hepatische venule occlusie
Invoering
Introductie van occlusieve leverziekte Hepatische veneuze occlusie (HVOD) verwijst naar zwelling en fibrose van de leverlobbenader en hepatische venustak, die stenose of zelfs occlusie van het lumen veroorzaakt, gevolgd door hepatocytenatrofie, diffuse leverfibrose en klinische hepatomegalie. Pijn, ascites, enz., Meer dan de helft van de patiënten kan herstellen, 20% van de patiënten sterft aan leverfalen en een klein aantal patiënten ontwikkelt cirrotische portale hypertensie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie
Pathogeen
Oorzaken van occlusieve leverziekte
Oorzaak van de ziekte:
Sommige biologische toxines, chemische medicijnen en andere factoren leiden tot hepatisch veneus oedeem, verdikking gevolgd door stenose, occlusie, vergezeld van overeenkomstige laesies in de intrahepatische portaalader.De meest gerapporteerde van deze ziekte is de inname van toxische alkaloïden - wilde lelie. Veroorzaakt door kruiden, zoals ragwort, varkensboon, heliotroop, aardesap, enz., Chemische medicijnen zoals urethaan, vincristine, azathioprine, enz., Kunnen ook aflatoxine, dimethylnitrosamine zijn, Veroorzaakt door straling, behandeling, enz. Andere factoren die HOVD veroorzaken kunnen zijn: 1 arseen, kwik, sub-toxische stoffen; 2 aangeboren of verworven immunodeficiëntiesyndroom; 3 oestrogeen.
pathogenese:
In de acute fase wordt de lever vergroot en het oppervlak glad. De lymfevaten zijn verwijd en de tekenen van "hepatisch huilen" zijn zichtbaar. Onder de lichtmicroscoop zijn de centrale ader en de onderste veneuze intima duidelijk gezwollen, het lumen is smal of verstopt, de bloedstroom is geblokkeerd en de leversinus is duidelijk uitgebreid. , congestie, vergezeld door verschillende mate van opaciteit van hepatocyten, degeneratie en necrose, hepatocyten verdwenen in ernstige gebieden van necrose, restanten van reticulaire vezels, rode bloedcellen geïnfiltreerd in de hepatische sinus en de ruimte van Disse, met typische hemorragische necrose . In het subacute stadium is het oppervlak van de lever reticulaire regionale contractie, de centrale ader en de subvalvulaire ader endothelium prolifereren, verdikken, vormen fibrose en stenose, occlusie en er kan nog steeds hepatische sinusuitbreiding, congestie en hemorragische hepatocytennecrose zijn. Er is fibrose in de centrale ader en er worden geen valse blaadjes gevormd. Chronische lever verdere cirrose, levercelatrofie in het centrale gebied van hepatische lobben, reticulaire scaffold collaps en hyperplasie van het vezelweefsel, pseudo-lobulaire formatie en uiteindelijk vorming van kleine nodulaire cirrose, sommige gevallen kunnen worden geassocieerd met portale fibrose en trombose, maar De belangrijkste leverader wordt zelden aangetast.
Het voorkomen
Preventie van hepatische veneuze occlusie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte. Ontwikkel goede gewoonten. Probeer in de eerste plaats laat op te blijven en de lever voldoende rust te laten krijgen. Ten tweede, eet minder vettig voedsel en eet meer vers fruit en groenten. Aanbevolen groenten, waterspinazie, prei, kool, champignons, schimmel, wortelen, tomaten, meloen, komkommer, enzovoort. Bovendien is het het beste om geen alcohol te drinken of drugs te misbruiken.
