Interstitiële longziekte geassocieerd met respiratoire bronchiolen
Invoering
Inleiding tot respiratoire bronchiol-geassocieerde interstitiële longziekte Ademhalingsbronchiol-geassocieerde interstitiële all-disease (RBILD) werd begin jaren tachtig erkend. De patiënten waren rokers of voormalige rokers. Oorspronkelijk werd gedacht dat het een ziekte was die vergelijkbaar is met desquamative interstitia lpneumonia (DIP) in de pathologie, maar nu wordt aangenomen dat RBILD en DIP de manifestaties zijn van verschillende ernst van roken in kleine luchtwegen en longparenchymale laesies, dwz dezelfde Twee verschillende uitkomsten van de ziekte; pleiten zelfs voor de vervanging van DIP door RBILD. Deze mening is nog steeds niet consistent. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: goed voor mensen van 30 tot 40 jaar Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen
Pathogeen
Bronchiëngerelateerde oorzaken van interstitiële longziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
RBILD komt vooral voor bij grote aantallen mensen die roken, blootstelling aan milieu- en industriële verontreinigende stoffen, en kunnen niet-specifieke cellulaire reacties zijn op geïnhaleerde stimuli.
(twee) pathogenese
Er zijn veel macrofagen infiltratie in de luchtwegen bronchioli van RBILD-patiënten.Deze verandering is fragmentarisch bij lage vergroting, verdeeld rond de bronchioli, en macrofagen infiltratie in aangrenzende longblaasjes Het macrofaag cytoplasma Rijk, met fijnkorrelig, geelbruin pigment van complexe fagolysosomen, en de meeste zijn mononucleair, terwijl lymfocyten en weefselcellen verspreid zijn rond de submucosa en bronchiolen, en bronchiolen worden ook gezien. Milde fibrose, en uitgebreid tot het aangrenzende alveolaire septum, verdeeld in een stervorm, de laatste vaak bedekt met prolifererende type II-cellen en kolomvormige bronchiolepitheel, luchtwegepitheelafwijkingen, slijmbekercelhyperplasie, kolomvormige epitheelmetaplasie vaak verlengd Door het alveolaire septum en rond de alveolaire zak, kunnen de bronchiolen uitzetten als gevolg van slijmaccumulatie.Het longparenchym verwijderd van de luchtwegen is meestal normaal en kan iets te uitgebreid zijn, maar deze pathologische veranderingen zijn vaak zo licht dat ze tijdens routinematige onderzoeken kunnen worden verwaarloosd. De pathologische sectie helpt om abnormale veranderingen op te sporen en stoppen met roken is belangrijk om pathologische schade te verminderen In vergelijking met typische DIP heeft RBILD meer macrofagen. Gevuld met bronchioli en alveolaire ruimten, met fragmentarische aggregaten; RBILD-weefselfibrose is milder dan DIP en is beperkt tot de periferie van bronchiolen, zelfs afwezig, geen longweefselveranderingen, door de ophoping van macrofagen, soms is RBLID gemakkelijk te Pulmonaal hemorragisch syndroom is verward en negatieve ijzerkleuring draagt bij aan de diagnose van RBILD.
Het voorkomen
Ademhalingsbronchiolgerelateerde preventie van interstitiële longziekte
Blijf warm om koude te voorkomen. Let op rust, verhoog geleidelijk de hoeveelheid activiteit, verminder en vermijd zware inspanningen en vermijd overmatige vermoeidheid.
Complicatie
Bronchiëngerelateerde complicaties van de luchtwegen van interstitiële longziekte Complicaties, ademhalingsfalen, pneumothorax
Longinfectie is een veel voorkomende complicatie, kan ademhalingsinsufficiëntie veroorzaken en zelfs tot de dood leiden, moet actief worden behandeld, hypoxemie komt vaak voor, er zijn mogelijk geen duidelijke prikkels, zoals PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Zuurstoftherapie thuis moet worden uitgevoerd.In de late fase van pulmonale hartaandoeningen met rechts hartfalen, volgens de behandeling van hartinsufficiëntie, kan pneumothorax herhaaldelijk voorkomen voor pleurale verklevingen.
Symptoom
Bronchiëngerelateerde ademhalingssymptomen van interstitiële longziekte Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid ademhalingsfalen, kortademigheid, pijn op de borst, droge hoest, hemoptyse, longfibrose, cellulaire long
Alle RBILD-patiënten zijn rokers, de leeftijd van aanvang is meestal 30 tot 40 jaar oud, de aanvang is verborgen, kinderen worden niet gezien, de meeste patiënten zijn asymptomatisch of slechts milde symptomen, waaronder milde hoest en kortademigheid, maar ook ernstige urgentie, activiteit Gevallen van hypoxemie en hemoptysis zijn gemeld, dus een ernstige longfunctiestoornis kan niet worden gebruikt als basis voor de diagnose van RBILD.De onderkant van de longen is hoorbaar en het einde van inspiratoire uitbarstingen en het knuppelen is zeldzaam.
Onderzoeken
Onderzoek van respiratoire bronchiol-geassocieerde interstitiële longziekte
Routinematige laboratoriumtests zijn niet-specifiek en het totale aantal witte bloedcellen in bronchoalveolaire lavagevloeistof kan toenemen, maar de celclassificatie is vergelijkbaar met die van een normale roker of een roker met IPF.
1. Röntgenfilms van patiënten met röntgenfilm van de borst meer dan 2/3 vertoonden infiltratie van reticulaire schaduw of reticulaire knobbeltjes, maar het longvolume was normaal en enkele patiënten hadden normale röntgenfoto's van de borst.
2. CT van de borst met hoge resolutie CT van de borst (HRCT) vertoonde diffuse of vlekkerige grondglasveranderingen, voornamelijk te zien in de onderlong; vertoonde ook atelectasis, interstitiële of interlobulaire interstitiële verdikking, emfyseem en Perifere long bullae.
3. Longfunctie is vaak een beperkte of gemengde beademingsstoornis en een milde afname van het diffuse volume. Af en toe suggereert een normale longfunctie, verhoogd longvolume dat gas in geblokkeerde bronchioli wordt ingesloten, kan dit in rust of activiteit bestaan Milde hypoxemie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van respiratoire bronchiol-geassocieerde interstitiële longziekte
diagnose
Volgens de grote rookgeschiedenis van de patiënt, klinische symptomen en tekenen, beeldvormend onderzoek van vermoedelijke diagnose van RBILD, is de diagnose van longbiopsie nog steeds vereist.
Differentiële diagnose
Soms wordt RBLID gemakkelijk verward met pulmonaal hemorragisch syndroom en draagt negatieve ijzerkleuring bij aan de diagnose van RBILD.
