chronische eosinofiele pneumonie
Invoering
Inleiding tot chronische eosinofiele pneumonie Chronische eosinofiele pneumonie (CEP) is ook bekend als persistente eosinofilie en chronische erytrocytische pneumonie (CEP). De ziekte heeft een langere loop dan eenvoudige eosinofilie, meestal 2 tot 6 maanden, of zelfs meer dan 1 jaar, en de symptomen zijn ernstiger. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: tussen 30 en 40 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen
Pathogeen
Oorzaken van chronische eosinofiele pneumonie
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak van CEP kan vergelijkbaar zijn met die van eenvoudige eosinofilie, of het kan een auto-immuunziekte zijn die wordt veroorzaakt door het synergetische effect van type III en IV allergieën, of door type II allergie, ondanks de exacte immuunpathogenese. Het mechanisme is nog onduidelijk, maar er zijn veel aanwijzingen dat eosinofielen een eerste belangrijke rol spelen bij schade aan longweefsel.Vóór het begin van klinische symptomen is het aantal eosinofielen in perifeer bloed en beenmerg toegenomen, in BALF. Eosinophil-afgeleid granule-eiwit (EDGP) werd ook waargenomen op het longparenchym en microvaten EDP was ook verhoogd in BALF van patiënten met CEP, inclusief type II weefselfase. Van BALF afgeleide eosinofiele expressie-activeringsmarkers, inclusief oplosbare antigenen, zijn ook verhoogd, hoewel deze niet duidelijk zijn in de regulatie van eosinofiele activering en degranulatie in CEP, hetgeen aangeeft dat deze eosinofielen zijn geactiveerd. Verhoogde expressie van eosinofielen afgeleid van type II in weefsel oplosbare antigenen en andere activerende markers in BALF maar niet in het bloed geeft aan dat de immuunontstekingsreactie gelokaliseerd is in de longen. In vitro versterken immunoglobulinen eosinofiele chemotaxis en degranulatie, en verhoogde immuuncycluscomplexen en IgE-titers worden geassocieerd met klinisch begin van de ziekte, tot nu toe, eosinofiele activering en immunoglobuline De relatie tussen hen is nog onduidelijk.
pathogenese:
Longschade gemanifesteerd als infiltratie van eosinofielen in alveolaire en interstitiële cellen, en bijbehorende macrofagen en kleine tot matige lymfocyten en incidentele plasmacellen, vernietiging van alveolaire wandstructuur en gelokaliseerd oedeem van capillair endotheel Focale type II epitheliale hyperplasie, alveolaire eiwitafscheiding en multinucleaire weefselcelinfiltratie, 1/3 van de gevallen met hyperplastische obstructieve bronchiolitis, kan ook milde niet-necrotische microangiitis zien, het belangrijkste effect Kleine aderen, een klein aantal gevallen (minder dan 20%) vertoonden duidelijke necrose, eosinofiele micro-abces of niet-caseus granuloma, lymfatische biopsiemonsters in het mediastinum vertoonden lymfatische hyperplasie en eosinofiele infiltratie.
Het voorkomen
Chronische preventie van eosinofiele pneumonie
1. Verhoog activiteiten in de buitenlucht om de immuunfunctie van het kind te verbeteren, vooral de weerstand tegen luchtwegaandoeningen.
2, kamer ventilatie, zelfs in de winter, regelmatige ventilatie, om de binnenlucht fris te houden, de concentratie van pathogene micro-organismen te verminderen.
3, eet meer voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A, kunnen de gezondheid van de luchtwegen slijmvliezen bevorderen.
4, preventie van luchtweginfecties, winter en lente, vooral tijdens de griepepidemie om te voorkomen dat kinderen naar openbare plaatsen worden gebracht. Geïnfecteerd met griep, mazelen en andere ziekten moeten longontsteking veroorzaken.
