorwandwandhypertrofie en het M-modus echocardiogram is een eendimensionaal beeld. Als de top niet wordt gedetecteerd, wordt de ziekte gemakkelijk gemist. Voor een vermoedelijke en huidige ziekte moet, naast het scannen in het conventionele exploratiegebied, het apicale gebied worden gescand, wanneer de sonde van het M-type zich langs de lange as van het hart bevindt vanaf het II-gebied [mitrale voorste en achterste bladgroep (IIB-gebied), mitraliskoordniveau ( IIA-gebied)] Bij het scannen van het I-gebied (ventriculaire groep) en het apicale gebied, wordt vaak gevonden dat de linker ventriculaire achterwand en het interventriculaire septum aan de top aanzienlijk verdikt zijn en de linker ventriculaire apicale holte duidelijk smal is en een diagnostische waarde heeft.
2. Elektrocardiogram en hartvectorkaart De patiënten hebben een abnormaal elektrocardiogram en hartvectorkaart Het abnormale elektrocardiogram omvat: 1 linker ventriculaire hoogspanning en linker borstkas (V4 ~ 6) ST-segmentdepressie; 2 diepe omgekeerde T-golf ( GNT); 380% van de patiënten met ventriculaire septale depolarisatie Q-golf verdwenen, de helft van de patiënten kan mitralis-type P-golf hebben, terwijl aVL-lead af en toe een smalle Q-golf heeft, daarnaast kunnen er verschillende aritmie zijn, ECG-oefenbelastingstest Goede tolerantie, 24 uur dynamische ECG-monitoring, individuele gevallen met korte ventriculaire tachycardie of atriumfibrilleren, de eerste kan een belangrijke oorzaak zijn van plotselinge dood van de ziekte, de hartvectorkaart toont de frontale QRS-ring tegen de klok in, ringlichaam De startvector, die zich linksonder en lager bevindt, wijst vaak naar voren, iets naar links, en de frontale en horizontale vlakken zijn smal en lang, gelegen in het kwadrant rechtsachter.
3. Cardiovasculaire angiografie De meeste patiënten met deze ziekte kunnen een diagnose stellen op basis van klinische manifestaties, gecombineerd met echocardiografie en elektrocardiogram. Zeer weinigen hebben cardiovasculaire angiografie nodig. De coronaire angiografie van deze ziekte vertoont vaak geen coronaire stenose, linker ventriculaire angiografie. De karakteristieke verandering is een linker ventriculaire eind-diastolische angiografie in de rechter voorste schuine positie met een "schoppen" -achtige verandering. De systolische linker ventriculaire top heeft een sterke symmetrische samentrekking. De linker voorste schuine biventriculaire angiografie toont een verdikking van het onderste deel van het ventriculaire septum. Driehoek "prestaties.
Diagnose
Diagnose en diagnose van apicale hypertrofische cardiomyopathie
De diagnose van deze ziekte is niet moeilijk, de sleutel is waakzaam, klinisch vermoed en de ziekte moet worden gebruikt voor echocardiografie (bij voorkeur tweedimensionale echocardiografie) en elektrocardiogramonderzoek, alle bovengenoemde typische veranderingen kunnen zijn Bij de diagnose heeft slechts een zeer klein aantal patiënten verdere linker ventriculaire angiografie nodig.
De ziekte moet worden onderscheiden van angina pectoris, aortaklepstenose en andere ziekten.
1. Angina pectoris coronaire hartziekte Deze oorzaak kan angina pectoris en ST-T-veranderingen en abnormale Q-golf hebben, moet worden onderscheiden van angina pectoris coronaire hartziekte:
1 De leeftijd waarop coronaire hartziekte begint, is meestal op middelbare leeftijd.
2 Er zijn veel typische kenmerken van pijn in het precordiale gebied, maar de pijn op de borst van apicale hypertrofische cardiomyopathie is langer dan die van coronaire hartziekten en nitroglycerine is vaak niet effectief.
3 meer met verhoogde bloedlipiden, verhoogde bloeddruk, verhoogde bloedsuikerspiegel, enz., Volgens de kenmerken van de ziekte en typische echografiebeelden kunnen worden gediagnosticeerd, indien nodig kan linker ventriculaire angiografie duidelijk worden gediagnosticeerd.
2. De belangrijkste identificatiepunten van aortastenose zijn:
1 De aortastenose heeft een hogere systolische geruispositie, met de tweede intercostale ruimte op de rechter sternale grens en de 2 tot 4 intercostale ruimte op de linker sternale grens.Het geruis wordt overgedragen naar de nek en maatregelen om de contractiliteit van de hartspier en de omliggende weerstand te veranderen worden gebruikt. Het heeft weinig effect op de verandering van divers geluid.De apicale hypertrofische cardiomyopathie heeft over het algemeen een mild systolisch geruis.
De 2x lijn toont stijgende aortadilatatie en de aortaklep kan verkalking hebben.
3 Aortaklepstenose echocardiografie kan worden gevonden bij aortaklepaandoening, terwijl apicale hypertrofische cardiomyopathie linker ventriculaire lange asweergave van het apicale ventriculaire septum en linker ventrikel posterieure inferieure wandverdikking, apicale ventriculaire holte smal, tijdens systole Men kan zien dat het hypertrofische myocardium een tumorachtig uitsteeksel is, dat leidt tot meer specifieke echocardiografische veranderingen zoals occlusie van de linker ventrikelholte en significante vermindering van de ventrikelholte.