Complicatie
Hepatische veneuze occlusie complicaties Complicaties pulmonale hypertensie
Wildlelie-alkaloïdevergiftiging is vaak niet beperkt tot de lever, maar kan ook soortgelijke laesies van de longvenules veroorzaken, die zich kunnen manifesteren als pulmonale hypertensie, pulmonale congestie en rechterventrikelhypertrofie, die klinische aandacht moeten veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van symptomen van venale occlusie in de lever Vaak voorkomende symptomen Leverstoornis Sinusoïdale dilatatie Leverziekte Misselijkheid opgeblazen eetlust Verlies van portaalhypertensie Ascites Leververgroting Galblaasvolumevermindering
De meeste patiënten kunnen maag-darmkanaal, luchtwegen en systemische symptomen hebben vóór het begin, acuut begin van acute ziekte, ernstige pijn in de bovenbuik, opgezette buik, snelle zwelling van de lever, gevoeligheid, ascites, kan in verband worden gebracht met verlies van eetlust, misselijkheid, braken, enz. Oedeem van de onderste extremiteit is zeldzaam, vaak met abnormale leverfunctie. De subacute fase wordt gekenmerkt door aanhoudende leververgroting en herhaald optreden van ascites. De chronische fase wordt gekenmerkt door portale hypertensie, die hetzelfde is als andere soorten cirrose.
Onderzoeken
Onderzoek van occlusieve leverziekte
Laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek zijn niet kenmerkend.Daarom moet voor verdachte gevallen de medische geschiedenis zorgvuldig worden onderzocht en geanalyseerd en moeten noodzakelijke aanvullende onderzoeken worden uitgevoerd.De meest bepalende factor is leverbiopsie onder laparoscopisch direct zicht, dat niet alleen betrouwbaar, maar ook veilig is. (Het bloeden kan worden waargenomen op de plaats van het materiaal en tegelijkertijd wordt effectieve hemostase toegepast.) Omdat het begrip van de ziekte niet diep genoeg is en patiënten en artsen bang zijn voor complicaties zoals bloedingen, is het zeldzaam om deze test uit te voeren. En inferieure vena cava angiografie heeft een beperkte diagnostische waarde voor deze ziekte, maar kan worden gebruikt voor de identificatie van het Budd-Chiari-syndroom.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van hepatische venale occlusie
De diagnose van HVOD is moeilijk.Patiënten met typische bovengenoemde symptomen moeten zorgvuldig worden gezocht naar gerelateerde oorzaken of prikkels.Vanwege de karakteristieke leverweefselpathologie, hangt de diagnose van HVOD voornamelijk af van leverbiopsie.
Het meest gemakkelijk te verwarren met HOVD is het Budd-Chiari-syndroom (B-CS), de volgende punten helpen bij het identificeren:
Differentiële diagnose
1 De oorzaak van de twee is verschillend: de meest voorkomende oorzaak van B-CS is verhoogde bloedstolling, zoals trauma, uitdroging, perinatale periode van vrouwen, infectie, buiktumor en na zware arbeid; en HOVD en het nemen van kruiden, struikthee en kruidenthee Planten die wilde lelie bevatten, gerelateerd aan radiotherapie, chemotherapie of immunosuppressiva.
Hoewel de acute fase van 2B-CS ook symptomen kan hebben zoals opgezette buik en pijn in het levergebied, zijn er weinig symptomen zoals koorts, braken en diarree. Meer dan de helft van de acute fase gaat gepaard met inferieur vena cava-syndroom, zoals borst- en buikwandvenorgaantasting. Onderste extremiteit oedeem, oppervlakkige spataderen van het perineum en onderste extremiteiten, ulceratie van de enkel en voet, enz., Maar geen HOVD.
3 Inferieure vena cava, hepatische venografie kan de obstructie van de belangrijkste leverader en inferieure vena cava in B-CS, mate, omvang en vorming van collaterale circulatie, etc. bevestigen, HOVD heeft geen positieve bevindingen.
4B super kan worden gevonden in de B-CS wanneer de inferieure vena cava stenose, occlusie, obstructie, aanwezigheid of afwezigheid van trombose en vorming van de mediale levertak is, terwijl HOVD alleen hepatomegalie, acute fase-geluidsversterking, chronische fase-echo-verbetering, toename vertoont Dikke, ongelijke verdeling van lichtvlekken, verbeterde mesh-echo, geen verschil met B-CS.
5 leverbiopsie heeft de meest discriminerende betekenis voor B-CS en HOVD. B-CS kan trombose in de leverader hebben, en de meeste van hen zijn betrokken bij de uitlaat van de belangrijkste leverader. HOVD heeft geen leveradertrombose en de laesie betreft voornamelijk de centrale ader en Inferieure lobulaire aderen, met oedemateuze stenose of fibreuze stenose, acute HOVD moet ook worden onderscheiden van acute hepatitis en acute ernstige hepatitis.