Complicatie
Chronische complicaties van eosinofiele pneumonie Complicaties, ademhalingsfalen
Kan gecompliceerd zijn door ernstig ademhalingsfalen of ARDS.
Symptoom
Chronische symptomen van eosinofiele pneumonie Vaak voorkomende symptomen Hoesten met piepende ademhaling nachtelijk zweten nachtelijk zweten lage koorts
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de piekleeftijd is 30 tot 40 jaar oud, vrouwen zijn bijna twee keer zoveel als mannen, de meeste gevallen zijn blank en 1/3 tot 1/2 patiënten hebben een geschiedenis van allergische rhinitis of neuspoliepen. Bovendien heeft 2/3 van de patiënten volwassen afleveringen van astma of andere ademhalingssymptomen, met subacute klinische manifestaties, veel voorkomende symptomen zijn lage koorts, overmatig zweten 's nachts, matig gewichtsverlies, hoesten, een beetje plakkerig, ongeveer 2/9 patiënten hadden een kleine hoeveelheid hemoptyse, en de patiënt ontwikkelde uiteindelijk progressieve dyspneu, die werd geassocieerd met paroxysmale astma. Een klein aantal patiënten vertoonde acuut ernstig ademhalingsfalen of ARDS.
Onderzoeken
Onderzoek van chronische eosinofiele pneumonie
Leukocytose> 10 × 109 / L, 60% ~ 90% van de patiënten met perifere bloed-eosinofilie (> 6%), maar het ontbreken van perifere bloed-eosinofielen kan de ziekte niet uitsluiten, u kunt meer vinden Eosinofielen, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten (> 20 mm / uur) en verhoogde IgE-bloedspiegel in 1/3 van de gevallen.
Afwijkingen en ernst van de longfunctie zijn gerelateerd aan het stadium van de ziekte, meestal matige tot ernstige beperkende beademingsstoornissen en verminderde DLCO.
Een verhoging van de alveolaire-arteriële zuurstofgradiënt heeft, indien vergezeld van astma, een obstructieve verandering.
De röntgenfoto vertoonde een progressieve dichtheid-versterkte infiltrerende schaduw ten opzichte van het borstvlies. De marge was onduidelijk en niet-gesegmenteerd. De verdeling van subsegmenten en bladeren bevond zich meestal 2/3 van de periferie van de long en de hilar was transparanter. Voor "longoedeem omgekeerde vorm" is de schaduw gemakkelijk terug te keren op de oorspronkelijke plaats en wordt de schaduw snel geabsorbeerd na behandeling met prednison. In tegenstelling tot het syndroom van Loffler is de longinfiltratie van CEP niet-migrerend, met weinig pleurale effusie, atypisch Röntgenbevindingen omvatten nodulaire infiltratie en diffuse grondglasachtige alveolaire vulling.
CT-onderzoek op de borst kan worden gebruikt voor CT-onderzoek in klinisch vermoede gevallen met atypische röntgenfoto's De prestaties van CT, in de eerste paar weken van het optreden van de symptomen, worden meestal gekenmerkt door typische dichtheidzone, lokale alveolaire consolidatie, wanneer de symptomen aanhouden Meer dan 2 maanden is er een strook ondoorzichtig gebied en zie de mediastinale lymfeklieren.
Diagnose
Diagnose en identificatie van chronische eosinofiele pneumonie
Volgens de medische geschiedenis kunnen het verloop van de ziekte, astmatische geluiden in beide longen, perifere bloed-eosinofielen en röntgenstralen op de borst klinisch worden gediagnosticeerd, atypisch, pathologisch onderzoek door longbiopsie om de diagnose te bevestigen, indien nodig, prednison Experimentele behandeling om de diagnose te helpen.
De differentiële diagnose van CEP omvat infectie, in het bijzonder tuberculose en schimmels, in het bijzonder cryptokokkeninfectie, sarcoïdose, het syndroom van Loeffler en dergelijke.
