Hepatisch epithelioïde hemangioendothelioom
Invoering
Inleiding tot hepatische epithelioïde vasculaire endotheelceltumor Hepatische epithelioïde vasculaire endotheelceltumor is een zeldzame hepatische vasculaire tumor Weiss en Ensinger beschreven eerst oppervlakkige of diepe weke delen endotheelceltumoren. Een longachtige tumor werd oorspronkelijk vasculaire endotheliale cel bronchoalveolaire tumor genoemd. Eerst werd gedacht dat het een uitgezaaide tumor in de lever was, en het werd later ontdekt door Ishak als een primaire tumor van de lever. Tumorgroei is langzaam, de prognose is anders, biologisch kritische tumor, tussen goedaardig hemangioom en kwaadaardig angiosarcoom, geen contact met toxische stoffen en geschiedenis van hepatitisvirusinfectie. Zonder cirrose is er meer metastase op het moment van de initiële diagnose. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,003% -0,007% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaken van hepatische epithelioïde vasculaire endotheelceltumor
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog onduidelijk.
(twee) pathogenese
Meerdere laesies in de lever, de diameter van de laesies varieert van enkele millimeters tot enkele centimeters, het tumorweefsel is taai, het bruinachtige geel is wit, het snijvlak is een grindachtige structuur en er is geen cirrose.
Histologisch onderzoek van de grens van de tumorknobbels is onduidelijk, vaak met meerdere aangrenzende leveracinaire, zoals het einde van de levervenulen en portaalgebied, maar deze structuren blijven helder, tumorcellen vaak langs de sinusoïden, terminale venulen en portale adertakken Proliferatie of invasie van de Glisson-omhulling, de proliferatie van tumorcellen in het acinar zorgt ervoor dat de leverplaat geleidelijk krimpt en uiteindelijk verdwijnt; de tumor kan ook emboli, poliepen of clusters in de ader vormen en de tumorcellen zijn onregelmatig van vorm, met meerdere Honden verspringende, "dendritische" cellen, of rond, bevattende cytoplasmatische "epitheliale celachtige" cellen, die kunnen worden gezien in nucleaire heterogene en schizofrene tumorcellen met veel epitheliale kenmerken, beide Basaalmembraan, blaasjesblaasjes en Weibel-Palade-lichamen, die verschillen van normale epitheelcellen doordat tumorcellen een groot aantal cytoplasmatische microfilamenten bevatten en er een groot aantal dichte lichamen in tumorcellen zijn.
Het voorkomen
Hepatische epithelioïde preventie van vasculaire endotheelceltumoren
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Hepatische epithelioïde vasculaire endotheelceltumorcomplicaties complicatie
Er is geen complicatie van deze ziekte.
Symptoom
Leverepithelioïde vasculaire endotheelceltumorsymptomen Vaak voorkomende symptomen Verlies van eetlust Lever splenomegalie Buikpijn Astragalus systemisch falen Stabiele anorexia
Gastropineverlies, anorexia, misselijkheid, paroxismaal braken, pijn in de bovenbuik, gewichtsverlies, tekenen van hepatosplenomegalie, 20% van de patiënten kan geelzucht hebben, gevorderde patiënten met systemisch falen, soms patiënten met symptomen vergelijkbaar met het Budd-chiari-syndroom .
Onderzoeken
Onderzoek van leverepithelioïde vasculaire endotheelceltumor
Geen specificiteit, inclusief ALP, GGT verhoogd, AFP, CEA normaal.
Abdominale gewone film toont gecalcificeerd levergebied, vergelijkbaar met levermetastase van darmkanker, B-echografie is een aantal knobbeltjes met ongelijke echo; CT-manifestaties zijn ook divers, tonen meerdere lage-dichtheidgebieden met perifere vasculaire schaduwen gematigd verbeterd, meer tumoren Een laag bloedvatpunt, soms een kleine galgangdilatatie, sommige intrahepatische portale adertakken zijn niet ontwikkeld, de levercontour is onveranderd; angiografie toont meerdere lage bloedvatmassa's in de lever.
Diagnose
Diagnose en identificatie van hepatische epithelioïde vasculaire endotheelceltumor
Op dit moment kan alleen een beroep op leverpathologie de diagnose bevestigen.
